Врожденная односторонняя легочная эмфизема
Односторонняя легочная эмфизема отчасти сходна с врожденной долевой эмфиземой, но отличается большей масштабностью и прогрессирующим развитием патологических изменений в целом легком.
Патологические изменения. Возникновение односторонней легочной эмфиземы связано с недоразвитием соответствующей легочной артерии и мелких бронхов. Морфологические изменения при этом заболевании определяются резким увеличением одного из легких, смещением им органов средостения в противоположную сторону вплоть до значительного, коллапса расположенного здесь нормального легкого. При гистологическом исследовании обнаруживают значительное сужение ветвей легочной артерии, редукцию легочных капилляров. Бронхиальные артерии, напротив, чаще всего бывают расширены и извиты. Крупные бронхи не изменены, а мелкие – расширены, деформированы. В их стенках отмечают гипопластические процессы. В более дистальных отделах легкого изменения характеризуются панацинарной эмфиземой с формированием отдельных булл, чаще всего расположенных субплеврально.
Патогенез. Патологические нарушения, с наибольшим постоянством наблюдаемые при этом, обусловлены значительными нарушениями газообмена, в первую очередь, из–за того, что эмфизематозно измененное легкое практически не функционирует, а вызываемое им смещение средостения, в различной степени выраженный коллапс противоположного легкого – дополнительно усугубляют нарушения вентиляции. Диспозиция средостения затрудняет кровоток по расположенным в его пределах крупным венам, неблагоприятно сказывается на сердечной деятельности, приводя к нарушению кровообращения.
Клиника и диагностика. Диапазон расстройств, наблюдаемых у больных с односторонней легочной эмфиземой, может быть весьма обширен. Врожденный характер изменений, ввиду значительных адаптационных возможностей организма для части больных может длительное время развиваться бессимптомно и не вызывать каких–либо жалоб на состояние здоровья. Гораздо чаще синдром Маклеода в полной мере проявляет себя характерными клиническими расстройствами, которые имеют тенденцию к нарастанию. Ведущей жалобой больных является возникновение одышки, которая значительно усиливается при физической нагрузке, а с течением времени сохраняется и в покое. Как правило, все они отмечают повышенную подверженность различным респираторным заболеваниям, лечение которых, как правило, затягивается на длительное время. Нередко появляются и причиняют беспокойство неприятные ощущения в груди, приступы сердцебиений. Часть больных обращает внимание на некоторую ассиметрию грудной стенки – увеличение одной ее половины. При проведении физикального обследования, осмотре это обстоятельство также удается отметить достаточно отчетливо. Иногда вся грудная клетка принимает бочкообразную форму. Пальпация дает возможность установить расширение межреберных промежутков на одной из сторон груди, смещение верхушечного толчка сердца в направлении к подмышечной области противоположной стороны. Перкуторно на стороне эмфизематозно измененного легкого выявляются коробочный звук, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Нижняя граница легкого при этом смещена книзу, подвижность легочного края здесь резко ограничена. При аускультации отмечается резкое ослабление дыхания, на стороне порока развития. При рентгеновском исследовании обнаруживают резкое повышение прозрачности одного из легких, ослабление легочного рисунка. Подобная своеобразная картина дала основание для обозначения синдрома Маклеода как "исчезающее легкое", "сверхпрозрачное или светлое легкое". Иногда на фоне обедненного рисунка выявляют участки полностью его лишенные (крупные буллы). Лучше всего такие буллы определяются при КТ. Бронхография позволяет установить сужение бронхов в эмфизематозном легком, явления деформирующего бронхита, в разной степени выраженные цилиндрические бронхоэктазии. Ангиопульмонография выявляет сужение легочной артерии и ее ветвей на стороне измененного легкого, углы расхождения этих кровеносных сосудов увеличены, капиллярная фаза наполнения отсутствует. Тень средостения с закономерным постоянством смещается в здоровую сторону, отчасти коллабируя, частично ателектазируя расположенное здесь легкое.
Лечение. При выраженной, прогрессирующей дыхательной недостаточности, особенно в связи с нарушением газообмена в противоположном, здоровом легком, показано хирургическое лечение. Оперативное вмешательство направлено на удаление эмфизематозного легкого. В послеоперационном периоде добиваются полного расправления коллабированного здорового легкого, улучшения газообмена за счет постепенного возвращения средостения в нормальное положение.