Водянка головного мозга, гидроцефалия
Водянка мозга принадлежит к числу очень частых заболеваний детского возраста, ведущих к задержке развития. Скопление жидкости в полости мозговых желудочков (внутренняя водянка) и между поверхностью мозга и паутинной оболочкой (наружная водянка) может возникнуть в различные периоды жизни и от различных причин. Антон показал, что развитие головной водянки в некоторых случаях можно рассматривать как аномалию развития, остановку его на одном из ранних периодов. Очень часто она является результатом воспалительных процессов развивающегося мозга. У детей различные мозговые заболевания особенно легко осложняются водянкой, причем она, по существу являясь вторичной, настолько доминирует над остальными явлениями, что приобретает характер чего-то самостоятельного. В основе таких случаев лежат часто сифилис в менингитической или сосудистой форме, менингиты и энцефалиты как осложнения детских инфекций.
Ввиду того, что головная водянка является не каким-либо самостоятельным заболеванием, а анатомическим понятием определенных изменений, в основе которых могут лежать разные процессы, клиника ее не может быть очень определенной. Но все же при всем разнообразии отдельных случаев есть ряд симптомов, которые можно считать постоянными. Самое характерное конечно заключается в величине и форме головы. Резче всего увеличение сказывается на окружности головы, которая часто превышает 60, 70 и даже 80 см. Но величина головы сама по себе не является характерным признаком, в особенности если она не так значительно превышает средние нормы. Нужно иметь в виду, что возрастные нормы детей представляют еще большие колебания, чем различные величины, характеризующие череп взрослого. Оставляя в стороне очень редкие случаи мегалоэнцефалии—аномалии развития, при которой мозг и череп отличаются очень большими размерами,—нужно иметь в виду, что череп часто изменяется в форме и величине во многих случаях конституциональных заболеваний и эндокринопатий. Для гидроцефалии характерно не только то, что череп очень велик, но и то, что он имеет резко выраженную шарообразную форму. Череп иногда сравнительно велик при рахите, но там он благодаря выдающимся лобным и теменным буграм представляет четырехугольную форму. Черепная часть головы гидроцефалов нависает над основанием и лицевой частью, так что лицо кажется очень маленьким придатком к черепу (рис. 125).
Рис. 125. Мальчик-микроцефал и мальчик с водянкой головного мозга.
Лоб кажется очень большим и выпуклым. Если водянка, что очень часто бывает, является врожденной, наблюдается долгое незакрытие родничков, причем сдавление скопившейся жидкости может вызвать расхождение черепных швов. В сомнительных и слабовыраженных случаях большие услуги может оказать энцефалография. На снимках расширение желудочков выступает очень ясно. Очень часто наблюдаются косоглазие и другие симптомы пареза черепных нервов. Двигательная система обычно поздно и медленно развивается. Даже в тех случаях, в которых не констатируется собственно параличей, отмечается, что больные страдают слабостью в ногах. Речь часто развивается удовлетворительно, иногда даже сравнительно рано. Черты несколько раннего развития можно иногда отметить и в интеллектуальной сфере, но они обычно скоро затушевываются симптомами противоположного порядка и тонут в общей массе признаков психического недоразвития. Можно думать, что некоторые признаки раннего развития являются симптомами раздражения со стороны накопившейся жидкости. Интеллект большей частью страдает, но степень его ослабления очень различна. В отдельных случаях он может оказаться даже на высоте. В особенности обращает на себя внимание возможность частичной высокой одаренности, например способность к счету, хороший музыкальный слух. В сильно выраженных случаях крайними степенями слабоумия. Характерно для гидроцефалов, что больше всего страдают не отдельные способности, а уменье пользоваться ими, координировать свои действия с реальной обстановкой и с целевыми представлениями. Даже обладатели какого-нибудь таланта не в состоянии его использовать и обычно нуждаются в попечении, будучи совершенно беспомощны в практической жизни. Иногда гидроцефалы обнаруживают наклонность к своеобразной шутливости. Как проявление раздражения нужно рассматривать также нередко наблюдающиеся у них судорожные припадки. Гидроцефалы в особенности с резко выраженными проявлениями болезни редко достигают зрелого возраста, погибая в детстве от каких-нибудь случайных заболеваний.
При вскрытии в случаях водянки находят растяжение желудочков лимфатической жидкостью, количество которой доходит до литра и более. Жидкость характеризуется очень низким содержанием белка и большим содержанием солей. Под давлением скопившейся жидкости подвергается атрофии мозговое вещество, и деформируется череп. Давлению и атрофии подвергается больше всего белое вещество, но страдают, хотя и меньше, кора, а также основные ганглии и мозжечок. Под давлением жидкости иногда атрофируется мозговое вещество, разделяющее боковые желудочки, в результате чего они сливаются в одну общую полость. В резко выраженных случаях мозг может превратиться в тонкостенный пузырь со стенками, в которых при микроскопическом исследовании не без труда можно констатировать картину, напоминающую строение коры. При микроскопическом исследовании оказывается, что скопление лимфатической жидкости очень выражено и в самом веществе мозга, именно пери-васкулярные и перицелюлярные пространства резко расширены. Вместе с тем, как и в других случаях этой группы, в расположении нервных клеток и в их внутреннем строении ясно выступает эмбриональный характер, хотя бы речь шла о детях старшего возраста или даже о взрослых субъектах.
Лечение гидроцефалии обещает успех только при возможности воздействия на основную причину (например сифилис). Симптоматически назначают иод. Оперативное лечение (пункции желудочков) дает только временные результаты, иногда дает осложнения (менингит), кончающиеся летально.
Эндокринопатии
Так называемые дизаденоидные расстройства потому играют роль в происхождении олигофрении, что наблюдаемые при них более или менее резкие нарушения общего развития не могут не затронуть и нервной системы, так как между ростом мозга и деятельностью закрытых желез существуют определенные корреляции. Последние прежде всего были установлены для надпочечников и щитовидной железы. Констатировано, что в случаях полного недоразвития мозга, так называемой анэнцефалии, бывают неразвиты и надпочечники. Еще более определенная роль в процессах развития мозга, регенерации нервной ткани, даже в способности образовывать условные рефлексы принадлежит щитовидной железе. Что же касается гипофиза, то помимо его отношения к вегетативным процессам нужно учитывать и недавно открытую прямую анатомическую связь, с центрами промежуточного мозга.
Кретинизм
Понятие кретинизма как определенного типа аномального развития с характерными симптомами и психическими признаками было» установлено задолго до того, как была доказана связь его с выпадением функции щитовидной железы. С соматической стороны кретинизм характеризуется более или менее значительным общим уменьшением роста, но этот инфантилизм, как это и свойственно железистым инфантилизмам (тип Бриссо), характеризуется отсутствием пропорциональности в размерах отдельных частей, короткими и массивными костями конечностей, короткой шеей, короткими и толстыми пальцами и большой неуклюжестью сложения. Голова обыкновенно меньше средних норм. Относительно строения лица характерны широкая переносица, западение корня носа, грубость очертания; лица, толстые веки, губы, толстый язык. К постоянным признакам эндемического кретинизма нужно отнести зоб, в спорадических же случаях совсем не удается прощупать щитовидной железы. Типичным нужно считать задержку развития половых органов и вторичных половых признаков. Но волосы растут мало также и на голове и на бровях, обычно бывают сухи и ломки, легко выпадают. Слабо выраженный рост волос сказывается нередко в полном отсутствии их: в наружной трети бровей (симптом Ротшильда). Все эти явления стоят в прямой зависимости от выпадения функции щитовидной железы; в некоторых случаях к ним присоединяется своеобразное явление ожирения. Кожа благодаря ему кажется утолщенной, точно отечной, но давление никакого следа не оставляет. Кожа обычно суха, холодна наощупь. Увеличение количества жира особенно бывает велико в области живота, который кажется обвисшим, выдающимся вперед. В таких случаях говорят о микседематозном кретинизме. Все это вместе с характерным выражением лица придает своеобразный отпечаток внешнему виду таких больных (рис. 126).
Рис. 126. Микседематозный кретинизм у девушки 18 лет.
Психика кретинов помимо элементов более или менее значительной отсталости характеризуется рядом своеобразных черт, позволяющих говорить об особой их психологии. Все интеллектуальные процессы, особенно усвоение, текут у них медленно, с большими затруднениями. Способность удерживания в памяти ослаблена. В связи с этим кретины не любят нового и очень консервативны. Они любят внешний порядок и аккуратность и протестуют против их нарушения. Кругозор и интересы их очень ограничены, но в общем облике их мало черт, могущих говорить об инфантилизме. Наоборот, всем своим поведением, манерой держать себя они напоминают маленьких старичков, любят ворчать, иногда же проявляют большую раздражительность и даже злобность. Обычно охотно идут на ласку и похвалы, очень обидчивы; в социальных отношениях большей частью проявляют себя как большие эгоисты и собственники.
Сущность кретинизма сводится к выпадению функций щитовидной железы, но ближайшие причины заболевания недостаточно выяснены. Существование кроме единичных спорадических случаев кретинизма, которые можно встретить в каждой местности, эндемического кретинизма, очень распространенного в некоторых горных местностях (Швейцария, Тироль, у нас Сванетия), заставляет думать о каких-то общих условиях почвы и питьевой воды. Думают о недостатке солей в питьевой воде и в частности йода.
В таких случаях и при наличии собственно микседематозных явлений с пользой можно применять тиреоидин. Вполне выраженные случаи не дают результатов от какого бы то ни было лечения.
Профилактика кретинизма сводится к изменению общих условий жизни, снабжению населения хорошей питьевой водой; полезно переселение в другую местность. Рекомендуют проживающим в местностях, в которых часто бывают случаи кретинизма, с профилактической целью принимать йод и тиреоидин.