Контроль виконання лабораторної роботи. 1. Який вміст сечовини у крові та сечі здорової людини?
1. Який вміст сечовини у крові та сечі здорової людини? Яким методом його можна визначити?
2. За допомогою якої реакції можна діагностувати фенілкетонурію?
3. У лікарню привезли дворічну дитину. Після споживання їжі в неї часто виникає блювота. Дитина відстає у масі тіла, фізичному та розумовому розвитку. Волосся темне, але є сиве пасмо. Проба сечі після додавання FeCl3 набула зеленого забарвлення. Результати кількісного аналізу сечі такі: вміст фенілаланіну – 7 ммоль/л за норми 0,01; вміст фенілпірувату – 4,8 ммоль/л за норми 0; вміст феніллактату – 10,3 ммоль/л за норми 0. Про яке порушення метаболізму свідчать отримані дані? Що можна порекомендувати для нормалізації метаболізму стосовно лікувального харчування у цьому випадку?
4. У маленьких дітей хворих на квашіоркор у перші дні після переведення на повноцінну дієту спостерігається втрата ваги. Поясніть причину цього феномену.
Приклади тестів „Крок-1”
1. У хворого сеча має специфічний запах кленового сиропу. Який біохімічний дефект є причиною цього захворювання?
А. Порушення окиснювального декарбоксилування кетокислот з розгалуженим вуглеводневим ланцюгом
В. Порушення окиснювального декарбоксилування α-кетокислот
C. Порушення декарбоксилування глутамінової кислоти
D. Зниження активності 5-окситриптофандекарбоксилази
E. Зниження активності НАД-дегідрогенази цитрату і декарбоксилази щавелевобурштинової кислоти
2. У дитини спостерігаються порушення функцій центральної нервової системи. Клініко-біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію та уремію. Попередній діагноз – спадкова гіперамоніємія, зумовлена порушенням синтезу сечовини. Ензимопатія якого ензиму може спричинити це захворювання?
А. Глутатіонтрансферази
В. Сульфотрансферази
С. Гліцинтрансферази
D. Глюкуронілтрансферази
Е. Орнітинкарбомоїлтрансферази
3. У крові пацієнта віком 50 років спостерігається високий рівень серотоніну, в сечі – різке зростання 5-оксііндолілацетатної кислоти. Порушення метаболізму якої амінокислоти може спричинити такі зміни?
А. Метіоніну
В. Триптофану
С. Глутамату
D. Фенілаланіну
E. Гістидину
4. Оксид азоту при участі складної Са2+-залежної ферментної системи, що називається NО-синтазою, утворюється із амінокислоти:
А. Аргініну
В. Аланіну
С. Аспартату
D. Лізину
E. Лейцину
Індивідуальна самостійна робота студентів
1. Особливості функціонування орнітинового циклу в нормі та при патології.
2. Шляхи метаболізму фенілаланіну; спадкові ензимопатії обміну фенілаланіну.
Література
Основна:
1. Біохімічний склад рідин організму та їх клініко-діагностичне значення. Довідник // За ред. Склярова О.Я. Київ: Здоров’я, 2002. – С.50-57.
2. Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2001. – С. 413-434.
3. Губський Ю.І. Біологічна хімія. Київ-Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – С. 242-263.
4. Практикум з біологічної хімії / За ред. Склярова О.Я. – Київ: Здоров’я, 2002. – С.153-167.
5. Біологічна хімія. Тести та ситуаційні задачі. / За ред. О.Я. Склярова. – Львів: Світ, 2006. – 271 с.
Додаткова:
1. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. – М.: Медицина, 1998. – С. 446-468.
2. Гуревич К.Г., Шимановський Н.Л. Оксид азота: биосинтез, механизмы действия, функции // Вопросы биол. медиц. и фармацевт. химии, 2000. – №4. – С.16-56.
3. Кольман Я., Рем К.-Г. Наглядная биохимия. – М.: Мир, 2000. – С. 182-187.
4. Кононов И.Н., Журбина А.И., Филимонов А.Ю. Аргинин в медицинской практике (Обзор лит.) // Журн. АМН України, 2004. – Т. 10, № 2. – С. 339-351.
5. Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека. – М.: Мир, 1993. – Т. 1. – С. 311-355.
6. Меркулова Ю.В., Чайка Л.А., Гомон О.Н., Белостоцкая Л.И. Фармакологические основы фармакотерапии гипераммониемии // Фармакологічний вісник, 1998. – № 6. – С. 13-18.
7. Мещишен І.Ф., Яремій І.М. Особливості обміну речовин у дітей. – Чернівці: БДМА, 2003. – С. 4-18.
8. Надинская М.Ю. Печеночная энцефалопатия (Обзор литературы) // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол, 1998. – № 8 (2). – С. 25-32.
9. Николаев А.Я. Биологическая химия. – М.: Высшая школа, 1989. – С. 315-339, 343-345,411-426.
10. Пентюк О.О., Луцюк М.Б., Постовітенко К.П. та ін. Гіпергомоцистеїнемія // Досягнення біол. та медицини, 2004. – №1. – С. 35-38