Головні компоненти шлункового соку: -Соляна кислота
Парієтальні клітини фундального (синонім головних) залоз шлунка секретують соляну кислоту - найважливішу складову шлункового соку. Основні її функції: підтримка певного рівня кислотності в шлунку, що забезпечуєперетворення пепсиногену в пепсин, перешкоджання проникненню в організм хвороботворних бактерій і мікробів, сприяння набухання білкових компонентів їжі, підготовка її до гідролізу. Соляна кислота, продукуються парієтальних клітинах, має постійнуконцентрацію: 160 ммоль /л.
Бікарбонати
Бікарбонати НСО3 - необхідні для нейтралізації соляної кислоти у поверхні слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки в цілях захисту слизової від впливу кислоти. Продукуютьсяповерхневими додатковими (мукоїдному) клітинами. Концентрація бікарбонатів в шлунковому соку - 45 ммоль /л.
Пепсиноген і пепсин
Пепсин є основним ферментом, за допомогою якого відбувається розщеплення білків. Існує кількаізоформ пепсину, кожна з яких впливає на свій клас білків. Пепсину виходять з пепсіногенов, коли останні потрапляють в середовище з певною кислотністю. За продукцію пепсіногенов в шлунку відповідають головні клітини фундального залоз.
Слиз
Слиз - найважливіший фактор захисту слизової оболонки шлунка. Слиз формує змішуються шар гелю, товщиною близько 06 мм, що концентрує бікарбонати, які нейтралізують кислоту і, тим самим, захищають слизову оболонку від ушкоджувальної діїсоляної кислоти і пепсину. Продукується поверхневими додатковими клітинами.
Внутрішній фактор Кастла
Внутрішній фактор Кастла - фермент, що переводить неактивну форму вітаміну B12 що надходить з їжею, в активну, засвоювану.Секретується парієтальних клітинах фундального залоз шлунка.
25
Хвороба хартнупа
Внутрішня медицина - Х
Хвороба Хартнупа є рідкісним захворюванням, пов'язаним з аномальною реабсорбцией і екскрецією триптофану та інших амінокислот. Симптоми включають висипання, порушення ЦНС, низький зріст, головні болі, а також непритомність і колапси. Діагноз грунтується на визначенні високого вмісту в сечі триптофану та інших амінокислот. Профілактичне лікування включає ніацин або ніацинамід, а при атаках призначають нікотинамід.
Хвороба Хартнупа успадковується за аугосомно-рецесивним типом. Розвивається знижене всмоктування в тонкому кишечнику триптофану, фенілаланіну, метіоніну та інших моноаміномонокарбонових амінокислот. Накопичення невсосавшихся амінокислот в ШКТ збільшує їх метаболизацию бактеріальної флорою. Деякі продукти деградації триптофану, включаючи індоли, кінуренін і серотонін, всмоктуються в кишечнику і з'являються в сечі. Також порушується ниркова реабсорбція амінокислот, що викликає генералізовану Аміноацидурія, включаючи всі нейтральні амінокислоти, за винятком проліну і гідроксипроліну. Також порушується перетворення триптофану в ніацин.
Симптоми, ОЗНАКИ ДІАГНОСТИКА
Практично завжди появи симптомів передує низьке надходження поживних речовин. Симптоми і ознаки розвиваються внаслідок дефіциту Ніацинамід і нагадують прояви пелагри (див. стор 37), особливо висип на відкритих ділянках тіла. Неврологічні прояви включають мозжечковую атаксію та психічні порушення. Часто відзначаються затримка розумового розвитку, низький зріст, головні болі, колаптоїдний стан, непритомність. Незважаючи на те що захворювання присутній з народження, симптоми можуть з'явитися в грудному віці, в дитячому віці або у молодих дорослих. Поява симптомів може провокуватися інсоляцією, деякими лікарськими препаратами або іншими стресами.
Діагноз грунтується на виявленні характерних порушень екскреції амінокислот з сечею. Індоли та інші продукти деградації триптофану в сечі є додатковим свідченням наявності хвороби Хартнупа.
Лікування
Прогноз сприятливий, частота атак зазвичай знижується з віком. Напади можна запобігти, підтримуючи хороший нутрітивного статус і доповнюючи раціон ніацином або Ніацинамід, по 50-100 мг всередину 3 рази на день. Розвинувся напад лікують никотинамидом, по 20 мг всередину 1 раз на день.