НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ

Регуляция функций мочевого пузыря организована очень слож­но. На сегодняшний день предложено несколько классификаций пу­зырных нарушений, построенных на разных принципах. Но не су­ществует унифицированной или общепринятой их рубрификации. Поэтому мы остановились на сугубо неврологическом принципе описания нейрогенных пузырных расстройств, основанном на вы­делении заинтересованных уровней нервной системы (церебраль­ный, спинальный, периферический, смешанный, психогенный), хо­тя такая классификация с точки зрения современной нейроурологии выглядит несколько схематичной. Но для практического врача-не­вролога она остаётся наиболее удобной и понятной.

Основные причины:

A. Церебральные причины.

1. Рассеянный склероз

2. Инсульты

3. Деменции

4. Болезнь Паркинсона

5. Множественные системные атрофии

6. Другие атрофические процессы

7 Опухоли лобной доли мозга (парасагитальная менингиома) 8. Ночной энурез

B. Спинальные причины.

Органические поражения боковых и передних рогов, боковых столбов, а также передних корешков спинного мозга (травмы, опухоли, ангиомы, сосудистые и воспали­тельные процессы, сирингомиелия, дископатия и другие заболевания позвоночника и спинного мозга).

C. Периферические причины.

1. Опухолевые поражения конского хвоста (невринома, дермоид, эпендимома, липома)

2. Полинейропатий

3. Опухоли простаты, прямой кишки и ретроперитонеальные

4. Хирургическая травма

D. Диссинергические и рефлекторные нарушения: дисси-
нергия шейки мочевого пузыря; детрузорно-сфинктерная
диссинергия; «стрессовое» недержание мочи.

E. Ятрогенные нарушения функций мочевого пузыря.

F. Психогенные расстройства мочеиспускания.

А. Церебральные причины

В эту группу отнесены заболевания, которые чаще всего при­водят к формированию синдрома так называемого незаторможен­ного (uninhibited bladder) или спастического мочевого пузыря (или гиперрефлекторного по другой классификации). Этот синд­ром обусловлен поражением преимущественно второй лобной из­вилины (тормозит опорожнение мочевого пузыря) и нисходящих путей к понтомезенцефальному центру (рядом с голубым ядром) мочеиспускания. Среди патологических процессов на этом уровне можно выделить опухоли лобной доли, в том числе парасагиталь-ные менингиомы, аневризмы передней соединительной артерии, нормотензивную гидроцефалию, болезнь Паркинсона, мульти-системную атрофию и другие заболевания.

Синдром проявляется неотложными позывами при малом объ­ёме наполнения пузыря (гиперрефлексия детрузора), внезапным некронтролируемым опорожнением, отсутствием остаточной мо­чи (и значит низким риском инфицирования). При выраженной де­менции моча выводится быстро без какой-либо волевой задержки.

Недержание мочи при инсульте встречается по некоторым на­блюдениям от 57 % до 83 % на ранних стадиях инсульта и посте­пенно уменьшаются в дальнейшем. Особенно типично недержание для инсульта у пожилых больных (повреждение вышеупомянутых путей в мозге, когнитивные нарушения при инсульте, побочные эф­фекты медикации). Влияние инсульта на мочеиспускание зависит от тяжести, размера и локализации повреждения. Сначала развива­ется задержка мочи, а затем появляются симптомы «неотложного недержания», частых позывов, дизурии и недержания.

Деменции (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, бо­лезнь диффузных телец Леви, нормотензивная гидроцефалия) также сопровождаются симптомами незаторможенного мочевого пузыря и недержанием мочи. С помощью позитронной эмиссион­ной томографии показано, что во время мочеиспускания снижает­ся кровоток в передних отделах поясной извилины и увеличивает­ся — в правых дорсомедиальных отделах покрышки варолиева моста, околоводопроводном сером веществе, гипоталамусе и пра­вой нижней лобной доле, что подтверждает участие этих отделов мозга в контроле за мочеиспусканием. Повреждения этих участ­ков мозга может приводить к расстройствам мочеиспускания да­же у социально сохранных и недементных больных.

Нейрогенный мочевой пузырь может наблюдаться при таких заболеваниях как болезнь Паркинсона и множественная сис­темная атрофия в разных её вариантах. Большинство больных с болезнью Паркинсона, имеющих расстройства мочеиспускания, жалуются на частые, императивные позывы, недержание мочи, а

также (меньшая часть больных) на неровную слабую струю, за­держку мочеиспускания. Отдельные пациенты отмечают комби­нацию ирритативных и обструктивных симптомов. Мочепузыр-ные симптомы часто встречаются и у больных с прогрессирую­щим супрануклеарным параличом.

Нарушения мочеиспускания наблюдаются у 50—80 % боль­ных с рассеянным склерозом. Наиболее типичные симптомы: частые императивные позывы, неустойчивая с перерывами струя маленькими порциями (паттерн «стаккато»), ощущение неполно­го опорожнения. Детрузорная гиперрефлексия относится к наибо­лее типичному уродинамическому паттерну. Среди других уроди-намических отклонений описывают диссинергию сфинктера, не­достаточные сокращения детрузора, детрузорную арефлексию и пузырноуретральный рефлюкс.

Ночной энурез — особая форма нейрогенных нарушений мо­чеиспускания, относящаяся к парасомниям и проявляющаяся пе­риодическим непроизвольным мочеиспусканием во время сна. Ди­агноз энуреза ставится, если ночное мочеиспускание наблюдается у мальчиков в возрасте старше 6 лет, и у девочек — старше 5 лет. У незначительной части детей с ночным энурезом отмечаются эпизоды и дневного энуреза. Эпизоды ночного энуреза наблюда­ются с разной частотой: от одного — двух раз в неделю, до еже­нощных и даже многократных в течение одной ночи. Ночной эну­рез обычно спонтанно проходит в возрасте старше 5 лет. Ночной энурез встречается и в пожилом возрасте: около 3% женщин и 1 % мужчин в возрасте старше 65 лет имеют это расстройство. Вообще патогенез энуреза связывают с нарушенными процессами созрева­ния нервной системы. Факторы риска: мужской пол, стресс, психо­социальные проблемы в семье, гиперактивнеое поведение, обст­руктивные апноэ во сне, курение матери, возраст матери во время рождения ребёнка моложе 20 лет.

В. Спинальные причины (спинальный мочевой пу­зырь, моторно-паралитический мочевой пузырь)

К ним относятся повреждения передних и боковых рогов спинного мозга, передних корешков, а также боковых столбов в ре­зультате травмы, опухоли спинного мозга, рассеянный склероз и другие спинальные повреждения (сирингомиелия, миелиты, дис-копатия и др.) расположенные выше сакральных сегментов.

Для таких повреждений характерен так называемый рефлек­торный мочевой пузырь. Он проявляется неспособностью про­извольно начинать или заканчивать мочеиспускание, рефлектор­ным опорожнением пузыря без ощущаемого позыва; наполнение

мочевого пузыря не ощущается больным и его симптомами могут быть гипергидроз, бледность, нарастание спастичности и подъём артериального давления; опорожнение пузыря может быть непол­ным, но улучшается массажем или давлением над лонным сочле­нением; наблюдается отсутствие или малое количество резиду-альной мочи. Мочевой пузырь маленький и сокращённый; он спо­собен удержать объём мочи менее 250 мл.

C. Периферические причины

Сюда относятся субсакральные повреждения, вызывающие синдром поражения конского хвоста, которые могут приводить к развитию так называемого автономного пузыря. Автономный мо­чевой пузырь является результатом повреждения моторных и сен­сорных проводников конского хвоста (опухоли, травмы, пролапс диска); его типичные проявления: вялый растянутый пузырь; по­стоянное недержание мочи в виде непрерывного выделения её по каплям; наличие остаточной мочи и высокий риск инфекции; пло­хое восприятие наполненного пузыря; характерно одновременное снижение сексуальной функции. Автономному пузырю сопутству­ют неврологические симптомы поражения конского хвоста.

Близко к автономному мочевому пузырю стоит синдром сенсорного пузыря, развивающийся при сенсорной деафферен-тации пузыря и угнетении спинальных рефлексов (tabes dorsalis; диабетическая полинейропатия; другие полинейропатии; подострая комбинированная дегненерация спинного мозга; опухоли простаты, прямой кишки и ретроперитонеальные; хирургическая травма). Он проявляется массивной задержкой мочи; моча выделяется по каплям (недержание); опорожнение возможно с большим усилием, но эвакуации не полная.

Существуют смешанные формы нейрогенного мочевого пузы­ря, когда нервная система вовлекается одновременно на несколь­ких уровнях (комбинация сенсорного, моторного и спастического типов паралича мочевого пузыря).

D. Диссинергические и рефлекторные нарушения

К этому типу отнесены: диссинергия шейки мочевого пузыря; детрузорно-сфинктерная диссинергия; «стрессовое недержание мочи». Диссинергия детрузора и сфинктера характеризуется не­произвольным сокращением детрузора без расслабления сфинк­тера (наружного или внутреннего), что проявляется нарушением инициации мочеиспускания или императивным мочеиспускани­ем, прерываемым частыми сокращениями сфинктера. К дисси-нергии обычно приводит поражение нервной системы между ва-ролиевым мостом и крестцовыми сегментами спинного мозга

(рассеянный склероз, опухоль, травма, миелопатия).

«Стрессовое» (кашлевое) недержание мочи связано с расслаб­лением сфинктера и отсутствием сокращения детрузора. Клиниче­ски это расстройство может проявиться, например, при кашле, ког­да внезапно повышается внутрибрюшное давление. Это очень час­тая причина недержания мочи у женщин среднего и пожилого воз­раста, особенно многорожавших или перенесших удаление матки.

Причины мочепузырной дисфункции у пожилых людей отличаются от таковых в молодом возрасте. В пожилом возрасте часто встречается гиперактивность детрузора. Уменьшение сократительной способности детрузора часто сочетается с трабе-куляцией его слизистой, замедленной скоростью его сокращения и наличием остаточной мочи (у мужчин с возрастом увеличивает­ся и объём простаты).

E. Ятрогенные нарушения функций мочевого пузыря

Имеются в виду нарушения опосредованные применением психотропных или других препаратов, воздействующих на нерв­ную систему. Они могут наблюдаться при применении многих лекарственных средств. Среди препаратов, способных вызывать задержку мочеиспускания, можно отметить: холинолитики, трициклические антидепрессанты, клофелин, нейролептики, миорелаксанты, антагонисты кальция, леводопа, эфедрин. К сред­ствам, вызывающим недержание мочи, относят допегит, резерпин, празозин, некоторые нейролептики, дифенин.

F. Психогенные расстройства мочеиспускания

Этот тип нарушений мочеиспускания может иногда разви­ваться в картине тревожных и, чаще, конверсионных невротиче­ских расстройств. Психогенные нарушения мочеиспускания мо­гут проявляться задержкой, императивными позывами и, редко, недержанием мочи. Расстройства мочеиспускания всегда наблю­даются в картине других конверсинных (псевдопарапарезы, псев­доприпадки, психогенные нарушения чувствительности, псевдо­заикание, псевдоатаксия и др.) симптомов, иногда имитирующих тяжёлые неврологические заболевания. Диагноз становится до­стоверным при позитивной диагностике невротических расст­ройств и исключении органической причины наблюдаемых функционально-неврологических симптомов (резидуальные не­врологические симптомы не исключают психогенного заболева­ния). Ключом правильной диагностики являются необычные особенности функционального дефекта, необычная динамика симптомов, характерное синдромальное окружение ведущего клинического проявления и течение заболевания.

Глава 6 СИНДРОМ

ПЕРЕФЕРИЧЕСКОЙ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (ПВН)

Вегетативная нервная система состоит из двух разделов: сегментарного и надсегментарного (аналогично периферическо­му и центральному отделам в соматической нервной системе). В отличие от надсегментарных вегетативных расстройств, которые чаще наблюдаются в картине психогенных заболеваний, сегментарные вегетативные нарушения наблюдаются в картине органических неврологических и висцеральных, болезней.

Клинические проявления поражений тех или иных уровней сегментарной вегетативной нервной системы (боковые рога спинного мозга и некоторые ядра ствола головного мозга, перед­ние корешки, преганглионарные вегетативные волокна, симпати­ческая цепочка, постганглионарные волокна и периферические вегетативные волокна и сплетения) характеризуются более или менее развёрнутыми симптомами так называемой перифе­рической вегетативной недостаточности (ПВН).

Клинические проявления ПВН затрагивают многие физиоло­гические системы и часто протекают под маской разнообразных соматических расстройств.

Типичные клинические синдромы ПВН:

При различных заболеваниях, вовлекающих периферическую вегетативную систему, «набор» вышеуказанных симптомов может быть разным и не обязательно полным: чаще наблюдаются не все 11 проявлений, а та или иная их комбинация. В зависимости от ха­

рактера поражения вегетативной нервной системы различают первичную и вторичную ПВН.

I. Первичная ПВН:

1. Идиопатическая (изолированная, «чистая») вегетативная

недостаточность (ортостатическая гипотензия Бредбе-ри — Эгглстона {Bradbury-Egglston}).

2. ПВН плюс множественные системные атрофии (синдром Шая — Дрейджера {Shy-Drager}, стрио-нигральная дегенерация, ОПЦА).

3. ПВН плюс клинические проявления паркинсонизма.

4. Семейная дизавтономия Райли — Дея {Riley-Day},

а также другие наследственные вегетативные невро­патии (при наследственных сенсорно-вегетативных и моторно-сенсорных невропатиях).

II. Вторичная ПВН:

1. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипо­тиреоз, надпочечниковая недостаточность).

2. Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, склеродермия, миастения, синдром Гийена-Барре, ревматоидный артрит, системная красная волчанка).

3. Метаболические нарушения (алкоголизм, порфирия, наследственная абеталипопротеинемия, уремия).

4. Лекарственные интоксикации (ДОФА-содержащие препараты, альфа- и бета-адреноблокаторы, анти-холинергические препараты и др.).

5. Токсические поражения (алкоголь, винкристин, мышьяк,

свинец).

6. Поражение вегетативных аппаратов ствола и спинного
мозга (сирингобульбия, сирингомиелия, опухоли спин-
ного мозга, рассеянный склероз, травма, субарахнои-
дальное кровоизлияние).

7. Карциноматозные поражения, паранеопластические синдромы.

8. Инфекционные поражения периферической вегетатив­ной нервной системы (СПИД, герпес, сифилис, лепра, прионовая фатальная семейная инсомния).

I. Первичная ПВН

Первичная ПВН наблюдается при неврологических заболева­ниях, непосредственно (первично) поражающих те или иные уровни сегментарного отдела вегетативной нервной системы.

Этот вариант периферической вегетативной недостаточности на­зывают также прогрессирующей вегетативной недостаточностью. Она имеет хроническое течение и представлена дегенеративными заболеваниями, которые перечислены выше (см. перечень заболе­ваний). Этиология большинства первичных форм ПВН остаётся неизвестной.

Диагностика большинства упомянутых заболеваний осу­ществляется клинически.

II. Вторичная ПВН

Вторичная ПВН имеет преимущественно соматогенное происхождение, характеризуется острым течением и развивается, в основном, на фоне соматических заболеваний. Среди последних чаще всего выявляется сахарный диабет, реже — другие эндокринные заболевания (см. выше).

Для первичных форм ПВН более характерны такие проявле­ния как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипоги-дроз, импотенция. При вторичной ПВН в одних случаях домини­руют расстройства потоотделения (алкоголизм, полинейропатии), в других — тахикардия в покое, безболевые инфаркты миокарда (сахарный диабет) или желудочно-кишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т.д.

Ортостатическая гипотензия — главный и наиболее драма­тичный признак первичной и вторичной ПВН. При этом орто-статические обмороки и липотимические состояния отличаются от обмороков другого происхождения наличием других харак­терных симптомов ПВН: гипо- и ангидроза, фиксированного сер­дечного ритма. Наряду с ортостатической гипотензией при ПВН нередко развивается такой феномен как артериальная гипертензия в положении лёжа. В этих случаях при длительном лежании днём или во время ночного снэ иногда отмечаются подъёмы артериаль­ного давления до высоких цифр (180-220/100-120 мм рт ст.), что связывают с денервационной гиперчувствительностью адренорепторов гладких мышц сосудов.

Другой характерный признак ПВН — тахикардия в покое (90—100 уд/мин). Из-за сниженной вариативности ритма сердца этот феномен получил название «фиксированный пульс». У боль­ного с ПВН различные нагрузки (вставание, ходьба и т.п.) не со­провождаются адекватным изменением ЧСС при чёткой тенден­ции к тахикардии в покое (в силу поражения ээферентных и аф­ферентных волокон, снабжающих сердце). Последним объясня­ются и случаи инфаркта миокарда, протекающие без боли.

Желудочно-кишечные симптомы гастропареза часто неспеци­фичны и непостоянны. Для их правильной диагностики необходи­

мо исключение всех других причин гастропареза, запоров и диареи.

Нарушение функции мочевого пузыря при ПВН обусловлено вовлечением в патологический процесс парасимпатической иннервации детрузора и симпатических волокон, идущих к внут­реннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются картиной атонии мочевого пузыря: натуживание при мочеиспус­кании, большие перерывы между актами мочеиспускания, выделение мочи из переполненного мочевого пузыря, чувство неполного опрожнения, присоединение вторичной уроинфекции. Дифференциальный диагноз должен включать аденому и гипер­трофию предстательной железы, другие обструктивные процессы в мочеполовой сфере.

Поражение парасимпатических нервов кавернозных и спонги-озных тел может приводить к импотенции, которая в таких случа­ях относится к симптомам ПВН. При первичных формах ПВН импотенция встречается до 90 % случаев, при сахарном диабете — у 50 % больных. Наиболее актуальной является задача разгра­ничения психогенной импотенции от импотенции при ПВН. При этом важно обращать внимание на особенности течения импотенции: психогенные формы наступают внезапно, орга­нические (ПВН) — постепенно и наличие спонтанных эрекций во время ночного сна. Сохранность последних подтверждает психогенную природу импотенцию.

ПВН может проявляться нарушениями в дыхательной систе­ме. К ним относятся кратковременные остановки дыхания и сер­дечной деятельности при сахарном диабете (так называемые «кардиореспираторные аресты»). Они обычно возникают во вре­мя общего наркоза и при тяжёлых бронхопневмониях. Другим ча­стым клиническим феноменом у больных ПВН являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать драматический ха­рактер; реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, «кластерное дыхание»).

Нарушение зрения в сумерках при ПВН связано с нарушени­ем иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расши­рению в условиях слабого освещения и соответственно нарушает зрительное восприятие. Эти расстройства длительное время носят субклинический характер и не осознаются пациентом.

Параклиническую диагностику ПВН осуществляют с при­менением кардиоваскулярных проб (проба с глубоким медленным дыханием; проба с активным вставанием; проба Вальсальвы; ор-топроба; проба с изометрическим физическим напряжением), вы­званных кожных симпатических потенциалов, количественного теста на потоотделение, определения времени зрачкового цикла.

Таблицы:

Феномен Рейно

I. Болезнь Рейно.

II. Синдром Рейно.

1. Болезни соединительной ткани: системная склеродермия, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, системная красная волчанка, дерматомиозит, полимиозит, синдром Шегрена (Sjogren).

2. Вибрационная болезнь.

3. Болезни крови: криоглобулинемия, холодовая агглюти­нация эритроцитов, макроглобулинемия, полицитемия.

4. Сосудистые нарушения: атеросклероз плечевых сосудов, облитерирующий тромбангиит, венозная недостаточность, тромбофлебит, аневризма подключичной артерии, васку-литы, компрессия периферических сосудов.

5. Неврологические нарушения: вертеброгенные синдромы, добавочные рёбра, сирингомиелия, рассеянный склероз, туннельные синдромы, спинальная амиотрофия, рефлек­торная симпатическая дистрофия.

6. Эндокринные нарушения: гипоталамо-гипофизарные нару­шения, гиперпаратиреоз, опухоли надпочечников, климакс.

7. Токсические (в том числе лекарственные) поражения: винилхлорид, свинец, мышьяк, эрготамин, а-адреноми-метики, Ь-адреномиметики, цитостатические препараты.

8. Метаболическиенарушения: цирроз печени, уремия, множественная системная атрофия, аневризма передней соединительной артерии, ЧМТ, рассеянный склероз, церебральный атеросклероз.

Диагностические критерии идиопатической формы феномена Рейно (болезни Рейно)

1. Продолжительность заболевания не менее 2 лет.

2. Отсутствие заболеваний, вторично вызывающих феномен Рейно (синдром Рейно)

3. Строгая симметричность сосудистых и трофопаралитических симптомов

4. Отсутствие гангренозных изменений кожи пальцев Эпизодическое проявление приступов ишемии пальцев под влиянием охлаждения и эмоциональных переживаний

6. Резкое удлинение латентных периодов и снижение амплитуды вызванных кожных симпатических потенциалов на руках.

• ⇐ Назад
• 44
• 45
• 46
• 47
• 48
• 49
• 50
• 51
• 52
• 53
• 54
• 55
• 56
• 575859
• Далее ⇒