Верруциформная эпидермодисплазия

⇐ Назад

Вызывается HPV, ВПЧ-4 и характеризуется множественными высыпаниями на открытых участках тела, напоминающие обычные бородавки, плоские округлые папулы диаметром от 0.2 до 2 см, покрытые серовато-черной роговой массой, пропитанные кожным салом. ПКР. Различают простой и диспластический типы. При последнем клинические проявления дерматоза начинаются рано. Важную роль играет наследственность. При озлокачествлении наблюдаются усиление роста элементов и слияние их между собой. Возможны изъязвление, экзофитный рост. Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов гистологического исследования. Необходимо радикальное удаление бородавок. Возможно применение синтетических ретиноидов (ацитретин). В случае множественных бородавок используют интерферонотерапию.

Бовеноидный папулез

Предположительно вирусное заболевание. Характеризуется одиночными или множественными папулами диаметром 2-4 мм буроватой или коричневой окраски, тестоватой консистенции, с гладкой поверхностью или покрытых серозной корочкой, располагающихся на головке полового члена, а у женщин – в области вульвы или перианально. Выделяют три клинических типа: 1. Эритематозные пятна;

2. Лихеноидные и пигментированные папулы;

3. Лейкоплакиеподобные очаги.

У женщин преобладают пигментированные папулы, у мужчин – лихеноидные и пигментированные. Болезнь диагностируют на основании клинической картины и гистологического исследования (картина рака in situ). Бовеноидный папулез дифференцируют от сифилитических папул, бородавок, болезни Боуэна, токсидермий. Элементы удаляют крио- и лазеродеструкцией, электроэксцизией, кюретажем.

Гигантская кондилома (Бушке-Левенштейна)

Вызывается ВПЧ. Чаще встречается у мужчин на гениталиях и в перианальной области. Вначале появляются узелки типа остроконечных кондилом на плотном основании, которые растут вширь и вглубь, иногда экзофитно с формированием очагов типа цветной капусты. В основании формируется инфильтрация, характерно изъязвление, деструкция. Гистологически: выраженный акантоз, вакуолизация шиповатых клеток, псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса, клеточная атипия и повышенная митотическая активность клеток эпидермиса. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и данных гистологического исследования. Дифференцируют от обычной остроконечной кондиломы, широких кондилом, плоскоклеточного рака. Лечение: тотальное широкое иссечение, криодеструкция. Используется химиотерапия (блеомицин), интерферонотерапия.

Пигментная ксеродерма

Генетически детерминированное семейное заболевание, выражающееся в повышенной чувствительности кожи к солнечной радиации. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе ПК лежит нарушение репарации повреждений ДНК, вызванных УФ – излучением. Проявляется с раннего детства при первом контакте с солнечным светом. На открытых участках кожи после непродолжительной инсоляции появляются красные воспалительные пятна, на которых затем образуются пигментные пятна, напоминающие веснушки, телеангиэктазии. Со временем число пятен увеличивается, кожа становится сухой, истонченной, атрофичной. Поражается радужка, роговица, конъюнктива. Примерно в 6-10 лет развиваются злокачественные опухоли (базалиомы, плоскоклеточный рак) с быстрым метастазированием, что ведет к гибели больных (дети редко доживают до 15 лет). Лечение паллиативное (удаление образующихся опухолей, применение синтетических ретиноидов

Солнечный кератоз

Представляет собой изменения в виде множественных отграниченных плотных очагов гиперкератоза. Возникает у пожилых людей и людей зрелого возраста, чаще у мужчин со светлой кожей, волосами и глазами, преимущественно на открытых участках тела, часто на красной кайме губ. Процесс начинается с образования красновато-желтого пятна. Вскоре на покрасневшем основании образуются плотно прилегающие и с трудом снимающиеся кератотические наслоения (чешуйки). По преобладанию эритемы или кератотических наслоений выделяют эритематозную, кератотическую форму и тип кожного рога (образование кожного рога). Злокачественная трансформация очагов солнечного кератоза происходит медленно, отличается благоприятным течением, метастазы возникают редко

Гистологическая картина представлена гиперкератозом на фоне атрофии эпидермиса, пролиферацией атипичных базальных клеток, а также шиповатых клеток с выраженным ядерным полиморфизмом. В дерме выраженная дегенерация соединительной ткани, воспалительный инфильтрат. Диагноз ставят на основании клинической картины, данных анамнеза (избыточная инсоляция) и результатов гистологического исследования. Дифференцируют от старческой кератомы, себорейного кератоза, радиационного дерматита, болезни Боуэна. Лечение заключается в удалении патологических элементов (криодеструкция, лазерная хирургия), применении мазей с цитостатиками (фторурациловая и др.).

Лучевой дерматит

Изменения кожи, возникающие в результате воздействия лучистой энергии. Разделяют ранний и поздний дерматит. Развитие злокачественных новообразований кожи возможно при позднем лучевом дерматите. Ранний лучевой дерматит развивается при воздействии больших доз ионизирующего излучения и имеет короткий латентный период. Острые лучевые поражения возникают примерно через 2 месяца после воздействия и проявляются эритемой, буллезными изменениями и ограниченными очагами некроза. Поздние радиационные (рентгеновские) дерматозы - возникают, как правило, при длительном воздействии рентгеновского излучения и выражаются в возникновении хронического дерматита. Кожа становится сухой, истонченной, приобретает неравномерную окраску (дисхромия), появляются телеангиэктазии и др. В ряде случаев возможно стойкое изъязвление.

Гистологически обнаруживают атрофию эпидермиса, фиброз соединительной ткани, облитерацию кровеносных сосудов, исчезновение всех придатков кожи. Поздний лучевой дерматит устанавливают на основании характерной клинической картины (участки гипер- и депигментации, телеангиэктазии, рубцовые изменения, очаги гиперкератоза, трофические язвы) и указаний на воздействие ионизирующего излучения. Дифференцируют с пойкилодермией и меланодермией. Лечение включает: общеукрепляющие препараты, витамины, противосклеротические средства и средства, улучшающие микроциркуляцию в тканях (солкосерил, алоэ, аевит, В1, РР, лидазу, андекалин и др.). Наружная терапия включает средства, способствующие регенерации кожи. Очаги гиперкератоза подвергают криодеструкции.

Лейкоплакия представляет собой патологическое ороговение слизистой оболочки рта, красной каймы губ или гениталий, возникающее в ответ на хроническое экзогенное раздражение (механическое, термическое, химическое).

В слизистой полости рта основное значение имеет действие табачного дыма, хроническая травматизация вследствие нарушения зубного ряда, гальванический ток, возникающий в полости рта при наличии протезов из разнородных металлов.

Участки ороговения на слизистой во влажной среде быстро подвергаются мацерации, приобретая белесоватый цвет.

Выделяют три клинические формы лейкоплакии:

1) Плоская – типа лихенификации, но на слизистой.

Очаги имеют вид тонкой, серовато-белой пленки

2) Веррукозная – процесс ороговения значительно выражен, пораженный участок выступает над слизистой оболочкой в виде бляшки (бляшечная форма) или бородавки (бородавчатая форма).

3) Эрозивная – проявляется одиночными или множественными эрозиями на слизистой, сопровождающимися субъективными ощущениями. Наиболее часто малигнизируется.

Основой лечения является устранение действия причинного фактора. Используется также хирургическое удаление патологических очагов в пределах здоровых тканей, криодеструкция и т.д. Назначают длительные курсы витамина А.

Болезнь Боуэна

Проявляется в виде разнообразных пятен с характерными полициклическими контурами. Поверхность их покрыта трудноснимаемыми корочками, более плотными, чем кожа, которые возвышаются над ее поверхностью. При снятии их видна гладкая, а иногда сосочковая влажная поверхность (экзематозный тип) или поверхность, покрытая гиперкератозными пленками (бородавчатый тип).

Наиболее часто поражается кожа туловища. Заболевание течет медленно, однако всегда заканчивается злокачественным перерождением, отличающимся высокой степенью злокачественности — рано дает метастазы в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. Лечение хирургическое — иссечение в пределах здоровых тканей, а при наличии озлокачествления — лечебная тактика, как при раке кожи.

Болезнь Педжета

В наиболее типичных случаях характеризуется экземоподобным поражением кожи околососкового кружка груди и грудного соска, и в этих случаях рассматривается как рак молочной железы. Значительно реже (около 20%) наблюдается поражение кожи других участков тела — области промежности, лобка, ягодиц и наружных половых частей, чрезвычайно редко поражается кожа туловища.

Проявляется экземоподобной язвой кожи с довольно четкими контурами, темно-красной слегка увлажненной или покрытой корками поверхностью с постоянно увеличивающейся зоной поражения кожи. При исследовании мазков-отпечатков или гистологических препаратов обнаруживаются особые клетки, так называемые клетки Педжета. В отличие от экземы, при которой может наступить ремиссия с полным ее исчезновением, язва Педжета никогда не закрывается. Лечение хирургическое

Болезнь Кейра

Представляет собой ограниченный дерматоз в виде узлов ярко-красного цвета различной величины и формы. Появление изъязвления узла свидетельствует о злокачественном перерождении, при котором всегда возникает плоскоклеточный рак и рано появляются метастазы в лимфатические узлы. Лечение хирургическое.

Базалиома

Базалиома (базально-клеточный рак) является самой распространенной злокачественной опухолью. Встречается с одинаковой частотой и у женщин, и у мужчин обычно после 50 лет.

Для базалиомы характерно:

1. Локализация на открытых участках тела (голова, лицо, кисти, шея).

2. Чрезвычайно медленный рост (годы и десятилетия)

3. Отсутствие метастазов.

Предрасполагающими факторами являются:

1. Ультрафиолетовое облучение

2. Поздний рентгеновский дерматит

3. Пигментная ксеродерма

Базалиома вначале обычно имеет вид полупрозрачного плотного перламутрового узелка типа жемчужины диаметром 3-5 мм. Узелок постепенно растет (месяцы и годы), в центре его в результате поверхностного распада образуется тонкая кровянистая корочка, под которой обнажается поверхностная эрозия или язвочка. Вокруг эрозии или язвы можно увидеть тонкий, цвета кожи плотноватый валик. При натяжении кожи видно, что он состоит из отдельных плотных узелков. В дальнейшем язва углубляется, увеличивается в размере, ее края становятся валикообразными, а вся язва - плотной. Изъязвление и увеличение опухоли происходит очень медленно.

Субъективные проявления отсутствуют.

В ряде случаев язва может не только распространяться по поверхности, но и разрушать подлежащие ткани вплоть до кости, что сопровождается сильными болями.

Базалиомы не метастазируют.

В запущенных случаях больные умирают от кровотечения, вторичной инфекции и др.

Клинические проявления могут быть самыми разнообразными.

Клинические варианты базалиомы:

- поверхностная,

- опухолевая,

- язвенная,

- пигментная,

- склероподобная

Лечение базалиом подразумевает удаление опухоли в пределах здоровых тканей, для чего используется криодеструкция жидким азотом, диатермокоагуляция, хирургическое иссечение. Также применяют проспидиновую и колхаминовую мази. При глубоких формах показана лучевая терапия.

Плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярный рак)

исходит из клеток шиповатого слоя эпидермиса, встречается гораздо реже, чем базалиома. В основном поражает людей пожилого и старческого возраста.

Может локализоваться на любой части тела, но чаще возникает в местах перехода кожи в слизистую (на красной кайме губ, наружных половых органах, в перианальной области).

Плоскоклеточный рак в отличии от базалиомы протекает сравнительно быстро и тяжело, дает метастазы.

Предрасполагающими факторами к развитию плоскоклеточного рака являются:

- Солнечный или старческий кератоз

- Образование рубцовой ткани на месте ожога, травмы

- Хронические воспалительные заболевания кожи

- Рентгеновский дерматит

- Пигментная ксеродерма и др.

Выделяют два гистологических варианта спиноцеллюлярного рака:

1) Ороговевающий (клетки сохраняют тенденцию к ороговению, более благоприятная форма рака)

а) Высокодифференцированный

б) Низкодифференцированный

2) Неороговевающий (клетки теряют способность к ороговению, более выражен клеточный атипизм - более злокачественная форма)

Клиническая картина ПРК

ПРК чаще одиночная опухоль в виде плотного шаровидного образования в толще кожи величиной в горошину. Выделяют две формы:

- Экзофитная - опухоль возвышается над уровнем кожи, имеет широкое основание, поверхность неровная бородавчатая. В последующем происходит изъявление.

- Эндофитная (язвенно-инфильтрирующая) - в толще кожи образуется плотный небольшой узел, который быстро изъязвляется. Язва болезненна, неправильной формы с изъеденными, возвышающимися краями.

Рост опухоли приводит к значительным разрушениям окружающих и подлежащих тканей. Происходит разрушение сосудов и даже костей, в процесс вовлекаются регионарные лимфатические узлы (метастазы). Состояния больных постепенно ухудшается. Смерть наступает через 2-3 года от кахексии или кровотечения, вызванного распадом опухоли и повреждением сосудов.

Диагноз обязательно должен быть подтвержден гистологически или цитологическим исследованием соскоба с поверхности язвы, в котором легко обнаруживаются атипичные клетки. При подозрении на метастазы в регионарные лимфатические узлы материалом служит пунктат лимфатических узлов. Лечение ПРК заключается в хирургическом иссечении опухоли в пределах здоровых тканей (при большой величине язв - с последующей пластикой), удалении регионарных лимфатических узлов. При необходимости проводят химио - и лучевую терапию.

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией

Скрипкина Ю.К.,Мордовцева В. Н. Том

2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин.-М.: Мед. Лит. 2006. с. 314- 317

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. с.171-177

4. Джеймс Е. Фитцпатрик, Джон Л. Эллинг « Секреты дерматологии » М. «Бином »;

1999 ,с

5. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР»- Медиа 2009 с.76-81

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

ЛИМФОМЫ. САРКОМА КАПОШИ

Владикавказ 2012

Цель занятия:приобретение современных знаний по этиологии, птаогенезу, классификации, клиническим проявлениям, диагностике и лечению лимфом кожи и саркомы Капоши.

Содержание обучения

Этиология, патогенез лимфом.
Классификация лимфом кожи
Т-клеточные лимфомы
В-клеточные лимфомы
Саркома Капоши

Информационный блок

Лимфомы кожи - группа опухолей, развивающихся первично или преимущественно в коже из Т- и В-лимфоцитов.

В связи с этим различают:

Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК)

В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК).
Они подразделяются на опухоли

низкой (I),

средней (II) и

высокой (III)
степени злокачественности.

Прогностическим критерием служит степень дифференцировки клеток опухоли и микроокружения. В настоящее время общепринята клональная теория лимфом.

Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК).

Клиническая картина определяется степенью дифференцировки опухолевых клеток. Обычно это зрелые Т-лимфоциты со свойствами Т-хелперов. Они обладают выраженным эпидермотропизмом. Инфильтрат залегает преимущественно в сосочковом слое дермы и проявляется пятнами, бляшками с нерезкими границами, узелками, эритродермией. Высыпания сопровождаются мокнутием и зудом, оставляют после себя поверхностную атрофию кожи.

При прогрессировании процесса снижается эпидермотроиизм Т-лимфоцитов, усиливается их миграционная активность. В результате инфильтрат распро-страняется от сосочкового слоя дермы в сетчатый, что приводит к появлению бляшек с резкими границами и узлов, склонных к изъязвлению.

С нарастанием тяжести процесса при ТКЛК в крови больных отмечаются моноцитоз, лейкопения. При эритродермической форме ТКЛК I (синдром пре-Сезари) в крови отмечаются лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, резко повышен уровень IgE; при лейкемическом варианте ТКЛК II (синдром Сезари) лейкоцитоз может достигать 30000, реже 60000, а иногда 200000.

ТКЛК I клинически проявляется:

узелковой,

бляшечной

эритродермической формами.

Узелковаяформа ТКЛК 1 (первичный ретикулез кожи, узелковая форма) при доброкачественном течении продолжается 15-20 лет, узелки расположены в виде небольших скоплений, не превышают размера просяного зерна, имеют плоскую форму, желтовато-розовый или сиреневый цвет, гладкую и блестящую поверхность, спонтанно подвергаются регрессу.

При злокачественном течении узелки теряют тенденцию к группировке, становятся похожими на половинки вишен по размеру, форме, окраске, часто трансформируются в бляшки или изъязвляются.

Через 2-5 лет больные умирают от метастазов.

Бляшечная форма ТКЛК 1 (ретикулез кожи первичный, бляшечная форма; парапсориаз атрофический). При доброкачественном течении на месте слабоинфильтрированных, нерезко отграниченных желтовато-розовых бляшек размером до ладони и более развивается поверхностная атрофия кожи сгиперпигментацией и телеангиэктазиями.

При малигнизации процесса клиническая эволюция протекает по типу грибовидного микоза или красного отрубевидного лишая Гебры.

Эритродермическая форма ТКЛК I (ретикулез кожи первичный, эритродермическая форма; синдром пре-Сезари) развивается через 10-15 лет на фоне периодических рецидивов "экземы", "нейродермита".

Кожа отечна, гиперемирована, обильно покрыта крупнопластинчатыми белыми тонкими чешуйками. Наблюдаются генерализованная лимфаденопатия, выпадение волос, изменение ногтей по дистрофическому типу, "лимфоматоидные папулы" и инфильтраты площадкой; дермографизм становится белым.

Беспокоят мучительный зуд, изнуряющая лихорадка. Спустя 3-4 мес процесс подвергается полному регрессу.

При длительном течении через несколько лет наступает смерть от кахексии, вторичной инфекции либо процесс приобретает типичную клиническую картину синдрома Сезари.

ТКЛК II клинически проявляется мелкоузелковой, бляшечной, инфильтративно-опухолевой и эритродермической формами. Морфологически представляет собой лимфоцитарную лимфому с эпителиоидным компонентом.

Мелкоузелковая форма ТКЛК II (ретикулез кожи первичный, узелковая форма; микоз грибовидный сфолликулярным муцинозом) встречается редко. Поражение кожи развивается из фолликулярных узелков. Группируясь в очаги неправильных очертаний, узелки образуют бляшки с нерезкими границами, псориазиформным шелушением на поверхности. Излюбленной локализации у высыпаний нет. Появляясь на каком-то отдельном участке, они быстро принимают распространенный характер, нередко по типу эритродермии. Свободными остаются голени и стопы, подмышечные и подколенные ямки. Волосы на пораженной коже выпадают, что приводит к очаговой или тотальной алопеции.

На таком фоне формируются крупные узелки, которые подвергаются некрозу в центре и оставляют штампованные рубчики. Эволюция заканчивается самопроизвольным бесследным регрессом одних бляшек и трансформацией в плоские, тестоватой консистенции узлы других.

При распространенном процессе отмечается резкое увеличение всех групп подкожных лимфатических узлов. Субъективно отмечается слабый или умеренный зуд.

Бляшечная форма ТКЛК II (микоз грибовидный Алибера) составляет 26% от всех лимфом кожи. Заболевание начинается в возрасте от 30 до 60 лет.

Эта клиническая форма наиболее демонстративно отражает стадийность процесса.

На первой - эритематозной стадии на коже появляются самые разнообразные высыпания. Чаще всего это отечные, ярко-розовые, шелушащиеся пятна, иногда с микровезикуляцией.

На второй - бляшечной стадии на месте пятен появляются лихенифицированные бляшки размером до ладони, со стертыми границами, застойно-красного цвета. Их поверхность лишена волос, покрыта чешуйками или чешуйко-корочками. нередко с участками мокнутия. Рост очагов периферический, неравномерный.

В третьей - опухолевой стадии на месте бляшек и на непораженной коже формируются плоские узлы размером от сливы до апельсина, мягкой тестоватой консистенции с некрозом или изъязвлением в центре. Увеличиваются регионарные лимфатические узлы. Субъективно отмечается зуд, иногда мучительный, особенно в первых двух стадиях.

Инфильтративно-опухолевая форма ТКЛК II (ретикулез кожи Потекаева инфильтративно-опухолевый) встречается крайне редко, почти исключительно у мужчин.

Смерть наступает в результате нарастающей кахексии.

Эритродермическая форма ТКЛК II (Сезари синдром) составляет более 7% от всех лимфом кожи.

ТКЛК III проявляется узлами из "'нескрученных" лимфобластов. Протекает по типу грибовидного микоза Видаля-Брока или ретикулосаркоматоза Готтрона.

При грибовидном микозе Видаля-Брока выживаемость составляет 2-2,5 года.

Заболевание начинается с развития одной или нескольких резко отграниченных плотных ярко-розовых бляшек, в течение года трансформирующихся в узлы, которые затем расчищаются с образованием язв, окруженных плотным валиком. Развивается регионарная лимфаденопатия.

Субъективно больных беспокоит периодический зуд, по мере генерализации процесса - слабость, лихорадка.

При ретикулосаркоматозе Готтрона выживаемость менее 2 лет.

Заболевание начинается с появления одного, а затем многочисленных густо расположенных пятен величиной до монет разного достоинства, ярко-розовой окраски. В течение 3-4 мес на фоне пятен формируются бляшки и плотные узлы синюшно-розового цвета с буроватым оттенком, петехиями,телеангиэктазиями и отсутствием роста волос на гладкой поверхности.

Иногда поражение кожи первоначально ограничивается солитарным очагот, но затем довольно быстро диссеминирует. С распространением высыпаний присоединяется регионарная лимфаденопатия. Субъективно больных беспокоят слабость, лихорадка.

В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК).

Клиническая картина определяется свойствами опухолевых клеток.

В большинстве случаев это зрелые В-лимфоциты. способные к дифференцировке в плазматические клетки или к трансформации в мелкие и крупные фолликулярные клетки. В-лимфоциты и их производные не обладают эпидермотропизмом, поэтому скапливаются преимущественно в сетчатом слое дермы. Высыпания представлены узлами и бляшками с резкими границами. Те и другие могут бесследно регрессировать и не сопровождаются зудом.

С усилением опухолевой прогрессии в клинической картине превалируют крупные узлы.

Поражение кожи при В-клеточных лимфомах завершает генерализацию процесса и очень редко является его началом, что объясняют созреванием В-лимфоцитов в лимфатических узлах.

В крови вначале отмечается нормохромная неспецифическая анемия, затем развивается гемолитическая анемия аутоиммунного типа.

ВКЛК I клинически проявляется бляшечной и узловатой формами.

Заболевают лица молодого, зрелого и пожилого возраста, пик приходится на шестое десятилетие. Нарастание злокачественности отмечается через 20-30 лет от начала заболевания. Соотношение мужчин и женщин 1:1.

Бляшечная форма ВКЛК I (ретикулез кожи первичный, бляшечная форма) развивается от пятен к бляшкам и узлам. Высыпания располагаются на груди, животе, проксимальном отделе конечностей, лице. Появление на месте бляшек плотных полушаровидных узлов свидетельствует об усилении опухолевой прогрессии. Субъективных ощущений нет.

Узловатая форма ВКЛК I (ретикулез кожи первичный, узловатая форма, I стадия; ретикуломатоз Сезари) характеризуется формированием одного или нескольких узлов размером до грецкого ореха и более плотноэластической консистенции, полушаровидной формы. Субъективных ощущений нет.

ВКЛК II протекает как узловатая форма первичного ретикулеза II стадии или ретикулосаркоматоз Готтрона. Поражение кожи часто начинается с головы и шеи. Высыпания представлены несколькими узлами диаметром 3-5 см. Они темно-красного или бледно-розового цвета, деревянной плотности, покрыты мелкими прозрачными чешуйками. По мере прогрессирования процесса узлы диссеминируют, присоединяется лимфаденопатия. Субъективных ощущений нет.

ВКЛК III протекает как узловатая форма первичного ретикулеза кожи III стадии или ретикулосаркоматоз Готтрона. Первоначально формируется глубокий узел. Через 3-6 мес наступает диссеминация процесса в виде многочисленных узлов величиной до монет разного достоинства. Присоединяется лимфаденопатия. Опухолевый рост сопровождается распадом ткани. Субъективных ощущений длительное время нет, затем высыпания становятся болезненными.

Гистологически для хорошо дифференцированных ТКЛК и ВКЛК характерны соответственно Т- и В-типы инфильтрата.

Лечение лимфом:

при ТКЛК I и II узелковой, бляшечной, инфильтративно-опухолевой форм назначают фотохимиотерапию - 32-36 сеансов на курс,

при эритродермической форме - преднизолон с хлорбутином.

На ограниченные бляшки в местах крупных складок рекомендуется накладывать окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями.

При ТКЛК III и ВКЛК I узловатой формы наиболее эффективно электроннолучевое лечение крупнопольным методом с суммарными очаговыми дозами 30-40 Гр.

При ВКЛК II и III целесообразно проведение полихимиотерапии по программе

ЦОП - циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон или

ЦАОП - циклофосфан, адриамицин, онковин, преднизолон (2 цикла с З-недельным интервалом).

Саркома Капоши - это злокачественная многоочаговая опухоль, происходящая из кровеносных и лимфатических сосудов и локализующаяся в дерме(собственно, коже). Причинным фактором саркомы Капоши является вирус герпеса человека VIII типа, а важнейшим механизмом развития является нарушение противоопухолевого иммунитета.

От характера иммунных нарушений зависит течение различных типов этого заболевания. Клинически различают 4 типа саркомы Капоши, отличающиеся по причинам, течению и прогнозам заболевания.

Первый тип саркомы Капоши

Идиопатический тип - иначе называется еще классическим. Чаще встречается у мужчин, локализуется в области нижних конечностей (голеней, стоп), с течением заболевания распространяется вверх по телу, поражает слизистые и внутренние органы. Места поражения выглядят как красно-фиолетовые пятна неправильной формы, узелковые или бородавчатые, могут быть изъязвленные участки. Может развиться на месте травмы, характеризуется зудом, жжением или болью в месте новообразований, синдромом интоксикации, лихорадкой. Выделяют 3 типа течения идиопатической саркомы Капоши: острый, подострый и хронический. Последний протекает относительно доброкачественно, в течение длительного времени, со сглаженными клиническими признаками. Летальный исход обычно наступает из-за присоединения сопутствующих заболеваний. Острый и подострый типы отличаются по средней продолжительности жизни от момента диагностики (от 2-6 месяцев при острой форме до нескольких лет при подострой) и степени выраженности клинических проявлений.

Второй тип саркомы Капоши

Ятрогенный или иммуносупрессивный тип- возникает при проведении агрессивной иммуноподавляющей терапии, например, после трансплантации органов. После прекращения иммуносупрессии может спонтанно пройти. Кожные проявления в начале выражены слабо, но могут быстро принять распространенный характер, что может привести к летальному исходу.

Третий тип саркомы Капоши

СПИД-ассоциированный- как ясно из названия, возникает на фоне дефицита иммунитета у больных СПИДом. Является наиболее частой формой онкологии у ВИЧ-инфицированных людей. Характеризуется узелковой формой, похожей на укусы насекомых, чаще всего расположенной на верхней половине туловища: лице, слизистых оболочках, верхних конечностях. При отсутствии лечения распространяется очень быстро и поражает легкие, 12-перстную кишку, желудок. К смерти чаще приводит не сама саркома, а сопутствующие заболевания.

Четвертый тип саркомы Капоши

Эндемический или африканский тип. Наряду со СПИД-ассоциированной является самой частой формой, встречающейся в Центральной Африке. Различают 2 вида течения: хронический, не отличающийся от идиопатической формы, и стремительный(молниеносный), поражающий преимущественно детей. Сопровождается обширным поражением лимфоузлов и внутренних органов, приводит к летальному исходу за 2-3 месяца.

Диагностика проводится посредством стандартного набора исследований, лабораторных и микроскопических. Лечение зависит от типа и вида течения болезни. При ограниченных поражениях используются хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия, внутриопухолевое введение препаратов. Успешно применяют облучение. На начальных стадиях лечение симптоматическое: у больных СПИДом - антиретровирусная терапия, при ятрогенной форме - отмена иммуносупрессивной терапии, при идиопатической форме часто применяют интерферон. При неэффективности данных методов лечения назначают противоопухолевые препараты

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией

Скрипкина Ю.К.,Мордовцева В. Н. Том

2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин.-М.: Мед. Лит. 2006. с. 314- 317

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. с.171-177

4. Джеймс Е. Фитцпатрик, Джон Л. Эллинг « Секреты дерматологии » М. «Бином »;

1999 ,с

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

СИФИЛИС (ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ)

Владикавказ 2012

Цель занятия:приобретение современных знаний по этиологии и эпидемиологии сифилиса, патогенезу сифилиса.

Содержание обучения

1. Пути заражения сифилисом и группы риска.

2. Характеристика бледной трепонемы.

3. Патогенез сифилиса.

4. Иммунитет при сифилисе.

5. Общее течение сифилиса

Информационный блок

Сифилис (Syphilis; син. – Lues) – хроническое инфекционное заболевание, относящееся к инфекциям, передаваемым половым путем (ИППП); характеризуется разнообразными клиническими проявлениями и стадийностью течения.

История сифилиса

Описания заболевания встречаются в древних индийских, китайских, египетских и др. письменах, датированных несколькими тысячами лет до нашей эры. Однако до сих пор единого мнения о происхождении данной болезни нет.

Существуют три теории

происхождения сифилиса:

Ÿ Европейская

Ÿ Африканская

Ÿ Американская

Африканская теория основывается на факте наличия на африканском континенте эндемических трепанематозов (беджель, пинта, фрамбезия).

Возможно под действием различных природных факторов (радиактивный фон) произошла мутация одного из типов спирохет, в результате чего возникла бледная трепонема в ее теперешнем виде).

Европейская теория утверждает - сифилис был всегда (основывается на данных древних описаний и раскопок, при которых были обнаружены древние захоронения, где костные повреждения были идентичны сифилитическим).

Американская - сифилис завезли моряки Христофора Колумба (по времени совпадает с первыми эпидемиями сифилиса в Европе).

Термин «сифилис» ввел итальянский врач, поэт Фракасторо. В своей поэме (1530г.) он описал свинопаса Сифилуса (от греч. sys – свинья, philos – друг), наказанного богами за непочтение поражением половых органов и всего тела. Исторически первая достоверная вспышка сифилиса произошла в Европе в XV в. во время войны, которую вел французский король Карл VIII с Италией. При осаде Неаполя король потерял больше солдат от этой болезни, чем от неприятеля. В результате ему пришлось распустить свое войско, а солдаты разбрелись по всей Европе, способствуя распространению заболевания. Долгое время врачи и ученые вели спор о том, считать ли сифилис самостоятельной болезнью или проявлением общего заболевания, в которое входят сифилис, гонорея и мягкий шанкр. Сторонников первой точки зрения называли дуалистами, второй — унитаристами. Желая положить конец этим спорам, англичанин Гентер, авторитет которого как ученого был чрезвычайно велик, в 1767 г. ввел себе в уретру гной от больного гонореей. Через несколько дней у него появились выделения, а еще через несколько недель - твердый шанкр. Произошла роковая ошибка: больной страдал одновременно гонореей и сифилисом.Только через 60—70 лет опыту Гентера было дано надлежащее толкование. Это стало возможным благодаря исследованиям, проведенным французом Рикором. Последний с 1831 по 1837 г. заразил 700 человек сифилисом и 667 — гонореей. Он проводил свои опыты на приговоренных к смерти заключенных. Спор унитаристов и дуалистов был разрешен.

Ученые не могли не учитывать полученные Рикором результаты, но осудили подобный непозволительный метод достижения
истины.

Этиопатогенез

Возбудитель сифилиса – Treponema pallidum или бледная трепонема (спирохета) была открыта в 1905г. немецкими учеными:

зоологом Шаудином и дерматологом Гоффманом.

Это анаэробные спиралевидные бактерии, при количестве витков 8-12, длине – 4 - 16 мкм и диаметром – 0,10 - 0, 18 мкм.

Свое название – «бледная трепонема» она получила потому, что плохо окрашивается анилиновыми красителями.

Трепонема имеет трехслойную клеточную стенку, состоящую из наружной и внутренней цитоплазматической мембраны и тонкое пространство между ними, заполненное пептидогликанами. Наружная мембрана содержит мало липосахаридов, что объясняет ее высокую чувствительность к внешним физическим воздействиям. Дифференциально - диагностическое значение для бледной трепонемы в отличие от Sp. buccalis и Sp. dentium, встречающихся в полости рта и Sp. refringens – на половых органах, имеют характерные для неё формы движения.

Формы движения бледной трепонемы:

- поступательное

- ротаторное (вращательное вокруг своей оси)

- сгибательное (маятникообразное)

- волнообразное (судорожное)

Бледная трепонема размножается путем поперечного деления и может существовать в 3-х формах:

- спиралевидная

- цист – форма

- L - форма

Образование цист является адаптационным процессом, обеспечивающим выживание микроорганизма в неблагоприятных условиях.Количество инцистированных форм резко увеличивается по мере давности заболевания. Возбудители - в стационарной стадии развития, защищены мембранами внешнего покрытия.

По периферии цисты, кроме мембранного покрытия, имеется капсулоподобная мукополисахаридная субстанция.Такая структура обеспечивает большую устойчивость возбудителей к внешним воздействиям (фагоциты, антитела, лекарственные препараты).Суть L - трансформации - утрата клеточной стенки, изменение формы (шары, гранулы), снижение метаболизма, нарушение процессов клеточного деления при интенсивном синтезе ДНК.Реверсия L-форм бактерий в исходные формы с восстановлением вирулентности, является одной из основных причин рецидивов. Под действием L-трансформирующих агентов, (факторы иммунитета, антибиотики) перестраивается обмен веществ, изменяется морфология клетки, результатом чего является резкое повышение устойчивости этой клетки.Классическое течение обусловлено спиралевидной формой, остальные поддерживают латентное течение. Бледная трепонема плохо сохраняется и размножается на искусственных питательных средах. Оптимальными являются условия лимфатической жидкости, при 37°С и низком уровне кислорода (в 200 раз меньше, чем в крови). Долго выживает во влажной среде (несколько суток).Высокие температуры губительно влияют на бледную трепонему, она гибнет при: - 41°С - через 3-6 часов, 60°С – через 5 – 20 минут, 100°С – мгновенно.

Лучше переносит низкие температуры – в тканях трупа при О°С и ниже выживает 1-2 суток. Мгновенно погибает в: 0,05% гибитане, 1-2% феноле, 70% и выше спирте, сулеме – 1 – 1000.

Эпидемиология сифилиса

Источником заражения является больной человек. Наиболее заразны пациенты в I и II периодах с эрозивными и мокнущими проявлениями на коже и слизистых оболочках (в их отделяемом содержится большое количество трепонем). Обязательным условием заражения являются входные ворота для инфекции (дефекты кожи и слизистых оболочек) и достаточное количество вирулентных трепонем . Возбудитель, избирая своим убежищем лимфатическую систему, практически может присутствовать в любом органе.

Пути заражения

Половой (90-95%) риск заражения при половом контакте с больным в среднем составляет 45%. При состоявшемся инфицировании чаще всего (90–95%) наблюдается «классическое» течение инфекции, реже (5–10%) – первично ‑ латентное (с первыми проявлениями в виде поздних форм инфекции спустя годы и десятилетия).

Варианты течения зависят от формы возбудителя.

Бытовой путь:

- при поцелуях

- укусах

- кормлении грудью

- через ложки, кружки, стаканы

- зубные щетки

- курительные трубки, сигареты и т. п.

⇐ Назад