Көптүрлі жалқықты эритема
| Сурет -22. Көптүрлі жалқықты қызарма |
Көптүрлі жалқықты эритема(сурет -22) немесе көптүрлі жалқықты қызарма (многоформная экссудативная эритема – erythema exudativum multiforme) – тері мен кілегей қабықтың шұғыл қабыну нәтижесінде әртүрлі бөрткендердің (эритемалардың, көпіршік және күлбірек бөрткендердің, түйіншектердің) шығуымен сипатталатын ауру. Ағымы белгілі бір циклмен дамиды және ауық-ауық қайталанып тұрады (көбінесе көктем-күз айларында). Ауру еңбекке қабілетті жастар (20-40 жас), арасында оның ішінде ер адамдарда жиі кездеседі.
Клиникалық белгілерін көптеген авторлар сипаттаған, ал F.Hebra (1954 ж.) толық сипаттап жазған.
Этиологиясы мен патогенезі әлі толық анықталмаған және осы уақытқа дейін көптеген талас-айтыстар туындатуда. Анықталған этиологиялық факторларына сүйену негізінде аурудың екі түрін ажыратады (Машкилейсон А.Л., 1965; Абрамова Е.И., және б., 1975). Бірінші түрін нағыз немесе идиопатиялық эритема немесе инфекциялы-аллергиялық, екінші түрін токсико-аллергиялық көптүрлі жалқықты эритема деп атайды.
Инфекциялы-аллергиялық түрін аутоаллрегиялық аурулар қатарына жатқызуға болады, өйткені оның туындауында организмде стрептококты және стафилококты инфекция ошақтарының, қарапайым герпес, Коксаки вирустарының белсенділігінің жоғарылауының үлкен маңызы бар. Попова Л.В., (1975) зерттеулеріне сүйенсек, осы аурумен ауырған адамдардың 72%-да стрептококк, стафилококк және ішек таяқшаларының антигендеріне сенсибилизациялау анықталған. Ал көптүрлі жалқықты эритеманың (КЖЭ) герпестік инфекциядан кейін немесе онымен ауру кезінде дамуы, герпестік вирустың ауруды туындатуға қосқан үлесін көрсетеді. Мұның дәлелі ретінде КазҰМУ-нің терапиялық стоматология кафедрасында КЖЭ-мен емделген науқастардың 25%-да ауру қайталамалы инфекциядан кейін, ал 10%-да герпестік инфекциямен қатар кездескенін дәлел ретінде келтіруге болады.
Аурудың патогенезі де толық зертелмеген, бірақ онда иммундық механизмдердің қатысының барлығына күмән келтіруге болмайды. Себебі, осы аурумен сырқат адамдардың терісінің қантамырларында иммуноглобулиндер мен комплемент жүйесінің компоненттерінің қоры, ал қанында иммундық кешендер анықталған. Мұның өзі аурудың III типті иммундық жарақаттану (Джелли және Кумбс жүйесі бойынша) нәтижесінде дамитынын көрсетеді. Сонымен қатар аурудың жыл мезгілімен байланысы, кейбір аурулардың аллергологиялық анамнезінің күрделенбеуі, кейде аурудың емдеусіз-ақ бетінің қайтуы, оның негізінде иммундық механизмдерден басқалай себептер барлығын көрсетеді.
Клиникалық көрінісі. Аурудың инфекциялы-аллергиялық түрі көбінесе көктем-күз айларында кенеттен жедел басталады. Науқас адамның басы ауырып, бойын әлсіздік, салғырттық билеп, буындары сырқырап, бұлшық еттері сыздап, сүйектері шаншып, дене қызуы көтеріліп (38-39°С дейін), мазасы кетеді. Бір-екі тәуліктен кейін тері бетінде және ауыз кілегей қабығында бөрткендер пайда болады (ауыз кілегей қабығы 50-85% жағдайда жарақаттанады). Ауыз кілегей қабығында алдымен қатты қызарып ісінген немесе эритемалы ошақтар, ал біраз уақыттан кейін эпителий астында орын алған күлбірек немесе көпіршік бөрткендер пайда болып, көп ұзамай жарылып, аумақты эрозия ошақтарына айналады ( сурет). Алғашқы кезде эрозиялы ошақтар беті сұр түсті өліетті қақпен жабылады және оны алу оңайға түспейді,қатты ауру сезімін, қанағыштық туындатады. өліетті қақтан ажырағаннан кейін ашық-қызыл түсті эрозия беті ашылады, төңірегінде эпителий үзіктері сақталуы мүмкін (Никольский симптомы теріс болады). Эрозиялы ошақ баяу жазылған жағдайда беті қайтадан сары түсті фибринді қақпен жабылады. Ауыз кілегей қабығы жарақаттанған кезде қатты ауру сезімі пайда болып, ас қабылдауға және сөйлеуге кедергі келтіреді. Науқас адам ашығып, жағдайы одан әрі нашарлайды. Ауыз күтімінің жоқтығы, тісжегімен бұзылған көптеген тістердің болуы, фузоспирохетоздық микробтардың тікелей әсері аурудың асқынуын туындатады. Эрозиялы ошақтар сарғыш-сұр түсті өліетті қақпен жабылады, тістер бетінде, тілдің үстінде қалың жабысқақ қақтар пайда болып, сілекей көп бөлініп, ауыздан жағымсыз иіс шығады. Аймақтық лимфа түйіндері ұлғайып, ауырғыш бола бастайды.
Көптүрлі жалқықты эритема кезінде екі ұрттың, тілдің, жұмсақ таңдайдың ауыз түбінің және еріннің кілегей қабығы жиі жарақаттанады. Кейде осы аталған аймақтар қатар тұтаса жарақаттанады. Бұл кезде ауыз кілегей қабығы жайыла қызарып, қатты домбығып, ісінеді. Жалқықтану үрдісі жайыла дамығандықтан, сулы бөрткендер пайда болмай-ақ эпителий қабаты өліеттенуге ұшырайды. Бұл кезде ауыз кілегей қабығы тұтас ақшыл-сұрланады және химиялық заттардан болған күйікке ұқсас келеді. Мұндай жағдайда қызарған ошақтарды байқау қиынға түседі, олар өліеттенген эпителий қабаты бар аймақтардың жиегінде немесе әлі өліеттенген аймақтарда сақталады. Ескере кететін жағдай бұл кезде қызылиек аймағы сирек жарақаттанады, тек ауыз күтімі нашарлауы нәтижесінде екіншілік инфекция әсерінен катаральды қабыну дамуы мүмкін.
Еріндер кілегей қабығы мен ерін жиектері жарақаттанады, екі ерін де қатты домбығып, ерін жиектеріндегі эрозиялар қалың сарысулы, қанды сарысулы қабықшалармен жабылып, ауызды ашу қиындайды. Ауыздағы бөртпелер 10-12 тәулік сақталады және осы кезде ауық-ауық қайта шығып отыруы мүмкін.
| 23-сурет. Алақандағы кокардаларға ұқсас бөрткендер |
Тері бетіне шығатын бөртпелер көптүрлі болады. Олар дақты, папулалы, дақты-папулалы, көпіршікті, күлбіреуікті, көпіршікті-күлбіреуікті болуы мүмкін. Алғашқы кезде бөртпелер шыққанға дейін және шыққаннан кейін де қышу, қызу, күю сияқты сезімдер мазалауы мүмкін. Бөртпелердің саны аз болуы мүмкін, кейде көптеп шығып, топтаса, қолдың, білектің, білектің сыртқы бетінде, аяқтың, тізенің, санның алдыңғы бетінде симметриялы түрде орналасады. Сирек жағдайда алақан, бет, құлақ және мойын терілеріне шығуы мүмкін. Дақты-папулалы бөрпелер кезінде алғашында диаметрі 0,5-1,0 см, көтеріңкі орналасқан, көкшілдеу-қызыл түсті, шекарасы онша тегіс емес, домалақ пішінді дақты элементтер пайда болады (23-сурет). Біраз уақыттан кейін орталық бөлігі аздап төмендейді және көкшіл немесе сары түстенеді, ал жиегі ашық-қызыл түсті биіктеу қоршауға (бордюрге) ұқсап қалады. Немесе орталық бөлігінде шағын көлемді сарысулы, қанды-сарысулы жалқыққа толы көпіршік бөрткен пайда болып, сұйықтығы құрғауы нәтижесінде қабықшаға айналады («кокарда» симптомы). Кейде дақтардың орталық бөлігінде нүктелі некроздану ошақтары да пайда болуы мүмкін, әрбір бөрткен 7-8 күн сақталады. Кері дамыған кезде дақтар біртіндеп күңгірттеніп, сарғыш немесе қоңыр түстенеді, төңірегіндегі қоршау тегістеледі, беттері түлеп түсіп, орындарында қоңыр түсті пигментациялық ошақтар пайда болады. Сирек жағдайда беткей атрофиялануға ұшырайды. Бірнеше рет қайталап шығудың салдарынан бөрпелердің тері бетінде сақталуы 2-5 аптаға созылуы мүмкін.
24 сурет. Көптүрлі жалқықты қызарма. Білектің сыртқы бетіндегі кокардаға
ұқсас бөрткендер
Көптүрлі жалқықты эритеманың өршуі кезінде қанда организмдегі жедел қабыну үрдісіне тән өзгерістер байқалады.
Көптүрлі жалқықты эритеманың инфекциялы-аллергиялық түрінде тиімді емдеу және алдын алу шаралары жүргізілмесе ауру ұзақ уақыт жиі-жиі қайталанып тұрады. Ауру көбінесе көктем-күз айларында (жылына 1-2 рет), кейде жаз айларында да өршіп тұрады. Оның қайталануы организмнің резистенттігін төмендететін факторлармен (суыққа шалдығу, әртүрлі жұқпалы аурулар, бойдағы созылмалы ілеспелі аурулардың өршуі) тығыз байланысты және өршусіз кезеңдерде тері мен кілегейлі қабықта ешқандай өзгерістер анықталмайды.
Көптүрлі жалқықты эритеманың токсико-аллергиялық немесе симптоматикалық түрін дәрілерге сенсибилизацияланумен байланыстырады. Аурудың бұл түрі инфекциялы-аллергиялық түріне ұқсас келеді, бірақ бөрткендер көбірек және жайыла шығады, жыл мезгіліне байланысты қайталанбайды. Аурудың ағымы жедел, кенеттен дене қызуы көтеріліп (38-39°С дейін), бойды қалтыратады, әлсіздік пайда болады. Кешікпей ауыз ішінде ұрт, көмей және жұтқыншақ аймақтарында ауырып мазалайтын бөрткендер пайда болады, қызылиек пен еріндер қатты ісініп, ерін жиектерінде қанды қабықшалармен жабылған оңай қанайтын тіліктер пайда болып, ауызды ашып сөйлеу, ас қабылдау қиындайды. Сілекей көп бөлініп, ауыздан жағымсыз иіс шығады.
Тері бетіне шыққан бөрткендер аурудың инфекциялы-аллергиялық түріндегідей, кейде желшешек кезіндегі алғашқы бөрткендерге ұқсас немесе петехиялар мен пурпуралар түрінде де кездесуі мүмкін. Сирек жағдайда экземаға ұқсас бөрткендер шығуы мүмкін. Бес-алты күннен кейін қабықшалар пайда болып, екінші-үшінші аптада түсе бастайды. Дене қызуы алғашқы апта аяғында төмендеуге бет бұрады.
Стивенс-Джонсон синдромы – көптүрлі жалқықты эритеманың ең ауыр түрі. Алғаш рет аурудың белгілерін 1922 ж. американдық педиатрлар A.M.Stevens және F.C.Johnson сипаттап жазған. Кейінірек бұл ауру «жедел кілегейлі қабық-тері-көз синдромы» (острый слизисто-кожно-глазной синдром), «қатерлі жалқықты эритема» деген аттаулармен сипатталған.
Ауру жедел дене қызуының 38-40°С көтеріліуімен, буындардың сыздап, тамақтың қатты жұтқызбай ауруымен және сілікейдің көп бөлінуімен басталады. Бірнеше күннен кейін дене қызуы төмендеп, 2-4 апта субфибрильді күйінде сақталады.
Науқастың осындай ауыр жағдайында кеуде, иық, тізе және алақан терісінде домалақ немесе сопақ пішінді қою-қызыл түсті, ортасында пурпуралы қан құйылу ошағы бар дақты бөрпелер пайда болады. Соңынан папулалар, везикулалар, күлбіреуікк бөрткендер қоса шығады. Олардың орнында бір-үш жетіден кейін қабықшылар пайда болып, бір аптадан кейін түсе бастайды және орындарында пигменттелген дақтар қалады. Осы кезде дене қызуы да қалыпқа келе бастайды.
Науқастардың үштен бір бөлігінің ауыз, жұтқыншақ, көмей және кеңірдек кілегейлі қабықтары жарақаттанады. Қатты қызарып, домбыққан кілегейлі қабық бетіне күлбіреуік және көпіршік бөрткендер шығып, аз уақыттан кейін жарылып, үлкен көлемді, қанағыш келетін эрозия ошақтарына айналады. Ауыз ішіндегі эрозия беттері ақшыл-сұр түсті өліетті қақпен немесе ақшыл-сары түсті фибринді қақпен, ал еріндер жиегіндегі эрозиялар қанды-сарысулы қабықпен жабылады. Бұл кезде кез-келген тағамды қабылдау және сөйлеу қиынға соғады, аймақтық лимфа түйіндері ұлғайып, ауыратын болады. Осымен қатар басқа ағзалардың да (көздің, мұрынның, жыныс мүшелерінің) кілегей қабығы жарақаттанып, әртүрлі қабыну үрдістері (катаральды, буллезді, эрозиялы) дамиды.
Науқастардың қанында лейкоцитоз (10.000-16.000), таяқшаядролы ауытқу, кейде эозинофилия (12% дейін), лимфопения, анемия анықталады. Аурудың өте ауыр түрлері өліммен аяқталуы да мүмкін.
Аурудың салыстырмалы диагностикасы. Көптүрлі жалқықты эритеманың екі түрін бір-бірінен, акантолиздеуші және акантолиздемеуші күлбіреуікшеден, ауыздың жедел герпестік қабынуынан, екіншілік мерезден ажырата білу керек.
Емі. Аурудың жедел дамуы кезеңінде науқас организмінің уыттануын азайтатын, десенсибилизациялайтын, жалпы жағдайын жақсартатын, ауыздағы жарақат ошағының жазылуын тездететін симптоматикалық ем жүргізеді.
Аурудың жеңіл дәрежесі кезінде жалпылай емдеу үшін натрий салицилатын (0,5-1,0 г тәулігіне 4 рет), антигистаминдік дәрілерден супрастин немесе фенкарол (0,025 г тәулігіне 3 рет), тавегил (0,001 г 2 рет) және басқаларын, В тобындағы витаминдер жиынтығын, аскорутин, аскорбин қышқылын тағайындайды. Аурудың бетін этакридин лактаты 0,05 г тәулігіне 3 рет (10-20 күндей), левамизол (тәулігіне 150 г, бір аптада екі күн қатарынан, 5 күндік үзіліспен 2 ай қабылдайды) оңай қайтарады.
Аурудың орта дәрежесінде жоғарыда аталған дәрілермен қатар көктамырға натрий тиосульфатының 30% ертіндісін 10 мл (күніне бір рет, барлығы 8-10 инъекция) құйған тиімді.
Ауыр дәрежесі кезінде (инфекциялы-аллергиялық түрінде) кең спектрлі антибиотиктер, преднизолон (күніне 20-30 мг) тағайындайды және 5-7 күннен кейін 2-3 күнде бір 5мг-ға азайтып отырады. Сонымен қатар антигистаминдік дәрілер, натрий тиосульфатының 30% ерітіндісін, гемодез, витаминде, саңырауқұлақтарға қарсы дәрілер тағайындайды.
Стивенс-Джонсон синдромы кезінде науқас аурухана жағдайында емделуі қажет. Преднизолонның үлкен мөлшерін (60-80 мг) уытсыздандырушы дәрілермен бірге (реополиглюкин, гемодез, физиологиялық еіртінді, глюкозаның 5% ертіндісі) көк тамырға қалыптасқан жүйемен құяды.
Ауыз ішін тітіркендірмейтін, сұйық, жоғары қуатты тағам қабылдау туралы кеңес беріледі. Аурудың ремиссмялану кезеңіңде организмдегі созылмалы инфекция ошағын, оның ішінде одонтогендік ошақты жойып, иммундық жүйенің қызметін қалпына келтіру шараларын (иммунологтың қатысуымен) жүргізеді, организмнің қорғаныс қасиетін көтеріп, гипосенсибилизациялау мәселелерін (гистаглобинмен, гамма-глобулинмен, бактериялық аллергендермен, стафилококтық анатоксинмен) қарастырады. Гистаглобинді тері астына 1-2 мл аптасына 2-3 рет енгізеді, емдеу курсы 8-10 инъекциядан тұрады. Қылшаға және стафилококқа қарсы гамма-глобулинді де үш күнде бір рет 2 мл тері астына жібереді, емдеу курсы 5-7 инъекциядан тұрады. Міндетті түрде ауыз ішін сауықтырады.
Токсико-аллергиялық түрінде себепші дәрі-аллергенді анықтап және оны қабылдауды тоқтатып, жоғарыда көрсетілгендей емдеу шараларын жарақаттың ауырлығына байланысты жүргізеді. Егерде ауру құрамында сульфгидрильді топ бар дәрілерден дамыған болса, натрий тиосульфатын емдік дәрілер қатарынан шығарып тастайды.
Жергілікті емі ауыру сезімін басып, қабыну үрдісін тежеуге, жаралы ошақтардың жазылуын тездетуге бағытталады және бірізділікпен жүргізіледі.
Жарақат ошақтарын жансыздандыру үшін жергілікті анестетиктерді бастырма ретінде немесе ауызды булау үшін (тримекаиннің 2-3%, лидокаиннің 2%, пиромекаиннің 2% еітінділері, 5% пиромекаин жақпасы) пайдаланады.
Үй жағдайында ауырсыздандыру үшін ас қабылдар алдында және тістерін тазалар алдында төменде көрсетілген құрамды қоспамен (тримекаин 4,0, уротропин 8,0 және дистилденген су 200 мл) ауызды булаған тиімді. Бастырмалы жансыздандыру үшін аэрозольді препараттарды (Xylostesin-spray, Lidocain-spray, Anaesthesin-spray) қолданған да тиімді. Ауыз ішін, жарақат ошақтарын сутегінің асқын тотығының 0,25-0,5% ерітіндісімен, хлоргексидиннің 0,06% ерітіндісімен, хлораминнің 0,25% ерітіндісімен, 0,02% фурациллин және этакридин лактат ерітінділерімен шприцтің көмегімен жуып, мақта анжылармен сүртеді.
Өліеттенген тіндерді ферменттермен (трипсин, химотрипсин, лизоамидаза) бастырма қойып ыдыратып, жуып-шайқап, сүрту арқылы алып тастайды.
Эрозиялы ошақтардың жазылуын тездететін дәрілерден бастырма қояр алдында жарақат ошақтарын аэрозольді кортикостероидты препараттармен (оксикорт-аэрозоль, фторокор-аэрозоль, оксициклозоль-аэрозоль және б.) өңдеп алу керек. Олар жалқықтану, қабыну үрдістерін тежеп, қан тамырлардың өткізгіштігін азайтады. Эрозияның жазылуын жылдамдататын дәрілер ретінде кератопластиктер (каротолин, итмұрын және шырғанақ, зәйтүн майлары, 0,02% тезан линименті, А және Е витаминдерінің майлы ерітінділері) қолданылады.
Ауыз кілегей қабығын күніне кемінде бір рет, ал аурухана жағдайында 2-3 рет өңдеген жақсы нәтиже береді.
Тері бетіндегі жалқықты бөрткендер кортикостероидты және мырыш тотықты жақпамайлармен өңделу керек, ал құрғақ бөркендер өңдеуді қажет етпейді. Дақты бөрткендер аймағында қатты қышу, ысып-күю сияқты сезімдер мазаласа, олардың бетін 2% салицил спиртімен, Кастеллани сұйығымен өңдейді. Көздің кілегей қабығы жарақаттанған жағдайда 0,5% гидрокортизон немесе преднизолон жақпасын, 0,1% дексаметазон ерітіндісін пайдалануға болады.
Физиотерапиялық емдеу әдістерін де қолдануға болады. Оларды аурудың даму кезеңін, науқастың жалпы жағдайын ескере отырып, дәрігер-физиотерапевт тағайындайды. Жергілікті иммунитетті көтеру үшін поливалентті антигенді жиынтық, имудон тағайындайды (соруға арналған түймедақ түріндегі препаратты күніне 8 рет 10-20 тәулік бойы қабылдайды).
Аурудың барысын болжау. Көптүрлі жалқықты эритема ауруының ақыры қатерсіз, ал Стивенсон-Джонсон синдромы барысында қатерлі кездер болып қалуы мүмкін.