Особенности назначение прикорма при галактоземии
С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземией расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5-10 капель, постепенно увеличивая объем до 30-50 мл в сутки, к концу года - до 100 мл. С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока.
Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 месяцев.
В 5,5 месяцев вводят второй прикорм – безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок.
Мясной прикорм вводят в питание с 6 месяцев. Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.).
Особенности состава продуктов и блюд прикорма и сроки их введения при галактоземии отражены в табл. 63.
При составлении рациона детям первого года жизни необходимо учитывать содержание галактозы в продуктах прикорма.
Таблица 63.
Сроки введения прикорма больным галактоземией
| Продукты и блюда | возраст (мес.) |
| Сок фруктовый | |
| Фруктовое пюре | 4,5 |
| Овощное пюре | |
| Каши молочные | - |
| Каши безмолочные | 5 – 5,5 |
| Творог | - |
| Яйцо (желток)* | после 12 месяцев |
| Мясное пюре | |
| Рыба | |
| Кефир и другие кисломолочные продукты | - |
| Сухари, печенье (обычные) | - |
| Сухари, печенье, (не содержащие компонентов молока) | |
| Растительное масло | 4,5 |
| Сливочное масло | - |
* - желток вводится после 1 года, не чаще 2-3 раз в неделю
При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасными считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г – продукт применяется с осторожностью под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови, при содержании галактозы более 20 мг в 100 г – продукт не используется (табл. 64).
Таблица 64.
Использование продуктов прикорма в зависимости от содержания в них галактозы
| Продукты | Содержание галактозы (мг/100 г продукта) |
| Свободное использование | менее 5 |
| Ограниченное использование | 5-20 |
| Не используются | более 20 |
При проведении диетотерапии галактоземии всегда следует обращать внимание на содержание лактозы в лекарственных средствах, поскольку она нередко используется в качестве вспомогательного вещества как неактивный компонент. В лечении больных с галактоземией противопоказано использование всех гомеопатических препаратов, поскольку при их приготовлении используется лактоза, а также настоек и спиртовых лекарственных форм, так как этанол тормозит элиминацию галактозы из печени.
Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют с помощью определения содержания общей галактозы (галактоза+галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови 1 раз в 3 месяца. При этом уровень тотальной галактозы не должен превышать 3-5 мг%. Необходимо отметить, что в течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлактозной диеты возможно сохранение несколько повышенного уровня тотальной галактозы, что может быть связано с ее активным биосинтезом из УДФ-глюкозы.
Материалы для данной главы также предоставлены: к.м.н. Рыбаковой Е.П. (Москва), к.м.н. Бушуевой Т.В. (Москва)
ПРИЛОЖЕНИЯ
Приложение 1
Среднесуточные нормы физиологических потребностей в пищевых веществах и энергии
для детей раннего возраста*
| Возраст | Энергия, ккал | Белки, г | Жиры, г (в том числе растит.) | Углеводы, г | |
| всего | Животные | ||||
| 0 – 3 мес. ** | 2,2 | 2,2 | 6,5 (0,7) | ||
| 4 – 6 мес.** | 2,6 | 2,5 | 6,0 (0,7) | ||
| 7 – 12 мес.** | 2,9 | 2,3 | 5,5 (0,7) | ||
| 1 - 3 года |
** потребности детей первого года жизни в энергии, белке, жире, углеводах даны в расчете г/кг массы тела