Хроническая надпочечниковая недостаточность

(Болезнь Аддисона)

 

Первичная Вторичная
Этиология
- Аутоиммунное повреждение коры надпочечников - Туберкулез надпочечников - Грибковые поражения - Саркоидоз, амилоидоз - Опухоли надпочечников - Адреналэктомия   - Длительная терапия глюкокортикоидами - Врожденная гипоплазия надпочечников - Врожденная недостаточность ферментов синтеза гормонов - Врожденная нечувствительность к АКТГ - Опухоли гипоталамуса - Опухоли гипофиза - Ишемия гипофиза - Кровоизлияние в гипофиз - Облучение в области гипофиза или гипоталамуса
  Ведущее звено патогенеза: дефицит гормонов коры надпочечников
Нарушения обмена веществ
Водно-электролитный обмен Дефицит альдостерона, в меньшей степени кортизола и кортикостерона ↓ снижение реабсорбции натрия, увеличение реабсорбции калия в почечных канальцах ↓ гипонатриемия, гиперкалиемия, уменьшение ОЦК
Углеводный обмен Дефицит глюкокортикоидов ↓ - снижение глюконеогенеза и гликогенолиза - увеличение активности инсулина - снижение активности глюкозо-6-фосфатазы - снижение всасывания глюкозы в кишечнике ↓ гипогликемия
Белковый обмен Дефицит андрогенов, выпадение пермиссивного действия глюкокортикоидов ↓ снижение синтеза белка, преобладание распада белка ↓ гиперазотемия, отрицательный азотистый баланс
Основные проявления
Мышечная слабость, утомляемость, адинамия - Дисбаланс ионов в миоцитах→ нарушение возбудимости, проводимости, сократимости - Гипогликемия→ недостаточность энергообеспечения - Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения за счет выпадения анаболического действия андрогенов
Артериальная Гипотензия - Уменьшение ОЦК - Снижение тонуса сосудодвигательного центра - Снижение тонуса гладкомышечных клеток артериол - Уменьшение чувствительности сосудистой стенки к катехоламинам - Снижение сократительной функции сердца
Анорексия, тошнота, рвота, боли в области живота   - Недостаточность секреции желудочного и кишечного сока, снижение внешней секреции поджелудочной железы - Осмотическая диарея в связи с выведением натрия - нарушение полостного и мембранного пищеварения
Гиперпигментация кожи и слизистых только при первичной надпочечниковой недостаточности Дефицит кортизола ↓ по механизму обратной связи увеличение секреции АКТГ, бета-липотропина и меланоцитстимулирующего гормона ↓ увеличение отложения меланина в коже и слизистых, наиболее выраженное на открытых участках, в области кожных складок и шрамов, пигментация слизистой щек, губ, края языка
     

 

 

Схема № 16