Первичные ИД
Принципы классификации ИД
1. Первичные (врожденные)
2. Вторичные (приобретенные).
По уровню нарушения и локализации дефекта:
1. Нарушение гуморального звена иммунитета.
2. Нарушение функции тимуса и клеточного звена.
3. Комбинированные ИД.
4. Дефекты фагоцитоза.
5. Дефекты в системе комплемента.
6. Нарушение в системе IL и кооперации клеток в иммунном ответе.
7. ИДС при наследственных аномалиях обмена.
8. Патология клеточного иммунитета.
9. Малые (минорные) ИД.
ИД- обширная группа самостоятельных заболеваний и сопутствующих синдромов, общими признаками которых является недостаточность иммунной системы противопостоять антигенной агрессии.
Первичные ИД- генетически детерминированные или связанные с воздействиям во внутриутробный период состояния, характеризующиеся дефектом в структуре или(и) функции одного или нескольких звеньев иммунной системы организма, снижающие эффективность иммунного ответа.
В ряде случаев, ИДС, являясь врожденным, не связано с установленным генетическими аномалиями и возникает в результате воздействия во внутриутробный период различных агентов (тяжелые ПТДС- педиаторы, фагоцитоз и комплемент- у взрослых).
Вторичные ИД- формируются в постнатальном периоде, не имеют наследственной природы и связаны с различными причинами. Многие привлекают внимание широкого круга клиницистов.
Считается, что вероятность ИДС существует в каждом случае хронических или рецидивирующих микробно-воспалительных заболевания, гнойных, паразитарных, грибковых процессов.
Молекулярно- генетические дефекты при ИДС
1. Делеция. Хромосомные мутации.
2. дефекты альтеративного спалйсинга РНГ.
3. Мутации:
- ведущее к нарушению сборки
- генов Х- хромосомы
- ведущих к потере HLA- антиген
- генов, кодирующих синтез IL
- генов, кодирующих синтез ферментов и компонентов комплемента
- нарушают созревание и дифференцировку Т- лимфоцитов в вилочковой железе
Первичные ИД
Недостаточность В-лимфоцитов
1. Синдром Брутона
2. Дефицит IgА
3. Дефицит секреторного компонента IgА
4. Дефицит подклассов IgG
5. Дефицит Ig с избытком IgМ
6. Простой вариабельный ИД
7. Преходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных
8. Дефицит АТ и транскобаламина II
9. Гиперглобулинемия при синдроме Блума
10. Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная иммунопатия
11. Дефицит k- цепей Ig
Недостаточность Т-лимфоцитов
1. Синдром Ди-Джорджи
2. Синдром Незелофа
3. Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
4. Хрящево-волосяная дисплазия
5. Хронический, кожно-мышечные кандидоз
Комбинированные ИД
1. Комбинированные ИД (швейцарский тип)
2. Тяжелый комбинированные ИД, сцепленный с Х-хромосомой
3. Синдром "голых" лимфоцитов
4. Ретикулярная дисгенезия
5. Синдром Вискотта-Олдрича
6. Атаксия- телеангиэктазия
7. ИД с тимомой
8. Синдром Нова
9. Энтеропатический акродерматит
10. Смешанный ИД при наследственных болезнях
Существуют другие классификации:
Классификация ВОЗ (1995 г. 10-й пересмотр) "Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм" (Д-80, Д-89)