Клинические формы и их симптомы
Обычная- эпидермально-дермальные папулы, серебристо-белые чешуйки, бляшки, иногда зуд. Локализация - разгибательные поверхности конечностей, туловище. Клинические изменения в суставах - у 5-7 % больных, рентгенологические - у большинства больных.
Экссудативная- эпидермально-дермальные папулы, бляшки, чешуйко-корки, часто зуд. Локализация — различные участки кожного покрова, нередко поражение складок.
Псориаз волосистой части головы- поражение головы может быть изолированным или сочетаться с высыпаниями в других областях тела. Характерен интенсивный зуд; волосы обычно не выпадают. Четко определяются инфильтрированные папулы или бляшки с обильным серебристо-белым шелушением.
Эритродермия- универсальная эритема, инфильтрация, шелушение, зуд, частое увеличение лимфоузлов, температура, признаки интоксикации; наличие предшествующих типичных папулезных псориатических высыпаний.
Артропатическая(дистальная и аксиальная форма) - деформация суставов, анкилозы, мутиляции, поражение кожи, боль, рентгенологически - остеопороз, сужение суставных щелей, остеолизис, остеофиты, кистозные просветления костной ткани. Ревматологические тесты отрицательны.
Поражение ногтей— наперстковидная истыканность, разрушение ногтевых пластинок кистей (точечная форма); утолщение, деформация ногтей с явлениями онихогрифоза (гипертрофическая форма); истончение и лизис ногтевых пластинок (атрофическая форма).
Пустулезный генерализованный псориаз Цумбуша— эритематозно-сквамозные бляшки эпидер-мально-дермального характера с пустулезными высыпаниями, корочками, гнойными элементами по типу смешанного импетиго, сливающимися в «гнойные озера»; лихорадка, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек.
Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз(тип Барбера) — на ладонях и подошвах появляется множество желтоватых, глубоко расположенных в эпидермисе пустул со стерильным содержимым и последующим образованием на этих местах красновато-бурых пятен.
Патогномоничные симптомы:«стеариновое пятно», «терминальная пленка», «точечное кровотечение». Наиболее четко определяются в прогрессирующую стадию заболевания.
Клиническая картинаt
Обычный (вульгарный) псориазвстречается наиболее часто и проявляется в виде обильно шелушащихся папул и бляшек на волосистой части головы, локтях, коленях, кистях, стопах, в люмбосакральной области. Эти высыпания с четкими границами, розового (симптом Пильнова), «лососевого» или насыщенно-красного цвета покрыты рыхлыми, серебристо-белыми чешуйками. Имеют вид круглых, овальных, полициклических, кольцевидных, линейных, зостериформных кожных поражений.
Поскабливание папул позволяет выявить триаду характерных для заболевания феноменов:
• феномен стеаринового пятна,характеризующегося усилением шелушения при легком поскабливании, придающего поверхности папул сходство с растертой каплей стеарина (гиперкератоз, паракератоз, накопление липидов и липоидов в верхних слоях эпидермиса);
• феномен терминальной пленки,возникающей после удаления чешуек и проявляющейся в виде влажной, тонкой, блестящей поверхности элементов (результат акантоза; обнажается слизистый слой эпидермиса);
• феномен точечного кровотечения,появляющегося после легкого поскабливания терминальной пленки, в виде точечных, не сливающихся капелек крови (феномен Auspitz или кровяной росы А. Г. Полотебнова). Этот феномен обусловлен травматизацией полнокровных сосочков дермы в результате папилломатоза.
Для псориаза характерна изоморфная реакция (феномен Кебнера) — развитие псориатических высыпаний на участках кожи, подвергшихся механическому или химическому действию (мелкие травмы, расчесы, порезы, капли кислот, щелочей и др.). Наиболее ярко выражена изоморфная реакция в прогрессирующую стадию заболевания. Высыпания на местах травматизации обычно возникают в течение двух недель.
Излюбленные места.Излюбленные места локализации псориатической сыпи — локти, колени, волосистая часть головы, реже складки. На этих участках сыпь может существовать длительно, не распространяясь на другие участки кожного покрова. Такие элементы образно называют «дежурные» или «сторожевые» бляшки. Элементы сыпи в ряде случаев располагаются беспорядочно по кожному покрову, образуя дугообразные, змеевидные, географические фигуры. У некоторых больных элементы могут сливаться в сплошную пораженную поверхность, напоминающую огромную псориатическую бляшку, обозначаемую как эритродермия. Элементы сыпи можно обнаружить в области гениталий, на ногтевых фалангах, волосистой части головы, редко в области лица. Обычный псориаз в большей части случаев проявляется типичными папулезно-бляшечными высыпаниями. Однако в зависимости от характера клинического течения и локализации процесса выделяют следующие его разновидности: себорейный, экссудативный, интертригинозный, ладоней и подошв, застарелый, рупиоидный, каплевидный, пятнистый.
Волосистая часть головы является одной из наиболее частых первоначальных локализаций псориаза.
Себорейный псориазкак на волосистой части головы, так и на других «себорейных» участках имеет своеобразную клиническую картину. Причем в таких случаях проявления заболевания длительно могут существовать самостоятельно в виде папулезных элементов или бляшек, шелушения на волосистой части головы с типичным поражением соседних участков гладкой кожи, особенно лба и заушных областей («псориатическая корона»). Поражение волосистой части головы выявляют у 80 % больных псориазом. Для подтверждения диагноза псориатического поражения волосистой части головы можно применить прием Картамышева А. И. — при пальпации с закрытыми глазами появляется ощущение четких границ по периферии псориатических бляшек, в отличие от очагов себорейного дерматита.
При экссудативном псориазевыявляются псориатические папулы и бляшки, покрытые корками и чешуйками, пропитанными желтоватым экссудатом. Нередко такая форма псориаза развивается у лиц с избыточной массой тела.
У детей и пожилых пациентов, особенно у страдающих сахарным диабетом, развивается псориатическое поражение крупных складок, т. н. интертригинозный псориаз.При этом шелушение, как правило, не выражено или отсутствует, очаги резко очерчены, их поверхность гладкая, насыщенно-красного цвета, иногда слегка влажная, мацерирована, весьма схожа с проявлениями кандидоза складок, дерматофитиями, опрелостью.
У ряда больных псориазом, чаще у лиц, занятых физическим трудом, а также при обострении распространенного псориаза обнаруживаются поражения ладоней и подошв,которые могут существовать в виде изолированного дерматоза (инфильтрация, гиперкератоз, трещины, болезненность). Длительное существование бляшек, чаще расположенных на пояснице, ягодицах, бедрах приводит к их значительной инфильтрации, иногда с папилломатозными и бородавчатыми разрастаниями (застарелый псориаз),слоистыми корками, что придает высыпаниям коническую, рупиоидную форму (рупиоидный псориаз).
При наличии обильных миллиарных и лентикулярных папул по всему кожному покрову диагностируется каплевидный псориаз,который развивается остро, вскоре после перенесенных инфекций (ангина, тонзиллит, синуситы, ОРВИ и др). В этих случаях из глотки, складок высевается Streptococcus pyogenes.
У 25 % больных псориазом поражаются ногтевые пластинки,чаще на кистях, в виде наперстковидной истыканности (симптом «наперстка»). Реже наблюдаются явления подногтевого гиперкератоза, онихогрифоза (симптом «песчаных волн»), онихолизиса, изменение окраски и наличие характерного желтовато-бурого пятна под ногтем (симптом «масляного пятна» Кейнинга-Гасенфлюга), онихолизиса, деформация ногтевых пластинок («коготь птицы»), подногтевые петехии (симптом Левенталя), выявляется дефект эпонихия (признак Попова).
Слизистая оболочка рта (щеки, губы, язык) поражается у 1 - 2 % больных вульгарным псориазом. На слизистых выявляются возвышающиеся плоские папулы серовато - белой окраски, с четкими границами и розовым периферическим венчиком. При пустулезном псориазе часто наблюдается географический глоссит и более обширное поражение слизистой.
К тяжелым клиническим формамотносят псориатическую эритродермию, артропатический и пустулезный псориаз.
Эритродермияможет возникнуть при постепенном прогрессировании обычного псориатического процесса, в результате слияния бляшечных элементов. Кожный покров принимает вид одной гигантской инфильтрированной бляшки, с характерным серебристо-белым шелушением, положительной псориатической триадой. Наблюдается увеличение лимфатических узлов; волосы не выпадают.
Чаще возникает аллерготоксическаяформа псориатической эритродермии. Она развивается достаточно быстро под влиянием провоцирующих факторов: гиперинсоляции, нерациональной фототерапии в прогрессирующей стадии заболевания, в результате быстрой отмены кортикостероидных препаратов, при лечении сопутствующей патологии с использованием антималярийных препаратов, новокаина, пенициллина и некоторых других препаратов. У больных при этом наблюдаются признаки общей интоксикации: повышение температуры тела, головная боль, боль в мышцах, диспепсические расстройства. Кожный покров приобретает ярко-красный цвет с бурым оттенком; отек и инфильтрация на различных участках выражены неравномерно. Кожа лица натянута, определяется эктропион. На волосистой части головы шелушение отрубевидное, а на других областях — пластинчатое или крупнопластинчатое. Типичные для псориаза признаки исчезают либо выражены незначительно. Увеличиваются лимфатические узлы, выпадают волосы. Больные жалуются на зуд, жжение, стянутость кожи, болезненность в конечностях при движении.
Псориатическая артропатия.Артропатический псориаз является инвалидизирующей формой заболевания. Термином «псориатическая артропатия» обозначается разнообразная патология опорно - вигательного аппарата у больных псориазом - артралгии, артриты, артрозы и др., а также их сочетания. В медицинской литературе для обозначения этого состояния используются также термины «псориатический артрит», «псориатический спондилоартрит». Псориатический артрит — воспалительный артрит, который связан с псориазом и, как правило, негативен по отношению к ревматоидному фактору (РФ). Термин «псориатический спондилоартрит» употребляется при значительном или преимущественном поражении позвоночника.
У большинства больных симптомы поражения кожи предшествуют поражению суставов (около 70 %), у части больных появляются уже в первый год после начала псориаза, а у некоторых больных предшествуют высыпаниям на коже. Разные типы псориаза неоднородны в отношении сроков развития артропатии. Так, при псориазе I типа поражение опорно-двигательного аппарата развивается по прошествие нескольких лет после начала кожного поражения, в то время как у пожилых больных псориазом II типа поражения кожи и опорно-двигательного аппарата возникают с большей или меньшей синхронностью. Обнаружены рентгенологические изменения в суставах больных псориазом при отсутствии у большинства жалоб на состояние опорно-двигательного аппарата.
В патогенезе псориатической артропатии важную роль играют иммунологические нарушения, связанные с активацией Т-лимфоцитов. В коже очагов поражения и синовии поражённых суставов обнаруживаются Т-клеточные инфильтраты и отложения иммуноглобулинов, повышенные концентрации провоспалительных цитокинов. Большую роль в развитии периваскулярной инфильтрации играют морфологические изменения в мелких сосудах кожи и синовия у этих больных.
Распространённость поражения опорно-двигательного аппарата при артропатическом псориазе широко варьирует от моно- и олигоартрита до поражения нескольких или многочисленных суставов конечностей или позвоночника, имеющих разную степень воспалительной активности. К характерным клиническим особенностям псориатической артропатии относят:
• поражение межфаланговых суставов конечностей;
• энтезоит - воспаление суставов в зоне прикрепления связок и сухожилий;
• дактилит - воспаление всех тканей пальца;
• асимметричный сакроилеит и спондилит (под асимметричностью подразумевается не столько односторонность поражения, сколько выраженность клинических проявлений суставной патологии);
• постепенное увеличение количества поражённых суставов с течением времени;
• фазность течения заболевания со сменой периодов обострения и субремиссии;
• продолжительность и частота ремиссий обычно уменьшается у больных с полисуставными поражениями.
Поражение кожи у больных с артропатией бывает распространённым, эритродермическим, экссудативным или пустулёзным. Более чем у трети больных наблюдается поражение ногтевых пластинок, которое, как правило, предшествует артропатии и проявляется в виде напёрстковидной истыканности, «масляных пятен», гипертрофии, гребневидной деформации, онихолизиса и др. При тяжёлых формах заболевания часто диагностируется патология внутренних органов — сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем, печени, органов зрения и др., что в свою очередь подтверждает системный характер псориаза. Выделена злокачественная форма артропатического псориаза с тяжёлыми системными проявлениями, быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.
При установлении диагноза псориатической артропатии используют систему дианостических критериев, которая включает комплекс анамнестических, клинических, лабораторных, рентгенологических данных.
У 1 % больных наблюдается пустулезный псориаз,который проявляется в виде генерализованной сыпи или ограниченных высыпаний в области ладоней и подошв. Пустулы стерильны.
Генерализованный пустулезный псориазразвивается чаще на фоне обычного псориаза, который впервые описан L. Zumbusch (1910). Большинство исследователей возникновение пустулезного псориаза связывают с инфекциями, резкими стрессовыми ситуациями, применением в прогрессирующей стадии антималярийных препаратов, антибиотиков, гормональными нарушениями, в том числе вызванными пероральными контрацептивами, с быстрой отменой кортикостероидов, нерациональной наружной терапией. Генерализованный псориаз - это тяжелая, угрожающая жизни пациента форма заболевания с резким интоксикационным синдромом. На фоне яркой эритемы появляются мелкие поверхностные пустулы, сопровождающиеся жжением и болезненностью, расположенные как в зоне бляшек, так и на ранее не измененной коже. Вначале разбросанные очаги эритемы с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обширные участки кожного покрова, так что псориатические бляшки перестают быть различимыми. Слившиеся пустулы отслаивают поверхностные слои эпидермиса в виде «гнойных озер», может развиться эритродермия. У некоторых больных наблюдаются кольцевидные, серпигинирующие и другие фигурные очаги, эритемато -пустулезные, эрозивные, географические высыпания на слизистой полости рта. Часты дистрофические изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек.
Пустулезный псориаз ладоней и подошввстречается чаще, чем генерализованная форма. Высыпания располагаются преимущественно в области тенара и гипотенара, свода стоп. Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне которых (реже по периферии) имеются множественные пустулезные высыпания. Одни из них ссыхаются с образованием чешуйко - корочек, другие появляются им на смену. Пустулезные высыпания могут быть в зоне бляшек и на других участках кожного покрова, чаще всего они развиваются при раздражающем наружном лечении.
Стадии течения
Прогрессирующая- появление новых мелких высыпаний насыщенно-розового цвета, периферический рост элементов с наличием эритематозного бордюра, не покрытого чешуйками (симптом или ободок Пильнова), положительная изоморфная реакция Кебнера, четко определяется псориатическая триада.
Стационарная- новые элементы не появляются, имеющиеся высыпания сохраняются.
Регрессирующая- разрешение высыпаний и образование вокруг них псевдоатрофического ободка Воронова (вокруг папул обнаруживается блестящее светлое кольцо слегка морщинистой кожи).
Диагноз
Алгоритм постановки развернутого диагноза.
Распространенность процесса:
Ограниченный - единичные бляшки на локтях, в области коленных суставов, других участках тела), волосистой части головы.
Диссеминированный (распространенный) — множество элементов на различных участках тела.
Диффузный - слившиеся бляшки, занимающие значительные участки кожи.
Эритродермия - универсальное поражение кожного покрова.
Характер папулезных элементов
Вульгарный псориаз - типичная сыпь.
Экссудативный псориаз — с экссудацией, корками.
Себорейный псориаз - локализация в себорейных участках.
Интертригинозный - в складках.
Пустулезный псориаз - с пустулизацией, эрозиями.
Величина элементов
Мелкобляшечный - папулы милиарного, лентикулярного, монетовидного характера. Бляшечный - бляшки до детской ладони (6 - 7 см);
Крупнобляшечный - изолированные бляшки с ладонь взрослого человека (15 см и более);
Диффузные бляшки - сплошные бляшки, занимающие отдельные участки тела (кожу живота, спины, конечностей);
Универсальное поражение - весь кожный покров представляет сплошную пораженную поверхность;
Степень инфильтрации бляшек: умеренная, выраженная (значительная), резкая, с наличием трещин и их кровоточивости.
Тяжесть течения
Обычная (нетяжелая форма) - поражение до 1/3 кожного покрова.
Среднетяжелая форма - поражение составляет 30—50 % кожного покрова.
Тяжелая - поражение 50-70 % кожного покрова.
Очень тяжелая - поражение кожи свыше 70%.
Поражение костно - суставной системы:вовлечение суставов, позвоночника (с указанием топографии) и их функциональной недостаточности.
Поражение придатков кожи:характер поражения ногтевых пластинок, наличие признаков алопеции.
Стадии заболевания
Прогрессирующая, стационарная, регрессирующая. Установление стадии играет важную роль в выборе средств общего и местного воздействия.
Сезонность высыпаний
Зимний тип отличается обострениями в осенне-зимний период. Летний тип - обострениями в весенне-летний период. Смешанный тип - внесезонный.