Q 32.0, Q 32.2 Вроджена трахеобронхомаляція
Частота
Частота виявлення вад розвитку у хворих з хронічними захворюваннями легенів (ХЗЛ) коливається від 1,5 до 50% і більш, що, очевидно, пов'язано з нечіткістю критеріїв діагностики.
Класифікація
1. Вади, пов'язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур:
- агенезія легень;
- аплазія легень;
- гипоплазия легень.
2. Вади розвитку стінки трахеї і бронхів:
А. Розповсюджені вади:
- трахеобронхомегалія;
- трахеобронхомаляція;
- синдром Вільямса-Кемпбелла;
- бронхомаляція;
- бронхіолоектатична емфізема;
Б. Обмежені вади розвитку стінки трахеї і бронхів:
- вроджені стенози трахеї;
- вроджена лобарна емфізема;
- дивертикули трахеї і бронхів;
- трахеобронхостравохідні нориці.
3. Кісти легенів
4. Секвестрація легенів
5. Синдром Картагенера
6. Вади розвитку легеневих судин:
- агенезія і гипоплазія легеневої артерії і її гілок;
- артеріальновенозні аневризми і нориці;
- аномальне (транспозиція) впадання легеневих вен.
НЕДОРОЗВИНЕННЯ ЛЕГЕНІВ
Q 33.3 Агенезія і аплазія легенів
Агенезія - відсутність легені разом з головним бронхом і аплазія - відсутність тканини легені за наявності рудиментарного головного бронха. Рідкісні вади, що виникають в результаті порушень на ранніх (кінець 6 тижня) етапах эмбріогенеза. Можлива відсутність, як всієї легені, так і окремих часток, у 50-60% хворих воно супроводжується вадами розвитку інших органів: діафрагмальною грижею, дефектами хребців і ребер, вадами серця, сечостатевої системи.
Клінічно виявляється в ранньому віці відставанням у фізичному розвитку. Грудна клітка на стороні ураження сплющена, виявляється сколіоз з опуклістю в здорову сторону, часто формується деформація кінцевих фаланг пальців. Характерні притуплення перкуторного звуку, ослаблення дихання, виражений зсув середостіння в хвору сторону, задишка. Проте у дітей перших років життя симптоми можуть бути відсутні і вада, виявляється випадково, звичайно при рентгенографічному дослідженні з приводу гострого захворювання, яке виявляє звуження легеневого поля, зсув тіні серця і високе стояння діафрагми, контури яких можуть зливатися з інтенсивним затемненням. Характерно пролабування здорової легені через переднє середостіння (медіастинальна легенева грижа).
При дослідженні ФВД виявляється зниження легеневих об'ємів, гіпоксемія. Бронхографія виявляє зсув трахеї, яка безпосередньо переходить в головний бронх здорової легені при агенезії або в куксу головного бронха на ураженій стороні при аплазії легені. Бронхоскопія дозволяє також оцінити наявність і ступінь вторинного запального процесу в слизистій трахеї і бронхів.
Диференціальна діагностика проводиться з діафрагмальною грижею, ателектазом, а у дитини з ОРЗ - з пневмонією і ексудативним плевритом.
Прогноз залежить від стану здорової легені і наявності супутніх аномалій інших органів. В здоровій легені може виникнути запальний процес, що приводить до формування вторинної хронічної пневмонії.
Лікування: за наявності запальних змін в бронхах консервативне. Показання до оперативного лікування в даний час не розроблені. В перспективі можлива трансплантація легені.
Q 33.6 Проста гіпоплазія легені і її часток
Гіпоплазією легені називають одночасне недорозвинення бронхів і легеневої паренхіми. Розрізняють просту і кістозну гіпоплазію.
При простій гіпоплазії є рівномірне недорозвинення всієї легені, частки або сегментів з редукцією бронхіального дерева (до 5-10 генерації замість 18-24 в нормі).
При кістозній гіпоплазії недорозвинення легені супроводжується кістозним переродженням респіраторного відділу.
Частота гіпоплазії серед хворих з ХЗЛ, за даними різних авторів, складає від 1,2 до 5%. Співвідношення аплазії, кістозної і простої гіпоплазії складає 1:2:22.
Проста гіпоплазія (ПГ) частіше локалізується в лівій легені (77%), в нижніх частках удвічі частіше, ніж у верхніх. Ураження охоплює звичайно одну, дві або три частки однієї легені, лише у 15% хворих - частину частки. Перші ознаки захворювання у вигляді гострої пневмонії або бронхіту з'являються на 1-2-у році життя, захворювання протікає, як правило, важко, з вираженими ознаками дихальної недостатності і затяжним перебігом з кашлем і хрипами, що тривало зберігаються, в легенях. Надалі у хворих виникають повторні епізоди бронхіту або пневмонії, звичайно 3-6 разів на рік. Притаманна наявність вологого постійного кашлю з гнійною мокротою, вологі хрипи на фоні ослабленого дихання. Фізичний розвиток страждає у третини дітей, деформація грудної клітки, звичайно сплющення над зоною ураження, а також сколіоз є практично у всіх хворих, їх ступінь залежить від об'єму ураження. У 25% дітей з ПГ був обструктивний синдром.
Рентгенологічні зміни зводяться до деформації легеневого малюнка і зниження перфузії в зоні ураження, зсуву середостіння в цю сторону, компенсаторної емфіземи сегментів ураженої легені. При гіпоплазії всієї або значної частини легені може виявлятися легенева грижа.
При бронхографії виявляється різке зближення уражених бронхів, часто їх значна деформація, заповнення контрастною речовиною лише до 4-5 генерації, що указує на зменшення числа генерацій. Бронхи неуражених сегментів зміщені до області ураження, що указує на компенсацію зменшеного об'єму. Така картина ПГ дозволяє диференціювати її з хронічною пневмонією.
Бронхоскопія виявляє ознаки зменшення об'єму ураженої ділянки і, практично завжди, гнійний ендобронхіт, для якого типовий непогамовний перебіг, не дивлячись на лікування. Пневмосцинтіграфія виявляє різке зниження кровотоку в ураженій зоні. При дослідженні ФВД у 85% хворих виявляються вентиляційні порушення, частіше обструктивні. Гіпоксемія виявляється у половини хворих. В період загострення властива гіперімуноглобулінемія.
Мікрофлора бронхіального секрету представлена гемофільною паличкою (36%), стафілококом (15%), пневмококом (14%), гемолітичним стрептококом (9%).
Лікування ПГ оперативне, але при моно - або дісегментарному процесі, що протікає без ураження інших сегментів легені і без вентиляційних порушень, при рідких загостреннях хворі повинні лікуватися консервативно; з віком у них звичайно спостерігається поліпшення стану.
Q 33.0 Кістозна гіпоплазія
При кістозній гіпоплазії (КГ) недорозвинення респіраторного відділу і стінок бронхіол приводить до формування множинних кістоподібних розширень. При гістологічному дослідженні виявляється зменшення об'єму респіраторного відділу легеневої тканини, яка зберігається лише у вигляді тонких прошарків між гроновидно розширеними бронхами і в субплевральних зонах. Альвеолярні структури змінені мало. В стінках дрібних і крупних кіст відсутні хрящові пластинки, звичайно добре виражені в бронхах відповідної генерації.
КГ розглядається деякими авторами як самостійна нозологічна форма, в яку включають також полікістоз, стільникову (комірчасту) легеню. Інші автори полікістоз легені і кістозну гіпоплазію відносять до різних нозологічних форм. Як і проста гіпоплазія, КГ частіше локалізується в нижніх частках легень.
Клінічні прояви КГ схожі з такими при ПГ, їх вираженість залежить від об'єму ураження і наявності інфекції; в останньому випадку притаманний вологий кашель з гнійною мокротою. На рентгенограмах виявляють множинні тонкостінні порожнини в ділянці легені, зменшення об'єму. На бронхограмах і комп'ютерних томограмах виявляються деформації і розширення бронхів, що закінчуються, колбовидними, або кулястими розширеннями. Бронхоскопія виявляє зсув трахеї і біфуркації у бік ураження і виражений гнійний эндобронхіт, який має непогамовний перебіг; під час загострення в бронхах визначається маса в'язкого гнійного секрету, що по вигляду, нагадує мокроту хворих на муковісцидоз. Диференціальна діагностика проводиться з хронічною пневмонією, полікістозом легень, поширеними вадами бронхів, муковісцидозом.
Лікування хірургічне.
Q 32 ПОШИРЕНІ ВАДИ ТРАХЕЇ І БРОНХІВ
Вади розвитку стінки трахеї і бронхів пов'язані з порушенням формування хрящової, м'язової і еластичної тканини, створюючих жорсткий каркас. Їх види приведені в класифікації.
Трахеобронхомегалія
Трахеобронхомегалія (ТБМ - синдром Мунье-Куна) є вродженим надмірним розширенням трахеї і крупних бронхів. При ній стоншування хрящів трахеї і головних бронхів поєднується з кількісним і якісним дефіцитом еластичних і м'язових волокон в мембранній частині трахеї. Вада нерідко поєднується з іншими аномаліями, вона частіше зустрічається у осіб чоловічої статі.
Клінічна картина варіабельна - від безсимптомної, коли діагноз встановлюється при випадковому обстеженні, до прогресуючого процесу, пов'язаного з розвитком запальних змін і дихальної недостатності. Для більшості хворих притаманний сильний кашель вібруючого характеру з гнійною мокротою, гучне дихання, що "муркотить". Нерідко виникають напади задухи, що розцінюється як бронхіальна астма. При бронхоскопії виявляються незвичайно великі розміри трахеї і бронхів, у деяких хворих - також мішковидні випинання в їх мембранній частині. Просвіт трахеї може приймати при цьому півмісяцеву форму і змінюватися при диханні.
Клінічні прояви виникають рано у вигляді рецидивуючих крупу, обструктивного бронхіту або пневмонії із затяжним перебігом. Як правило, ТБМ поєднується з ураженням периферичних відділів легких (пневмосклероз, гіпоплазія), що і обумовлює часті загострення і наполегливий гнійний эндобронхіт. Дослідження ФВД виявляє обструктивні або комбіновані порушення вентиляції.
Достатнім для підозри на ТБМ у дорослих рахують діаметр трахеї більше 25 мм, а правого і лівого головних бронхів 23 і 20 мм відповідно. У дітей діагноз ТБМ вірогідний, якщо діаметр трахеї на прямій рентгенограмі рівний поперечнику грудних хребців або перевищує його. Схожі зміни іноді розвиваються при низці хвороб, наприклад, при фіброзуючому альвеоліті. Перебіг і прогноз захворювання залежать від поширеності і тяжкості ураження легень.
Лікування проводиться за правилами, висловленими в розділі "Хронічний бронхіт". Окремі спостереження свідчать про неприпустимість хірургічного лікування - резекції уражених ділянок легких, яка приводить до швидкого прогресування захворювання і летального наслідку.
Q 32.0, Q 32.2 Вроджена трахеобронхомаляція
Цим терміном позначають стани, при яких є підвищена рухливість стінок трахеї і бронхів, - звуження просвіту на видиху і розширення при вдиху. Частота невідома, за нашими даними, підвищена дихальна рухливість трахеї і бронхів виявляється у 3,6% дітей з хронічним бронхітом.
Така картина може бути пов'язана з вродженими морфологічними дефектами хрящового і сполучнотканинного каркаса трахеї і бронхів. Проте у маленьких дітей вона нерідко виникає як наслідок обструктивного бронхіту, що супроводжується значним підвищенням внутрішньогрудного тиску на видиху, що розтягує мембранну частину трахеї і бронхів. Оскільки такий процес розвивається далеко не у всіх дітей з обструктивними захворюваннями, є підозра про роль вроджених дефектів колагену типу синдрому Еллерса-Данло.
Клінічна симптоматика залежить від локалізації і вираженості дефекту "розм'якшення" стінок трахеї приводить до звуження трахеї, що виявляється гучним диханням, обструктивними змінами, задишкою. Симптоми посилюються при приєднанні ОРЗ і зберігаються після одужання. У дітей раннього віку з віком хрящовий каркас трахеї і бронхів зміцнюється, так що ознаки трахеобронхомаляції зникають частіше за все до віку 1-2 років без лікування.
За наявності морфологічного дефекту в проксимальних відділах бронхів може сформуватися хронічний запальний процес, що протікає з гнійним эндобронхітом, розвитком пневмосклеротичних змін і бронхоектазів. Клінічно в цих випадках домінує вологий постійний кашель із слизово-гнійною або гнійною мокротою, поширеними вологими і сухими хрипами. Дослідження ФВД виявляє обструктивні або комбіновані порушення вентиляції. При формуванні поширених пневмосклеротичних змін і бронхоектазів прогноз захворювання може бути серйозним.
Трахеобронхомаляцію у немовляти слідує запідозрити при збереженні обструктивних змін після закінчення (через 2 тижні і більш) обструктивного бронхіту; вони, як правило, залишаються рефрактерними до бронходілататорів. Діагноз підтверджується при бронхоскопії, але слід мати на увазі, що дихальні зміни просвіту трахеї і бронхів частіше виявляються при спонтанному диханні, а вживання міорелаксантів може нівелювати ці зміни.
Лікування: у маленьких дітей трахеобронхомаляція за відсутності гіпоксемії лікування не вимагає. При виражених ознаках стенозу трахеї проводять інтубацію і ШВЛ, надалі можливе хірургічне лікування, а також эндопротезування з використанням стентів.