Транзиторная гипербилирубинемия, физиологическая желтуха новорожденных (icterusneonatorum).
Развивается у всех новорожденных в первые дни жизни, тогда как желтушность кожных покровов — лишь у 60—70%. Нормальной концентрацией билирубина в сыворотке пуповинной крови считают 26—34 мкмоль/л. Практически у всех новорожденных в первые дни жизни концентрация билирубина в сыворотке крови увеличивается со скоростью 1,7—2,6 мкмоль/л/ч, достигая на 3—5-й день в среднем 103—107 мкмоль/л. Приблизительно у 1/3 доношенных новорожденных подъем концентрации билирубина меньший и у 1/3 — больший — доходит до 171 мкмоль/л. При транзиторной желтухе увеличение уровня билирубина идет за счет неконъюгированнойего фракции — непрямого билирубина. Желтизна кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2—3-й день жизни, когда концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных новорожденных 51—60 мкмоль/л, а у недоношенных — 85—103 мкмоль/л. Транзиторная желтуха реже встречается и менее выражена у детей, рано приложенных к груди, часто прикладываемых к груди, находящихся на искусственном вскармливании, имеющих гормональный криз, по сравнению с новорожденными, приложенными к груди на 2-е сутки, кормящимися строго по часам, находящимися на естественном вскармливании или не имевших гормонального криза. Она развивается чаще и более выражена у новорожденных с синдромами плацентарной трансфузии, ведущими к полицитемии, а также у недоношенных, у которых сопровождается более высокой гипербилирубинемией. Причем у недоношенных ядерная желтуха может возникнуть при гипербилирубинемии около 171 мкмоль/л. Транзиторная желтуха сравнительно реже развивается у детей с внутриутробно отошедшим меконием, т.е. родившихся в асфиксии.
Патогенез транзиторной желтухи новорожденных связывают с рядом фак- торов:
1. Повышенным образованием билирубина (137—171 мкмоль/кг/сут. у но- ворожденных в первые сутки жизни и 60 мкмоль/кг/сут. — у взрослых) вследствие:
а) укороченной продолжительности жизни эритроцитов из-за преобладания эритроцитов с фетальным гемоглобином;
б) выраженного неэффективного эритропоэза;
в) повышенного образования билирубина в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, печеночный цитохром и др.).
2. Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся в:
а) сниженном захвате непрямого билирубина гепатоцитами;
б) низкой способности к глюкуронированию билирубина из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери;
в) сниженной способности к экскреции Б из гепатоцита.
3. Повышенным поступлением непрямого билирубина из кишечника в кровь в связи с:
а) высокой активностью β-глюкуронидазы в стенке кишечника;
б) поступлением части крови от кишечника через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену, минуя печень, т.е. нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции билирубина;
в) стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов. Для сравнения приводим схему обмена билирубина в организме взрослого и ребенка старше первой недели жизни (рис. 4.8). Имеются генетические и этнические особенности течения транзиторной желтухи новорожденных: в некоторых семьях, а также в азиатских странах (Китай, Корея, Япония и др.), у американских индейцев, греков максимальные цифры билирубина более высокие (вплоть до 239 мкмоль/л).
БИЛЕТ №26
БИЛЕТ №27
БИЛЕТ №28
Диф.диагностика у постели ребенка с деформацией конечностей(на примере рахита и ЮРА)
ДИАГНОСТИКА ЮРА
Диагностика ЮРА часто представляет трудности, особенно на ранних этапах болезни. В России приняты следующие диагностические критерии.
Клинические признаки ЮРА
1. Артрит, продолжительностью 3 мес и более.
2. Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.
3. Симметричное поражение мелких суставов.
4. Контрактуры суставов.
5. Тендосиновит или бурсит..