Врожденные пороки органов дыхания

а) аплазия и гипоплазия бронхов и легких;

б) кисты легких (относятся к ранним и поздним фетопатиям) могут быть множественными (поликистоз легких, локализоваться в одном легком, в одной доле и быть единичными. Возможно развитие врожденных бронхоэктазов;

в) врожденная эмфизема (относится к ранним и поздним фе­то­патиям). Этот порок выявляется только в постнатальном периоде.

Осложнения в виде присоединения вторичной инфекции с развитием хронического бронхита и пневмонии, следствием которых является пневмосклероз, легочное сердце могут быть причиной смерти у взрослых.

Врожденные пороки лица:

а) хейлосхиз (заячья губа) — расщепление верхней губы;

б) палатосхиз (волчья пасть) — расщепление твердого неба;

в) микрогнатия — гипоплазия нижней челюсти;

г) гипертелоризм — широкое расстояние между глазами. Эти пороки часто сочетаются с другими множественными пороками развития.

 

Билет 28

1) Морфологическая характеристика, осложнения постреанимационной энцефалопатии.

?!?!? Энцефалопатия (encephalopathia, анат. encephalon головной мозг + греч. pathos страдание, болезнь; синоним: псевдоэнцефалит, церебропатия, энцефалоз) - синдром диффузного поражения головного мозга, в основе которого лежит механизм ишемии (нарушение кровоснабжение), гипоксии (кислородное голодание) мозговой ткани и, как следствие, явления гибели нервных клеток, обусловленного различными болезнями и патологическими состояниями.

Различают врожденные и приобретенные энцефалопатии. Врожденные энцефалопатии могут быть обусловлены генетическими дефектами метаболизма, аномалиями развития головного мозга или связаны с воздействием повреждающих факторов в перинатальном периоде, прежде всего такими, как гипоксия мозга и родовая внутричерепная травма.

Приобретенные энцефалопатии возникают вследствие воздействия на головной мозг повреждающих факторов в постнатальном периоде. В зависимости от этиологии и патогенеза различают несколько видов приобретенных энцефалопатий. Посттравматические энцефалопатии — это поздние или отдаленные последствия черепно-мозговой травмы. Токсические энцефалопатии — следствие систематического воздействия нейротропных веществ: этилового спирта, хлороформа, барбитуратов, свинца и др. (см. Алкогольные энцефалопатии, Отравления), а также бактериальных токсинов (см. Ботулизм, Дифтерия, Корь, Столбняк). Лучевая энцефалопатия обусловлена воздействием на головной мозг ионизирующего излучения (см. Лучевая болезнь, Лучевые повреждения). Выделяют энцефалопатии, вызванные метаболическими нарушениями при заболеваниях внутренних органов. При различных болезнях печени, сопровождающихся некрозом печеночных клеток, изменением в сосудистой системе печени, токсические вещества печенью не обезвреживаются и попадают в большой круг кровообращения, оказывая токсическое действие на головной мозг и вызывая печеночную энцефалопатию (см. Печеночная недостаточность). К метаболическим энцефалопатиям относят энцефалопатии, связанную с патологией почек, уремией (уремическая энцефалопатия), постдиализную деменцию и синдром диализного дисбаланса (см. Почечная недостаточность). С патологией поджелудочной железы связаны панкреатическая энцефалопатия, возникающая чаще как осложнение острого Панкреатита, а также энцефалопатия гипогликемическая, гиперосмолярная, гипергликемическая (см. Диабет сахарный).

Энцефалопатия может развиваться при задержке воды в организме, снижении осмотического давления и гипонатриемии вследствие повышенного выделения антидиуретического гормона при различных опухолевых заболеваниях, кровотечениях, травмах, заболеваниях легких. При энцефалопатии, вызванной гипертермией, отмечается дисфункция гипоталамуса с последующими метаболическими изменениями.

Отдельную группу составляют так называемые сосудистые энцефалопатии, этиологически связанные с хроническими нарушениями кровоснабжения головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия может развиться при Атеросклерозе (атеросклеротическая энцефалопатия), гипертонической болезни (гипертоническая энцефалопатия), нарушениях венозного оттока головного мозга (венозная энцефалопатия). Острая гипертоническая энцефалопатия отмечается при злокачественном течении гипертонической болезни, вторичной артериальной гипертензии, возникающей при различных заболеваниях почек и нефропатии беременных. Острое развитие метаболических энцефалопатий наблюдается при гипоксии, вызванной расстройствами легочной вентиляции, кровообращения, тканевого обмена, например при длительном снижении АД во время операций на сердце, крупных сосудах. Примером гипоксической энцефалопатии является постреанимационная энцефалопатия.

В основе механизма развития любого вида энцефалопатии наиболее часто лежит гипоксия мозга, являющаяся следствием ухудшения его кровоснабжения, венозного полнокровия, отека, а также микрогеморрагии, воздействия на мозг экзогенных и эндогенных токсинов, усугубляющих нарушения метаболизма головного мозга. Наличие общих (наряду со специфическими) патогенетических механизмов энцефалопатии обусловливает сходные морфологические изменения различной степени. Это диффузная атрофия мозга с уменьшением числа нейронов и дегенеративными изменениями в них, мелкие очаги некроза и демиелинизации в белом веществе с пролиферацией глиальных клеток, отек мозга, микрогеморрагии в веществе мозга, иногда с признаками стаза крови, отечность и полнокровие мозговых оболочек. Особенностями различных видов энцефалопатии являются выраженность и преимущественная локализация поражения, преобладающее поражение белого или серого вещества мозга, степень нарушения мозгового кровотока.

Классификация энцефалопатий

Энцефалопатия - общее название болезней головного мозга, характеризующихся его дистрофическими изменениями.

Энцефалопатия азотемическая психотическая острая (е. azotaemica psychotica acuta) — см. Delirium acutum.

Энцефалопатия аноксическая (е. anoxica; син. энцефалопатия гипоксическая) — энцефалопатия, возникающая на почве гипоксии, обусловленной расстройствами легочной вентиляции, кровообращения, тканевого обмена, например, в результате продолжительной артериальной гипотонии при хирургических операциях на сердце и крупных сосудах.

Энцефалопатия артериосклеротическая (е. arteriosclerotica) — дисциркуляторная энцефалопатия при диффузном атеросклерозе головного мозга, проявляющаяся очаговыми неврологическими расстройствами и снижением уровня психической деятельности.

Энцефалопатия билирубиновая (е. bilirubinica) — энцефалопатия при тяжелых желтухах, обусловленная токсическим действием желчных пигментов и кислот на клетки базальных ядер головного мозга.

Энцефалопатия венозная (е. venosa) — дисциркуляторная энцефалопатия у лиц пожилого возраста, особенно при явлениях сердечно-легочной недостаточности, обусловленная нарушением венозного оттока от головного мозга.

Энцефалопатия врождённая (е. congenita) — общее название энцефалопатий, обусловленных аномалиями развития головного мозга.

Энцефалопатия гипертоническая (е. hypertonica) — дисциркуляторная энцефалопатия при гипертонической болезни, особенно в злокачественной форме, проявляющаяся пульсирующей головной болью, очаговыми, преимущественно псевдо-бульбарными, симптомами.

Энцефалопатия гипогликемическая (е. hypoglycaemica) — энцефалопатия, обусловленная хронической гипогликемией при поражениях поджелудочной железы, гипофиза или надпочечников.

Энцефалопатия гипоксическая (е. hypoxica) — см. Энцефалопатия аноксическая.

Энцефалопатия диабетическая (е. diabetica) — энцефалопатия при сахарном диабете, проявляющаяся мигренеподобными головными болями, астеническим синдромом, нередко очаговыми неврологическими симптомами, снижением зрения.

Энцефалопатия дисциркуляторная (е. dyscirculatoria; син. энцефалопатия сосудистая) — энцефалопатия, обусловленная хроническим нарушением кровоснабжения головного мозга, например при атеросклерозе, гипертонической болезни; характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов.

Энцефалопатия лучевая (с. radialis) — энцефалопатия, обусловленная воздействием на организм ионизирующего излучения; характеризуется астеническими расстройствами, а при более тяжелом поражении — различными по глубине проявлениями органического психосиндрома.

Энцефалопатия печёночная (е. hepatica) — см. Гепатаргия.

Энцефалопатия портосистемная (е. portosystemica) — см. Гепатаргия.

Энцефалопатия постаноксическая (е. postanoxica) — см. Энцефалопатия реанимационно-обусловленная.

Энцефалопатия посттравматическая (е posttraumatica) — см. Энцефалопатия травматическая.

Энцефалопатия реанимационно-обусловленная (син. Э. постаноксическая) — аноксическая энцефалопатия, развившаяся после реанимации; характер и степень поражения головного мозга обусловлены длительностью периода клинической смерти.

Энцефалопатия сосудистая (е. vascularis) — см. Энцефалопатия дисциркуляторная.

Энцефалопатия токсическая (е. toxica) — энцефалопатия, развивающаяся при систематическом воздействии нейротропных веществ.

Энцефалопатия травматическая (е. traumatica; син. энцефалопатия посттравматическая) — энцефалопатия, развивающаяся как позднее или отдаленное осложнение черепно-мозговой травмы; проявляется гл. образом астеновегетативным или гипертензивным синдромом, эпилептическими припадками.

Энцефалопатия травматическая боксёров (син.: деменция боксеров, Мартланда синдром) — энцефалопатия, возникающая у боксеров после многократных черепно-мозговых травм (нокаутов); проявляется органическим психосиндромом в сочетании с неврологическими расстройствами по типу паркинсонизма.

Симптомы энцефалопатии

Клинические проявления энцефалопатии разнообразны. Ранними признаками энцефалопатии являются снижение умственной работоспособности, памяти (особенно на недавние события), затруднение при смене видов деятельности, нарушение сна, вялость днем, общая утомляемость. Нередки жалобы ни диффузные головные боли, шум в ушах, общую слабость, неустойчивое настроение, раздражительность. При неврологическом осмотре можно выявить нистагм, снижение остроты зрения и слуха, повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, наличие патологических пирамидных и оральных рефлексов, нарушения координации, вегетативные расстройства. Эти нарушения могут прогрессировать по мере развития основного заболевания, которому сопутствует энцефалопатия. В таких случаях на поздних стадиях выявляются четкие неврологические синдромы: паркинсонический, псевдобульбарный (см. Псевдобульбарный паралич, Слабоумие). У части больных могут наблюдаться расстройства психики.

 

При тяжелом генерализованном поражении головного мозга, значительных нарушениях микроциркуляции, отеке мозга возможно острое развитие клинической картины энцефалопатии; общее беспокойство, сильная головная боль, чаще в затылочной области, тошнота, рвота, расстройство зрения, головокружение, пошатывание, иногда онемение кончиков пальцев рук, носа, губ, языка. Затем беспокойство сменяется вялостью, иногда помрачением сознания. Расстройства сознания, иногда судорожные припадки могут проявляться при острой почечной, печеночной, панкреатической энцефалопатии. Острое развитие энцефалопатии с интенсивной головной болью, тошнотой, рвотой, нистагмом, парезами, психическими расстройствами, реже судорогами наблюдается при тромбоэмболии легочных артерий, инфарктной пневмонии, в отдельных случаях и при обострении хронической пневмонии.

Последствия энцефалопатии

Последствия энцефалопатии по сути своей совпадают с ее симптомами и индивидуальны для каждого вида энцефалопатии. Особенно тяжелые последствия отмечаются при энцефалопатиях, приводящих к необратимому сильному поражению мозга, например при токсических энцефалопатиях.

 

2) Мультинодулярный зоб. Морфологическя характеристика , осложнения, последствия. Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб, Базедова болезнь): морфологические особенности щитовидной железы, висцеральные проявления.

 

Щитовидная железа

Среди болезней щитовидной железы различают зоб (струма), тиреоидиты и опухоли. Эти заболевания могут сопровождаться гипертиреоидизмом (тиреотоксикоз) или гипотиреоидизмом (микседема).

Зоб

Зоб (струма) – это патологическое увеличение щитовидной железы.

Классификация зоба учитывает, с одной стороны, морфологические признаки, с другой – эпидемиологию, причины, функциональные и клинические особенности.

Руководствуясь морфологическими признаками, различают по внешнему виду диффузный, узловой и диффузно-узловой (смешанный) зоб, по гистологическому строению – коллоидный и паренхиматозный.

Коллоидный зоб построен из разной величины фолликулов, заполненных коллоидом. В одних случаях фолликулы крупные кистоподобные, эпителий в них уплощен (макрофолликулярный коллоидный зоб), в других – мелкие (микрофолликулярный коллоидный зоб), в третьих – наряду с крупными встречаются и мелкие фолликулы (макро-микрофолликулярный коллоидный зоб). В коллоидном зобе возможно разрастание эпителия в виде сосочков (пролиферирующий коллоидный зоб). Со временем в ткани зоба возникают нарушения кровообращения, очаги некроза и обызвествления, разрастания соединительной ткани, иногда с образованием кости. Коллоидный зоб обычно узловой, плотный на разрезе.

Паренхиматозный зоб характеризуется пролиферацией эпителия фолликулов, который разрастается в виде солидных структур с формированием мелких фолликулоподобных образований без коллоида или с очень небольшим его количеством. Он чаще диффузный, имеет вид однородной мясистой ткани серорозового цвета. Возможны сочетания коллоидного и паренхиматозного зоба.

В зависимости от эпидемиологи и, причины, функциональных и клинических особенностей различают эндемический зоб, спорадический зоб и диффузный токсический (тиреотоксический) зоб (болезнь Базедова, болезнь Грейвса).

Эндемический зоб развивается у лиц, проживающих в определенных, обычно гористых, местностях (некоторые районы Урала, Сибири, Средней Азии, в Европе – Швейцария и другие страны). Причиной развития зоба является недостаток йода в питьевой воде. Щитовидная железа значительно увеличива-ется, имеет строение коллоидного или паренхиматозного зоба. Функция железы обычно понижена. Если зоб появляется в раннем детском возрасте, то отмечается общее физическое и умственное недоразвитие – эндемический кретинизм.

Спорадический зоб появляется в юношеском или зрелом возрасте. Он может иметь строение диффузного, узлового или смешанного коллоидного или паренхиматозного. Заметного общего влияния на организм зоб не оказывает, однако при значительном разрастании он сдавливает соседние органы (пищевод, трахею, глотку), нарушает их функцию (ретроэзофагальный зоб, ретротрахеальный зоб и т. д.). В некоторых случаях может наступить так называемая базедофикация зоба (умеренная сосочковая пролиферация эпителия фолликулов и скопление лимфоцитарных инфильтратов в строме железы). Спорадический зоб становится основой диффузного токсического зоба.

Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова, болезнь Грейвса) – наиболее яркое проявление синдрома гипертиреоидизма, поэтому его называют также тиреотоксическим зобом. Причиной его развития является аутоим-мунизация: аутоантитела стимулируют клеточные рецепторы тиреоцитов. Это позволяет отнести диффузный токсический зоб к «антительным болезням рецепторов».

Морфологические особенности диффузного токсического зоба выявляются лишь при микроскопическом исследовании (рис. 240). К ним относятся превращение призматического эпителия фолликулов в цилиндрический; пролиферация эпителия с образованием сосочков, ветвящихся внутри фолликулов; вакуолизация и изменение тинкториальных свойств коллоида (плохо воспринимает красители) в связи с разжижением его и обеднением йодом; лимфоплазмоцитарная инфильтрация стромы, формирование лимфатических фолликулов с зародышевыми центрами.

При болезни Базедова находят ряд висцеральных проявлений. В сердце, миокард которого гипертрофирован (особенно левого желудочка), в связи с тиреотоксикозом наблюдаются серозный отек и лимфоидная инфильтрация межуточной ткани, а также внутриклеточный отек мышечных волокон – тиреотоксическое сердце. В исходе его развивается диффузный межуточный склероз. В печени также наблюдается серозный отек с редким исходом в фиброз (тиреотоксический фиброз печени). Дистрофические изменения нервных клеток, периваскулярные клеточные инфильтраты обнаруживают в промежуточном и продолговатом мозге. Нередко находят увеличение вилочковой железы, гиперплазию лимфоидной ткани и атрофию коры надпочечников.

Смерть при диффузном токсическом зобе может наступить от сердечной недостаточности, истощения. Во время операции удаления зоба может раз-виться острая надпочечниковая недостаточность.

Мультинодулярный зоб. При длительном течении простые зобы трансформируются в мультинодулярные. Они могут быть нетоксическими или сопровождаться тиреотоксикозом — токсический мультинодулярный зоб, который называют также болезнью Пламмера (H.S.Plummer). Это заболевание отличается от болезни Грейвса тем, что при нем не развивается офтальмопатия или дермопатия, а гиперметаболизм выражен обычно слабее. Реже мультинодулярные зобы сопровождаются гипотиреоидизмом. При любом функциональном состоянии мультинодулярные зобы сопровождаются наиболее значительным увеличением щитовидной железы, и их чаще принимают за опухоль, чем какой-либо вариант болезни щитовидной железы. Поскольку мультинодулярный зоб образуется из простого, он также встречается как в спорадической, так и эндемической форме, чаще всего у женщин, однако в более зрелом возрасте. Причины трансформации простого зоба в мультинодулярный неизвестны.

Мультинодулярный зоб отличается гетерогенностью. Его типичные особенности следующие:

1) наличие узловатости, представленной чередованием заполненных коллоидом островков и гиперплазированных фолликулов;

2) неравномерное рубцевание;

3) фокальные кровоизлияния и накопление гемосидерина;

4) фокальное обызвествление в местах рубцевания;

5) образование микрокист.

Зобовидное увеличение щитовидной железы может быть значительным: ее масса может быть более 2000 г. Характер увеличения железы совершенно непредсказуем. Иногда наблюдается увеличение только одной доли, сдавливающей трахею и пищевод. В других случаях зоб растет за грудиной и ключицами, вызывая образование так называемого внутри грудного, или погруженного, зоба. Обычно такой зоб располагается за трахеей или пищеводом. Иногда образуется единичный узел. На срезе узлы имеют ровный вид. У некоторых узлов нечеткие границы, другие содержат участки рубцевания и стромы щитовидной железы, образуя как бы инкапсулированные истинные аденомы. Выделяют аденоматозный зоб и множественный коллоидный аденоматозный зоб.

Опухоли щитовидной железы. Узлы в щитовидной железе всегда требуют особого внимания из-за опасности их злокачественного перерождения. Солитарные пальпируемые узлы встречаются у 2—4 % населения, причем значительно чаще в эндемичных в отношении зоба районах. У женщин узлы в щитовидной железе определяются в 3—4 раза чаще, чем у мужчин. В большинстве случаев эти солитарные образования служат проявлениями мультинодулярного зоба, кист или асимметричного увеличения железы при различных неопухолевых заболеваниях, таких как тиреоидит Хашимото. Если эти узлы оказываются новообразованиями, то в 90 % случаев это аденомы. Рак щитовидной железы встречается редко, приблизительно 25—35 случаев на 1 млн населения. Более того, большинство злокачественных опухолей щитовидной железы развивается очень медленно, поэтому 20-летняя выживаемость достигает 90 %.

 

Аденомы. Эти опухоли щитовидной железы представляют собой солитарные, дискретные образования. За редким исключением они образуются из фолликулярного эпителия, и их называют фолликулярными аденомами. Микроскопически в ряде случаев аденомы можно идентифицировать как различные стадии эмбриогенеза нормальной щитовидной железы. Поэтому аденомы делят на фетальные, эмбриональные, простые и коллоидные или просто на микро- и макрофолликулярные. Часто встречаются смешанные варианты. Многочисленные исследования показали, что аденомы редко являются предшественниками рака.

Аденому трудно отличить от узла в мультинодулярном зобе. Обычно аденома полностью инкапсулирована, имеет однородное строение, которое отличается от ткани, расположенной за пределами капсулы. Вследствие экспансивного роста она сдавливает окружающую ткань щитовидной железы.

Фолликулярные аденомы в среднем имеют диаметр около 3 см, но некоторые из них могут быть крупнее (до 10 см в диаметре) или мельче. Относительно редко одновременно возникают две и даже больше аденом. На срезе аденомы имеют цвет от рыжевато-коричневого до серого, они мелкие и мясистые, инкапсулированы. Иногда обнаруживаются фокусы размягчения, кровоизлияний или центрального фиброза, особенно в крупных аденомах. Реже в центре аденом выявляют очаги некроза, в результате чего аденома превращается в кисту.

Микроскопически в большинстве случаев хорошо развита фолликулярная структура. Некоторые аденомы как бы повторяют эмбриональное развитие щитовидной железы. Трабекулярные аденомы состоят из плотно упакованных клеток, формирующих тяжи или трабекулы со слаборазвитыми абортивными фолликулами. Некоторые аденомы содержат мелкие хорошо развитые фолликулы, выстланные уплощенным эпителием и разделенные обильной отечной стромой (фетальные аденомы). Другие аденомы содержат фолликулы нормальных размеров, выстланные кубическими клетками со скудной межфолликулярной соединительной тканью. И наконец, встречаются аденомы с крупными заполненными коллоидом фолликулами, которые выстланы уплощенными эпителиальными клетками (коллоидные аденомы). Цитологически эпителиальные клетки и их ядра однородны. Обычно встречаются фокусы кровоизлияний, фиброза и обызвествления.

Веретеноклеточные, или атипичные, аденомы состоят из плотно упакованных веретеновидных клеток с большим разнообразием размеров клеток и морфологии ядер. Термин «атипичные» используют для характеристики фолликулярных аденом, в то время как термин «полиморфизм» — для фолликулярных карцином.

Аденома из клеток Гюртле — редкий вариант аденом, состоящих из крупных клеток с зернистой эозинофильной цитоплазмой.

3)Морфологическая характеристика нарушенного и недостаточного питания (+ ПОВТОРИТЕ дистрофии!!!!!)

?!?! Морфологическая характеристика нарушенного и недостаточного питания. Недостаточное питание - это патологическое состояние, обусловленное несоответствием поступления и расхода питательных веществ, приводящее к снижению массы тела и изменению компонентного состава организма. Недостаточное питание (помимо потери массы тела, снижения физической работоспособности и ухудшения самочувствия) вызывает серьезные нарушения в обмене веществ, ослабление иммунной защиты и эндокринные дисфункции. Если энтеральное питание невозможно (опухоль или стеноз пищевода, ранний период после операций на желудке, тонкой кишке и др.), а также при критических состояниях (тяжелые травмы, ожоги, сепсис, полиорганная несостоятельность) назначается парентеральное питание. Парентеральное питание предусматривает введение аминокислот, жирных кислот и углеводов парентеральным (обычно - внутривенным, реже - внутриартериальным) путем.

Билет29

1).Морфологическая характеристика, осложнения болезней периферической нервной системы.

Существует следующая классификация заболеваний периферической нервной системы:

1. По топографо-анатомическому принципу:

радикулиты (воспаление корешков);

фуникулиты (воспаление канатиков);

плекситы (воспаление сплетений);

мононевриты (воспаление периферических нервов);

полиневриты (множественное воспаление периферических нервов).

2. По этиологии:

инфекционные;

инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.);

токсические;

аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.);

дисметаболические (при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.);

дисциркуляторные (при ревматических и других васкулитах);

идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.);

компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов,

вертеброгенные поражения (костные, дисковые, суставные, мышечные и сухожильно-связочные образования).

3. По патогенезу и патоморфологии:

невриты (радикулиты);

невропатии (радикулопатии);

невралгии.

Невралгия – это болезненные ощущения в зоне иннервации определенных нервов и образовании пусковых зон кожи и слизистых оболочек, раздражение которых, например, прикосновение вызывает очередной приступ боли.

Наиболее частыми симптомами поражения периферической нервной системы являются:

• чувствительные нарушения (боли, онемения, ощущение распирания, «ползание мурашек», повышение или снижение чувствительности определенных зон),

• двигательные расстройства (слабость, нарушение двигательной функции конечностей, мышц лица и глаз),

• вегетативные нарушения (сухость или влажность кистей и подошв, похолодание конечностей).

Выделяют следующие варианты патологических процессов в периферических нервах.

1. Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва)

2. Атрофия и дегенерация аксона (аксонопатия)

3. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия)

 

2)Гипотиреодизм. Кретинизм. Микседема.Морфологическая характеристика. Определение, патоморфология тиреодита Хашимото.

Гипотиреоидизм – состояние, обусловленное снижением или полным выпадением функции щитовидной железы.

Причины гипотиреоидизма:любые структурные и функциональные нарушения щитовидной железы, приводящие к уменьшению выделения щитовидной железой тиреоидных гормонов (наследственные дефекты синтеза гормонов; блокада аутоантителами рецепторов для тиреотропного гормона; удаление значительной части щитовидной железы в результате хирургического лечения опухолей; ВПР щитовидной железы).

Морфология гипотиреоидизма:при первичном гипотиреозе морфологические изменения соответствуют основному патологическому процессу, который привел к гипотиреозу; вторичный и третичный гипотиреоз характеризуется микрофолликулами с плоским фолликулярным эпителием, скудным количеством коллоида.

Виды гипотиреоидизма:

• а) по локализации нарушения синтеза тиреоидных гормонов:

1. первичный - дефект ферментов синтеза тиреоидных гормонов; возникает после тиреоидитов и других патологических процессов щитовидной железы; сопровождается зобом.

2. вторичный (гипофизарный) - при недостаточности тиреотропного гормона гипофиза

3. третичный - обусловленный нарушением функции гипоталамуса

• б) врожденный и приобретенный гипотиреоз

• в) кретинизм (гипотиреоидизм в раннем детстве) и микседема (гипотиреоидизм у подростков и взрослых)

Дифференциация между кретинизмом и микседемой: кретинизм развивается в раннем детском возрасте, сопровождается отставанием физического и умственного развития; микседема развивается у подростков и взрослых, не сопровождается умственными отклонениями.

Морфология микседемы: накопление в соединительной ткани мукополисахаридов (гликозаминогликанов) и ослизнение тканей; коллагеновые волокна замещаются слизеподобной массой; собственно соединительная ткань (строма органов), жировая ткань, хрящ становятся полупрозрачными слизеподобными, а клетки их звездчатыми, причудливыми, отростчатыми; клинически нарушения трофики кожи и ее придатков, функциональные изменения внутренних органов

Морфология кретинизма:щитовидная железа чаще всего уменьшена в размерах, локализуется в корне языка, реже в клетчатке шеи и средостения, гортани, трахее; клинически отставание физического и психического развития ребенка.

Тиреоидит Хашимото -хроническое воспалительное заболевание щитовидной железы аутоиммунного генеза.

Аутоиммунизация связана с появлением аутоантител к микросомальному антигену и поверхностных антигенов тиреоцитов, а также тиреоглобулинов. Аутоиммунный процесс приводит к диффузной инфильтрации ткани железы лимфоцитами и плазматическими клетками. Паренхима железы гибнет и замещается соед. тканью.

 

3)Морфологическая характеристика, прогноз задержки внутриутробного развития плода.

 

По данным ультразвуковой фетометрии выделяют следующие формы задержки развития плода:

 

• · симметричная форма* — пропорциональное уменьшение всех размеров тела плода по отношению к средним для данного срока беременности;

• · асимметричная форма — уменьшение только размеров живота плода по отношению к среднему для данного срока беременности (отставание более чем на 2 нед или размер менее 5-го процентиля для данного гестационного срока), остальные размеры в пределах физиологической нормы;

• · смешанная форма — отставание размеров живота более чем на 2 нед и отставание других фетометрических показателей в пределах 10–25 процентилей.

Задержка развития плода наблюдается тогда, когда малыш не получает должного количества кислорода и питательных веществ, которые играют главную роль в его жизнедеятельности.

Основные причины синдрома задержки внутриутробного развития связаны с состоянием будущей матери:

 

• наличием у неё различных заболеваний (в том числе нарушений функции печени, почек, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и др.);

 

• неполноценным питанием во время беременности;

 

• вредными привычками (курением, алкоголизмом, наркоманией);

 

• тяжёлым токсикозом во второй половине беременности;

 

• наличием так называемого антифосфолипидного синдрома;

отклонениями в строении плаценты и частичной её отслойкой.

Синдром задержки внутриутробного развития наблюдают, как правило, при многоплодной беременности (когда рождаются двойни, тройни и т.д.); в случаях, когда интервал между беременностями — менее 2 лет, а также у детей, родившихся у пожилых и юных матерей. В некоторых случаях недостаточные рост и масса тела плода связаны с генетической предрасположенностью (малый рост по линии матери) или с наличием у ребёнка врождённых пороков.

У новорождённого ребёнка отмечают несоответствие антропометрических показателей (роста, массы тела) сроку беременности, при котором произошли роды. Выделяют три основных варианта синдрома задержки внутриутробного развития. При первом варианте (гипотрофическом) рост ребёнка практически не отстает от нормы, но масса тела снижена. При втором (гипопластическом) варианте ребёнок отстаёт и в росте, и в весе; часто окружность головы и груди у него меньше нормы, поэтому по внешнему виду вполне доношенный ребёнок напоминает недоношенного. Для третьего варианта (диспластического) характерны не только задержка внутриутробного развития плода (по росту и массе тела), но и различные пороки развития, дисгармоничное телосложение, особенное строение лица, кистей, стоп и т.д. Диспластический вариант обусловлен нарушениями развития плода на ранних этапах его внутриутробной жизни, в том числе при хромосомных или генетических заболеваниях (болезнь Дауна и др.).

Дети с синдромом задержки внутриутробного развития, как правило, имеют сухую, недостаточно упругую и немного бледную кожу. Нередко при рождении они переносят асфиксию (удушье) и имеют более тяжёлые перинатальные поражения нервной системы, чем дети с нормальными ростом и массой тела. Дети с синдромом задержки внутриутробного развития дольше адаптируются к жизни вне материнского организма: у них позже исчезает желтуха, медленнее заживает пупочная ранка, после первоначальной потери массы тела тоже восстанавливается медленнее. Такие дети легче замерзают или перегреваются, а незрелость их иммунной системы способствует развитию инфекций в организме.

В.30

1) Морфологическая характеристика острах бронхитов. Современная классификация пневмоній. Морфологичекая характеристика и осложнения острой очаговой пневмонии.

Острый бронхит – острое воспаление бронхов – может быть самостоятельным заболеванием или проявлением ряда болезней, в частности пневмонии, хронического гломерулонефрита с почечной недостаточностью (уремический острый бронхит) и др.

 

Этиология и патогенез.

 

Среди этиологических факторов велика роль вирусов и бактерий, вызывающих острые респираторные заболевания. Большое значение имеют воздействия на дыхательную систему физических (сухой или холодный воздух), химических (вдыхание паров хлора, окислов азота, сернистого газа и др.) факторов, пыли. Патогенному воздействию этих факторов способствует наследственная несостоятельность защитных барьеров дыхательной системы, прежде всего мукоцеллюлярного транспорта и гуморальных факторов местной защиты, причем повреждение мукоцеллюлярного транспорта по мере развития острого бронхита усугубляется. Это связано с тем, что в ответ на патогенное воздействие усиливается продукция слизи железами и бокаловидными клетками бронхов, а это ведет к слущиванию реснитчатого призматического эпителия, оголению слизистой оболочки бронхов, проникновению инфекта в стенку бронха и дальнейшему его распространению.

 

 

Патологическая анатомия.

 

При остром бронхите слизистая оболочка брон-хов становится полнокровной и набухшей, возможны мелкие кровоизлияния, изъязвления. В просвете бронхов в большинстве случаев много слизи. В слизи-стой оболочке бронхов развиваются различные формы катара (серозный, слизистый, гнойный, смешанный), фибринозное или фибринозно-геморрагическое воспаление; возможна деструкция стенки бронха, иногда с изъязвлением его слизистой оболочки, в этом случае говорят о деструктивно-язвенном бронхите. В бронхиолах острое воспаление – бронхиолит – может быть продуктивным, что ведет к утолщению стенки за счет инфильтрации ее лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, пролиферации эпителия. В проксимальных отделах бронхов обычно поражается только слизистая оболочка (эндобронхит) или слизистая оболочка и мышечный слой (эндомезобронхит). В дистальных отделах бронхов в процесс вовлекаются все слои стенки бронхов (панбронхит и панбронхиолит), при этом возможен переход воспаления на перибронхиальную ткань (перибронхит).

 

Осложнения острого бронхита часто связаны с нарушением дренажной функции бронхов, что способствует аспирации инфицированной слизи в дистальные отделы бронхиального дерева и развитию воспаления легочной ткани (бронхопневмония). При панбронхите и панбронхиолите возможен переход воспаления не только на перибронхиальную ткань, но и на межуточную ткань легкого (перибронхиальная межуточная пневмония).

 

Исход острого бронхита зависит от глубины поражения стенки бронха. Серозный и слизистый катары бронхов легко обратимы. Деструкция стенки бронха (гнойный катар, деструктивный бронхит и бронхиолит) способствует развитию пневмонии. При длительном воздействии патогенного фактора бронхит приобретает черты хронического.

 

Острые пневмонии

 

Острые пневмонии – группа воспалительных заболеваний, различных потиологии, патогенезу и клинико-морфологическим проявлениям, характеризующихся преимущественным поражением респираторных отделов легких.

 

Этиология.

 

Этиология острых пневмоний разнообразна, но чаще их возникновение связано с инфекционными агентами (схема XX). Среди факторов риска острых пневмоний выделяют, помимо инфекции (особенно вирусной) верхних дыхательных путей, обструкцию бронхиального дерева, иммунодефицита, алкоголь, курение и вдыхание токсических веществ, травму, ранение, нарушение легочной гемодинамики, послеоперационный период и массивную инфузионную терапию, старость, злокачественные опухоли и стресс (переохлаждение, эмоциональное перенапряжение).

Руководствуясь нозологической характеристикой и патогенезом, различают первичные и вторичные острые пневмонии. К первичным острым пневмониям относят пневмонии как самостоятельное заболевание и как проявление другой болезни, имеющее нозологическую специфику (например, гриппозная, чумная пневмонии). Вторичные острые пневмонии являются чаще всего осложнением многих заболеваний.

Особенности клинико-морфологических проявлений острых пневмоний могут касаться первичной локализации воспаления в легких (паренхиматозная пневмония, интерстициальная пневмония, бронхопневмония) , распространенности воспаления (милиарная пневмония, или альвеолит; ацинозная, дольковая, сливная дольковая, сегментарная, полисегментарная, долевая пневмонии), характера воспалительного процесса (серозная, серозно-лейкоцитарная, серозно-десквамативная, серозно-геморрагическая, гнойная, фибринозная, геморрагическая) – см. схему XX.

Из острых пневмоний ниже будут рассмотрены крупозная пневмония, бронхопневмония и интерстициальная пневмония.

 

Крупозная пневмония

 

Крупозная пневмония – острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражается одна или несколько долей легкого (долевая, лобарная пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная, или крупозная, пневмония), а на плевре – фибринозные наложения (плевропневмония) . Все перечисленные названия болезни являются синонимами и отражают одну из особенностей заболевания. Крупозная пневмония – самостоятельное заболевание. Болеют преимущественно взрослые, редко – дети.

 

Этиология и патогенез.

 

Возбудителем болезни являются пневмококки I, II, III и IV типов; в редких случаях крупозная пневмония вызывается диплобациллой Фридлендера. Острое начало крупозной пневмонии среди полного здоровья и при отсутствии контактов с больными, как и носительство пневмококков здоровыми людьми, позволяет связать ее развитие с аутоинфекцией. Однако в патогенезе крупозной пневмонии велико значение исенсибилизации организма пневмококками и разрешающих факторов в виде охлаждения, травмы и др. Клиническая картина крупозной пневмонии, стадийность ее течения и особенности морфологических проявлений свидетельствуют о гиперерги ческой реакции, которая происходит в легком и имеет характер гиперчувствительности немедленного типа.

 

Морфогенез, патологическая анатомия.

 

По существующим уже более 100 лет классическим представлениям, крупозная пневмония, которую следует рассматривать как паренхиматозную, в своем развитии проходит 4 стадии: прилива, красного опеченения, серого опеченения, разрешения. Все стадии занимают 9-11 дней.

Стадия прилива продолжается сутки и характеризуется резкой гиперемией и микробным отеком пораженной доли; в отечной жидкости находят большое число возбудителей. Отмечается повышение проницаемости капилляров, начало диапедеза эритроцитов в просвет альвеол. Легкое несколько уплотнено, резко полнокровно.

Стадия красного опеченения возникает на 2-й день болезни. На фоне полнокровия и микробного отека усиливается диапедез эритроцитов, которые накапливаются в просвете альвеол. К ним примешиваются нейтрофилы, между клетками выпадают нити фибрина. В экссудате альвеол обнаруживается большое число пневмококков, отмечается фагоцитоз их нейтрофилами. Лимфатические сосуды, расположенные в межуточной ткани легкого, расширены, переполнены лимфой. Ткань легкого становится темно-красной, приобретает плотность печени (красное опеченение легкого). Регионарные в отношении пораженной доли легкого лимфатические узлы увеличены, полнокровны.

Стадия серого опеченения возникает на 4-6-й день болезни. В просвете альвеол накапливаются фибрин и нейтрофилы, которые вместе с макрофагами фагоцитируют распадающиеся пневмококки. Можно видеть, как нити фибрина через межальвеолярные поры проникают из одной альвеолы в другую. Число эритроцитов, подвергающихся гемолизу, уменьшается, снижается и интенсивность гиперемии. Происходит фибринолитическое воздействие нейтрофилов на выпавший фибрин, которое, начавшись в стадии серого опеченения, в дальнейшем усиливается (рис. 183). Доля легкого в стадии серого опеченения увеличена, плотная, тяжелая, на плевре значительные фибринозные наложения (плевропневмония). На разрезе легкое серой окраски (см. рис. 183), с зернистой поверхности стекает мутная жидкость. Лимфатические узлы корня легкого увеличены, бело-розовые; при гистологическом их исследовании находят картину острого воспаления.

Стадия разрешения наступает на 9- 11 -й день болезни. Фибринозный экссудат под влиянием протеолитических ферментов нейтрофилов и макрофагов подвергается расплавлению и рассасыванию. Происходит очищение легкого от фибрина и пневмококков: экссудат элиминируется по лимфатическим дренажам легкого и с мокротой. Фибринозные наложения на плевре рассасываются. Стадия разрешения растягивается иногда на несколько дней после клинически безлихорадочного течения болезни.

Классическая схема течения крупозной пневмонии иногда нарушается [Цинзерлинг В. Д., 1939; Лешке, 1931] – серое опеченение предшествует красному. В некоторых случаях очаг пневмонии занимает центральную часть доли легкого (центральная пневмония), кроме того, он может появляться то в одной, то в другой доле (мигрирующая пневмония).

К общим проявлениям крупозной пневмонии относятся дистрофические изменения паренхиматозных органов, их полнокровие, гиперплазия селезенки и костного мозга, полнокровие и отек головного мозга. В шейных симпатических ганглиях наблюдаются резкая гиперемия, лейкоцитарная инфильтрация вокруг сосудов и дистрофические изменения ганглиозных клеток [Абрикосов А. И., 1922] .

 

Осложнения.

 

Различают легочные и внелегочиые осложнения крупозной пневмонии.

Легочные осложнения развиваются в связи с нарушением фибринолитической функции нейтрофилов. При недостаточности этой функции массы фибрина в альвеолах подвергаются организации, т. е. прорастают грануляционной тканью, которая, созревая, превращается в зрелую волокнистую соединительную ткань. Этот процесс организации называется карнификацией (от лат. сагпо – мясо). Легкое превращается в безвоздушную плотную мясистую ткань. При чрезмерной активности нейтрофилов возможно развитие абсцесса и гангрены легкого. Присоединение гноя к фибринозному плевриту ведет к эмпиеме плевры.

Внелегочные осложнения наблюдаются при генерализации инфекции. При лимфогенной генерализации возникают гнойные медиастинит и перикардит, при гематогенной – перитонит, метастатические гнойники в головном мозге, гнойный менингит, острый язвенный или полипозно-язвенный эндокардит, чаще правого сердца, гнойный артрит и т. д.

Плевропневмония, вызванная палочкой Фридлендера (фридлендеровская пневмония), имеет некоторые особенности. Обычно поражается часть доли легкого, чаще верхней, экссудат состоит из распадающихся нейтрофилов с примесью нитей фибрина, а также слизи и имеет вид тягучей слизистой массы. Нередко в участках воспаления появляются очаги некроза, на их месте образуются гнойники.

Современные методы лечения крупозной пневмонии резко изменили ее клиническую и морфологическую картину, что позволяет говорить об индуцированном патоморфозе этой болезни. Под влиянием антибиотиков, химиопрепаратов крупозная пневмония принимает абортивное течение, уменьшается число случаев как легочных, так и внелегочных осложнений.

Смерть при крупозной пневмонии наступает от недостаточности сердца (особенно часто в пожилом возрасте, а также при хроническом алкоголизме) или от осложнений (абсцесс мозга, менингит и т. д.).

 

2) Первичная хроническая недостаточность коркового вещества надпочечников (болезнь Аддисона): морфологические проявления. Синдром Уотерхауза-Фридериксена: морфологические проявления.

 

Надпочечники

В коре надпочечников образуются минералокортикостероиды (альдостерон), глюкокортикостероиды и половые гормоны, секреция которых контролируется соответственно адренокортикотропным и гонадотропными гормонами передней доли гипофиза. Усиление тропных влияний гипофиза или развитие гормонально-активной опухоли коры надпочечников приводит к их гиперфункции, а ослабление этих влияний или разрушение коры надпочечников – к гипофункции. Секреция гормонов мозгового слоя надпочечник о'в (адреналин, норадреналин) стимулируется симпатической нервной системой. Гипофункция его хорошо компенсируется хромаффинной тканью, гиперфункция связана с опухолью (феохромоцитомой) (см. Опухоли эндокринных желез).

Аддисонова болезнь (по имени английского врача Т. Аддисона, описавшего это заболевание в 1849 г.), или бронзовая болезнь. Заболевание обусловлено двусторонним поражением преимущественно коркового вещества надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции его гормонов. Наиболее часто причиной бронзовой болезни являются метастазы опухоли в оба надпочечника, аутоиммунное их поражение (первичная аддисонова болезнь), амилоидоз (эпинефропатический амилоидоз), кровоизлияния, некроз в связи с тромбозом сосудов, туберкулез. В отдельных случаях болезнь обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе (уменьшение секреции АКТГ или кортикотропин-рилизииг-фактора) или имеет наследственный характер.

При аддисоновой болезни находят гиперпигментацию кожи (меландермия) и слизистых оболочек в связи с гиперпродукцией АКТГ и меланостимулирующего гормона, атрофию миокарда, уменьшение просветов аорты и маги-стральных сосудов. Обнаруживается адаптивная гиперплазия клеток островкового аппарата поджелудочной железы (гипогликемия), атрофия слизистой оболочки желудка, особенно обкладочных клеток. Находят также гиперплазию лимфоидной ткани и вилочковой железы.

Смерть при аддисоновой болезни наступает от острой надпочечников ой недостаточности, кахексии (супраренальная кахексия) или недостаточности сердечно-сосудистой системы.

 

Синдром Уотерхауза—Фридериксена (острая недостаточность коры надпочечников)

 

Синдром Уотерхауза—Фридериксена (острая недостаточность коры надпочечников) Это состояние, характеризующееся быстрым развитием тяжелых нарушений водно-электролитного обмена, острой недостаточностью кровообращения, неврологическими и диспепсическими явлениями в результате внезапного выпадения функции коры надпочечников.

Заболевание может развиваться в любом возрасте с одинаковой частотой у лиц как мужского, так и женского пола.

 

Этиология. Часто острая недостаточность коры надпочечников развивается у новорожденных и лиц молодого возраста. Заболевание может быть вызвано кровоизлиянием в кору надпочечников в результате тяжелых родов, сопровождающихся асфиксией или наложением щипцов, гестозом беременных, эклампсией.

Кровоизлияние в кору надпочечников возможно при инфекционных заболеваниях (гриппе, кори, скарлатине, дифтерии), сепсисе, геморрагическом диатезе, гемофилии и других заболеваниях крови, тромбозе надпочечных вен, обширных ожогах.

Острая недостаточность коры надпочечников развивается при удалении гормонально-активной опухоли коры надпочечников (в случае функционально неполноценного оставшегося надпочечника).

 

Патогенез. В результате внезапного поражения коры надпочечников и возникновения дефицита глюко- и минералокортикоидов катастрофически быстро возникают тяжелые нарушения обмена, свойственные аддисоновой болезни, нарушаются функции различных органов и систем, бурно развивается состояние, напоминающее тяжелую форму аддисонового криза, что нередко приводит к смертельному исходу.

 

Клиника. Характерной особенностью острой недостаточности коры надпочечников является внезапное молниеносное ее развитие у здорового человека под влиянием инфекционного токсического воздействия или травмы. Клиника заболевания складывается из симптомов острой недостаточности коры надпочечников и основного заболевания, вызвавшего ее. В зависимости от преобладания симптомов поражения той или иной системы различают желудочно-кишечную, менингоэнцефалитическую, сердечно-сосудистую и смешанную формы.

При желудочно-кишечной форме на первый план выступают такие симптомы, как резкая боль в животе, холодный пот, тошнота, неукротимая рвота, понос, метеоризм; быстро развивается обезвоживание организма, снижается температура тела, падает артериальное давление, возникают коллапс и смерть.

При сердечно-сосудистой форме основным симптомом является быстрое развитие острой недостаточности кровообращения, проявляющейся цианозом, холодным потом, тахикардией, нитевидным пульсом, коллапсом.

Менингоэнцифалитическая форма характеризуется внезапным развитием коматозного состояния, которому в ряде случаев предшествуют головная боль, бред, судороги.

Чаще всего наблюдается смешанная форма заболевания. Независимо от формы характерно быстрое развитие заболевания, сопровождающегося внезапным падением артериального давления, коллапсом, который развивается в ряде случаев на фоне тяжелого сепсиса с высокой температурой тела, ознобом, цианозом, геморрагической сыпью на коже верхней части грудной клетки, живота, на слизистой оболочке рта и конъюнктивы (при инфекционном или токсическом генезе заболевания).

Характерными сиптомами острой надпочечниковой недостаточности во время оперативного вмешательства являются резкий и быстрый сосудистый коллапс и признаки угнетения дыхания.

3) Патоморфолгия врожденного сифилиса. Патоморфология приобретенного сифилиса.

 

Сифилис – хроническое инфекционное венерическое заболевание, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы с последовательной сменой стадий (периодов) болезни.

 

Этиология и патогенез.

 

Возбудитель заболевания – бледная

Проникновение возбудителя в организм происходит через поврежденный эпидермис или эпителий слизистой оболочки. Заражение осуществляется половым, реже – внеполовым путем (бытовой или профессиональный сифилис). Это так называемый приобретенный сифилис. Кроме того, выделяют врожденный сифилис, возникающий при внутриутробном заражении плода. Развитию морфологических и клинических проявлений приобретенного сифилиса предшествует инкубационный период, продолжающийся в среднем 3 нед. Трепонема быстро внедряется в лимфатические сосуды, регионарные (паховые при половом заражении) лимфатические узлы, а затем попадает в ток крови и распространяется по организму. Все тканевые изменения, развивающиеся при сифилисе, по существу определяются измененной реактивностью организма.

Они отражают 3 периода сифилиса – первичный, вторичный и третичный (гуммозный).

Первичный период сифилиса возникает на фоне нарастающей сенсибилизации, вторичный период соответствует проявлениям гиперергии (реакции гиперчувствительности немедленного типа) и протекает с явлениями генерализации инфекции, третичный период развивается на фоне становления иммунитета и проявлений гиперчувствительности замедленного типа; поражения при нем носят локальный характер.

 

Патологическая анатомия.

 

Изменения при сифилисе отличаются большим разнообразием и зависят от периода болезни.

 

-Первичный период сифилиса характеризуется образованием во входных воротах инфекции затвердения, на месте которого вскоре появляется безболезненная округлая язва с гладким лакированным дном и ровными, хрящевидной консистенции, краями. Так образуется первичный сифилитический аффект – твердый шанкр, или твердая язва (ulcus durum). Локализация первичного аффекта при половом заражении – половые органы (головка полового члена, малые и большие срамные губы), при внеполовом – слизистая оболочка полости рта, пальцы рук (у акушеров, патологоанатомов). Очень быстро в про-цесс вовлекаются отводящие лимфатические сосуды и регионарные лимфатические узлы, которые увеличиваются, становятся плотными и в сочетании с первичным аффектом образуют первичный сифилитический комплекс. В твердом шанкре воспалительный инфильтрат по краям язвы и в области дна состоит из лимфоидных и плазматических клеток с примесью небольшого числа нейтрофилов и эпителиоидных клеток. Между клетками обнаруживается большое число трепонем. Инфильтрат располагается главным образом вокруг мелких сосудов, в которых наблюдается пролиферация эндотелия, вплоть до полного закрытия просвета. Среди клеток появляются прослойки зрелой соединительной ткани, происходит рубцевание и через 2-3 мес на месте первичного аффекта образуется небольшой, лишенный пигмента рубчик. В регионарных лимфатических узлах находят гиперплазию фолликулов, десквамацию и пролиферацию эндотелия синусов и сосудов; происходит склероз лимфатического узла.

 

-Вторичный период сифилиса (период гиперергии и генерализации) наступает приблизительно через 6-10 нед после заражения и характеризуется появлением сифилидов – множественных воспалительных очагов на коже и слизистых оболочках. В зависимости от интенсивности воспаления и преобладания экссудативных или некробиотических процессов различают несколько разновидностей сифилидов: розеолы, папулы и пустулы. Общими для всех сифилидов являются очаговый отек кожи и слизистых оболочек, разрыхление эпителиального покрова, гиперемия сосудов, воспалительная инфильтрация вокруг них, некроз стенок. Сифилиды богаты трепонемами, которые при изъязвлении папул или пустул могут попадать во внешнюю среду, поэтому вторичный период очень заразен. В увеличенных лимфатических узлах отмечаются отек, гиперплазия, очаги некроза, скопления трепонем. После заживления сифилидов (через 3-6 нед от начала высыпаний) остаются небольшие беспигментные рубчики, иногда исчезающие.

 

-Третичный период наступает через 3-6 лет после заражения, про-является в виде хронического диффузного интерстициального воспаления и образования гумм.

 

Хроническое диффузное интерстициальное воспаление отмечается в печени, легких, стенке аорты, ткани яичек. По ходу сосудов наблюдаются клеточные инфильтраты, состоящие главным образом из лимфоидных и плазматических клеток, наблюдаются продуктивный эндартериит и лимфангит. В дальнейшем в пораженных органах развивается сифилитический цирроз, который особенно ярко выражен в печени, которая становится дольчатой, бугристой.

Гумма – очаг сифилитического продуктивно-некротического воспаления (см. Воспаление), сифилитическая гранулема (см. рис. 73). Гуммы могут быть одиночными (солитарные) и множественными. Чаще всего они встречаются в печени, коже, мягких тканях. С течением времени некротические массы гуммы подвергаются рубцеванию, иногда обызвествляются.

 

Висцеральный сифилис

 

При висцеральном сифилисе поражаются внутренние органы, чаще в третичный период заболевания. Могут вовлекаться в процесс многие органы (сердце и сосуды, органы пищеварения, дыхания, молочные железы, нервная система и др.), но наибольшее значение в клинике висцерального сифилиса имеет поражение сердечно-сосудистой системы; велико также значение сифилиса центральной нервной системы (нейросифилис).

Поражение сердца при висцеральном сифилисе может проявляться в виде гуммозного и хронического межуточного миокардита и заканчивается развитием массивного кардиосклероза. Поражаются артерии разного калибра, возникает продуктивный артериит, заканчивающийся артериосклерозом. Чаще других артерий вовлекается аорта. Развивается сифилитический мезаортит (нередко через 15-20 лет после заражения), обычно у мужчин в возрасте 40-60 лет. Процесс локализуется в восходящей части и дуге аорты, чаще непосредственно над клапанами. На интиме аорты появляются белесоватые бугристости с Рубцо-выми втяжениями, придающими аорте вид шагреневой кожи (рис. 279). Если присоединяется атеросклероз, то картина специфических изменений затушевывается. В типичных случаях изменения резко обрываются в дуге или в нисходящей части аорты. Брюшная аорта поражается очень редко.

При сифилитическом мезаортите в стенке аорты обнаруживается воспалительный процесс, распространяющийся со стороны vasa vasorum и адвентиции на среднюю оболочку. Здесь имеются скопления лимфоидных, плазматических клеток, гигантских клеток типа Пирогова – Лангханса, фибробластов, иногда мелкие очажки некроза (см. рис. 279). Воспалительный инфильтрат разрушает эластические волокна средней оболочки, в ней появляются поля соединительной ткани с обрывками эластических волокон. Прочность стенки аорты уменьшается, просвет ее расширяется – образуется сифилитическая аневризма аорты. Аневризма восходящей части и дуги аорты, увеличиваясь в вентральном направлении, может вызывать узуру грудины и прилежащих частей ребер, выпячиваться через кожу и перфорировать ее.

Со стенки аорты воспаление может перейти на аортальный клапан и его заслонки. Они становятся белесоватыми, деформируются вследствие грубого рубцевания, характерного для сифилиса, срастаются между собой, что приводит к сифилитическому аортальному пороку. Он нередко комбинируется с аневризмой восходящей части аорты. Возможны и другие осложнения сифилитического мезаортита. Нередко гуммозный инфильтрат переходит, на венечные артерии сердца. Вокруг их устьев возникает специфическое воспаление, происходит рубцевание, что приводит к сужению устьев венечных артерий и к коронарной недостаточности.

Нейросифилис представляет собой сифилитический процесс в нервной системе. Он может наблюдаться в любом периоде заболевания, но чаще в третичном. Различают гуммозную и простую формы сифилиса нервной системы, сосудистые поражения, прогрессивный паралич и спинную сухотку. Гуммы в головном мозге имеют характерное для них строение, размеры их различны – от просовидного узелка до голубиного яйца. Иногда находят диффузные гуммозные разрастания с поражением ткани мозга и его оболочек. Простая форма сифилитического поражения выражается воспалительными лимфоцитарными инфильтратами как в ткани мозга, так и в его оболочках. Сосудистые поражения при нейросифилисе могут проявляться сифилитическим облитерирующим эндартериитом и эндофлебитом. Вследствие циркуляторных нарушений в ткани головного и спинного мозга образуются очаги размягчения.

Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление сифилиса и характеризуется уменьшением массы головного мозга, истончением извилин, атрофией подкорковых узлов и мозжечка. Эпендима желудочков приобретает зернистый вид. При микроскопическом исследовании в ткани мозга обнаружи-вают воспалительные и дистрофические изменения, гибель нервных клеток, участки демиелинизации, нарушение архитектоники мозговой ткани. Отмечается пролиферация глии, причем клетки микроглии представлены палочковидными формами. В мягкой оболочке головного и спинного мозга также находят воспалительные изменения. В спинном мозге поражаются задние, реже – боковые столбы.

Спинная сухотка (tabes dorsalis) – позднее проявление сифилиса, при ко-тором поражается спинной мозг. На поперечных срезах его задние столбы выглядят истонченными и имеют серую окраску. Обычно дистрофический процесс начинается в верхнепоясничном отделе спинного мозга и касается вначале клиновидных пучков (пучки Бурдаха), а в дальнейшем распространяется на задние столбы; задние корешки спинного мозга истончаются. В задних столбах миелиновые оболочки распадаются, высвобождаются нейтральные жиры, которые поглощаются глиозными элементами, макрофагами и транспортируются в адвентициальные сосудистые пространства.

В мягкой мозговой оболочке спинного мозга находят воспалительные изменения. В участках воспаления и в веществе спинного мозга находят бледные трепонемы.

 

Врожденный сифилис

 

Врожденный сифилис развивается при внутриутробном заражении плода через плаценту от больной сифилисом матери. Этот вид сифилиса подразделяют на 3 формы:

1. сифилис мертворожденных недоношенных плодов;

2. ранний врожденный сифилис новорожденных и грудных детей;

3. поздний врожденный сифилис детей дошкольного и школьного возраста, а также взрослых.

 

Тканевые изменения при врожденном сифилисе разнообразны. Одни из них вызываются самой трепонемой, другие являются результатом задержки или нарушения развития (дисплазии) органов под влиянием возбудителя сифилиса.

При сифилисе мертворожденных недоношенных плодов смерть плода обычно наступает между VI и VII лунным месяцем в утробе матери. Это приводит к преждевременным родам мацерированным плодом. Причиной смерти является токсическое действие трепонемы.

Ранний врожденный сифилис проявляется чаще всего на протяжении первых двух месяцев жизни. При нем поражаются почки, легкие, печень, кости, ЦНС. В коже появляются сифилиды папулезного и пустулезного характера. В легких развивается интерстициальная сифилитическая пневмония, ведущая к уплотнению ткани легкого с развитием в нем склеротических изменений. На разрезе легкие принимают белесоватый вид, что дало повод Р. Вирхову назвать этот процесс белой пневмонией. Поражение печени имеет характер интерстициального гепатита (рис. 280) с гибелью гепатоцитов, межуточной круглоклеточной инфильтрацией, образованием милиарных гумм и склерозом. На разрезе она приобретает коричневатый цвет («кремневая печень»). В костях нарушается процесс предварительного обызвествления эпифизарного хряща и новообразования костной ткани; он сочетается с воспалительными изменениями в прилежащих к эпифизу отделах кости и сифилитическим эндопериваскулитом. Этот процесс развивается на границе диафиза и нижнего эпифиза бедра, в ребрах и грудине и носит название сифилитического остеохондрита. Границы кости и хряща имеют вид не ровной, а зазубренной линии. В ЦНС возникают сосудистые воспалительные изменения, поражение как вещества мозга, так и мозговых оболочек – сифилитический энцефалит и менингит. При раннем врожденном сифилисе к описанным выше изменениям органов может присоединяться высыпание мелких очажков, состоящих из подвергшейся некрозу ткани органа и распадающихся лейкоцитов; эти очажки, содержащие много трепонем, называют милиарными гуммами.

Поздний врожденный сифилис характеризуется деформацией зубов, в основе которой лежат гипоплазия эмали и образование полулунной выемки на обоих верхних центральных резцах или же на одном из них с последующим искривлением. Зубы становятся бочкообразными: на уровне шейки зуб шире, чем на свободном крае; размеры зубов уменьшены – зубы Гетчинсона. Разви-ваются паренхиматозный кератит, глухота, которые в сочетании с измененными зубами составляют так называемую триаду Гетчинсона, характерную для позднего врожденного сифилиса. Изменения в органах сходны с проявлениями приобретенного сифилиса третичного периода. Отличия касаются вилочковой железы, в которой могут встречаться полости, наполненные серозной жидкостью с примесью нейтрофилов и лимфоцитов. Полости окружены валом из эпителиоидных клеток и носят название абсцессов Дюбуа.

Плацента при сифилисе роженицы изменена: ее масса увеличена (до 2250 г вместо 600 г), цвет желтовато-серый, консистенция кожистая. В ней обнаруживаются отек, клеточная инфильтрация, резкая гиперплазия ворсин, иногда в них образуются обсцессы; в стенках сосудов отмечаются воспалительные изменения.

 

 

В.31

1) Определение атеросклероза, факторы риска, современные теории.

Атеросклероз – хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов.

 

Заболевание широко распространено среди экономически развитых стран Европы и Северной Америки; болеют обычно во второй половине жизни.

Следует отличать атеросклероз от артериосклероза, которым обозначают склероз артерий независимо от причины и механизма его развития; атеросклероз является