Кишечная инфекция стафилококковой этиологии
Стафилококковые болезни — группа весьма различных заболеваний, обусловленная стафилококками. Проявления данной инфекции весьма разнообразны — гнойные заболевания кожи, стафилококковый сепсис, пневмонии, ангины, энтероколит, отравление стафилококковым энтеротоксином и другие.
Стафилококки представляют собой грамположительные неподвижные аэробы или факультативные анаэробы, относящиеся к семейству микрококков.
Клиника стафилококковых болезней Инкубационный период составляет несколько дней. Заболевание обычно начинается постепенно, с медленного прогрессирования дисфункции со стороны желудочно-кишечного тракта. Состояние вначале остается удовлетворительным, постепенно ухудшаясь. Стул становится жидким, с примесью слизи и зелени. Температура может быть субфебрильной. При отсутствии лечения появляется рвота, развиваются эксикоз и гипотрофия. Заболевание чаще носит длительный волнообразный характер (в течение нескольких недель) с длительным субфебрилитетом, неустойчивым стулом.
Лечение промывают желудок водой, или 5%-ным раствором гидрокарбоната натрия, или бледно-розовым раствором калия перманганата. При обезвоживании назначают регидратационную терапию per os, а при III—IV степени — парентерально (см. гл. «Сальмонеллезы»). При стафилококковых отравлениях антибиотики не показаны.
При лечении стафилококковых энтероколитов назначают антибиотики пенициллинового ряда — ампициллин (0,5 х 4), оксациллин по 2 г 4 раза в день, при тяжелых формах — цефалоспорины: цепорин — 40—60 мг/кг в 4—6 приема, цефазолин, кефзол — по 0,25—0,5—1,0 каждые 6—8 ч.
Назначают также специфические средства: антистафилококковый гамма-глобулин, гипериммунная антистафилококковая плазма, обычный донорский гамма-глобулин (3—5 инъекций).
При среднетяжелых формах и легком течении можно назначить фуразолидон, фурадолин, бисептол, а также препараты: стафилококковый бактериофаг, пиобактериофаг, по 5 мл 3 раза в день per os с перерывом 5—7 дней и повторным курсом.
83.НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.
Среди наследственных гемолитических анемий выделяют формы, связанные с нарушением мембраны эритроцитов, дефицитом активности ферментов, изменениями структуры или синтеза гемоглобина.
МЕМБРАНОПАТИИ.
Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара)
Является одной из самых частых форм гемолитических анемий. Большая частота его отмечается в различных странах Европы. Заболевание обычно носит семейно-наследственный характер и передается по доминантному принципу аутосомно.
ПАТОГЕНЕЗ. В основе нарушений при микросфероцитозе лежит дефект белков мембраны эритроцитов, в результате которого нарушается ее проницаемость, в частности, поступает избыточное количество ионов натрия. Это приводит к накоплению в клетке воды, набуханию эритроцитов. Они приобретают сферическую форму и теряют способность деформироваться в узких участках кровотока, например, при переходе из межсинусных пространств селезенки в синусы, при этом происходит их разрушение.
КЛИНИКА. Наследственный микросфероцитоз проявляется в любом возрасте, но чаще в детском. Клиника заболевания отличается большой вариабельностью: от случаев, протекающих на протяжении многих лет без признаков активного гемолиза, до тяжелых случаев с частыми гемолитическими кризами. При тяжелом течении у больных с детства отмечаются деформации скелета, особенно черепа (башенный череп, микрофтальмия, высокое небо, трофические язвы голени). Клинические проявления наследственного микросфероцитоза — анемия разной степени, желтуха, увеличение селезенки. Частым осложнением является образование пигментных камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях, что связано с выерким содержанием билирубина в желчи.
В крови определяется различной степени выраженности нормохромная анемия. Количество ретикулоцитов увеличенообычно в пределах 5—10 %. Для заболевания характерно наличие в крови микросфероцитов — эритоцитов шарообразной формы, без просветления в центре, уменьшенного диаметра в увеличенной толщины. Свойственно снижение осмотической резистентности эритроцитов до 0,7 NaCI — 0,4 NaCl вместо 0,48 NаСl—0,32 NaCl. При большом количестве в периферической крови микросфероцитов гемолиз у больных интенсивный, при малом их содержании - клинические признаки гемолиза почти отсутствуют. Отмечается повышение аутогемо-лиза после двухсуточной инкубации.
При исследовании костномозгового пунктата определяется гиперплазия эритроидного ростка. Соотношение между разяичными элементами красного ряда обычное.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз наследственного микросфероцитоза устанавливают на основании семейного анамнеза, наличия у больного анемии, желтухи и спленомегалии, ретикулоцитоза, микросфероцитоза, снижения осмотической резистентности эритроцитов.
Следует дифференцировать наследственный микросфероцитоз с другими наследственными гемолитическимн анемиями в аутоиммунными гемолитическими анемиями. При наследственном микросфероцитозе обнаруживаются сфероцитоз эритроцитов, снижение их осмотической резистентности. При аутоиммунных гемолнтических анемиях в периферической крови определяются микросфероциты, однако для этих анемий не характерны длительность заболевания, наличие болезни у родителей и близких родственников. В отличие от наследственного микросфероцитоза при аутоиммунных гемолитнческих анемиях в сыворотке крови обнаруживаются антитела.
ЛЕЧЕНИЕ. Наиболее эффективный метод лечения — удаление селезенки. Камни в желчном пузыре служат показанием к комбинированной операции (спленэктомия и холецистэктомия). Симптоматической терапией при резко выраженной анемии является переливание эритроцитной массы.
ФЕРМЕНТОПАТИИ.
Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом фермента Г-6-ФДГ.
Наиболее распространенной гемолитической анемией, связанной с нарушением активности ферментов эритроцитов, является наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогекезы (Г-6-ФДГ).
Этиология и патогенез. Дефицит фермента Г-6-ФДГ вызывает блокирование обмена глюкозо-6-фосфата в пентозофос-фатном цикле, что обусловливает резкое снижение содержания восстановленного глютатиона и приводит к накоплению перекиси водорода и увеличению деструкции эритроцитов.
Наследование дефицита Г-6-ФДГ сцеплено с Х-хромосомой, поэтому болеют в основном мужчины, реже — гомозигот-ные женщины. Заболевание часто встречается у населения Закавказья и Средней Азии, побережья Средиземного моря.
Клиника. Эксперты ВОЗ подразделяют варианты дефицита Г-6-ФДГ на 4 класса в соответствии с клиническими проявлениями у гомозигот и уровнем активности в эритроцитах:
1-й класс — варианты, которые сопровождаются хронической гемолитической анемией
2-й класс — варианты с уровнем активности в эритроцитах 10 % от нормы, наличие которых обусловливает отсутствие гемолитической анемии вне криза и кризы, связанные с приемом лекарственных препаратов или употреблением конских бобов
3-й класс — варианты с уровнем активности в эритроцитах 10—60 % от нормы, при которых могут быть легкие клинические проявления гемолитической анемии, связанные с приемом лекарственых средств
4-й класс — варианты с нормальным или близким к норме уровнем активности без клинических проявлений заболевания.
В большинстве случаев гемолитические кризы начинаются после приема лекарственных веществ: сульфаниламидных препаратов, противомалярийных средств, препаратов изоникоти-новой кислоты и др.
Признаки гемолиза (желтушность склер, темная моча) могут возникнуть на 2-е — 3-й сутки после начала приема лекарственного препарата. Если не прекратить прием, то на 4—5-е сутки может возникнуть гемолитический криз с выделением мочи черного цвета. Быстро развиваются анемия, желтуха, иногда увеличиваются селезенка, печень. При массивном гемолизе возможно развитие недостаточности почек.
В крови выявляется анемия, степень которой зависит от интенсивности гемолиза. Определяются анизоцитоз, полихромазия, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз. При окраске эритроцитов кристаллическим фиолетовым в период тяжелого гемолитического криза обнаруживается большое количество телец Гейнца—Эрлиха. В костном мозге выявляется резкое раздражение красного ростка. В сыворотке крови повышается содержание свободного гемоглобина и непрямого билирубина. В моче — гемоглобин, гемосидерин.
Диагностика. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных. Наиболее точным методом диагностики дефицита активности Г-6-ФДГ является количественное определение фермента в эритроцитах.
Лечение. При наличии признаков острого гемолиза следует немедленно отменить лекарственный препарат, спровоцировавший гемолиз. При резко выраженной анемии назначают трансфузии эритроцитной массы, токоферола ацетат, рибофлавин. Для профилактики острой почечной недостаточности внутривенно вводят 500—800 мл 5 % раствора натрия гидрокарбоната, 10—20 мл 2,4 % раствора эуфиллина, 10 % раствор маннитола из расчета 1 г/кг. При развитии недостаточности почек проводят все мероприятия, направленные на ее ликвидацию, вплоть до гемо- и перитонеального диализа.
Профилактика. В районах, где заболевание часто встречается, целесообразно обследование всего населения на дефицит Г-6-ФДГ. Лица с недостаточностью Г-6-ФДГ не должны принимать лекарственные препараты, способные вызвать гемолитический криз, и употреблять в пищу бобы.
ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ.
СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ
. В основе развития серповидно-клеточной анемии лежит врожденная неполноценность эритроцитов, связанная с наличием аномального гемоглобина, отличающегося от нормального гемоглобина А замещением в b-цепи глобина глютаминовой кислоты валином. Это приводит к снижению растворимости гемоглобина, отдавшего кислород, образованию геля, деформации эритроцитов, принимающих серповидную форму. В серповидных эритроцитах нарушаются обменные процессы и повышается гемолиз. У ге-терозигот серповидность эритроцитов появляется при снижении парциального давления кислорода.
Клиника. Серповидно-клеточная анемия проявляется в детском возрасте, но не ранее 6 мес. Течение заболевания хроническое, с частыми обострениями или кризами: гемолитиче-скими, арегенераторными, тромботическими, секвестрационны-ми. Характерны поражение костно-суставной системы, замедленное физическое развитие, желтуха, спленогепатомегалия, хронические язвы конечностей, нарушение зрения.
В крови определяются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, СОЭ чаще в пределах нормы. В костном мозге увеличено количество эритрокариоцитов.
Диагностика. Для диагностики серповидно-клеточной анемии используют определение серповидности эритроцитов в пробе крови с мета бисульфитом или в крови, взятой после наложения жгута на основание пальца, электрофорез гемоглобина.
Лечение серповидно-клеточной анемии в основном симптоматическое. При глубокой анемии показаны гемотрансфузии эритроцитов. При наличии инфекции назначают антибиотики, гамма-глобулин. При тромботических кризах применяют ацетилсалидиловую кислоту, болеутоляющие, седативные, сосудорасширяющие средства, введение щелочных жидкостей. Назначают также десферал, фолиевую кислоту и другие средства.
Прогноз. При серповидно-клеточной анемии большая часть больных умирает в детстве, при серповидно-клеточной аномалии (у гетерозигот) прогноз благоприятный, если отсутствуют факторы, приводящие к развитию гипоксемического состояния.
ТАЛАССЕМИИ.
Заболевание широко распространено в Азербайджане, Таджикистане, странах Средиземноморья, Юго-Восточной Азии, Африки.
Этиология и патогенез. Талассемия — заболевание с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина, которая синтезируется в малом количестве или совсем не синтезируется. Другая цепь синтезируется в избыточном количестве, агрегирует и откладывается в эритрокариоцитах. Эритрокариоциты гибнут в костном мозге, что приводит к анемии. Талассемия, при которой нарушается синтез ?-цепи глобина, называется в-талассемией, при ?-талассемии нарушается синтез ? -цепи. Существуют гомо- и гетерозиготная формы талассемии.
В зависимости от клинических проявлений выделяют большую, промежуточную, малую и минимальную формы талассемии.
Клиника. Гомозиготной ?-талассемии свойственно проявление тяжелой гемолитической анемии к концу первого года жизни. Отмечаются значительное увеличение селезенки, желтуха, бледность с сероватым оттенком кожи, отставание в физическом развитии, остеопороз костей, аномалия развития. При исследовании крови обнаруживается выраженная гипо-хромная анемия (содержание гемоглобина составляет 30— 50 г/л, цветовой показатель 0,5 и ниже), ретикулоцитоз. Эритроциты гипохромные, резко выражен анизоцитоэ, много мишеневидных эритроцитов, базофильная пунктация. Содержаяие железа в сыворотке крови повышено. Десфераловый тест позволяет установить увеличение запасов железа.
При тяжелой форме талассемии дети погибают в первый год жизни, яри среднетяжелой доживают до 5—8 лет, при промежуточной форме дети доживают до взрослого возраста. Лабораторный диагноз ? талассемии подтверждается исследованием содержания фетального гемоглобина в эритроцитах.
Гетерозиготная ?-талассемия протекает бессимптомно или в манифестной форме со спленомегалией и изменениями костей.
Методом электрофоретического разделения гемоглобина устанавливают увеличение количества гемоглобина, у некоторых больных — гемоглобина F.
Диагностика. а-Талассемию можно диагностировать при специальном исследовании цепей глобина.
Лечение. При гомозиготной ?-талассемни проводят трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов (уровень гемоглобина стараются поддерживать на 90—100 г/л), применяют десферал, аскорбиновую кислоту, делают спленэктомию. При гетерозиготной ?-талассемии и ?-талассемии назначают десферал, фолиевую кислоту. Основным методом лечения гемоглобинопатии Н при выраженной анемии является спленэктомия.
Приобретенные гемолитические анемии.
Классификация: аутоиммунная гемолитическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, анемия вследствие отравления гемолитическими ядами, анемия, развивающаяся при переливании несовместимой крови.
Аутоиммунные гемолитические: делятся на: 1) с неполными тепловыми агглютинаними, 2) с тепловыми гемолизинами, 3) с холодовыми аглютининами, 4) с 2-х фазными холодовыми гемолизинами. Клиника различная - от острого гемолитического криза до субклинических форм; желтуха с умеренным увеличением селезенки, печени. В период криза гипергемоглобинемия и гемоглобинурия, повышение непрямого гемоглобина.
Лечение: АИГА с тепловыми АТ - кортикостероиды, с неполными тепловыми - имунодепресанты + спленэктомия. АИГА с холодовыми АТ - иммунодепресанты (циклофосфан), плазмоферез.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - болезнь Макиафавы-Микели - с внутрисосудистым гемолизом, гемоглобинемией, гемоглобинурией, - доброкачественный вариант миелопролиферативного синдрома.
Клиника: латентный период 2-3 года (слабость, быстрая утомляемость, бледность); гемолитический криз - температура, гловная боль, боь в животе и пояснице, черная моча. Способствующие факторы - вакцинация, инфекции, операции. Кровь - нормохромная анемия, в последствии - железодефицитная, ретикулоцитоз, маркоцитоз, лейкопения, тромбопения. Стернальная пункция - раздражение красного листка.
Лечение - трансфузии отмытых эритроцитов. Гемолитический криз - гепарин (5 тыс.ЕД п/к живота 3 р/день).
Гемолитические яды - мышьяк, свинец, бензол, анилин, у детей младшего возраста + пары нафталина. Анемия, лейкоцитоз, гемоглобинурия.
Гемолитико-уремический синдром - в его основе - интенсивное микротромбообразование, с преемущественным поражением почечных гломерул, что вызывает тромбоцитопению, тромбоцитопатию; имунные нарушения вызывают гемолитическую анемию, а микротромбоз почечных гломерул - ОПН. Клиника: болеют дети старшего возраста, предшествует инфекция, поражение почек с анурией и ОПН + гемолитическая анемия + гемоморагический синдром (петехии, синяки, кровотечения из слизистых). Кровь: нормохромная анемия, ретикулоцитоз; в мазке - обломки эритроцитов, шизоциты. Биохимия: повышение мочевины, креатинина, непрямого билирубина. Лечение: гепарин в/в кап. 200-500 ЕД/кг*сут + урокиназа + АБ + дезинтоксикация. Плазмоферез с последующим введением нативной плазмы.
Сахарный диабет
КЛИНИКА.Триада симптомов на первом месте.
Полидипсия (жажда). Причина ее это гипергликемия и полиурия имеет
компенсаторный характер для разведения сахара в крови. До 6 литров жидкости
в сутки.
Полиурия (компенсаторно приспособительная реакция).
Потеря массы тела. За счет обезвоживания, метаболических нарушений -
усиление процесса гликолиза, нарушение белкового и жирового обмена - белки
и жиры активно расщепляются, снижение аппетита.
Сухая бледная кожа с красноватыми пятнами на щеках, скулах (проявление
дистрофических изменений, связанных с изменением микроциркуляторного русла)
- диабетический рубеоз
на коже ладоней, стоп появляются желтоватые элементы - ксантоматоз, в его
основе отложение каротина в поверхностных слоях кожи, так как он плохо
усваивается
рецидивирующие пиодермии (так как снижается местная резистентность кожных
покровов).
Липоидный некробиоз (бляшки выступают над поверхностью кожи с точечным
некрозом в центре) в основе нарушение липидного обмена.
У девочек - симптомы вульвовагинитов
изменения мышечного аппарата: симптомы гипотонии, снижение физической силы,
в последующем развитие мышечной атрофии; постепенное отставание в росте.
Микроангиопатии лежат в основе кардиоваскулярного синдрома, поэтому
отмечается приглушенность тонов сердца, систолический шум, нарушение ритма,
иногда расширение границ влево, иногда снижение АД. В тяжелых случаях
сахарного диабета наблюдается развитие симптомов сердечной недостаточности.
Микроангиопатии также лежат в основе поражения глаз при сахарном диабете
приводя к нейроретинопатии (изменение микроциркуляторного русла сетчатки
приводит к развитию катаркты).
Интракапиллярный гломерулосклероз. Почечный порог проницаемости для
глюкозы: глюкозурия развивается в том случае, когда уровень сахара в крови
более 5.6 -11.1 ммоль/л. Интересно что при сахарном диабете нет корреляции
глюкозурии и гипергликемии и, по-видимому, это обусловлено
интеркапиллярными гломерулосклерозом. Проявляется симптомами
гломерулонефрита: отеки, протеинурия, гиперхолестеринемия, гиперазотемия -
вплоть до развития уремии, тяжелой почечной недостаточности. В основе этой
симптоматики нарушения микроциркуляторного русла почек и трофические
изменения в силу которых нарушается функция нефрона
диабетическая энцефалопатия проявляется симптомами нарушения центральной и
вегетативной нервной системы, периферических нервных структур (развитие
парезов, параличей, полирадикулитов).
Симптомы вовлечения в патологический процесс пищеварительной системы
(поражение околощитовидных и слюнных желез, развитие пародонтоза, эрозивно-
язвенных состояний, воспалительных изменений, вовлечение печени вплоть до
развития цирроза.
Проявления сахарного диабета у грудных детей.
Жажда
остановка прибавок массы или потеря веса, уплощение весовых кривых
необычное беспокойство, которое проходит после питья
феномен накрахмаленных пеленок (обусловлен глюкозурией).
Сухость кожи, пиодермии, упорные опрелости
дебют сахарного диабета может быть различным: постепенным либо острым, с
развитием симптомов интоксикации и обезвоживания.
В тяжелых случаях может отсутствовать гипергликемия натощак
Лабораторная диагностика.
1. Исследование сахара натощак в крови
2. Исследование колебаний сахара в крови в течение суток
3. проба на толерантность к глюкозе
4. качественная реакция мочи на сахар
5. преднизолоновая проба на толерантность к глюкозе
ЛЕЧЕНИЕ.Инсулинотерапия.
1. Инсулины короткого действия (до 8 часов). - Инсулин свиной, хуинсулин и
др.
2. Препараты полу продленного действия (от 10 до16 часов): семиленте,
инсулин В,
3. Препараты длительного действия (22-24 часа): инсулин монотард.
В дебюте заболевания доза инсулина составляет 0.5 ед. на кг в сутки. Далее
0.7 - 1 ед. на кг в сутки. Необходим индивидуальный подход в соответствии
с уровнем гликемии: 1 ед. инсулина уменьшает глюкозу в крови на 2.3
ммоль/л. 1% гипергликемии соответствует введению 2-4 ед. Инсулина. Контроль
введения инсулина более надежен по уровню гликемии, а не глюкозурии.
Препараты инсулина вводятся 3 раза в сутки:
1. перед завтраком
2. перед обедом
3. перед ужином за 30 минут.
Утром вводят в разных шприцах инсулин длительного и короткого действия.
Перед обедом и ужином вводят инсулин короткого действия. Инсулин
длительного действия составляет 50% суточной дозы инсулины. Рекомендуется
тактика интенсивной инсулинотерапии. Больных и их родителей обучают
определению уровня гликемии и расчету дозы инсулина. Больному ребенку
необходима психологическая поддержка, организация оптимального режима дня,
питания, санация очагов инфекции.