Интерстициальные заболевания легких
Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — хронические незлокачественные, неинфекционные заболевания, которые характеризуются воспалением|зажиганием| и дезорганизацией стенок альвеол. Наиболее закономерный и серьезный исход данной патологии — это уменьшение|сбавка| числа функционирующих альвеолярно-капиллярных комплексов и, как следствие этого, нарушения оксигенации крови. Характерным клиническим проявлением ИЗЛ является одышка, особенно|в особенности| при физических усилиях, что существенно ограничивает двигательную активность пациентов. Если заболевание, которое описывается в рамках ИЗЛ, прогрессирует, то причиной смерти чаще всего служит дыхательная недостаточность.
ИЗЛ получили свое название потому, что для всех объединяемых этим термином|термином| заболеваний типичны| в той или иной степени повреждения и дезорганизация соединительнотканного| матрикса альвеолярной стенки. Поскольку морфологически данная патология характеризуется также пневмофиброзом|, то нередко употребляют и термин «фиброзирующие| заболевания легких». Учитывая тот факт, что при описании рентгенограмм|рентгенограммы| органов грудной клетки, участка воспаления|зажигания| и фиброза легочной ткани могут быть оценены как «инфильтрация», ИЗЛ иногда группируют|сгруппировывают| вместе с инфекционными и неопластическими заболеваниями в рубрике «диффузные инфильтративные заболевания легких». Меньшее распространение имеют такие названия|термин|, как «интерстициальная пневмония» или «хронический пневмонит».
Перечень|перечисление| заболеваний, которые входят в рубрику ИЗЛ, насчитывает около|порядка| 180 наименований. Традиционно ИЗЛ подразделяют на болезни с известной и неизвестной этиологией. Однако, несмотря на|не смотря на| этиологические|этиология| отличия, все заболевания характеризуются общностью морфологических, функциональных и клинических проявлений.
Клинические проявления.Несмотря на многообразие отдельных форм ИЗЛ, все они характеризуются поражением респираторных отделов легких и, как следствие этого, похожими клиническими симптомами.
Жалобы.Как правило, пациенты, страдающие ИЗЛ, обращаются за медицинской помощью лишь тогда, когда их легкие уже не в состоянии обеспечить адекватное насыщение организма кислородом при физической нагрузке. В этот период наблюдается достаточно характерный симптомокомплекс — слабость, повышенная утомляемость, одышка при повседневной двигательной активности. Другие общие симптомы (лихорадка, анорексия, снижение массы тела) не характерны. Обычно больных тревожит непродуктивный кашель, намного реже — дискомфорт и боли в грудной клетке, кровохарканье.
Физикальные признаки.Наиболее характерным аускультативным признаком ИЗЛ являются сухие трескучие хрипы (напоминают треск целлофана), которые лучше выслушиваются в базальных отделах легких в конце глубокого вдоха. Такие симптомы, как локальные свистящие хрипы, шум трения плевры, встречаются реже. При умеренном или выраженном прогрессе ИЗЛ оказываются признаки легочной гипертензии. Утолщения ногтевых фаланг пальцев кистей или, иногда, стоп в виде «барабанных палочек» наблюдается на поздних стадиях заболевания.
Анализы крови и мочи.За исключением известных изменений газового состава артериальной крови, ИЗЛ, как правило, не характеризуются какими-либо определенными изменениями состава крови и мочи. СОЭ несколько увеличенная. Несмотря на имеющуюся гипоксемию, полицитемия определяется достаточно редко. В 5—10% больных в сыворотке крови обнаруживают ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и др. Нередкая гиперглобулинемия.
Рентгенография органов грудной клетки. У 90% больных на прямой и боковой рентгенограммах органов грудной клетки видны изменения в легких. В типичных случаях это ретикулярная, нодулярная или ретикулонодулярная диссеминация. На ранних стадиях патологического процесса можно обнаружить ацинарные тенеобразования, которые носят распространенный характер, но, как правило, преимуществено в нижних и средних отделах легких. Небольших размеров кистозные полости (так называемая картина «сотового легкого») типичны для поздних стадий ИЗЛ. Несмотря на перечисленные классические рентгенологически признаки ИЗЛ, интактная рентгенограмма органов грудной клетки не исключает возможность существования одной из форм этих заболеваний. В то же время рентгенологически определяемые патологические изменения в легких еще не являются доказательством связи болезни органов дыхания и нарушений газового состава крови.
Функциональные легочные тесты.Для ИЗЛ характерны рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, которые характеризуются снижением легочных объемов (жизненная емкость легких, общая емкость легких) при нормальном или умеренно повышенном соотношении объема форсированного выдоха за 1-ю секунду к форсированной жизненной емкости легких (офв1/фжел). Отмечается и снижение диффузионной способности легких, обусловленное уменьшением числа функционирующих альвеол и редукцией капиллярного русла. При изучении газового состава артериальной крови обнаруживают умеренную гипоксемию, которая значительно усиливается при физической нагрузке; рН обычно в пределах нормы, однако при максимальной нагрузке и неадекватной оксигенации может развиться метаболический ацидоз. Исследование эластичных свойств легочной ткани, которое редко проводится в клинической практике, демонстрируют феномен «жесткого» легкого, то есть максимально возможное увеличение легочных объемов в данной ситуации достигается за счет роста транспульмонального давления.