Препаратів при операційних втручаннях
| № п/п | Операційні втручання | Вид когулопатії | Необхідна доза фактора (МО) |
| 1. | Об’ємні | Гемофілія А | 80 000-100 000 |
| Гемофілія В | 60 000-72 000 | ||
| 2. | Середні | Гемофілія А | 40 000-50 000 |
| Гемофілія В | 30 000-36 000 | ||
| 3. | Малі | Гемофілія А | 20 000-30 000 |
| Гемофілія В | 12 000-18 000 | ||
| 4. | Екстракція зубів | Гемофілія А | 10 000-12 000 |
| Гемофілія В | 6 000-9 000 |
5.6. Гемостатична терапія.
Гемостатична терапія дитині, хворій на гемофілію, призначається після встановлення діагнозу і при геморагічних проявах (за винятком профілактичного лікування).
Основним принципом лікування є проведення своєчасної адекватної замісної гемостатичної терапії концентратами факторів зсідання крові VIII/IX (плазматичні/рекомбінантні), які застосовуються для збільшення концентрацій його у плазмі крові до рівня, який забезпечить ефективний гемостаз.
Формула розрахунку разової дози препарату для гемофілії А:
при тяжкій формі:
Х = М ´ L ´ 0,5
при середній і легкій формі:
Х = М ´ (L – Р) ´ 0,5
Формула розрахунку разової дози препарату для гемофілії В:
при тяжкій формі:
Х = М ´ L ´ 1,2
при середній і легкій формі:
Х = М ´ (L – Р) ´ 1,2
де, Х – доза фактора зсідання крові для одноразового введення (МО);
М – маса тіла хворого, кг;
L – відсоток бажаного необхідного рівня фактора у плазмі крові
пацієнта;
Р – вихідний рівень фактора плазми крові у хворого до введення препарату.
При цьому треба враховувати, що 1 МО фактора VIII, введеного на 1 кг маси пацієнта підвищує вміст фактора VIII на 1,5-2,0%, а 1 МО фактору ІХ – підвищує вміст фактору ІХ на 0,8%.
При легкій формі гемофілії А ефективним є застосування десмопрессину переважно у вигляді внутрішньовенних, підшкірних ін’єкцій та інтраназального спрею.
Застосування кріопреципітату у дітей повинно бути вкрай обмежене через незначну концентрацію фактора VIII у препараті, що не дає можливості досягнути необхідного рівня гемостазу, ненадійну вірусну інактивацію і можливі посттрансфузійні реакції і дозволяється тільки в умовах трансфузіологічного кабінету медичної установи або закладу. Кріопреципітат не повинен використовуватися для профілактичного та домашнього лікування.
Домашнє лікування.
Домашнє лікування полягає у тому, що батьки і діти (особливо страші), хворі на тяжку та помірну інгібіторну форму гемофілії після навчання та інструктажу у лікаря-гематолога дитячого навчаються розпізнавати ранні ознаки кровотечі і вводять необхідну кількість концентратів факторів зсідання крові або антиінгібіторні препарати для зупинки кровотечі у домашніх умовах, яка вже розпочалася. Може проводитися як профілактичне лікування, так і терапія по факту виникнення кровотечі.
Домашнє лікування є найбільш ефективним, тому що значно скорочується проміжок часу між виникненням крововиливу і початком його лікування, що для дитини, хвору на гемофілію, відіграє вирішальну роль. Домашнє лікування дозволяє скоротити як тривалість лікування так і кількість введеного антигемофільного препарату. Його проведення значно покращує якість життя дитини.
Профілактичне лікування
Профілактичне лікування полягає у регулярному внутрішньовенному введенні концентратів факторів зсідання крові для попередження кровотеч та крововиливів. Мета профілактики: перевести тяжку форму гемофілії у помірну, досягнувши мінімального рівня дефіцитного фактора > 2,0 %, а в деяких випадках і в легку – > 5,0 %, що дозволяє попередити розвиток гемофілічної артропатії, зменшити частоту загострень і ризик розвитку тяжких ускладнень. Розрізняють первинну профілактику – тривале лікування, яке застосовується у дітей з тяжкою формою гемофілії А і В. Вона може розпочинатися у віці 10 міс. - 2 роки до перших проявів клінічних симптомів захворювання (первинна профілактика, детермінована віком) або діти старші 2 років, які мають не більше ніж один крововилив у суглоб (первинна профілактика, детермінована першою кровотечею). Вторинна профілактика передбачає тривале лікування у тих випадках, коли не дотримуються умов первинної профілактики.
Дітям молодшого віку, які раніше не ліковані, бажано проводити раннє профілактичне лікування, дотримуючись режиму імунної толерантності, що відповідає ІІ-ІІІ ступеню доказовості (Mancuso M.E., Graca L., Auerswald G., Santagostiono E., Jorn. of Hemophilia, 2009; 15: 8-14; Dumochele D.M., Goldberg I., Foukkes M. Jorn. of Hemophilia, 2010; 16: 29). Такий підхід мінімізує розвиток інгібіторних антитіл до факторів зсідання крові. Він передбачає введення 250 МО фактору зсідання крові 1 раз на тиждень при перших проявах крововиливів у шкіру/м’які тканини і продовжувати до тих пір, поки не виникне перший прояв крововиливу у суглоб. З урахуванням тенденції виникнення кровотечі, слід перейти на високодозовий режим введення концентратів факторів зсідання крові, а саме 25-30 МО 2-3 рази на тиждень (графік, наведений нижче).
Під час проведення первинної профілактики необхідно дотримуватись умов, які мінімізують виникнення інгібіторних антитіл:
- запобігати інтенсивному введенню концентратів факторів зсідання крові більше 5 днів поспіль;
- запобігати високодозовому введенню концентратів факторів зсідання крові більше 50 МО/кг;
- запобігати необґрунтованим хірургічним втручанням (постановка центральних катетерів тощо);
- запобігати введенню вакцин у день введення концентратів факторів зсідання крові.
|
|
Профілактичне лікування починають з обов’язкового визначення:
- вихідного рівня фактора зсідання крові (не раніше ніж через 72 дня після останнього введення FVIII, та не раніше ніж через 10 днів після останнього введення FIX);
- визначення періоду напіврозпаду FVIII/FIX (простежується динаміка концентрації вмісту факторів зсідання крові через 4, 6, 8 год. після їх введення);
- визначення інгібіторних антитіл до FVIII/FIX.
Крім того, упродовж усього профілактичного лікування такі показники слід визначати після кожного 20 введення концентрату факторів зсідання крові приблизно щопівроку, а при потребі – щоквартально і частіше.
Діти, які відповідають критеріям вторинної профілактики, отримують високодозовий режим введення концентратів факторів зсідання крові, а саме, 20-40 МО/кг тричі (дефіцит FVIII), або двічі (дефіцит FIX) на тиждень, що відповідає ІІІ рівні доказовості (Manco-Johnson et al., New Eng. Jorn. of Medicine, 2007;357:535 -544).
Діти, які знаходяться на профілактичному лікуванні щепляться планово (за календарем), однак вакцини слід вводити підшкірно і не в день введень концентрів факторів зсідання крові.