Этиологиясы. Тиреоидты гормондар орталық жүйке жүйесінің көптеген құрылымдарының адекватты дамуы үшін өте
Тиреоидты гормондар орталық жүйке жүйесінің көптеген құрылымдарының адекватты дамуы үшін өте маңызды, ал ОЖЖ қалыптасуындағы бастапқы сатыларында оның жетіспешілігі тапшылық дәрежесіне байланысты ауыр психикалық ретардацияға (неврологиялық кретинизм) және басқада бұзылыстарға (интелектің шамалы төмендеуі) әкеледі (3.29 кесте).
Патогенезі
Ұрықтың ҚБ Т4 гормонын құрсақ ішіндегі дамудың 15–18 аптасында ғана өндіре бастайды, ал бұл уақытқа дейін ұрықтың жүйке жүйесінің жетілуі анасының тиреоидты гормондарымен қамтамасыз етіледі (3.31сурет). Сондықтан жүкті әйелдерде Т4 өндірілуі жүктіліктің алғашқы аптасынан бастап шамамен 40%-ға артады.
Ауыр йод тапшылығы кезінде әйелдерде Т4 деңгейі жүктіліктің дамуына дейін де төмен болуы мүмкін, ал осы кезде жүктіліктің басталуы Т4 тапшылығын одан әрі ауырлатып, неврологиялық кретинизм деп аталатын ауыр бұзылыстарға әкеледі. Бұл кездегі психикалық бұзылыстар ұрықта өз Т4 гормонының жеткіліксіз өндірілуінен емес, жүктіліктің бірінші жартысында гормонның ауыр тапшылығына байланысты. Микседематозды кретинизм кезінде ұрықтың ҚБ-нің дамуында бұзылыстар болады және постнатальды дамиды, ал неврологиялық кретинизм кезінде нәрестенің ҚБ-нің қызметі бұзылмайды (3.6.2 бөлімді қараңыз). Неврологиялық кретинизм кезінде туа біткен гипотиреоздан айырмашылығы тиреоидты гормон препараттарымен жүргізілетін терапияның нәтижесі болмайды, себебі эмбриогенездің бастапқы сатыларында дамыған неврологиялық өзгерістер қайтымсыз.
Жеңіл йод тапшылығы кезінде әйелдерде тиреоидты гормондардың деңгейі жүктіліктен болмағанда ҚБ-дің жақсы компенсациясына байланысты қалыпты мөлшерде болады. Бірақ жүктілік кезінде тиреоидты гормондарға деген сұраныс артып, Т4 өндірілуі қажетті мөлшерге жетіңкіремей, дегенмен референсті көрсеткіштер шекарасынан шықпайды. Бұл феномен салыстырмалы гестациоялы гипотироксинемия терминімен сипатталады. Оның нәтижесінде нәрестеде ауыр олигофренияға жетпейтін шекаралық интеллектуалді дамудың бұзылыстары дамуы мүмкін.
Кесте 3.29.Йод тапшылығына байланысты дамитын психикалық және физикалық дамудың бұзылыстары
| Этиологиясы | Ұрықтың жүйке жүйесінің қалыптасу сатысында ана тиреоидты гормондарының тапшылығы |
| Патогенезі | Жүкті әйелде ауыр йод тапшылығы неврологяилық кретинизмнің дамуына әкеледі; жеңіл йод тапшылығы кезінде жүкті әйелде Т4 деңгейі қажетті көрсеткіштерге дейін жоғарыламауына (салыстырмалы гестационды гипотироксинемия) байланысты нәрестеде интеллектуалды дамуының төмендеу қаупі туады |
| Эпидемиологиясы | Әлемде шамамен 20 млн. адамда йод тапшылығы әсерінен ойлау қабілеті төмендеген |
| Басты клиникалық көріністері | Неврологиялық кретинизм: олигофрения, саңыраулық, қитарлық, спастикалық диплегия. Гипотиреоз дамымайды |
| Профилактикасы | Тағамға қолданылатын тұзды йодтау |
| Болжамы | Йод тапшылығы әсерінен дамыған неврологиялық және психикалық бұзылыстар қайтымсыз |