По ВООЗ – хронічна пневмонія, як нозологія вилучена
Розповсюдженість і частота цих захворювань дуже велика та і в прогнозі передбачається збільшення захворюваності.
Причини:
1. Епідемії грипу та ГРВІ
2. збільшення забрудненості атмосферного повітря
3. зростання професійних шкідливостей, тютюнопаління
4. підвищення природної радіації
5. зниження загального соціального рівня життя
Морфогенез. ХНЗЛ развиваються по одному з трьох морфогенетичних механізмів:
- бронхітогенному,
- пневмоніогенному,
- пневмонітогенному.
Розвиток ХНЗЛ по бронхітогенному механізму обумовлено порушенням дренажної функції легень та бронхіальної прохідності. Захворювання, що об’єднуються на основі даного морфогенетичного механізму, відносяться до обструктивних та представлені хронічним бронхітом, бронхоектатичною хворобою, бронхіальною астмою та хронічною обструктивною емфіземою легень.
Пневмоніогенний механізм пов’язаний з бронхопневмоніями, крупозною пневмонією та їх ускладненнями — гострим абсцесом та карніфікацією.
Пневмонітогенний механізм визначає развиток хронічного запалення та фіброзу на "території" інтерстиційної ткани респіраторних відділів легень та зустрічається при интерстиційній хворобі легень.
В фіналі всі три механізма ХНЗЛ зливаються і ведуть до розвитку пневмосклерозу та емфіземи, характеризуються редукцією септальних капілярів, розвитком альвеолярно – капілярного блока, гіпертензії в малому колі та формуванням «легеневого серця» з хронічною легенево-серцевою недостатністю, що призводить до смерті.
Патогенез ХНЗЛ
Основна роль належить змінам реакції імунної системи на різних рівнях :
1) виснажується неспецифічний імунітет, закладений в мукоциліарному апараті бронхів і стає неповною елімінація мікробів і антигенів, що потрапляють з повітрям.
Міняється співвідношення імуноглобулінів на базальній мембрані епітелію і ендотелію міжальвеолярних перегородок (<Ig G і >Ig А, >Ig Е).
3) змінюється активність альвеолярних макрофагів, а саме: порушується співвідношення в чутливості рецепторних зон зовнішньої мембрани – одні пригнічуються, інші стають особливо чутливими і це затрудняє визначення «де своє, а де чуже», внаслідок міняється напрямок дії макрофагальних протеаз (еластази, коллагенази і інших) і вони спрацьовують проти власних тканин, зумовлюють їх дистофію і некроз.
4) зменшується синтез макрофагальних ензимів, що забезпечують в нормі метаболізм канцерогенів.
5)підсилюється виділення стимуляторів (медіаторів) запалення, які зумовлюють інфільтрацію мононуклеарами міжальвеолярних перегодок.
6) на базальній мембрані епітелію і ендотелію міжальвеолярних перегодок в великій кількості накопичуються імунні комплекси, щопідвищуєпроникливість, як для компонентів плазми з одного боку, так і для чужерідних факторів в кров з іншого боку.
7) міняється лімфоцитарний склад лімфоїдних утворень легенів (лімфатичних вузлів, скупчень):
збільшується кількість Т-кілерів, В-лімфоцитів, плазматичних клітин.
8)росте кількість тучних клітин (базофілів), що виділяють гістамін, серотонін і інші медіатори, що зумовлюють алергію.
Пошкоджується антипротеазнасистемасурфактант.
10)має значення генетична схильність до ХНЗЛ, вважають, що вона закладена в генному комплексі НLА(гістосумістності).
Хронічний бронхіт
Це хронічне запалення бронхів з пошкодженням всіх структур стінки (панбронхіт).
По визначенню ВООЗ, хронічним необхідно вважати бронхіт, коли у хворого кашель з харкотинням спостерігається не менше 3 міс. на рік на протязі двох років при виключенні інших захворювань верхніх дихальних шляхів, бронхів та легень.
Хронічний панбронхіт з запальною інфільтрацією всіх стінок бронха
Етіологія:
1) довготривала дія на слизову оболонку – фізичних, хімічних, біологічних факторів (тютюнопаління, пил, охолодження, мікроби – 40% пневмококи) .
2) часто результат гострого бронхіту.
Інфекційні бронхіти – за звичай починаються з вогнищевого (з II, IV,VI, VII, IX, X сегментів) потім прогресують в дифузні хронічні, при якому пошкоджується все бронхіальне дерево. Прогресування іде не тільки по бронхам, а і лімфогенно, завдяки лімфостазу.
Макро:стінка бронхів потовщена, склерозована, іноді деформована.
Мікро:
Ексудативні:
1) катаральний;
2) гнійнокатаральний;
3) гнійний.
На фоні набухання слизової оболонки зі збільшенням числа келихоподібних клітин характерна прогресуюча атрофія епітелію, а також його метаплазія в багатошаровий плоский. Залози бронхів кістозно-розширені в структурах стінки запальна інфільтрація.
Проліферативні:
1) Хронічний поліпозний – продуктивне запалення з утворенням поліпів.
2) Деформуючий хронічний бронхіт – запальна ініфльтрація, склероз, атрофія еластичних і м’язових волокон, бронхоектази.
Ускладнення: ателектаз, бронхоектази, хронічна обструктивна дифузна емфізема, пневмофіброз, легеневе серце і інші.
Бронхоектази –це вогнищеве розширення просвіту бронхів.
Циліндричні бронхоектази
По формі: циліндричні, мішковидні. По генезу: вроджені, набуті.
Вроджені – 2-3% всіх ХНЗЛ,множинні, тому нагадують кістозні легені.
Гістологічно: хаотичне розміщення структурних елементів стінки (погано розділені м’язові пучки та еластичні волокна.).
Набуті– виникають, як ускладненняхронічного деформуючого бронхіту, а також в вогнищах ателектазу чи колапсу.
Механізми їх розвитку – підвищення внутрішньобронхіального тиску (кашель) і при зниженні еластичності стінки – випинання в сторону меншого опору.
Гістологічно: порожнина бронхоектазів завжди вистелена циліндричним або метаплазованим плоским епітелієм.
Затримка евакуації вмісту в бронхоектазах зумовлює запалення, яке завжди присутнє при набутій бронхоектатичній хворобі.
Ускладнення: 1) легеневі:
· Перифокальні ателектази, пневмонії;
· Карніфікація, пневмосклероз;
· Бронхоектатичні абсцеси;
· Склероз кровоносних судин;
· Кровотечі.
Бронхоектаз з формуванням бронхоектатичного абсцесу
2) позалегеневі:
· гіпертензія в малому колі;
· легеневе серце (барабанні палички)
· амілоїдоз
При їх наявності ставиться діагноз – бронхоектатична хвороба.
Хронічний абсцес легенів.
Стінкускладають наступні шари: 1) піогенна оболонка; 2) юна грануляційна тканина; 3) зріла рубцева сполучна тканина.
Хронічний абсцес легенів
По ґенезуабсцеси бувають:
а) бронхоектатичні – частіше в мішкоподібних бронхоектазах, ніж в циліндричних.
б) пневмоніогенні – як ускладнення гострих пневмоній, виникають частіше в сегментах, що погано дренуються.
Емфізема – (грец. Emphysao – вздуваю) – це збільшення об’єму легенів за рахунок збільшення вмісту повітря.
Види:
1) хронічна дифузна обструктивна;
2) стареча;
3) первинна (ідіопатична) панацинарна
4) хронічна вогнищева
5) проміжна
6) вікарна.
Хронічна обструктивна дифузна – найбільш поширена, виникає, як ускладнення багатьох хронічних захворювань бронхів та легень.
Основна причина – бронхіт, бронхіоліт.
Механізм розвитку:
1) відносне звуження просвіту бронхів внаслідок набухання слизової оболонки.
2) слизова пробка – спрацьовує по вентильному механізму (вдих – вільний, видих – затрудненний); збільшується кількість залишкового повітря в легенях, що призводить до підвищення внутрішньоальвеолярного тиску, атрофії і розриву між альвеолярних перегородок.
3) Спрацьовує дефіцит антипротеаз при збільшені активності макрофагальних протеаз, еластази, колагенази.
Якщо обструкція на рівні крупного бронха – розвиваєтьсяпанацинарна емфізема при якій розширяються: термінальні бронхи, респіраторні бронхіоли, альвеолярні ходи, глибина альвеол зменшується, ширина збільшується втрачається запасна звивистість.
Якщо обструкція на рівні бронхіол I, II порядку розвивається центроацинарна емфізема, при якій розширяється лише просвіт термінальної бронхіоли.
Деякі автори розцінюють їх, як дві стадії процесу.
Макро: збільшення об’єму легенів, які покривають середостіння, підвищується вміст повітря, тканина блідо-сіра, хрустить під ножем.
Якщо натиснути, то з просвіту бронхів виділяється гнійно-катаральний ексудат. Слизова оболонка бронхів набухла, повнокрівна.
Мікро:
1. атрофія еластичних та гладенько-мязевих волокон;
2. склероз інтерстиція міжальвеолярних перегодок і редукція капілярів (запустіння);
3. регенерація капілярів неповноцінна: не в повному об’ємі і не на потрібному місці.
Емфізема легенів
Треба підкреслити, що розвивається:
- альвеолярно-капілярний блок з прогресивним пригніченням газообміну;
- гіпертензія в малому колі кровообігу;
- гіпертрофія правого шлуночка серця – «легеневе серце».
Якщо виникає декомпенсація серця по правошлуночковому типу, то прогноз для хворого неблагоприємний, тому що прогресує гіпоксія.
Гіпертрофоване серце потребує більше чим в нормі кисню, а постачання його прогресивно зменшується, бо прогресує незворотній процес в легенях. Виникають «ножиці»: в гіпертрофованому серці виникає жирова дистрофія (тигрове серце) – яка і є еквівалентом декомпенсації.
Емфізема стареча (людей похилого віку)
Це різновид хронічної дифузної обструктивної емфіземи.
Деструкція тут пов’язана з інволюцією бронхів, які зменшують свій калібр, тому що в них атрофуються еластичні структури. Виникає функціональна незабезпеченість зменшення вентиляції легенів і паралельно виникає емфізема.