КРИТЕРИИ РЕМИССИИ АКРОМЕГАЛИ?/h1>
Полн? ремисс?:
?отсутствие клинически?признако?активности,
?СТ?базальны?мене?2,5 нг/мл,
?минимальны?уровен?СТ?на фоне ОГТТ мене?1 нг/мл,
?нормальный уровен?ИФ?1 соответственно полу ?возрасту.
Неполн? ремисс?:
?отсутствие клинически?признако?активности,
?минимальны?уровен?СТ?на фоне ОГТТ боле?1 нг/мл,
?повышенный уровен?ИФ?1.
Отсутствие ремиссии:
?имеются клинически?признаки активности,
?минимальны?уровен?СТ?на фоне ОГТТ боле?1 нг/мл,
?повышенный уровен?ИФ?1.
Прогно? зависи?от своевременност?выявлен? ?успешности лечения заболевания
????РО ????????????????-симптомокомплекс, клиник?морфологически?пр?влен? которого обусловлен?хронически?вл?нием на организм избыточног?количества эндогенных ил?экзогенных глюкокортикоидов.
Экзогенный ил?медикаментозны?синдро?Кушинг?/u> возникае?пр?приеме стероидо??доза? превышающи?физиологическу?заместительную терапи??напоминает клинически?пр?влен? пр?эндогенном гиперкортицизм? развивающемся пр?гиперфункции собственны?надпочечнико?
Выде?ют такж?функциональный гиперкортицизм, наблюдаемы?пр?ожирении, синдроме склерокистозны?яичнико? заболевания?приводящи??нарушени?белоксинтетизирующей функци?печени (гепати? цирроз печени, СД, хронически?алкоголизм ид?, пр?депресси?
РАБОЧА?КЛАССИФИКАЦИ?ФОРМ ЭНДОГЕННОГ?/b>
ГИПЕРКОРТИЦИЗМ?/b>
АКТГ- зависимы?форм?
1.Болезн?Иценко-Кушинг? обусловленная опухолью гипофиза ил?гиперплазией кортикотрофо?аденогипофиз?
2. АКТГ - эктопированный синдро? обусловленны?опухолями
эндокринно??неэндокринно?систем, которы?секретирую?/p>
кортикотропи?рилизинг-гормон ?ил?АКТГ.
4. синдро?эктопированной продукци?кортиколиберин?/p>
5. ятрогенны?вариан?(длительный прие?нефизиологически?до?синтетически?аналогов АКТГ (синактен? синкарпина)
АКТГ- независимы?форм?
1. Синдро?Иценко-Кушинг? обусловленны?опухолью коры надпочечника (доброкачественно??кортикостеромо?ил?злокачественно??кортикобластомой).
2. Синдро?Иценко-Кушинг? обусловленны?микроузелковой дисплазией коры надпочечнико?
3. Синдро?Иценко-Кушинг? обусловленны?микроузелковой гиперплазией первично-надпочечникового генеза.
4. «Неполный» ил?«скрытый?синдро?гиперкортицизм? наблюдающийся пр?«неактивных» опухоля?надпочечнико?
На основани?клиническо?картин?можн?заподозрит?гиперкортицизм, но нель? установить ег?нозологическую форм? поэтом?основополающим моментом ?постановке диагноза ?выборе метода лечения являют? данные гормональных исследований ?методо?топической диагностик?
БОЛЕЗН?ИЦЕНКО-КУШИНГ?(БИ?- ?жело?многосимптомно?заболевани?гипоталамо-гипофизарног?генеза, протекающе??пр?влен?ми клиническо?картин?гиперкортицизм? обусловленно?наличием опухол?гипофиза (кортикотропиномы) ил?ег?гиперплази??характеризующееся повышенной секрецие?АКТГ, увеличение?продукци?гормонов коро?надпочечнико?
?Состав?ет 70% всех случае?гиперкортицизм?
?Регистрирует? ?5-10 случае?на 1 мл?населения ?го?/p>
??женщин встречается ?4-5 ра?чаще, че??мужчин.
Хроническая гиперпродукц? АКТГ приводит ?гипертрофи??гиперплази?клеток пучковой ?сетчатой зо?коры надпочечнико??избыточной продукцией кортизол??дегидроэпиандростерона. ?запущенных случ??пр?продолжительно?течени?БИ?развивается вторичны?аденоматоз (двусторонняя макроузелков? гиперплазия надпочечнико?
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИ?ПРОЯВЛЕНИЯсхож??всех форм гиперкортицизм?
Жалобы на изменени?внешност? выраженную мышечную слабость, снижение работоспособност? увеличение масс?тела, боли ?позвоночнике, повышени?АД, снижение па?ти, бессонницу, подавленно?настроение.
?внешни?признаки:
- диспластически?(центрипетальны? характер ожирен?: избыточное отложени?жира ?област?лица (лунообразное лицо багров?красного цвет?- «матронизм?, надключичных впадин, груд? живота, спин?(«климактерически?горбик? пр?относительно худы?конечнос?? Тако?перераспределени???клетчатк?об?сняют неодинаковой чувствительность?жирово?ткан?различны?частей тела ?глюкокортикоидам;
- сухост?кожных покровов ?истончение кожи, мраморная окраск??подчеркнутый сосудистый рисуно?
- симпто?Лиддла ?кожа похожа на папиросную бумагу;
- багров?синюшные стри?ширино?до нескольких см, располагаются на коже живота, внутренней поверхност?беде? плеч, чаще ?ли?молодого возраста, ?больны?посл?50 ле?встречаются реже. Появление их обусловлен?распадом коллаген??ожирение?
- повышенн? ломкость сосудо?обусловливае?образовани?мелких подкожны?кровоизл?ни?пр?минимально?травме;
- генерализованные гнойничковые, грибковы??трофически?поражения кожи;
- специфически?«овечий» запа?исходи?от кожных покровов больного.
Для АКТГ-зависимы?форм гиперкортицизм?характерна гиперпигментац? кожи ?слизисты? особенно пр?эктопированном АКТГ-синдроме.
?ли? заболевших ?детско?возрасте, наблюдается задержка линейног?рост? Пр?этом избыто?андрогенов способствует преждевременному половому созреванию.
?сердечно-сосудист? систем?/b> ?тахикард?, диастолическ? АГ, электролитно-стероидн? миокардиодистроф?, аритми? кардиомегалия, ХС? церебр?васкулярные нарушения, венозный тромбо? нередк??тромбоэмболи?
?костная систем?/b> ?генерализованный остеопороз со снижение?высоты те?позвонко??компрессионным?переломами, деформации ?переломы плоски?костей. Сколио? кифосколио? Наиболее ранние остеопоротически?изменения отмечают? ?спинке турецког?седл? грудно??пояснично?отдела?позвоночника,
?систем?дыхания - нередк?хронически?бронхиты, атипичны?пневмони? туберкулез, кандидоз,
?систем?пищеварения- хронически?гиперацидный гастри? жировая дистрофия печени, панкреатит,
?систем?мочевыделения - гиперкальциурия, нефролитиа? пиелонефри? рецидивирующ? инфекц? мочевы?путе? полиур?, никтур?, глюкозур?.
?мышечн? систем?/b> ?проксимальная мышечн? атрофия, особенно заметн? на крупны?мышцах плечевог?пояса ?нижних конечносте? Атрофия мышц ру?«паучь?пальцы??ягодичных мышц «плоские? скошенны?ягодицы). Больны?трудно подниматься ввер?по лестнице, вставать со стул?бе?помощи ру?
?эндокринная систем?/b> ??женщин нурушени?менструального цикл?(олиг?, аменор?), атрофия матк? яичнико? молочных желе? Вирильны?синдро?пр?вляет? гирсутизмо? снижение?тембра голоса. ?мужчин атрофия яичек, снижение либидо, эриктильная дисфункц?. Гипогонадизм являет? следствием прямого ингибирующег?вл?ния кортизол?на секрецию гонадолиберина ?гонадотропны?гормонов,
?нервная систем?/b> - психически?нарушения примерно ?50% больны? снижение па?ти, эмоциональная лабильност? нарушени?сн? оглушенность, депресси? стероидные психоз?
?нарушени?иммунитета -опосредованное иммуносупрессивным действие?кортикостероидов, пр?вляет? пониженной сопротив?емость?организм??неспецифически??специфически?инфекц?? малосимптомность??хронизацие?течения, ?лы??длительным заживление?ра?
?зависимост?от выраженности клинически?пр?влений выде?ют 3 степен??жест?заболевания: