Анемии у детей. Особенности кроветворения у детей
1-й период в развитии органов кроветворения происходит в желточном мешке -образуются очаги кроветворения с эндотелием сосудов, мегалобластами, кровяными пластинками.
2-й период - с конца 1-го месяца по 5-й мес. внутриутробного развития. Главным органом кроветворения становится печень, образуются нормобласты, эритроциты, гранулоциты, кровяные пластинки. Печень сохраняет способность к кроветворению и во внутриутробном периоде (в экстренных ситуациях). С гонца 5-го мес. - подключается костный мозг; он преобладает во второй половине беременности. Все кости содержат красный костный мозг (ККМ), который сохраняется до 4-х лет, затем постепенно замещается желтым (жировым) мозгом - 12- 15 лет. ККМ сохраняется в плоских костях, ребрах, позвоночнике, проксимальном отделе плечевой кости.
Картина крови у новорожденного:
эритроциты -5-6 млн, эритроциты - фетальные, их период жизни меньше, чем у взрослого человека. НЬ фетальный на 80%, его особенности - высокое сродство к кислороду. Эритроциты легко усваивают кислород и легко отдают его в тканях. Во втором полугодии уже преобладает НЬ А (взр), а фетальный (НЬ Р) вытесняется до минимума. Уровень НЬ 180 - 220 г/л. В пуповинной крови и первые дни м. б. гиперлейкоцйтоз. -25-30 тыс. В течение 1-й нед.(мес.) ^. снижаются до 12 - 14*10”. Формула. у новорожденного такая же, как у взрослого: с/я-63- 70%, лимф. -29 - 30. Таким образом в норме у ребенка лейкоцитов с нейтрофилезом. Это реакция на рождение. В 5 - 7-й день ~ «1-й перекрест», -измнение крови. Сдвигается кровь к лимфоцитам - 63 - 70%, а нейтрофилы - 25 -30. Эта кровь до 5 лет. «2-й перекрест» - в 5-7 лет, передвижение нейтрофилов и лимфоцитов. Т. о. в возрасте 6 лет - по 40%, а 7 лет -как у взрослых (или как в первые 5 дней). Это необходимо для того, чтобы сформировался иммунитет за счет Т-лимфоцитов ко многим заболеваниям. После 7 лет уже формируется клеточная память, не зависимая от тимуса. Ребенок уже болеет реже.
Физиологическая анемия
На уровне нейтропении у ребенка проходят первые 5 лет жизни. .Физиологическая анемия у доношенного зрелого ребенка развивается на 3-4 мес. жизни. Уровень эритроцитов - до 3,6*10^, если еще снижен, - настоящая анемия. НЬ - 115 - 120 г/л. Этот период продолжается до 7 мес., а затем постепенно повышается. К году эритроцитов 3,8 - 4,2*10^. Высокий уровень эритроцитов позволяет впасть КМ в физиологическую депрессию. Эритроциты постепенно отживают свой срок. Уровень ретикулоцитов стабильный. После снижения эритроцитов - период стабилизации, когда уже нет падения числа эритроцитов и затем их уровень достигает нормы. В этот период состояние ребенка нормальное (бледности нет, селезенка не увеличена), терапия не нужна. Но этот период является периодом риска для развития дефицитной анемии. Ее профилактика: уход, вскармливание, чтобы ребенок не болел в этот период. Незрелые недоношенные дети - у них период физиологической анемии отсутствует или не улавливается, так как они начинает дозревать после рождения, увеличивается запрос в пластическом материале, + ряд осложнений в неонатальном периоде.
Какие анемии чаще встречаются в период новорожденности и в каких случаях возникают. Критические периоды:
1. первые 7 дней жизни
2. с 4 до 6-7 мес.
3. 2-ой год жизни.
4. подростковый период.
Причины: гемолиз эритроцитов связанный с гемолитической болезнью; если двойня - переливание от плода к плоду; кровопотеря при геморрагическом синдроме, мелена, рвота кровью, анемия может быть связана с запоздалой перевязкой пуповины и высоким положением плода при этом; инфекционные заболевания, вирусные заболевания, гемолитический стрептококк, гемолитическая форма кишечной палочки - гемолитическое действие + угнетающее действие на КМ.
Гемолитическая болезнь новорожденных.
Ее необходимо знать, т.к. : 1. ее можно предупредить. 2. М. б. смертельный исход или инвалидность ребенка.
Чаще развивается если есть несоответствие крови матери и плода по Rh-фактору. Rh-фактор имеет разновидность О,С, Е. В 90% случаев Г.Б. по Rh-О В случае конфликта матери Rh-, ребенка К-Ь+ самое неблагоприятное если к этому у женщины гр.1, а у ребенка гр.2 крови. Условия для конфликта создаются после 34 нед беременности: происходит обмен крови, к матери попадают АГ от КЬ+ крови плода и образуются АТ в группе 1§ О (имеют маленькую молекулу и проходят через плаценту комплекс АГ-АТ к плоду). Возникает цитотоксическая реакция: рецепторы клеток .крови плода блокируются этим комплексом и возникает гемолиз. У плода:
1.тяжелая гипоксия
2. кровь начинает проникать через сосудистую стенку и вызывает отек плода и его гибель.
3. в печени очаги экстрамедуллярного кроветворения, но это не
компенсирует и происходит в/утр, гибель плода. Это отечная форма гемолитической болезни.
2 вариант - желтушный - самый частый. До 36-37 нед. притормаживается обмен комплекса АГ-АТ, но он резко возрастает во время родов, когда повышается поступление в кровь этого цитотоксического комплекса, блокируются эритроциты и начинается их гибель. Но желтухи еще нет. Все токсины идут в кровь матери, ребенок рождается не желтый. М. б. желтоватый оттенок околоплодных вод, детской части плаценты и пуповины. Но гемолиз у ребенка начался. Реагируют: 1) почка (она еще забита мочекислой инфекцией) желтушность ребенка появляется через 15-18 часов. Билирубин растворяется в п/к жире (чем толще ребенок - тем лучше) . Непрямной билирубин растворяется и в ядрах мозга. Это проявляется на 3-й день - увеличение мыш. тонуса, форма «кучера», глазные симптомы: с-м «заходящего солнца», увеличение нистагма, опистотонус. До 3-4 дня у ребенка цвет кожи оранжевый. С 5-го дня - кожа лимонного цвета с зеленью (непрямой билирубин - в прямой) Появляется синдром «сгущенной желчи» (механической желтухи) - темная моча, кал. Петехиальная геморрагическая сыпь на коже, кровянистые выделения из пупочной ранки. Иммунитет подавлен, пупочная ранка может быть входными воротами для инфекции и развиться в сепсис в период со 2 по 3 нед. 3-й вариант - анемический (групповая несовместимость).
Угрожающие факторы:
Сенсибилизация (контакт с чужеродной кровью; предыдущие роды; в/м инъекции крови в детском возрасте; беременность, завершенная абортом после 7-10 нед) . После родов женщине необходимо ввести антирезусный глобулин О.
Наблюдение за женщиной:
Анализ на группу крови и КИ. При Rh- кровь на титры АТ в 16-18 нед., 26-28 нед., 32-34 нед. При повышении титра АТ принимают следующие меры:
· плазмоферез;
· амниоцентез -для определения плотности околоплодных вод;
· внутриматочное переливание крови (за рубежом);
· преждевременные роды - на 36-37 нед.
После рождения ребенка определяют уровень НЬ: при НЬ < 166 г/л - строгий контроль врача (внутри утробная анемия). При билирубин < 56 -11-1-11-Повторное исследование через 4-5 ч. для определения почасового прироста билирубина.
Лечение ребенка: 1) освещение ребенка лампой синего цвета; 2) в/в глюкоза = приток энергии для метаболизма, конъюгации непрямого билирубина. Нарастание билирубина до 170 для недоношенного и для доношенного до 280-310 необходимо оперативные методы:
· плазмоферез
· обенное переливание крови - в условиях операционной через катетер в пупочной вене. Замена на 80% (300-400 мл крови), кровь должна быть свежей до 3-х дней. Переливание делаются КЬ- кровью. Через каждые 100 мл необходимо двести глюконат кальция; по окончании этой операции вводят А/Б. Кровь д.б. подогрета до 37 градусов, ребенок согрет под лампой.
Последствия:
Иногда - симптом «рикошета»: чужая кровь «вытягивает» из ткани билирубин, а затем вновь его отдает. Состояние ребенка ухудшается, желтуха нарастает, билирубин = 600-700; необходимо новое обменное переливание. Делает до 3-х заменных переливаний. Катетер иногда оставляют в пуповине; в конце катетера м.б. тромб{это на уровне ворот печени), тромб может инфицироваться. С чужой кровью ребенок может получить, вирусы, - в 3 мес. м.б. симптом острой печеночной недостаточности, некроз печени и смерть.
Групповой конфликт
У женщин чаще 1 гр.,но м.б. и другие. Особенности: 1) не бывает отечной формы. 2) желтушная форма отсрочена по времени, т.е. идет на 2-3 сутки, т.к. здесь Ig М, механизм развивается только во время родов (через разрушенный плацентарный барьер проникают крупные молекулы Ig М) . Если у ребенка 2-я гр., то возможна внутриутробная сенсибилизация. 3) Есть анемическая форма: желтухи нет, на 2-й день ребенок бледен, вялый. В анамнезе 1,5 млн эритроцитов. 4) Конфликт по групповой несовместимости м.б. при 1-ой беременности.
Лечение: 1. Обменное переливание: вводят 1-ю гр, крови. 2. Вливают глюкозу, 5% р-р МgSO4, уголь, энтеразу (разгрузить печень).
Диф. Ds: ранняя желтуха (1-2 сут). но нет конфликта по гр. - м.б. проявления врожденной цитомегалии; 2-3-й день м.б. сифилис; 3-й день - с-м Менковского -Шафара, молниеносный сепсис.
Дефицитная анемия
Предпосылки : физиологическая потребность в крови, т.к. за год ребенок утраивает свой вес, а пластические элементы в недостатке. Недостаток м.б.: 1) Fе, 2) фолиевой кислоты; 3) белка в рационе; 4) Сu, Со, Zn 5) В2 (м.б. только при вегетарианской пище). Дефицит этих элементов м.б. в следующих случаях: 1) алиментарная причина; 2) инфекция, особенно кишечная - нарушение всасывания; 3) аллергия - на белки коровьего молока у ребенка возникает кровопотеря.
В патогенезе - недостаток B2.
Бледность кожи и слизистых, см. на ногтевое ложе и цвет ушных раковин. Одышка, систолический шум на верхушке, на основании - шум Волчка; увеличение печени и селезенки.
Степени:
1. легкая - эритроциты от 3-5 до 2,3 млн.
2. средняя - -//-//-//- от 2,5 до 2 млн.
3. тяжелая - -//-//-//- менее 2-х млн.
НЬ:
1.->90г/л
2.-70-90 г/л
3.- < 70 г/л
Лечение:
1) диета, дотация белка - мясо с лечебной целью раньше срока. Исключить пресное коровье молоко, манную кашу. Овощи - зеленые (Си), красные (Ре). Препараты железа: сульфат, гемостимулин, лактат железа, железо в сиропе с алоэ. Фолиевая кислота, B6, 0,5% р-р MgSO4 по 5-8 капель, продукты пчеловодства: маточное молочко, спиртовой р-р экстракта большой восковой моли. Через 10 дней - анализ крови: увеличение ретикулоцитов, НЬ, эритроцитов.
Проблемы сепсиса.
Г.Н. Спиранский: «Сепсис- это не гром среди ясного неба». Предвестники сепсиса - длятся от сут. до 7 дней, вялость, снижение аппетита, диспепсические расстройства, появляется желтуха или она нарастает. Пупочный сепсис: над пупком появляется застойная сосудистая сеть, явления застоя м.б. в воротной вене, селезенке. Может быть увеличение печени, напряжение прямых мышц живота - симптом Краснобаева (мыш. реакция на воспаление) . Этот симптом продрома у незрелого ребенка может переходить в 1-ю септицемическую фазу.
Септицемическая реакция: увеличение признаков септического гепатита (желтуха, осветленный стул, темная моча, рвота м.б. с желчью или кровью), учащается стул, он приобретает энтероколитический характер, м.б. эксикоз, тромбоз печеночных сосудов, сосудов конечностей + развитие гангрены. У зрелого ребенка - септикопиемия, появляются гноныее очаги, увеличивается температура, резко ухудшается состояние, появляется локальная симптоматика -абсцессы, остеомиелит; либо клиника менингита, менингоэнцефалита, пиелонефрита. Одновременно развитие 2-5 очагов. Контактно переходят на брюшину (фибринозный перитонит) Энтероколит язвенно-некротическая форма, перфорация и каловый перитонит. Инфекция в кровь - эндотоксический шок.
DS сепсиса можно ставить на основании клиники (без посева крови) с учетом анамнеза матери, характера родов, раннего неонатального периода (эндометрит, мастит, гн. очаги).
Анализ крови: анемия, снижение тромбоцитов (белая кровь - это контроль реактивности), лейкоцитоз, зернистость. Если реактивность снижена -нормальные показатели крови это настораживает при проявлениях. Моча: протеинурия, белок в моче при неизмененном осадке. Если тромбоз почечной артерии - увеличенный креатинин, почечная недостаточность м.б. под маской диспепсических явлений (кишечник освобождает организм от шлаков) . Бак. исследования: выделения из пупочной раны, мазок из зева, носа, гнойного очага.
Лечение:
1. Воздействие на возбудителя: а) АБ начинают в ст. продрома (как и все лечение) АБ в/в (а/б резерва) и 2-ой АБ реr os (клиника энтероколита) или в/м (пневмония, пиелонефрит) б) если нет эффекта, то через 3 дня сменить АБ.
2. Дезинтоксикация: расчитать количество жидкости (см. при киш. токсикозе) капельницу через перфузатор (на сутки); или капельницу на 3 порции (поставить «бабочку»). В капельницу необходимо вводить по симптоматике: глюкозу, гемодез, физ.р-р + сердечные гликозиды, преднизолон, витамин С, ).
3. Промыть желудок (при рвоте), можно оставить катетер в желудке и через него кормить и поить дробно, с постепенным увеличением объема.
4. Иммунокоррекция: в/в кровь (матери, отца) 10 мл на кг веса 3 р.
5. Вскрыть гнойный очаг и санировать его.
6. Симптоматическая терапия.
Профилактика сепсиса.
1. Охрана здоровья женщины. Лечение заболеваний беременных женщин (санировать зубы и т. д.)
2. В роддоме 2 р. в год общ. ремонт.
3. На роды женщине - стерильный комплект белья.
4. Душ в р/д.
5. Обследование персонала на носительство условно-пат. флоры.
6. В род.зале индивидуальные пакеты для обработки женщин и новорожденного.
7. В комнате ребенка: закладка палаты в 1-2 дня, через каждые Зч. - кварцевание, влажная уборка.
8. Утренняя обработка рук персонала (как в х/о).
Внутриутробная инфекция
Возбудители:
1. вирусы: краснухи, цитомегалии, герпеса, СПИДа, гепатита В.
2. Бактерии: стрептококк, стафилококк, киш. палочка.
3. Хламидии, микоплазмы, токсоплазмы, грибы.
4. Спирохеты.
И.И.: мать. Мать м.б. носителем инфекции, которые обостряются при беременности.
Большое значение имеет время инфицирования. Особенно следует обратить внимание на вирусы и токсоплазмы. Если инфицируются в первом триместре беременности, то м.б. гибель и тогда в анамнезе несколько выкидышей у женщины. Если на грани 1-2 триместра, то ребенок родится, но с пороками развития. Если в начале 3 триместра, то плод уже способен давать реакцию, то болезнь с преимущественным пролиферативным компонентом и ребенок рождается преждевременно с признаками перенесенной инфекции (атрезии и т.д.)
Сама инфекция у женщины (обостряется во время беременности) может протекать без симптомов; или ОРВИ (лихорадка, изменение самочувствия) . ПП: если в/утр, инфекция -
1) гематогеннотрансплацентарно; где может задержаться инфекция -печень, ЦНС, почки, кишечник, легкие.
2) через действие воспалительного очага в оболочке и водах - ребенок заглатывает воды, инфицируются дых пути;
3) в родах - инфекция через родовые пути - цитомегалия, вирус, грибы, а гематогенно - цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис. Общие симптомы в/утробной инфекции:
1. Нарушение в физическом развитии - гипотрофия или истины я задержка в/утр. развития (негармоничное развитие + задержка роста головы) или он вообще не выполнил свою ростовую программу (ЗВУР) .
2. Токсемия - вялость, серость, м. б. геморрагический с-м: желтуха м.б. ранняя -на 1-2-е сутки (диф. DS гемолитической болезни с цитомегалией);
3. Различные сыпи на коже макуло-папулезного характера;
4. СДР у доношенного ребенка (с-м дых. расстройств), апноэ без пневмонии
5. Увеличение печени и селезенки.
Краснуха.
0,25 - 0,30% - могут рождаться дети с краснухой. Вирус краснухи - безусловный тератоген. У 80 - 90% плодов формируются пороки развития. Если контакт после 5-го мес. - то 20% детей дают дисплазию органа либо болезнь краснушная эмбриофетопатия - характерна триада Грэга:
1. Врожденный порок сердца
2. Катаракта
3. Органическая патология ЦНС
После рождения новорожденный может выделять вирус краснухи в окружающую среду
Герпес
0,2-1,5% детей - страдает от герпетической инфекции. Особенно важен половой герпес.
Нарушается ЦНС: в 1 триместре - микроцефалия, во 2-м триместре -гидроцефалия, в 3-м триместре - энцефалит. Нарушается функция печени (гепатит с желтухой, увеличивается непрямой и прямой билирубин), геморрагии, поражается сердце, некрозы ГМ.
Лечат на 1-м месяце: ацикловир, рибовирин, интерферон, бонафтон в/в, в глаза, на кожу, флореналь.
Цитомегалия.
Вирус из группы герпетической инфекции, безусловно тератогенен. У взрослых цитомегалия - это маркер ВИЧ-инфекции «Болезнь поцелуев». Передается - через кровь
· половым путем
- через молоко матери
- через слюну
«Болезнь иммунного парадокса» - вирус живет в лимфоцитах. Интерферон не действует. Страдают Т-хелперы. По клинике цитомегалия = ВИЧ (ИД) . Характерно: токсемия, желтуха, геморрагический синдром, макуло-папулезная сыпь - симптоматика генерализованной инфекции, но нетгноных очагов; нарушение системы дыхания - пневмония - на рентгенограмме преобладает интерстициальные изменения в виде снежных хлопьев, бронхи блокируются пневмоцистами. В почках - интерстициальный пиелонефрит. Лечение: те же препараты как при герпесе.
ВИЧ - инфекция
Развивается у в/утр плода в срок 15 нед., если женщина заразилась во время
беременности, или клиника у ребенка появляется после рождения. До 6 мес. у ребенка есть АТ матери, после 6 мес. - собственные АТ, значит это истинное заболевание у ребенка, (как и цитомегалия) . Страдают Т-хелперы (снижаются), снижение функции астроцитов в ГМ, нарушается иммунная система ЖКТ. Страдают макрофаги и моноциты, сосудистый эндотелий. Полисистемное поражение - обусловлено васкулитом. Т- клетки защищают организм от грибков, в разультате нарушения их функции у ребенка возникает молочница - белый массивный налет, он проникает в глотку, пищевод, дых. пути. Присоединяется банальная инфекция - гибель. Нарушается развитие ребенка, дистрофия, грибно-пневмоцистные заболевания, саркома и ребенок погибает. В анализе крови нет лейкоцитов. Лечение: азидотимидин, циклоспорин, рибовирин, ацикловир, интерфероны и т.д.
Гепатит В
У ребенка будет клиника гепатита В в том случае, если клиника будет у матери за 2-3 мес. до родов, женщины могут быть носителями НЬS-аг. У ребенка -цирроз, печеночная недостаточность.
Листериоз
Бактерии Гр- палочка, выделяет нефротоксин - в анамнезе у женщины нарушение МПС, м. б. лихорадка, кровянистые выделения. В плаценте -гранулема. Ребенок рождается преждевременно с клиникой сепсиса (токсемия, желтуха, геморрагические и папулезные сыпи - на волосистой части головы, на слизистых), развивается пневмония на 1-2 сутки, конъюктивит, менингоэнцефалит, часто -гибель. Лечение: ампициллин, гентамицин..
Дифтерия
Начало заболевания: ангина, интоксикация, поражение ССС, отек шеи - по этим симптомам можно поставить DS.
1) Сыворотку надо вводить с 3-го дня - это основное лечение.
2) Дезинтоксикация: плазмоферез
3) Нарушение дыхания в следствие отека слизистой - интубация.
Дифтерия - острое инфекционное заболевание, характеризующееся фибринозным воспалением в месте входных ворот инфекции с общими симптомами интоксикации.
«diphterа» - кожица, пленка - не растирается предметными стеклами, в воде тонет.
Возбудитель -коринебактерии, палочка Леффлера. Открыли: 1883 - Клебс, 1884 -Леффлер. Через 10 лет, когда изучили действие ВЬ через экзотоксин, была изготовлена сыворотка, затем анатоксин - для профилактики. К 60-м годам в нашей стране дифтерии не было.
ВL - фак. анаэроб, спор -, капcул -, Грам +, хорошо растет на кровяном агаре. Выделяет экзотоксин, по этой способности диф. палочки делятся на токсигешше и нетоксигенные (не вызывают дифтерию) . Дети болеют с рождения, инфицирование м.б. трансплацентарно.
ИИ - больной человек и носитель токсигенного штамма. Индекс контагиозности 15-20. ПП - воздушно-кап. путем, м. б. контактный. Входные ворота - слизистые зева, носа, глаз, половых органов, повреждения кожи, м.б. дифтерия пупка, хир. дифтерия; ожоговая. Слизистая гортани - поражение м. б. даже изолированным, что зависит от возраста ребенка. У новорожденных - чаще поражается нос и гортань. У детей с. 3 до 10 лет - преобладает дифтерия зева, м.б. комбинированные формы.
Сезонность - осень, зима ; + тесный контакт в детских садах , весна - организм ослаблен, увеличена восприимчивость. Но инфекция возможна в любой сезон, если у человека нет иммунитета.
Иммунитет - после перенесенной дифтерии - пожизненный; + пассивный иммунитет (прививки).
Патогенез дифтерии зева.
ВЬ попадает на миндалину, выделяет экзотоксин, который парализует нервные окончания - парез сосудов миндалин (но есть боль в горле), происходит эксудация через нарезные сосуды, белковая жидкость - в фибрин + некроз эпителия; экcудат пропитывает всю толщу эпителия; формируется пленка -плотная сероватой окраски, сращена с эпителием, при удалении ее - капельки крови. Миндалины увеличиваются, процесс двухсторонний, застойная гиперемия, миндалины с синюшным оттенком, появляется паутинный налет. Из миндалин токсин поступает в регионарные лимф. узлы, в них возникает некроз. Лимф. узлы увеличены, нередко болезненны, отек ткани вокруг лимф. узла. В первые дни отек м.б. односторонний, затем распространяется на шею и грудную клетку.
Токсин всасывается в кровь, действует на ЦНС - отек и набухание мозга (гипертермия, гол. боль), в сердечную мышцу - нарушается МЦР, м. б. некроз; в почку - токсический некроз; страдает надпочечник, возможно кровоизлияние. Токсин нарушает и нервные сплетения, периферические нервные стволы -поздние вялые параличи рук и ног.
Неврогенный путь распространения токсина - по соседству с лимф. узлами токсин проникает в черепно-мозговые нервы периневрально, поражает Шванновские клетки. Первыми как правило страдает 9 пара (языко-глоточный нерв) - гнусавость, поперхивание при еде.
Такое же воспаление и в носу - по слизистой возникает пленка, процесс чаще односторонний отек переходной складки нос - щека. Дифтерия гортани - поражаются истинные голосовые складки (однослойный эпителий - пленка, подвижна, легко снимается) . Пленка может распространяться по трахеи и бронхам, но при локализации в гортани - процесс развивается быстрее - отек, дых. недостаточность.
Клиника: Дифтерия зева - с 3 до 10 лет. Инкубационный период - в пределах 10 дней. Начинается остро: повышается температура до 38-39 гр., гол. боль, слабость, боль в горле, температура на 2-ой день иногда чуть снижается, но к 3-му дню повышается. Местно: миндалины отечны, гиперемированные, налет, процесс двухсторонний. Классификация:
1. Дифтерия зева катаральная = катаральной ангине по картине, необходимо исключить дифтерию - взять мазок и на 2-ой день посетить больного ребенка.
2. Дифтерия островчатая -диф. диагноз с фолликулярной ангиной (фолликул в подслизистой, после созревания выдавливается, при дифтерии - пленка островок).
3. Пленчатая дифтерия - диф. диагноз с лакунарной ангиной. Дифтерия зева м. б. локализованной (в области миндалин) и распространенной на дужки, мягкое небо.
3 степени:
· 1 степень - отек локализуется в подчелюстной области. ^
· 2 степень - отек до середины шеи.
· 3 степень - отек спускается до середины грудины.
Осложнения:
1 группа - сердечно-сосудистые нарушения: коллапс, ранний миокардит (5-й день), поздний миокардит (7-14 день) . Здесь нарушаются нервные стволы -необходимо препараты улучшающие нервную проводимость (стрихнин) •+• покой (не надо гликозиды).
2 группа - неврологические осложнения. На 5-й день 9 пара - гнусавость, м.б. парез аккомодации. 3-5 неделя - периферические параличи.
3 группа- токсический нефроз.
4 группа поражение надпочечников.
Диф. диагноз с «ложным» крупом. «Ложный» круп - отек подслизистого пространства, здесь воспаление крупозное.
Клиника дифтерийного крупа:
1 стадия - катаральная (1-3 сут): температура до 38°, кашель, охриплость голоса, афония, кашель становится беззвучным.
2 стадия - стенотическая - втяжение уступчивых участков гр. клетки, инспираторная отдышка (1-3 сут).
3 стадия - асфиксическая - выпадает пульсовая волна на вдохе, ребенок устал бороться, может уснуть, но это переход к смерти. Необходимо интубировать.
Дифтерия носа: температура 37°, затрудненное сосание, трещина вокруг носа, корки в носу.
Дифтерия глаза: налет, веки отечны, блефароспазм. Диф. диагноз с аденовирусным конъюктивитом. Дифтерия кожи: пленка на месте раны.
Особенности современной дифтерии:
1) Те, кто заболевает дифтерией чаще относятся к НЬА и ВУ-35 (антигенной принадлежности).
2) ВЬ действует в сочетании с вирусами и стрептококком.
3) Токсин блокирует рецепторный аппарат.
4) На 1-м году жизни процесс может поражать язычковые миндалины.
Лечение - должно быть своевременно.
1. Сыворотка антитоксическая, вводится по Безредке (измененная методика): п/к 0,1 мл, через 30 мин. - 0,2 мл п/к, через 2 ч. - оставшуюся дозу. Доза различна: если форма локализована - 10-30 тыс ед - разовое введение, курсовая доза - 40-60 тыс. ед. Токсические формы дифтерии больше: 1-я доза - 40-120 тыс. ед., интервал 12ч курсовая доза - до 360 тыс. ед. Эффект смотри по местным изменениям.
2. Если инфекция микстовая - необходимо вв. и АБ.
3. Гормоны (т. к. страдают надпочечники) .
4. Строгий постельный режим.
5. При миокардитах - стрихнин, АТФ, ККБ.
6. Поражение нервов- витамины гр. В, параличи - стрихнин, дибазол.
7. Круп - интубация, паровые ингаляции, антигистаминные, эуфиллин, глюкокортикоиды. ‘
Диагностика: мазок на ВЬ при подозрении (отодрать налет - с края мазок), ориентировочный ответ через 24ч., окончательный через 3-е сут. Но лечить сразу. РПГА; серологические реакции.
Профилактика: неспецифическая
1) Больного сразу госпитализируют в бокс;
2) Дезинфекция с дез. растворами;
3) Всех контактных обследовать на ВL не менее 2-х раз. Карантин снимают после 2-х “-“ бак. анализов. Срок изоляции больного: 16 дней + 2 “-“ бак. анализа.
Специфическая профилактика: Анатоксин с 3-х мес. первая вакцинация -трижды. Через 1,5 года - первая ревакцинация, затем - в 6 лет, в 12 лет. Анатоксин в составе АКДС: - столбнячный анатоксин
· дифтерийный анатоксин
· коклюшная вакцина.
Рахит
· Это остеопатия детского возраста, которая развивается в первые 2 г. жизни, при условии несовершенной регуляции обмена (вит. Д2-дефицитное заболевание).
Рахит вит. Д-дефицитный. С 3-х мес. до 2 лет. Сейчас считают, что м.б. до 4-х лет. С возрастом может происходить самоизлечение. Вит. Д - жирорастворимый. Маленький ребенок в 1-е полгода - алиментарный источник - мало жиров, основной источник вит. Д - грудное молоко, в котором 0,4-0,8 МЕ (при е/д потребности 400-500 МЕ)
2) В коже под действием УФА образуется антирахитогенное вещество. Около 7-ми мес. в году хол. и тепл. время мало УФЛ, поэтому дефицит по вит. Д. Заболевание продолжается в течении 2-3 лет. Когда наступает теплое солнечное время года - ремиссия, а зимой вновь обострение.
Роль вит. Д2 в организме.
1. Всасывание Са, Р, Ре, - идет в кислой среде, но не в желудке, а в тонком кишечнике - в верхних отделах образуется цитрат.
2. Регулирует выработку паратгормона в крови.
3. Цикл Кребса на 12% под контролем вит. Д2.
Метаболизм витамина Д2.
Если он поступает через рот, то проходит через печень и там образуется диол. Этот метаболит активнее, чем исходный - задействован в образовании метаболитов вит. Д - тонкий к-к, печень, почки, в которых образуется триол, в 13 раз активнее исходного.
Предпосылки для развития рахита.
1. Физиологические - на 1-м году жизни болеют 70-90% детей.
1) На первом году ребенок интенсивно растет, для чего нужно большое количество Са, чтобы он участвовал в костеобразовании.
2) Перемоделирование скелета в течении 1 г.
3) У детей первого полугода жизни еще незрелая щитовидная железа, как орган, участвующий в процессе роста.
4) Малая подвижность детей, Са активно включается в ту часть кости, которая связана со связками - рахит в нерабочих, малоподвижных костях (кости головы).
2. Экзогенные:
1) Нерациональное вскармливание особенно коровьим молоком. Манная каша, белки, хлеб создают нерастворимые Са-соединения, которые не всасываются, а выделяются с калом.
2) Недостаток УФЛ.
3. Эндогенные -
1) Нарушение обмена, нарушение функции органов, участвующих в метаболизме Са: поносы, болезни печени, патология почек, особенно канальцев (реабсорбция).
2) Применение лекарств (п/судорожных, горм. препаратов - выводят Са).
Дети, угрожаемые по развитию рахита.
1. Дети, рожденные осенью, зимой.
2. Недоношенные.
3. Получающие фенобарбитал.
4. Больные респираторными и др. заболеваниями.
Патогенез: У недоношенных:
- незрелая регуляторная система;
- незрелая печень - недостаток белка, который необходим для образования матрицы.
- Недостаток Д2:
- снижение выработки цитрата.
-//-//- всасывания Са и Р.
Увеличение в крови уровня паратгормона влияет на ростковую зону кости на остеокласты, разрушая их и Са из них идет в сыворотку крови (как защитный механизм) - действует на почку (на канальцы) - снижает реабсорбцию фосфатов, м. б. судороги, нарушение ССК (свертывающая система крови) .
Гиперфосфатурия: 1) Усиливается выброс Р, в анализе крови снижение Р, составляет 50% от нормы.
2) Просеиваются аминокислоты - нарушается образование белков, в том числе защитных - снижение иммунитета - аминоацидурия. Ребенок в состоянии ацидоза (из-за влияния на цикл Кребса) . На ацидоз реагируют: а) дых. система: одышка без пневмонии. б) Н.С. - нарастает возбуждение, вегетативные нарушения: красный дермографизм, избыточная саливация, потливость, изменение окраски кожи.
Патофизиологические процессы:
1. Остеомаляция.
2. Гипоплазия кости (нарушение роста) .
3. Остеоидная гипоплазия.
При нормализации обмена вит. Д2 Са откладывается в кости, но неравномерно, а глыбами, туда, где происходит маляция, т.е. в зоне роста. Выбухают лобные бугры, чешуя височной кости, теменные бугры, запястья и т.д.
Клиника: чаще в возрасте 3-х мес. у детей, получающих нерациональное вскармливание, в осеннее, зимнее время. Матери в последние 2 мес. беременности не получают витамин Д. Сами женщины теряют зубы, м.б. искривление костей н. конечностей, таза (Са матери идет в кости плода). На нарушение метаболизма реагируют дых. и нервная системы - беспокойство, вздрагивание) нарушение дыхания, потливость (сырая подушка ) - пот кислый. По мере увеличения вегетативных нарушений у ребенка появляются круговые движения головы (чешет затылок) - на затылке появляется шишка. Симптомы повышенной раздражительности, потливость 2-3 нед., после этого нарушение др. систем организма.
Размягчение костей в 1-ю очередь головка, роднички (т.к. Это зона роста -«баллотирование» краев родничка) М.б. размягчение саггитального, затылочных швов, в чешуе височной кости - дефекты костной ткани теменной кости -проваливание (с-м «фетровой шляпы»), краниотабес - размягчение затылочной кости - если ребенок лежит на одной стороне, то головка с этой стороны сдавливается, а с другой выбухает, если лежит на спине - упрощается затылок; Изменение грудной клетки - деформация в зависимости от того, на какой руке носят; при тугом пеленании возникают ложбинки от рук.
2 вида грудной клетки:
· куриная грудь - выбухает вперед грудина;
· грудь сапожника - вдавление н/части грудины. Параллельно с процессами остеомаляции и гипоплазии включается остеоидная гиперплазия (2-3-й мес. после заболевания) и появление участков бугристости говорит о течении заболевания - подострое рецидивирующее течение. Головка может принимать ягодицеобразную (западает участок шва). Лоб становится большим, высоким («олимпийский»). На этом фоне лицевой скелет выглядит маленьким. В грудной клетке в месте перехода в хрящ. часть откладываются глыбки Са («четки») 0,5см´1см. На руках «рахитические браслеты». Изменяются и уплощаются пальцы, межфаланговые суставы сравнивают с нитями жемчуга. Когда ребенок начинает садиться изменяется позвоночник -рахитический кифоз. Когда ребенок встает - искривляются кости ног: Х -образные у девочек и V - образные у мальчиков. Помимо этого страдают мышцы - за счет нарушения обмена Р, - мышечная гипотония. Живот мягкий, «лягушачий», т.к. стенка кишечника тоже в гипотонии, а ацидоз влияет на обменные процессы - вздутие кишечника - давит на живот и диафрагму.
Страдает система кровообращения, т.к. нарушается присасывающее действие грудной клетки, увеличенное кровенаполнение легких - участки ателектазов -рахитогенная пневмопатия - усиление одышки, увеличение застоя в верхних отделах туловища, сосудах орбиты, выдавливаются наружу глазные яблоки -экзофтальм. На волосистой части головы застойные вены - рахитогенная гидроцефалия.
Страдает связочный аппарат (+ слабые мышцы и кости) - ребенок не может сидеть, запаздывает вставание на ножки, начинает поздно ходить. Дома можно наблюдать с-м «складного ножа»-ребенок может лежать и сосать пальцы ног. Увеличиваются печень, селезенка, страдает иммунитет. Опаздывает прорезывание зубов или нарушается порядок прорезывания. Ребенка нельзя насильно сажать и ставить. Очень часто у таких детей поносы, дисбактериоз. Они склонны к заболеваниям органов дыхания - длительным затяжным пневмониям.
Ds рахита:
· прицельный сбор анамнеза;
· анализ крови: снижение Р и Са.
· проба Сулковича- исследование Са в моче, его качественное определение по получению (1 гр. мочи + 5 гр. реактива). Степень помутнения: “ +” мало, “++” норма, “+++” гипер-Са-урия. При о. рахите Са в моче нет или “+”, т.е. проба Сулковича отрицательная. Организм экономит Са. Перед назначением вит. Д делают эту пробу, затем через 10-12 дней повторяют. Если из “+” в “++”, то отменяют лечебную Д и дают профилактическую Д.
Диф. Ds: - с гемолитической анемией, т.к. при ней может быть уплощение плоских костей («башенный череп»).
· с гипотиреозом. Рахитик отстает в моторике, но он жизнерадостен; гипотиреотик отстает в нервно-психическом развитии, нет “+” эмоций, вялый нет эффекта от лечения рахита.
· с TЬс: рахитогенный горб при положении на животе исправляется; TЬс-ный -нет.
Если признаки рахита не проходят к 1-2 годам, то дифференцируют с болезнями почек: с-м или болезнь фосфатдиабет - когда почка просеивает Р - у ребенка искривление конечности - с-м Тони-Дебре-Фанкони - это поздний рахит или рахит 2-го года. Почка просеивает Р и глюкозу - у ребенка гипогликемические кризы в сочетании с костными изменениями, характерными для рахита.
· С нарушением аминокислотного обмена - цистинурия. При рахите м.б. анемия Янси-Гайсена, при которой на фоне рахита увеличивается селезенка, в анализе крови резкая анемия, снижение НЬ, анизопойкилоцитоз. Лечение: определяется степенью тяжести -
1 степень (легкая) - небольшие изменения со стороны костей и мышц.
2 степень - гиперпластический процесс, мышечная гипотония, анемия (легкая, средняя), отставание в моторике.
3 степень - тяжелые изменения со стороны костно-мышечной системы, связочного аппарата. „Ребенок обездвижен: не сидит, на ходит, боли в костях. Плаксив, раздражителен.
1 ст. - эргокальциферол (препараты Д1, Д2), видехол. На курс 180 тыс. МЕ; продолжительность курса 30 дней, но у каждого ребенка индивидуально. 180 тыс. : 30 = 6 тыс. МЕ в день; в 1-ой капле - 500 тыс. МЕ. Перед началом курса вит. Д - проба Сулковича и ее повторяют через 10-12 дней. Если “++”, то до конца курс не доводят, дают профилактическую дозу.
2 ст. - 250 тыс./1 мес. Зет.-700 тыс. МЕ/1,5 мес.
Лучше назначать масляный раствор, т.к. спиртовой раствор выдыхается и увеличивает дозу вит. Д. Нельзя смазывать этим раствором кожу, т.к. она очень тонкая и хорошо кровоснабжается - гипервитаминоз Д - отравление. Параллельно - рац. вскармливание. Если искуственное - расчет по вит., если грудное, то не все, а дать прикорм. Необходимо прогулки, немного облучать под солнцем. Когда солнце яркое и ребенок облучается, то в это время прекратить дачу вит. Д.
С раннего возраста массаж и гимнастика (т.к. страдают обездвиженные кости). При возбуждении - ванны с валерианой, пустырником, хвоей; при торможении -солевые ванны.
Недоношенным - АТФ, В6, С. Аллергикам - МgS04, аспаркам. Профилактика:
Антенатальная - вит. Д2 беременным на последних месяцах - 400-500 МЕ до родов через день или 14-20 сеансов УФО. Ребенку - 400-500 МЕ вит. Д в день (искуственное вскармливание)
Сейчас - адаптированные смеси и то, что не достает до 5-ти тыс. добавляют в виде капель. После проведения курса лечения ребенка переводят на профилактическую Д в течении 2-3 лет.
Гипервитаминоз Д.
Повышение содержания Са. Вит. Д и Са растворимы в липидных мембранах клеток - вит. Д идёт в мембрану - нарушение функции мембран - в клетки поступает Са - нарушается клеточный метаболизм. Страдают клетки кишечника - кальциноз - мальадсорбция. Страдают клетки печени - нарушение билирубинового обмена - кожа «отцветающего южного загара» - легкая желтуха, которая имеет двойной механизм: добавляется гемолитический фактор. Симптомы интоксикации: ухудшается аппетит- анорексия, бледность, вялость, желтая кожа, нарушение функции мозга. Запоры, поносы, вздутие живота. Орган - «самоубийства» - почка. При пробе Сулковича “+” или “+++” почки еще действуют. При “-“ - выключена. Са выделяясь травмирует почку -присоединяется пиелонефрит(он сопутствует гипервитаминозу Д) .
Ds: кровь и моча на Са.
Лечение гипервитаминоза:
· отмена Са и вит. Д.
· дезинтоксикация;
· гормоны, т. к. они выводят Са.
· питание - манная каша.
Осложнения: аортальные пороки, пиелонефрит, гипервитаминоз, атеросклеротические заболевания кишечника.
МЕНИНГОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ.
70% заболеваемости падает на детей первых 10 лет жизни. В природе циркулируют менингококки различных серологических групп: специфическая профилактика отсутствует; есть злокачественные варианты течения, зависящие от вирулентности; разнообразные - явления вплоть до сепсиса.
Менингококк - Гр»-« диплококк, аэроб с очень низкой устойчивостью. Живет в диапазона 36,2-37,3°. (увеличение, уменьшение температуры, свет, дез. р-ры -неустойчив. Различают 11 серотипов, ведущие А, В, С, Д. Часть нетипированные штаммы, что осложняет специфическую профилактику. Во время вспышек ведущую роль - серотип А. Для менингококковой инфекции характерна периодичность: ремиссии 20-30 лет, дальше подьем. Резервуар - Центральная Африка. Из детей (70%) 40% - дети 1-го года жизни. Летальность от 3-20% по различным авторам. По Рязанской области летальность 3,3%. Восприимчивость невелика, заболевание м.б. при длительном контакте на площади 0,5 м. Инфицирование - воздушно-капельным путем, контактным (игрушки, посуда).
Выделяют группы риска детей:
1) Генетическая предрасположенность;
2) С аномалиями конституции;
3) Со сниженной резистентностью вследствии частых респираторных заболеваний.
Иммунитет:
а) пассивный - первые 3 мес. (если мать была больна, то с молоком 1§) б) стойкий пожизненный, но типоспецифический (после перенесенного заболевания) в) приобретенный иммунитет в результате носительства.
Входные ворота: зев, носоглотка. Патологическими свойствами обладает сам менингококк на месте и в крови и его токсины. Основное действие -эндотоксины - шок. При попадании инфекции в носоглотку м.б.:
1) санирование;
2) здоровое носительство бессимптомно;
3) локализованная форма назофарингит;
4) генерализованная инфекция - гематогенно и лимфогенно распространяется по всему организму, имея тропность к эндотелию мелких сосудов - травмирует стенки - тромбирование - геморрагические некрозы. Менингококк может проникать через ГЭБ, вызывая гнойное воспаление мягких, реже твердых оболочек, что сопровождается отеком. Одновременно выделившийся эндотоксин ведет к спазму сосудов, увеличивая склонность к тромбообразованию, что клинически проявляется в виде шока. После этого развивается парез периферических сосудов, наступает децентрализация кровообращения, депонирование крови в МЦР шок 3 ст. - смерть ребенка.
Классификация Покровского.
1. Локализованные формы менингококковой инфекции.
1) назофарингит.
2) бактерионосительство
2. Генерализованные формы.
1) менингококцемия (сепсис) 60%
2) гнойный менингит
3) молниеносная форма (менингококковый сепсис = с-м Уотерхаузена -Фридериксона).
4) меннингоэнцефалит
5) смешанный: гнойный менингит + менингококцемия.
3. Редкие формы:
1) менингококковая пневмония
2) менингококковый эндокардит 3) менингококковый артрит.
Икубационный период от 2-8 дней (до 10) . Бактерионосительство продолжается в среднем до 3 мес. м.б. до 1 года (при рецидивирующих респираторных заболеваниях), но с каждым месяцем вирулентность снижается.
0. назофарингит - по клинике похожий на о.респираторный ринофарингит. Особенности: - незначительная интоксикация.
· субфебрильная температура.
· явление фарингита, а увеличения миндалин нет.
· скудное отделяемое.
· бледность ребенка (при увеличенной температуре) .
Генерализации процесса способствует: переохлаждение, перегрев, операции и травмы, вакцинация. Чаще всего встречается менингококцемия. Острое начало -увеличение температуры до 39-40°, рвота, жажда, ознобы. Такое состояние острого токсикоза длится от нескольких часов до нескольких дней, а затем появляется геморрагическая сыпь - разных размеров (от маленьких звездочек до больших пятен с 'участками некроза). М.б. везде, но чаще на лице, конечностях, ягодицах. Сыпь появляется в течении 2-3 дней с последующим угасанием (4-7 дней) . Если участки некроза большие - м.б. рубцовая ткань. Сыпь м.б. редкой и густой. Плохо если много на лице. Одновременно с сыпью м.б. розеолезные и папулезные высыпания. В соскобах - менингококк. Микроскопически сыпь представляет собой бактериальные тромбы с перифокальной патологией сосудов. Тромбы возникают в сосудах глаза, надпочечника, суставов, очень редко в сосудах желудка. На фоне сыпи как результат действия эндотоксина развивается клиника инфекционно - токсического шока.
Шок 1 степени - жалобы на страх, боли во всем теле и особенно в суставах, бледность, увеличение АД.
Шок 2 степени -дети вялые, м.б. потеря сознания (отек мозга), цианоз, снижение АД, холодные конечности, энцефалитические растройства (судороги, навязчивые движения), брадикардия - смерть.
Молниеносная форма.
Внезапно начинаетсм озноб, температура 40°, снижение АД (кровоизлияние в надпочечники), появляются трупные пятна, рвота, судороги, сыпь может быть, а может и не быть, потеря сознания - смерть. Иногда м.б. ДВС. Смерть может наступить через 24 ч. после начала.
Подтверждение 05 - в анализе крови: гиперлейкоз 20*10^ с нейтрофильным сдвигом, увеличение СОЭ.
Лечение: на догоспитальном этапе
Менингит: в/м вв пенициллин 500 тыс. ЕД/кг в сутки 1/8 Д сразу, лазикс. Менингококковая инфекция: левомицитина сукцинат 100 тыс ЕД/кг в сутки сразу 1/4Д.
Менингококцемия: гормоны (гидрокортизон, преднизолон) 5-10 мг/кг Госпитальный этап: АБ, либо цефалоспорины Выведение из инф.токсического шока:
1. Нейровегетативная блокада литической смесью.
2. Блокаторы Са-каналов (улучшают МЦР):
· стугерон
· изоптин
· коринфар
3. Улучшающие МЦР:
· ксантинол
· эуфиллин
· трентал
· курантил
· галидор
· допмин (добутамин)
4. Гормоны.
Исход: 50% выздоравливают при своевременном лечении. 30% функциональные нарушения (церебростатические, вегетативные), ликвидируются при лечении в течение 2-3 лет. 7-8% патология в виде геми-, монопарезов, глухота, диэнцефальный синдром, задержка физического развития (не вылечивается до конца) . После локализованных форм можно прививать через 2 мес., после генерализованных - через 6 мес. Вакцины полисахаридные. Срок их действия - 2 года. Вакцинируют закрытые коллективы (интернаты, дома ребенка) при очень сильных вспышках.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК.
Громерулонефрит - заболевание почек с мочевым синдромом: протеинурия, эритроцитурия, м.б. лейкоцитурия; лимфоцитоз и возможно развитие ОПН. Это инфекционно-аллергическое заболевание. Типирование по НЬА - В35, В18. Анамнез - у родственников: БА, заболевания почек, аллергическая патология, конституциональные аномалии у ребенка: катаральный или лимфогипопластический диатез. ЭКД.
1-й вариант - гематурический.
У детей > 5 лет. Имеет некоторое сходство по этиологическим моментам с ревматизмом (возраст, сезон - осень, зима, начало весны); предшествует перенесенная стрептококковая инфекция - ангина, скарлатина. Антиген Str. тропен к базальной мембране почек) .
Исход: (если отбросить нефропатию Берже) в 100% вылечиваются и рецидивов (если это классический вариант) не бывает (отличие от ревматизма) .
Патогенез: к-с оседает на эндотелии:
1) набухает эндотелий, нарушение МЦР, нарушается проходимость сосудов
2) нарушается проницаемость
3) \\-\\-\\- фильтрация
4) ишемия почек – гипертензия. Увеличение АД - задержка жидкости в сосудистом русле,спазм сосудов.
Клиника: острое начало, через 2-3 недели после Str. заболевания м. б. увеличение температуры, головная боль, тошнота, рвота, боль в животе, пояснице, затем общие отеки (до анасарки) . При этом снижается диурез. Цвет мочи - «мясные помои» или черный (за счет распада эритроцитов) . При этом выделяют синдромы:
1. Мочевой - снижение диуреза; - изменение цвета мочи;
в анализе мочи: увеличенная плотность, увеличение белка (1-3)
2. Отечный - отеки различной степени.
3. Сердечно-сосудистый - расширение границ, приглушенные тоны; бради- и тахикардия; аритмии, одышка.
Симптомы перегрузки по правому или левому типу: увеличения АД (на 10-40 мм. рт. ст. ); увеличение венозного давления из-за гидремии; м.б. увеличение печени.
4. Мозговой - отек головного мозга: тошнота, рвота, гол. боль, разбитость, беспокойство, увеличение мышечного тонуса - эклампсия, м.б. вегетативные растройства.
Длится до 1,5 мес. Для уточнения диагноза необходимо анализ крови: анемия, эозинофилия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Анализ мочи: белок, увеличение плотности, выщелоченные эритроциты, лейкоциты, цилиндры.
Глазное дно: нарушения обусловленные гипертензией. Проба Зимницкого: о. фаза - снижение диуреза (50% против 80%) биопсия: эксудативно - альтернативное воспаление.
2-й вариант - нефротический (= нефротический с-м, липоидный нефроз). Длится десятилетиями. Возраст - с 2-х лет. Более подвержены дети с лимфатико-гипопластическими диатезами. Провоцирующий момент - введение сывороток, вакцин, вирусная инфекция, которая ведет к депрессии надпочечников. Отличие от гематурического варианта:
· хронический процесс.
Клиника: постепенное развитие; бледность, вялость, кожа серая с перламутровым цветом. Отеки (небольшие). В анализе мочи > 3% белка. Гематурия не хар-на (но м. б. микрогематурия) . Лейкоциты единичные. М.б. увеличение АД (10-40).
Подвержены инф. заболеваниям (т.к. потеря белка), могут присутствовать все синдромы. Обследование - аналогичное, при нефротическом варианте в крови -изменение липидного обмена (увеличение В-липопротеидов, холестерина) . Исход: выздоровление может наступить к 7-10 годам.
· развитие ХПН и гибель от амилоидоза и нефросклероза. 3-й вариант - смешанный.
Начинается как гематурический, но в моче белков больше 3%, стойкие отеки, отсутствие эффекта от лечения гематурического варианта. Не поддается гормонотерапии. .
4-й вариант - злокачественный нефрит
Чаще у мальчиков в возрасте 14 лет, редко начинается как гематурический, рано симптомы ОПН, некроз клубочкового аппарата, гибель.
Врожденные нефриты
Финский тип - стойкие отеки, начинается с рождения или в первые Ѕ года. Развивается у финнов. Не излечивается, Мах жизни до 1,5 лет. Диагностируется в/утробно - аборт.
Диф. Ds: Стойкая протеинурия - надо см. осанку (м.б. ортостатическая проба и др.) Надо исключить амилоидоз (особенно если ребенок страдал ревматоидным артритом с патологией почек) . Коллагенозы - периартрит узелковый. Если в моче Leu - от пиелонефрита.
Трудно дифференцировать от болезни Мошковица и гемолитическо-уремического с-ма (с-м Гессера): бледность ребенка, протеинурия, анемия в крови (гемолиз) + тромбоцитопения. Синдром Гессера часто на фоне вирусной инфекции.
Классификация:
1. Острый гломерулонефрит с о. нефритическим синдромом;
2. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом;
3. Изолированный мочевой с-м;
4. Подострый злокачественный вариант.
Лечение:
1. Госпитализация в спец. отделение; строгий постельный режим (критерии полупостельного режима: снижение экстраренальных проявлений: снижение АД, отеков, мозговых симптомов)
Диета - стол 7. При поступлении ограничение белка (до 1 г/кг м., 50% животного, 50% растительного), бессолевой стол. Через 10 дней - увеличение калоража: белок до 2 г/кг м.; соль 1,5-2 г; после 20-го дня - белок 2,5 г/кг м. При больших отеках - разгрузочные дни. Фруктовый - фрукты, сухофрукты, сахар. Расчет по сахару 10-12 г/кг веса, но не более 300. 1/3 - сухофрукты, 1/3 - сах. песок.
· Необходимо тепло - ноги обязательно в носках, на поясницу - теплый пояс (шерсть на голую кожу-раздражение)
· Питьевой режим - по вчерашнему диурезу + на экстраренальные потери (150-200 гр.) При анурии - только 100-200 гр.
· Медикаментозное:
а) АБ - но без нефротоксического действия - для подавления очага инфекции носоглотки (!), а не почек. Курс 10 дней.
б) иммунный компонент - препараты Са.
в) симптоматическая терапия.
Отеки - капельница на 100-150мл. Глюкоза с эуфилином, лазиксом, серд. гликозидами. Гематурия - назначается гепарин 100-150 мг/кг п/к живота.
При нефротическом варианте - гормоны 1-2 мг/кг, но не > 60 мг/сут. Срок 3 нед, а затем снижают. Побочно - остеопороз, гипоксемия, язвы ЖКТ, страдает поджелудочная железа. Суть в том, чтобы подавить аутоиммунные процессы с 4-5 нед. добавляют делагил, плаквенил, лейкеран. Нарушение зрения - контроль окулиста, на кровь - 1р. в 10 дней анализы.
При гормонотерапии добавляются вит. Д, С. При стойких отеках - К сберегающие препараты (триампур, верошпирон) При смешанном варианте -циклофосфан. Повышается риск онкологическими заболеваниями. Иммуностимуляторы не рекомендуют, принимают адаптогены: облепиха, элеутерококк; при нарушении фагоцитарной функции - дибазол, пентоксил. Сан-кур, лечение - жаркий климат. Диспансерное наблюдение.