РДА- ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ СУЩНОСТЬ РДА. КЛАССИФИКАЦИЯ СОСТОЯНИЙ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

Согласно разрабатываемой концепции, по уровню эмоциональ­ной регуляции аутизм может проявляться в разных формах: 1) как полная отрешенность от происходящего;


 

2) как активное отвержение;

3) как захваченность аутистическими интересами;

4) как чрезвычайная трудность организации общения и взаи­
модействия с другими людьми.

Таким образом, различают четыре группы детей с РДА, кото­рые представляют собой разные ступени взаимодействия с окру­жающей средой и людьми.

При успешной коррекционной работе ребенок поднимается по этим своего рода ступеням социализированного взаимодействия. Точно так же при ухудшении или несоответствии образователь­ных условий состоянию ребенка будет происходить переход к бо­лее несоциализированным формам жизнедеятельности.

Для детей 1-й группы характерны проявления состоя­ния выраженного дискомфорта и отсутствие социальной актив­ности уже в раннем возрасте. Даже близким невозможно добиться |'р.т ребенка ответной улыбки, поймать его взгляд, получить ответ­ную реакцию на зов. Главное для такого ребенка — не иметь с миром никаких точек соприкосновения.

Установление и развитие эмоциональных связей с таким ре­бенком помогает поднять его избирательную активность, вырабо­тать определенные устойчивые формы поведения и деятельности, т.е. осуществить переход на более высокую ступень отношений с миром.

Дети 2-й группы исходно более активны и чуть менее ра­нимы в контактах со средой, и сам аутизм их более «активен». Он проявляется не как отрешенность, а как повышенная избиратель­ность в отношениях с миром. Родители обычно указывают на за­держку психического развития таких детей, прежде всего — речи; отмечают повышенную избирательность в еде, одежде, фиксиро­ванные маршруты прогулок, особые ритуалы в различных аспек­тах жизнедеятельности, невыполнение которых влечет бурные аф­фективные реакции. По сравнению с детьми других групп они в наибольшей степени отягощены страхами, обнаруживают массу речевых и двигательных стереотипии. У них возможно неожидан­ное бурное проявление агрессии и самоагрессии. Однако несмот­ря на тяжесть различных проявлений, эти дети гораздо более при­способлены к, жизни, чем дети первой группы.

Детей 3-й группы отличает несколько другой способ аути­стической защиты от мира — это не отчаянное отвержение окру­жающего мира, а сверхзахваченность своими собственными стой­кими интересами, проявляющимися в стереотипной форме. Ро­дители, как правило, жалуются не на отставание в развитии, а на Повышенную конфликтность детей, отсутствие учета интересов Другого. Годами ребенок может говорить на одну и ту же тему, Рисовать или разыгрывать один и тот же сюжет. Часто тематика его интересов и фантазий имеет устрашающий, мистический, аг-


рессивный характер. Основная проблема такого ребенка в том, что созданная им программа поведения не может быть приспо­соблена им к гибко меняющимся обстоятельствам.

У д е т е и 4-й группы аутизм проявляется в наиболее лег­ком варианте. На первый план выступает повышенная ранимость таких детей, тормозимость в контактах (взаимодействие прекра­щается при ощущении ребенком малейшего препятствия или про­тиводействия). Этот ребенок слишком сильно зависит от эмоцио­нальной поддержки взрослых, поэтому главное направление по­мощи этим детям должно заключаться в развитии у них других способов получения удовольствия, в частности от переживания реализации своих собственных интересов и предпочтений. Для этого главное — обеспечить для ребенка атмосферу безопасности и при­нятия. Важно создавать четкий спокойный ритм занятий, перио­дически включая эмоциональные впечатления.

Патогенетические механизмы детского аутизма остаются недо­статочно ясными. В разное время разработки этого вопроса внима­ние уделялось весьма различным причинам и механизмам воз­никновения данного нарушения.

Л. Каннер, выделявший в качестве основного признака аутиз­ма «экстремальное одиночество» со стремлением к ритуальным формам поведения, нарушениями или отсутствием речи, манер­ностью движений и неадекватными реакциями на сенсорные сти­мулы, считал его самостоятельной аномалией развития конститу­ционального генеза.

Относительно природы РДА длительное время господствовала гипотеза B.Bittelheim (1967) о его психогенной природе. Она со­стояла в том, что такие условия развития ребенка, как подавле­ние его психической активности и аффективной сферы «автори­тарной» матерью, приводят к патологическому формированию личности.

Статистически чаще всего РДА описывается при патологии шизофренического круга (L. Bender, G. Faretra, 1979; М.Ш.Вро-но, В.М.Башина, 1975; В.М.Башина, 1980, 1986; К.С.Лебедин­ская, И.Д.Лукашова, С.В.Немировская, 1981), реже — при орга­нической патологии мозга (врожденных токсоплазмозе, сифилисе, рубеолярной энцефалопатии, другой резидуальной недостаточно­сти нервной системы, интоксикации свинцом и т.д. (С.С.Мну-хин, Д.Н.Исаев, 1969).

При анализе ранней симптоматики РДА возникает предполо­жение об особом повреждении этологических механизмов разви­тия1, что проявляется в полярном отношении к матери, в боль-


ших трудностях формирования самых элементарных коммуника­тивных сигналов (улыбки, контакта глаз, эмоциональной синто-нии'), слабости инстинкта самосохранения и аффективных меха­низмов защиты.

При этом у детей наблюдаются неадекватные, атавистические2 формы познания окружающего мира, такие, как облизывание, обнюхивание предмета. В связи с последним высказываются пред­положения о поломке биологических механизмов аффективно-сти, первичной слабости инстинктов, информационной блокаде, связанной с расстройством восприятия, о недоразвитии внутрен­ней речи, центральном нарушении слуховых впечатлений, кото­рое ведет к блокаде потребностей в контактах, о нарушении акти­вирующих влияний ретикулярной формации и мн. др. (В. М. Баши-на, 1993).

В.В.Лебединский и О.Н.Никольская (1981, 1985) при реше­нии вопроса о патогенезе РДА исходят из положения Л. С. Выгот­ского о первичных и вторичных нарушениях развития.

К первичным расстройствам при РДА они относят повышен­ную сенсорную и эмоциональную чувствительность (гиперстезию) и слабость энергетического потенциала; к вторичным — сам аутизм, как уход от окружающего мира, ранящего интенсивно­стью своих раздражителей, а также стереотипии, сверхценные ин­тересы, фантазии, расторможенность влечений — как псевдоком­пенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в ус­ловиях самоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впе­чатлений извне и этим закрепляющие аутистический барьер. У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до полного ^отсутствия внешнего реагирования, так называемая «аффектив­ная блокада»; недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.

Клиническая дифференциация РДА имеет большое значение для определения специфики лечебно-педагогической работы, а также для школьного и социального прогноза.

К настоящему времени сложилось представление о двух типах аутизма: классический аутизм Каннера (РДА) и варианты аутиз­ма, в которые входят аутистические состояния разного генеза, что можно увидеть в различного вида классификациях. Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личнос­ти». Этот вариант многие авторы относят к аутистической психопа­тии. В литературе представлены описания различных клинических


 


1 Этологические механизмы развития — врожденные, генети­чески фиксированные формы видового поведения, обеспечивающие необходи­мый базис для выживания.


' Синтония — способность к эмоциональному отклику на эмоциональ­ное состояние другого человека.

Атавизмы — устаревшие, биологически нецелесообразные на современ­ном этапе развития организма признаки или формы поведения.


проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития.

Если РДА Каннера обычно рано выявляется — в первые меся­цы жизни или на протяжении первого года, то при синдроме Ас-пергера особенности развития и странности поведения, как пра­вило, начинают проявляться на 2 —3-м годах и более четко — к младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «край­ним выражением мужского характера». При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен, социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный контакт также лучше при син­дроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.

Аутизм может возникать как своеобразная аномалия развития генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняющего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах.

В настоящее время принята МКБ-10 (см. приложение к разд. I), в которой аутизм рассматривается в группе «общие расстройства психологического развития» (F 84):

F84.0 Детский аутизм

F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга

F84.02 Детский аутизм вследствие других причин

F84.1 Атипичный аутизм

F84.11 Атипичный аутизм с умственной отсталостью

F84.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной от­сталостью и стереотипными движениями

F84.5 Синдром Аспергера

F84.8 Другие общие расстройства развития

F84.9 Общее расстройство развития, неуточненное

Состояния, связанные с психозом, в частности шизофреноподоб-ным, к РДА не относятся.

Все классификации построены по этиологическому либо пато­генному принципу. Но картина аутистических проявлений отли­чается большим полиморфизмом, что определяет наличие вари­антов с разной клинико-психологической картиной, разной социальной адаптацией и разным социальным прогнозом. Эти ва-


рианты требуют различного коррекционного подхода, как лечеб­ного, так и психолого-педагогического.

При нерезко выраженных проявлениях аутизма используют нередко термин параутизм. Так, синдром параутизма может не­редко наблюдаться при синдроме Дауна. Кроме того, он может иметь место при таких заболеваниях ЦНС, как:

мукополисахаридозы, или гаргоилизм. При этом заболевании имеет место комплекс нарушений, включающий патологию со­единительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигатель­ного аппарата и внутренних органов. Название «гаргоилизм» дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульп­турными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола. Первые признаки заболевания проявляются вско­ре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты

\,_ лица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое нёбо, крупный язык. Характерны короткие шея, тулови­ще и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение жи-

|'вота и внутренних органов -— печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи. Умственная отсталость различной степени выра­женности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА прояв­ляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития;

синдром Леша—Нихана — наследственное заболевание, вклю­чающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде на­сильственных движений — хореоатетоза, аутоагрессию, спа-

! стические церебральные параличи. Характерным признаком забо­левания являются выраженные нарушения поведения — аутоаг-рессия, когда ребенок может наносить себе серьезные поврежде-

; ния, а также нарушение общения с окружающими;

синдром Ульриха—Нунана. Синдром является наследствейным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоид­ный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост. Характерна

[частота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюда­ются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плос­кие ногти, пигментные пятна на коже. Интеллектуальные нару­шения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то что дети на первый взгляд кажутся контактными, их поведение может быть достаточно разлажено, многие из них испытывают навязчивые стра­хи и стойкие трудности социальной адаптации;

 


синдром Ретта — психоневрологическое заболевание, кото­рое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12500. За­болевание проявляется с 12—18 мес., когда девочка, до тех пор нормально развивавшаяся, начинает терять только что сформи­ровавшиеся речевые, двигательные и предметно-манипулятивные навыки. Характерным признаком данного состояния является по­явление стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья» на фоне потери целенаправ­ленных ручных навыков. Постепенно меняется и внешний облик девочки: появляется своеобразное «неживое» выражение лица («не­счастное» лицо), взгляд часто неподвижный, устремленный в одну точку перед собой. На фоне общей заторможенности наблюдают­ся приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам и сочетающегося с приступами импульсивного поведения. Могут возникать и судорожные припадки. Все эти особенности поведения девочек напоминают поведение при РДА. Большин­ство из них с трудом вступают в речевое общение, их ответы од­носложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться пе­риоды частичного или общего отказа от речевого общения (му-тизм). Для них также характерен крайне низкий психический то­нус, ответы носят импульсивный и неадекватный характер, что также напоминает детей с РДА;

ранняя детская шизофрения. При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения заболевания. При этом часто бывает трудно определить его начало, так как шизофрения возни­кает обычно на фоне аутизма. По мере течения заболевания пси­хика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявля­ется диссоциация всех психических процессов, и прежде всего мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмо­ционального снижения и нарушения психической активности. На­растает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплоща­ется в образы своих сверхценных фантазий и увлечений, возника­ет патологическое фантазирование;

аутизм у детей с церебральным параличом, слабовидящих и сле­пых, при сложном дефекте — слепоглухоте и других отклонениях в развитии. Проявления аутизма у детей с органическим пораже­нием ЦНС имеют менее выраженный и непостоянный характер, у них сохраняется потребность в общении с окружающими, они не избегают зрительного контакта, во всех случаях более недостаточ­ными оказываются наиболее поздно формирующиеся нервно-пси­хические функции.

При РДА имеет место асинхронный вариант психического раз­вития: ребенок, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.


Необходимо отметить основные различия РДА как особой фор­мы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описан­ных выше психоневрологических заболеваниях и детской ши­зофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхрон­ный тип психического развития, клиническая симптоматика ко­торого видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором слу­чае особенности психического развития ребенка определяются ха­рактером основного нарушения, аутистические проявления чаще имеют временный характер и видоизменяются в зависимости от основного заболевания.