Этиологиясы. «Бос» түрік ершігі синдромы термині субарахноидальды кеңістіктің интраселлярлы аймаққа инвагинациясын білдіреді
«Бос» түрік ершігі синдромы термині субарахноидальды кеңістіктің интраселлярлы аймаққа инвагинациясын білдіреді. Осыған тән патологиялық сипмтоматика дамыса, «бос» түрік ершігі синдромы жөнінде сөз қозғалады. Спонтанды өзгерістерді суреттеу мақсатында біріншілік «бос» ершік термині қолданылады. Екіншілік «бос» немесе «босаған» түрік ершігі терминдері гипоталамус-гипофизарлы сырқаттардан немесе оларды емдеуден кейінгі жағдайда қолданады, мысалы: гипофизге жасалған нейрохирургиялық операциялардан кейін, Шиен синдромы, гипофиз аденомаларын медикаментозды емдеу көрінісінде (пролактинома — дофаминомиметиктер, соматотропинома — соматостатин туындылары; гипофиздің екіншілік аденомасына әкелетін біріншілік гипотиреоздың орынбасушы терапиясы көрінісінде және т.б.), ісіктердің спонтанды некрозы, гипофиз кисталарының дамуы мен көлемдерінің өзгеруі.
2.10 кесте. «Бос» түрік ершігі
| Этиологиясы | «Бос» түрік ершігі симптомы- субарахноидальды кеңістіктің интраселлярлы аймаққа инвагинациясын білдіреді. Патологиялық симптоматика дамыған болса- «бос» түрік ершігі синдромы. Спонтанды өзгерістер-біріншілік БТЕС. Гипоталамус-гипофизарлы аурулар нәтижесінде- екіншілік БТЕС |
| Патогенезі | Дамуына түрткі болатын факторлар көрінісінде түрік ершігінің анатомиялық ақауы немесе диафрагмасының толық емес қалыптасуынан цереброспинальды сұйықтықтың қысымымен бас миының жұмсақ қабығы ісініп, гипофизді біртіндеп жаншиды |
| Эпидемиологиясы | БТЕС халықтың 10%-да дамиды (80%-әйелдерде), патологиялық маңыздылыққа тек 10% ғана ие болады |
| Басты клиникалық көріністері | Бастың ауруы, гиперпролактинемия, сирек- гипофизарлы жеткіліксіздік симптомдары |
| Диагностикасы | МРТ: төменгі қарқынды белгі аймағы, гипофиз мүлдем көрінбейді («бос» ершік) немесе орақ тәрізді ершік түбіне жағылған секілді |
| Емі мен болжамы | БТЕС симптомдары ешқандай емді қажет етпейді. Басқа жағдайларда БТЕС болжамы оны шақырған негізгі аурудың ағымымен анықталады (гипофиз ісіктері және т.б.) |
Патогенезі
Біріншілік БТЕС патогенезі негізінде түрік ершігі диафрагмасының дамымауымен бірге оның жеткіліксіздігіне әкелетін түрткілердің ұштасуы жатыр. Ол түрткілерге жатқызуға болады:
· Бассүйек ішілік қысымның жоғарылауы (өкпе, жүрек жеткіліксіздігі, артериялық гипертензия және т.б.);
· Гипофиздің немесе оның сабағының физиологиялық немесе патологиялық гиперплазиясы (көптеген жүктілік, ұзақ уақыт оральды контрацептивтерді қабылдау, шеткері эндокринді бездер жеткіліксіздігінің ұзаққа созылған адекватты емес орынбасушы терапиясы;
· Ісіктердің спонтанды некрозы, гипофиз кистасының дамуы немесе көлемінің өзгеруі.
Біріншілік «бос» ершік жағдайы дамыған кезде анатомиялық ақаудың әсерінен ершік диафрагмасы толық қалыптаспай, нәтижесінде бас миының жұмсақ қабығы цереброспинальды сұйықтық қысымынан ісініп, гипофиздің біртіндеп жаншылып және түрік ершігі көлемінің артуына әкеледі (2.9сурет).
БТЕС толық түрі 75% жағдайда көрініс береді, ал қалған 25% жағдайда түрік ершігінің қуысы цереброспинальды сұйықтықпен жартылай ғана толады. Эндокринді-алмасулық симптомдардың патогенезі гипофиз жанжылуымен емес, ал оның аяқшаларының қысылуымен байланысты.