Диффузные болезни соединительной ткани у детей
Билет № 25
1. Пиелонефрит, жіктелуі, клиникалық көрінісі, стационарға дейінгі кезеңде синдромды диагностика және зертханалық зерттеулер көлемі. Емнің негізгі қағидалары, диспансерлік бақылау және оңалту.
Ответ: Пиелонефрит— это неспецифическое бактериальное воспаление почечной паренхимы и собирательной системы почек, проявляющееся картиной инфекционного заболевания, особенно у детей раннего возраста, характеризующееся лейкоцитурией и бактериурией, а также нарушением функционального состояния почек. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), пиелонефрит относится к группе тубулоинтерстициальных нефритов и фактически представляет собой тубулоинтерстициальный нефрит инфекционного генеза
Клиническая классификация пиелонефрита у детейТечение пиелонефрита может быть рецидивирующим: редкие рецидивы – <2 обострений за 6 мес или <4 в год; частые рецидивы – ³2 обострений за 6 мес или ³4 в год.
Рецидивирующее течение пиелонефрита связано с:
- реинфекцией (новое инфицирование);
- персистированием возбудителя – в случае образования биопленок (при МКБ, постоянном мочевом катетере, уростоме и др.); неразрешившейся инфекцией.
Рабочая схема постановки диагноза пиелонефрит:
- Острый или хронический;
- Необструктивный (без нарушения уродинамики) или обструктивный (с нарушением уродинамики);
- Период ремиссии или обострения (необходимо указывать число обострений);
- Функция почек: сохранена или нарушена.
o Жалобы и анамнез:
- озноб, лихорадка 38°С;
- общая слабость, недомогание, отказ от еды
- могут быть боли в области поясницы
- могут проявляться симптомы дизурии, отеки.
Физикальное обследование:
- температура тела субфебрильная или нормальная
при пальпации положительный синдром Пастернацкого
Лабораторные исследования
- повышение СОЭ 20 мм/час;
- повышение СРБ 10-20 мг/л; повышение ПКТ в сыворотке 2 нг/мл.
Инструментальные исследования
- УЗИ почек: врожденные аномалии развития, кисты, камни
- Цистография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции
- Нефросцинтиграфия- очаги поражения паренхимы почек
- При тубулоинтерстициальном нефрите – диагностическая пункционная биопсия почки (с согласия родителей)
Показания для консультации специалистов:
Консультация уролога, детского гинеколога
По показаниям консультации андролога, окулиста, отоларинголога, фтизиатра, клинического иммунолога, стоматолога, невролога
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятийПеречень основных диагностических мероприятии
- Физикальный осмотр (с обязательным осмотром наружных половых органов)
- Измерение артериального давления
- Биохимический анализ мочи (суточная экскреция белка, оксалатов, уратов, кальция, фосфора)
- Исследование иммунного статуса
- Кал на дисбактериоз
- Общий анализ мочи (1-ый, 3-ий, 7-й, 14-й дни, далее индивидуально) или анализ мочи по Нечипоренко при минимальных изменениях в общем анализе
- Посев мочи на флору и чувствительность к антибиотикам (до начала АБТ)
- Клинический анализ крови
- Определение СРБ в сыворотке крови
- Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, креатинин, мочевина, мочевая кислота)
- Расчет СКФ по Шварцу
- УЗИ почек и мочевого пузыря до и после микции в условиях физиологической гидратации
- Анализы мочи на урогенитальную инфекцию (хламидии, микоплазмы, уреаплазмы)
- Вирусологическое обследование (ВПГ, ЦМВ, вирус Эпштейн-Барра)
- Посев мочи на грибковую и анаэробную инфекции Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
Специальные методы исследования, проводимые при стихании процесса или в период клинико-лабораторной ремиссии (по показаниям)
- ритм и объем спонтанных мочеиспусканий с учетом выпитой жидкости
- уродинамическое исследование
- проба с фуросемидом и водной нагрузкой
- экскреторная урография (не проводится при сниженной СКФ и креатинемии)
- микционная цистография
- анализ мочи по Зимницкому
- исследование титруемой кислотности
- осмолярность мочи
- микроальбумин, β2-микроглобулин, α1-микроглобулин в моче
- ферментурия (ЛДГ, ГГТ, ЩФ, др.)
- динамическая реносцинтиграфия
- статическая реносцинтиграфия (не ранее, чем через 6 мес после купирования клинико-лабораторных признаков пиелонефрита)
Цели лечения:
- ликвидация инфекционного процесса
- устранение предрасполагающих факторов
- восстановление уродинамики и функции почек
- нефропротективная терапия при прогрессирующией нефропатии
выздоровление и профилактика осложнении.
Немедикаментозное лечение
- Режим: постельный на весь период лихорадки, далее общий.
- Диета №7:
- по возрасту, сбалансированная по основным питательным
элементам, без ограничений по белку;
- ограничение экстрактивных веществ, пряностей, маринадов, копченостей, продуктов, обладающих острым вкусом (чеснок, лук, кинза) и продуктов, содержащих избыток натрия;
- обильное питье (на 50% больше возрастной нормы) с чередованием слабощелочных минеральных вод.
- Соблюдение режима «регулярных» мочеиспусканий (через 2-3 часа — в зависимости от возраста);
- Ежедневные гигиенические мероприятия (душ, ванна, обтирания, тщательный туалет наружных половых органов);
Медикаментозное лечение
- Симптоматическая терапия: жаропонижающая, дезинтоксикационная, инфузионная — обычно проводится в первые 1-3 дня;
- Антибактериальная терапия в 3 этапа:
1 этап – антибиотикотерапия – 10-14 дней;
Эмпирический (стартовый) выбор антибиотиков:
- «Защищенные» пенициллины: амоксициллина/клавуланат, амоксициллина/ сульбактам;
- Цефалоспорины III поколения: цефотаксим, цефтазидим, цефтриаксон, цефиксим, цефтибутен.
Тяжелое течение:
- Аминогликозиды: нетромицин, амикацин, гентамицин; Карбапенемы: имипенем, меропенем;
- Цефалоспорины IV поколения (цефепим).
Показания для парентеральной терапии.
- возраст <3 месяцев;
- тяжелое состояние ребенка: выраженная активность инфекционновоспалительного процесса или клиническое подозрение на сепсис, выраженная интоксикация или дегидратация;
- диспепсические явления (рвота) и нарушения всасывания в ЖКТ;
- невозможность приема препаратов внутрь;
- устойчивость к эмпирическим пероральным антибиотикам.
Длительность антибактериальной терапии:
- Тяжелое течение (лихорадка ≥39°, дегидратация, повторная рвота): антибиотики в/в до нормализации температуры (в среднем 2-3 дня) с последующим переходом на пероральный прием (ступенчатая терапия) до 10-14 дней;
- Легкое течение (умеренная лихорадка, отсутствие выраженной дегидратации, достаточное употребление жидкости): пероральный прием антибиотиков не менее 10 дней. Возможно однократное внутривенное введение в случае сомнительного комплаенса.
2 этап –уросептическая терапия (14-28 дней).
1.Производные 5-нитрофурана:
- Фурагин – 7,5-8 мг/кг (не более 400 мг/24 ч) в 3-4 приема;
- Фурамаг – 5 мг/кг/24 ч (не более 200 мг/24 ч) в 2-3 приема.
2.Нефторированные хинолоны:
- Неграм, невиграмон (у детей старше 3 мес) – 55 мг/кг/24 ч в 3-4 приема; Палин (у детей старше 12 мес) – 15 мг/кг/24 ч в 2 приема.
3 этап – профилактическая противорецидивная терапия.
Показания для длительной антимикробной профилактики ИМС у детей:
- ≥3 рецидивов ИМС в течение года
- ПМР, аномалии ОМС, тяжелая нейрогенная дисфункция мочевого пузыря; Дети младшего возраста, которые имели эпизод пиелонефрита:
- при наличии рубцов в почках по данным DMSA, МКБ, дизурических явлений и всем девочкам с эпизодом ИМС в анамнезе.
- Используются нитрофурановые препараты (фурагин, фурамаг) в 1/3-¼ суточной дозы (1-2 мг/кг) на ночь в течение 1-12мес. Длительность терапии определяется продолжительностью клинико-лабораторной ремиссии:
- 6 мес – если интервал между рецидивами от 3 нед до 3 мес; 12 мес - если интервал между рецидивами менее 3 нед; более длительно при ПМР.
2.Балалардағы дәнекер тінінің диффузды ауруларының дифференциальды диагностикасының алгоритмі. Амбулаторлы жағдайдағы емдеу тактикасы.
Диффузные болезни соединительной ткани у детей
- Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - группа заболеваний с системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным образованием широкого спектра аутоантител с последующим иммунным воспалением.
- ДБСТ развиваются на фоне генетической предрасположенности под воздействием неблагоприятных факторов внешней среды. У детей из ДБСТ наиболее часто встречаются СКВ и системная склеродермия, нисколько реже -дерматомиозит.
- К диффузным болезням соединительной ткани относят системную красную волчанку -, дерматомиозит, системную склеродермию и ряд заболеваний, редко встречающихся в детском возрасте.
- В лечении больных эффективна иммуносупрессивная терапия, которая включает назначение глюкокортикоидов и (по показаниям) цитостатиков.
- ДБСТ - инвалидизирующие заболевания.