Клинические формы проявления синдрома Шихана
Клиника
Клинические проявления синдрома Шихана зависят от степени поражения гипофиза, в связи с чем выделяют несколько клинических форм:
1. Глобальная форма (болезнь Симондса) – вследствие тотального некроза передней доли отмечается полное отсутствие выработки гонадотропинов, АКТГ и ТТГ;
2. Частичная форма – отмечается снижение выработки гонадотропинов, АКТГ и ТТГ;
3. Комбинированная форма – комбинированное снижение продукции гонадотропинов и ТТГ или гонадотропинов и АКТГ.
В зависимости от степени тяжести клинических проявлений выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы заболевания:
1. Легкая форма характеризуется головной болью, зябкостью, утомляемостью, гипотензией. У больных отмечается незначительное снижение функции щитовидной железы и надпочечников.
2. Среднетяжелая форма характеризуется гипоменструальным синдромом, ановуляцией, недостаточностью функции щитовидной железы и надпочечников (пастозность, отечность, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляемость, гипотензия со склонностью к обморокам).
3. Тяжелая форма характеризуется аменореей, гипоплазией половых органов и молочных желез, гипотериозом (мекседема, сонливость, облысение, нарушение памяти), гипокортицизмом (гипотензия, пегментация кожи).
Диагностика
1. Первым признаком синдрома Шихана является отсутствие нагрубания молочных желез в послеродовом периоде и агалактия.
2. При гормональном исследовании в крови снижается уровень ФСГ, ЛГ, ТТГ, АКТГ, эстрадиола, кортизола, Т3, Т4.
3. Гормональные пробы:
- проба с кломифеном отрицательная и с РГ ЛГ отрицательная, что указывает на повреждение гипофиза;
- проба с ФСГ и хориогонином положительная, что указывает на сохраненную активность яичников.
4. При КТ и МРТ черепа определяется дефект или полное отсутствие передней доли гипофиза. При тотальном поражении гипофиза рентгенологически выявляется картина «пустого» турецкого седла.
Лечение
1. Цель лечения:
- восстановление менструальной функции;
- лечение гипотериоза;
- лечение гипокортицизма.
2. Методы лечения:
- преднизолон по 5 мг 2 раза в день курсами по 2 недели через 1-2 месяца;
- тироксин до 150 мкг/сут. в непрерывном режиме;
- половыми стероидами: этенилэстрадиол 20 мкг/сут. в течение 21 дня, с 12 дня по 21-й прогестерон. Терапия стероидными гормонами продолжается до 40-45 лет (возраст физиологической менопаузы).
8. Гиперпролактинемия: патогенез, классификация, клиника, диагностика и лечение
Причины
Гиперпролактинэмия – возникает вследствие гиперпродукции пролактина, подавляющего образование РГ, ЛГ и, как следствие, снижающего уровень продукции гонадотропинов.
Следствием гиперпродукции пролактина является классическая триада симптомов в виде галактореи, аменореи и бесплодия.
Механизм действия пролактина на возникновение аменореи и ановуляции складывается из трех механизмов:
1. Влияние пролактина на яичник вызывает недостаточность желтого тела и снижение уровня прогестерона, а конкурентно взаимодействуя с рецепторами гонадотропинов, пролактин снижает ответ яичника на их стимулирующие влияния.
2. Пролактин тормозит овуляторный пик ЛГ.
3. Снижая чувствительность гипоталамуса к эстрогенам, пролактин блокирует выработку РГ ЛГ.
Классификация.
I. Физиологическая: беременность и лактация.
II. Патологическая:
1. Первичная:
- нарушение продукции пролактинингибирующего фактора;
- микро- и макропролактиномы гипофиза;
- болезнь Иценко-Кушинга.
2. Вторичная:
- гипотериоз;
- СПКЯ;
- гиперандрогения;
- применение лекарственных препаратов (транквилизаторы, резерпин, ципротерон, гормональные контрацептивы).
Клиника
В зависимости от клинической формы выделяют четыре вида гиперпролактинэмии:
1. Галакторею и аменорею в сочетании с опухолью гипофиза (органическую гиперпролактинэмию связанную с наличием пролактиномы).
2. Галакторею и аменорею без опухоли гипофиза (функциональную гиперпролактинэмию, связанную со снижением уровня дофамина ингибирующего продукцию пролактина).
3. Послеродовую галакторею и аменорею (синдром Киари-Фроммеля).
4. Галакторею и олигоменорею на фоне гипотериоза.
Диагностика
1. Определение уровня гормонов в сыворотке крови:
- при функциональной гиперпролактинэмии уровень пролактина в крови не превышает 2000 мМЕ/л;
- при пролактиноме - более 3000 мМЕ/л;
- уровень ЛГ и ФСГ снижены.
2. Гормональные пробы:
- проба с метоклопрамидом положительная при функциональной гиперпролактинэмии и отрицательная при пролактиноме.
3. Рентгенологическое исследование турецкого седла может считаться предварительным методом диагностики пролактиномы. Для макропролоктиномы (более 5 мм в диаметре) характерным является остеопороз стенок турецкого седла, неровный контур и увеличение в размерах.
4. Офтальмоскопия.
5. Наиболее достоверным методом в выявлении микро- и макропро-лактиномы является КТ и МРТ.
Лечение
1. Цель лечения:
- восстановление менструальной функции;
- устранение галактореи;
- восстановление фертильности.
2. Методы лечения:
- при макроаденоме гипофиза показано ее хирургическое удаление или лучевая деструкция;
- при микроаденоме гипофиза проводят консервативную терапию индукторами синтеза дофамина (бромокриптин, парлодел). Препарат назначается по 25 мг 2-3 раза в сутки до прекращения клинических проявлений заболевания и нормализации уровня пролактина в крови (обычно прием препарата продолжается в течение 1 года, но возможно и более длительное применение);
- при функциональной гиперпролактинэмии лечение проводят парлоделом, при этом суточная доза составляет от 4 до 24 мг/сутки, а курс лечения не превышает 3-4 месяцев, после чего клинически проявления заболевания исчезают.