ПАТОГЕНЕЗ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ

повреждение гепатоцитов

нарушение коньюгации билирубина ¯ в крови непрямого билирубина

сообщение между желчными, кровеносными и лимфатическими капиллярами ¯ холемия ¯ в крови прямого билирубина ¯ появление билирубина в моче

Нарушение функции гепатоцитов

¯ нарушение обмена веществ, обезвреживающей функции, желчеобразовательной и др. (гипопротеинемия, ¯свертывания крови, гиперферментемия, гипохолия) слабоокрашенный кал

ХОЛЕМИЯ– наличие желчных кислот в крови

последствия:

1. Токсическое действие на ЦНС (подавление тканевого дыхания);

2. Брадикардия и понижение АД (активация блуждающего нерва, действие на синусовый узел);

3. Кожный зуд (раздражение нервных окончаний).

АХОЛИЯ – непоступление желчи в кишечник

последствия:

1. Нарушение всасывания жира ® стеаторея – жирный кал;

2. Нарушение всасывания жирорастворимых витаминов ® гиповитаминоз витаминов А, Д, Е, К;

3. Дисбактериоз.

СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ:

1. Преджелтушный период	Желтушный период	Прекоматозный период
Повреждение ферментных систем захвата и окисления уробилиногена ® уробилиногена в крови и моче; в крови АЛТ, АСТ, g-глутамил-транспептидазы	Нарушение коньюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой ® в крови непрямого билирубина; в крови прямого билирубина ® билирубинурия; холемия; гипохолия; гипоальбуминемия	Утрата способности гепатоцитов захватывать и коньюгировать непрямой билирубин ® непрямого билирубина в крови; ¯ прямого билирубина, исчезновение уробилиногена; нарушение всех функций печени ® печеночная кома

ОТЛИЧИТЕЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ЖЕЛТУХ

Показатели	Желтухи
Механическая	Паренхиматозная	Гемолитическая
Билирубин в крови	Прямой	Прямой и непрямой	Непрямой
Билирубин в моче	есть	есть	отсутствует
Уробилиноген в крови	отсутствует	в 1 стадии; в 3 стадии отсутствует	Существенно увеличен
Уробилиноген в моче	отсутствует	В 1 стадии ; в 3 стадии исчезает	Значительно увеличен
Геморрагии	есть	есть	нет
Брадикардия	есть	есть	Тахикардия
Кожный зуд	есть	есть	нет
Кал	ахоличен	гипохоличен	гиперхоличен
Моча	Темная, пенистая	Темная, пенистая	Цвет мясного помоя

Виды гипербилирубинемии

свободного, неконьюгированного билирубина (непрямого)

коньюгированного билирубина (прямого)

1. образования свободного билирубина - гемолитические анемии - внутренние кровотечения - неэффективный эритропоэз (В₁₂-дефицитная анемия, талассемия) 2. ¯ захват билирубина гепатоцитами - взаимодействие лекарств с мембранными переносчиками - синдром Жильбера 3. Нарушение коньюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой - наследственный или приобретенный дефицит глюкоронилтрансферазы (синдром Криглера-Найяра) - повреждение печеночных клеток (гепатиты, циррозы)

1. ¯ экскреции билирубина печеночными клетками - дефицит мембранных переносчиков (синдром Дабина-Джонсона) - повреждение транспортных систем лекарственными препаратами (циклоспорины, контрацептивы) - деструкция гепатоцитов (вирусные гепатиты, сепсис) 2. ¯ внутрипеченочного тока желчи - повреждение внутрипеченочных желчных протоков (билиарный цирроз, склерозирующий холангит, трансплантация печени) 3. Закупорка желчевыводящих путей - камни желчных протоков и желчного пузыря - опухоль головки поджелудочной железы - дискинезия желчных путей

25.ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПОЧЕК

25.1. Нарушение функции клубочков:

1. Уменьшение клубочковой фильтрации развивается в результате:

а) понижения эффективного фильтрационного давления (ЭФД)

( ЭФД = гидростатическое давление крови в капиллярах клубочков (онкотическое давление крови в капиллярах клубочков +

давление в капсуле Боумена-Шумлянского):

- гипотензия (шок, коллапс)

- ишемия почек

- повышение онкотического давления крови

- повышение давления в капсуле (затруднение оттока мочи)

б) уменьшения количества функционирующих клубочков

в) снижения проницаемости фильтрующей мембраны

О скорости клубочковой фильтрации судят по показателю клиренса, т.е. объема плазмы, очищенного почками от какого-либо вещества в единицу времени. Это вещество не должно подвергаться реабсорбции из первичной мочи и не должно секретироваться эпителиальными клетками канальцев, а лишь фильтроваться через почечный фильтр. Для этой цели в практике чаще используют определение эндогенного креатинина.

C = U/P x V,

где С – клиренс; U - концентрация тест-вещества в моче; P - концентрация тест-вещества в плазме крови; V – величина минутного диуреза;

Скорость клубочковой фильтрации у здорового человека по клиренсу эндогенного креатинина составляет 80 – 120 мл/мин

2. Увеличение клубочковой фильтрации развивается в результате:

а) повышения эффективного фильтрационного давления:

- повышение тонуса выносящих артериол клубочков

(катехоламины, ангиотензин, вазопрессин)

- снижение тонуса приносящих артериол ( кинины,

простагландины А, Е)

- гипоонкия крови (гипопротеинемия)

б) увеличения проницаемости мембран клубочкового фильтра