Заболевания, сопровождающиеся увеличением селезенки
Целый ряд заболеваний связан с увеличением клеточной массы и усилением васкуляризации селезенки (табл. 55-2). Увеличение числа клеток при инфекциях обусловлено пролиферацией лимфоцитов и макрофагов красной и белой пульпы. Спленомегалию довольно часто определяют при острых системных бактериальных инфекциях. Инфекционные гранулемы при микобактериальных и грибковых инфекциях образуются и в красной, и в белой пульпе. При заболеваниях, связанных с нарушением иммунорегуляции, таких как ревматоидный артрит и системная красная волчанка, спленомегалия часто бывает обусловлена лимфоидной гиперплазией на фоне увеличения лимфоидных фолликулов белой пульпы и числа плазматических клеток и макрофагов вокруг артериол красной пульпы и ее тяжей. Увеличение размеров селезенки в связи с аномальным кровотоком в ней обычно встречается при хроническом застое крови в результате повышения давления в воротной вене или ее обструкции. Синдром Банти — это застойная спленомегалия с гиперспленией, обусловленной циррозом и портальной гипертензией, гистологически проявляющаяся застоем в красной пульпе со скоплением и концентрацией эритроцитов в расширенных тяжах и синусах. При застойной спленомегалии гиперплазия ретикулоэндотелия сопровождается пролиферацией клеток в тяжах и синусах красной пульпы. При состояниях, обусловленных аномалией эритроцитов, например при наследственном сфероцитозе, селезенка увеличивается в результате скопления аномальных клеток в синусах и тяжах пульпы из-за неподвижности эритроцитов и снижения их способности мигрировать сквозь эндотелий синусов красной пульпы.
Миелосклероз с миелоидной метаплазией характеризуется синусоидальным экстрамедуллярным гемопоэзом с вовлечением всех трех миелоидных клеточных линий, что приводит к расширению и растягиванию синусов пульпы. При вторичном экстрамедуллярном гемопоэзе, например при синдроме миелофтиза, в процесс вовлекаются клетки лишь одной или двух линий, особенно эритроциты. Злокачественные инфильтративные болезни могут быть причиной очагового или генерализованного увеличения лимфоидных клеток белой пульпы, например при болезни Ходжкина и лимфоцитарной лимфоме, или инфильтрации опухолевыми клетками красной пульпы при хроническом гранулоцитарном лейкозе, остром лейкозе, системном поражении тучных клеток и метастазирующей карциноме. Инфильтративные процессы в селезенке при болезнях Гоше и Нимана—Пика приводят к спленомегалии за счет увеличения числа гистиоцитов, Тиреотоксикоз может быть связан с увеличением размеров селезенки и обычно обусловлен ТТГ-индуцированной лимфоидной гиперплазией. При саркоидозе причиной спленомегалии служит развитие зон пролиферативного (гранулематозное) воспаления лимфоидной ткани белой пульпы. Аневризма селезеночной артерии может быть причиной до сих нор необъяснимых симптомов спленомегалии, судорог и болей в левом верхнем отделе брюшной полости; кальцифицированное кольцо в месте локализации селезенки можно увидеть на рентгенограмме.
Степень спленомегалии варьирует в зависимости от нозологической формы.
Таблица 55-2. Заболевания, сопровождающиеся спленомегалией
| Группы заболеваний | Клинические формы |
| I. Инфекции | Инфекционный мононуклеоз |
| Бактериальная септицемия | |
| Бактериальный эндокардит | |
| Туберкулез | |
| Малярия | |
| Лейшманиоз | |
| Трипаносомоз | |
| Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) | |
| Вирусный гепатит | |
| Врожденный сифилис | |
| Абсцесс селезенки | |
| Диссеминированный гистоплазмоз | |
| II. Заболевания, обусловленные нарушением иммунорегуляции | Ревматоидный артрит (синдром Фелти) |
| Системная красная волчанка | |
| Иммунные гемолитические анемии | |
| Ангиоиммунобластная лимфаденопатия | |
| Синдром сывороточной болезни, обусловленной прие | |
| мом лекарственных средств | |
| Иммунные тромбоцит- и нейтропения | |
| III. Заболевания, обусловленные нарушением кровотока в селезенке | Постнекротический цирроз и цирроз Лаэннека |
| Обструкция печеночной вены | |
| Шистосомоз печени | |
| Обструкция портальной вены или кавернозная | |
| трансформация синуса | |
| Обструкция селезеночной вены | |
| Хроническая застойная сердечная недостаточность | |
| Аневризма селезеночной артерии | |
| IV. Заболевания, обусловленные аномалией эритроцитов | Сфероцитоз |
| Серповидно-клеточная болезнь | |
| Овалоцитоз | |
| Талассемия | |
| V. Инфильтративные болезни селезенки | Доброкачественные [амилоидоз, болезни Гоше, Ни- |
| мана—Пика, синдром Гурлера, болезнь Танжера | |
| (синдром Фредериксона), многоочаговый Лангер- | |
| ганс-клеточный (эозинофильный) гранулематоз, | |
| экстрамедуллярный гемопоэз, гамартома, фибро | |
| ма, гемангиома, лимфангиома, киста селезенки | |
| Злокачественные [лейкозы, лимфомы, болезнь Ходж- | |
| кина (лимфогранулематоз), первичная опухоль | |
| селезенки, ангиосаркома, метастазирующие опу | |
| холи, миелопролиферативный синдром] | |
| VI. Смешанные формы или | Идиопатическая спленомегалия |
| болезни неясной этио | Тиреотоксикоз |
| логии | Железодефицитная анемия |
| Саркоидоз | |
| Бериллиоз |
Слабое или средней степени увеличение селезенки встречается при хроническом застое в печени, обусловленной застойной сердечной недостаточностью, при острой малярии, тифозной лихорадке, бактериальном эндокардите, системной красной волчанке, ревматоидном артрите и малой талассемии. Умеренно селезенка увеличивается при гепатите, циррозе, лимфомах, инфекционном мононуклеозе, гемолитической анемии, абсцессах и инфарктах селезенки, амилоидозе. Массивную спленомегалию регистрируют при хроническом миелолейкозе, идиопатической миелоидной метаплазии с миелофиброзом, волосатоклеточном лейкозе, болезнях Гоше и Нимана—Пика, саркоидозе, большой талассемии, хронической малярии, наследственном сифилисе, лейшманиозе и некоторых случаях обструкции воротной вены.