Этиология, эпидемиология и патогенез
M. leprae это облигатный внутриклеточный паразит, который вызывает лепру у более, чем 10 миллионов человек в мире. Хотя большинство случаев регистрируется в Азии, наибольшее превалирование заболевания отмечается в Африке. Эпидемические очаги также существуют в Мексике, Южной и Центральной Америке и на островах Океании. Тяжелая лепроматозная форма чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Лепра может возникать в любом возрасте, хотя пик заболеваемости приходится на 2 и 3 десятилетия жизни.
До недавнего времени резервуаром для M. leprae считались только люди, но в настоящее время обнаружено, что 15% диких броненосцев имеют это заболевание, и человекообразные обезьяны также иногда являются его носителями. M. leprae можно также найти в почве. Она не растет на искусственных средах, но размножается при введении в организм зародышей мышей.
Путь передачи M. leprae неясен. Однако около 50% пациентов имеют в анамнезе тесный контакт с инфицированным лицом, обычно членом семьи. Нелеченные лепроматозные пациенты имеют большое число M. leprae на слизистой и в секрете полости носа. Поэтому считается, что микроорганизмы передаются с выделениями из носа. Более мягкая туберкулоидная форма обычно считается неконтагиозной. Однако инфицированная земля или кровососущие насекомые (например, клопы, москиты) могут играть роль в переносе инфекции.
Инкубационный период продолжается минимально 1-2 года, в среднем 5-7 лет, и может быть более 40 лет. M. leprae растет медленно (период до деления 2 недели). Прежде чем проявятся клинические признаки и симптомы, лепроматозные пациенты накапливают огромное количество микроорганизмов, на много порядков больше, чем при любых других бактериальных инфекциях.
Клинические типы
Большинство людей, контактирующих с M. leprae, не заболевают. Однако у них часто вырабатываются сывороточные антитела и клеточный иммунный ответ на M. leprae. У заболевших клинические проявления и тяжесть состояния очень различаются.
Туберкулоидная лепра – самая легкая форма заболевания. У пациентов имеется одно или несколько гипопегментированных кожных пятен со сниженной чувствительностью, имеющих четкие края. Число M. leprae и распознающих их лимфоцитов мало. and circulating lymphocytes that recognize M. leprae. Сыпь, как и при всех формах лепры, не зудит. Могут асимметрично поражаться периферические нервы в прилегающих к кожным поражениям зонах.
Лепроматозная лепра – это самая тяжелая форма заболевания. У пациентов имеются симметричные кожные узлы или бляшки, содержащие M. leprae и дистальная периферическая невропатия. Иммунитет к M. leprae утрачивается. У пациентов могут выпадать ресницы и брови. В Латинской Америке у пациентов может быть диффузная кожная инфильтрация с утратой волос и других придатков кожи, но без видимых кожных узлов – состояние, называемое диффузным лепроматозом. У пациентов может быть узловая лепрозная эритема, а также феномен Лючио, тяжелая реакция, выражающаяся в язвах (особенно на нижних конечностях), которые часто вторично инфицируются, что приводит к бактериемии и смерти.
Пограничная лепра. Эта форма нестабильна и может стать похожей на лепроматозную лепру, или может подвергнуться обратному развитию, становясь более похожей на туберкулоидную форму.
Осложнения
Большинство осложнений связано с поражением периферических нервов. Поражаются как нервные стволы, так и микроскопические кожные нервы. Наиболее часто поражается локтевой нерв в области локтевого сустава, что приводит к гипоэстезии и приводящей контрактуре 4 и 5 пальцев, в тяжелых случаях. Могут также вовлекаться промежностный, срединный, скуловая ветвь лицевого нерва и задний ушной нерв. Особенно страдают тонкие нервные волокна, отвечающие на тепло и холод, тонкие прикосновения и боль, тогда как глубокая кожная и проприоцептивная чувствительность обычно сохраняется.
Перенос сухожилий может исправлять функциональные нарушения конечностей и лагофтальм (неполное смыкание век), но хирургические вмешательства нельзя выполнять ранее 6 месяцев после начала лечения или существенной реакции на него, особенно в зоне иннервации поврежденного нерва.
Подошвенные язвы с вторичной инфекцией являются основной причиной осложнений. Их следует лечить хирургически под прикрытием соответствующей антибиотикотерапии. Пациент должен носить контактные вкладки в обувь, которые позволяют ходить с уменьшением весовой нагрузки на стопы. Для профилактики рецидива нужно срезать мозоли и пациент должен носить обувь, сделанную по индивидуальному заказу, или очень глубокую обувь, не натирающую ноги.
Могут серьезно повреждаться глаза. У пациентов с лепроматозом микроорганизмы внедряются в переднюю камеру глаз, и способны вызывать ирит, приводящий к глаукоме. Нечувствительность роговицы и вовлечение скуловой ветви лицевого нерва (лагофтальм) может привести к травме роговицы, ее рубцеванию и слепоте. Такие пациенты должны использовать смазывающие глазные капли, препятствующие высыханию роговицы.
У лепроматозных пациентов повреждаются слизистая оболочка и хрящи носа. Нелеченные пациенты часто жалуются на хронические выделения из носа и периодические носовые кровотечения. Иногда нелеченная лепра приводит к перфорации носовых хрящей и коллапсу носа.
Импотенция возникает из-за снижения уровня сывороточного тестостерона и повышения уровней фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, с гипоспермией, аспермией и бесплодием. Импотенцию можно лечить ежемесячными инъекциями тестостерона энантата или нанесением на мошонку крема тестостерона. У больных лепроматозной формой иногда развивается амилоидоз и последующая почечная недостаточность.