ДЕРМАТОМИОЗИТ
Код по МКБ X: М ЗЗ – дерматомиозит; М ЗЗ.2 – полимиозит; М 33.6 – паранеопластический миозит; М 33.9 – неуточнённый дерматомиозит/полимиозит
Определение.Дерматомиозит (ДМ)– системное заболевание с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует, в этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ).
Классификация идиопатических воспалительных миопатий
(в модификации Мiller, 1994)
• Первичный идиопатический полимиозит.
• Первичный идиопатический дерматомиозит.
• Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани.
• Ювенильный полимиозит/дерматомиозит.
• Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями.
• Миозит с «включениями».
• Другие формы воспалительных миопатий:
- гранулематозный миозит;
- эозинофильный миозит;
- миозит при васкулитах;
- орбитальный миозит (глазных мышц);
- фокальный (узелковый) миозит;
- оссифицирующий миозит.
Классификация по течению
Острое течение характеризуется лихорадкой, генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами, эритематозным поражением кожи, возникшими в течение первых 6 месяцев от дебюта заболевания
Подострое течение характеризуется более медленным нарастанием симптомов заболевания, но через 1-2 года от появления первых клинических признаков наблюдается развернутая картина ДМ (ПМ) с тяжелыми поражениями мышц, кожи, висцеральными проявлениями
Хроническое течение характеризуется медленным развертыванием клинических проявлений заболевания в течение нескольких лет, преобладанием процессов атрофии и склероза мышечной ткани, поражением кожных покровов в виде гиперпигментации, гиперкератоза, редкими висцеральными проявлениями.
По степени клинико-лабораторной активностивыделяют низкую (I), среднюю (II), высокую (III) активность и ремиссию.
Диагностические критерии, дополненные Tahimoto и соавт. (1995)
1. Изменения кожи:
- гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема с отеком верхних век);
- симптом Готтрона (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);
- эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледно-фиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.
2. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).
3. Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы (КФК) или альдолазы.
4. Боль в мышцах при давлении или возникающая спонтанно.
5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазовые потенциалы, фибрилляции и псевдомиотонические разряды).
6. Обнаружение анти-Jo-1 (гистадил-tRNA синтетаза) антител.
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка > 37°С, увеличение СРБ или СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену).
9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом).
Диагноз ДМ устанавливают при наличии хотя бы одного кожного изменения и не менее 4 последующих критериев (пункты 2-9).
При наличии, как минимум, 4 критериев со 2-го по 9-й диагностируют полимиозит.
Примеры формулировки диагноза
1. Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активность II.
2. Паранеопластический дерматомиозит, острое течение, активность III. Рак левого верхнедолевого бронха.
Комментарий
В связи с тем, что этиология ДМ и ПМ неизвестна, а ведущими клиническими проявлениями являются мышечные изменения воспалительного генеза, эти заболевания, а также некоторые другие болезни часто обозначают более широким термином – идиопатические воспалительные миопатии,однако только первичный идиопатический полимиозит и первичный идиопатический дерматомиозит рассматриваются как прототипы аутоиммунной патологии скелетной мускулатуры человека.
Обследование