Вегенер гранулематозы диагнозының критерийлері 6 страница
Ауру еркектер мен әйелдерде бірдей кездеседі, көбіне мосқал жастағы адамдарды зақымдайды. Ауру әдетте үдемелі әлсіздіктен, тез шаршаудан басталады. Қызба мен жүдеу жиі кездеседі.
30-70% жағдайда терінің қышуы, сирек уртикарлық (есекжемдік) бөртпе болады. Шеткі нерв жүйесі зақымданатындықтан науқас адамның барлық денесінің құрысуы, қозғалыстың қиындауы байқалады, кей науқас адамда парестезия, саусақ және башпай ұштарының ұйыған сезімі болады. Ауру жас адамда басталса, белсіздік (импотенция) белгілері болады.
Жүректің зақымдануы науқас адамдардың 70-80% кездеседі, кардиомегалия мен жүрек әлсіздігінің белгілері бой көрсетеді. АҚҚ әдетте төмендеген, ол көбіне бүйрек безі зақымдануымен байланысты болады.
Асқазан-ішек жолының өзгерістері барлық ауру адамда кездеседі. Макроглоссия анықталады, тілдің түсі көкшіл-қызғылт немесе қызыл, үстінде тіліктер мен жаралар болады. Дизартрия мен жұтыну бұзылысы байқалады. Саливация (сілекей бөліну күшейеді). Жиі іш өту болады, іштің қатуы сирек кездеседі. Бауыр мен талақ 50% жағдайда ұлғайған, сарғыштық болуы мүмкін.
Өкпенің өзгерістері ауру адамдардың жартысында кездеседі, ентігу, қан қақыру белгілерімен қатар пневмонияның басқа да белгілері болады.
Бүйректің зақымдануы 20-70% жағдайда кездеседі, әдетте протеинурия байқалады. Нефроз синдромы өте сирек кездеседі.
Ауру үдемелі дамиды, өлімнің ең жиі себебі – жүрек әлсіздігі.
Екінші ретті АА – амилоидоз. Екінші ретті амилоидоздың дамуында үш сатыны ажыратады. Аурудың алғашқы сатысында негізгі аурудың белгілері болады. Микропротеинурия болуы мүмкін, ол денеге күш түскенде және салқын тигенде күшейе түседі. Бүйрек функциясы өзгермеген. Ісіну болмайды. АҚҚ өзгермеген.
Аурудың екінші сатысында амилоидозға тән белгілер пайда болады. Ісіну пайда болады, олар тұрақты күйге көшеді. Ісінуде бүйрек ауруларына тән ісінудің барлық белгілері болады. Кейін ісіну сұйықтығы сероздық қуыстарда пайда болады. Аурудың бұл кезеңінде нефроз синдромының барлық белгілері көрініс береді. АҚҚ қалыпты күйде немесе төмендеген. Жүрек аздап ұлғаяды. Науқас адамның барлығында дерлік гепато- және спленомегалия болады. Диурез сақталған.
Аурудың үшінші сатысы созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің дамуымен сипатталады. Объективті тексергенде жүрек әлсіздігінің белгілері анықталады. АҚҚ көтерілуге бейімділігі болады. Бауыр мен талақ ұлғайған.
АА – амилоидоз даму барысы баяу және тез үдемелі болады, көбіне оның үдеу жылдамдығы негізгі ауруға тәуелді болып келеді. Аурудың ұзақтығы 2 жылдан 10 жылға дейін созылады.
Ең жиі кездесетін асқынулары – бүйрек тамырларының тромбозы және фибринозды – іріңді перитонит.
Тұқым қуалайтын AF (amylum + family) амилоидоздың бірнеше түрі болады. Олардың ішінде ТМД елдерінде ең жиі кездесетіні периодикалық ауру. Ол көбіне армяндарда, еврейлерде, арабтарда кездеседі.
Аурудың алғашқы белгілері балалық кезде басталады, қызба, іш пен кеуденің ауыруы болады. Артралгия болуы мүмкін. Көрсетілген белгілер бірнеше күннен бірнеше аптаға созылады, одан кейін ауру қойып кетеді. Белгілі бір уақыт өткеннен кейін симптомдар қайталап отырады. Соңында протеинурия пайда болады. Одан кейін нефроз синдромы көрініс береді.
Аурудың клиникасындағы басым симптомға қарап оның абдоминальдық, торакальдық, буындық және қызбалық варианттарын ажыратады.
Аурудың ақырғы сатысында созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қалыптасады, ол науқас адамның өлімінің себебі болады. Ауру үдемелі дамиды.
AS - амилоидоз (s – senily – кәрілік) кәрі адамдарда кездеседі. AS – амилоидозда амилоидтық массаларды мидың, жүректің, ұйқы безінің тамырларынан табады. Бауырдың зақымдануы сирек кездеседі. Амилоидтың көрсетілген органдарда жиналуы жас ұлғайған сайын күшейе түседі, 80-90 жастағы адамдардың 80% амилоид табылады.
Клиникалық тұрғыдан AS – амилоидоз зияттың төмендеуімен және кемақылдылықтың дамуымен сипатталады.
AH - амилоидоз (H.hemodialisis) 4-8 жыл бойы гемодиализ алған адамдарда кездеседі. Білезіктік жалғама аймағында амилоид жиналып, ортаңғы нервті қысып тастайтындықтан науқас адамдарда білезік өзегі синдромы кездеседі. Қолбасының бірінші үш саусағының ауыруы мен ұюы байқалады, бұл белгілер білекке тарайды, кейін тенордың бұлшық еттері семеді.
Ірі буындарда – иық, шынтақ және тізе буындарында деструктивті артропатия белгілері байқалады. Буын ішіне сұйықтық жиналып, буын анкилозы дамуы мүмкін. Остеопатия сүйектердің зақымданып, патологиялық сынуларымен сипатталады.
Терінің АД – амилоидозы (Д – derma) теріде амилоидтың жиналуымен сипатталады.
Қосымша тексерулер. Лабораториялық мәліметтер нефроз синдромына сәйкес болады. Несепте протеинурия (жоғары селективті), цилиндрурия (гиалиндік, балауыз тәрізді, сирек түйіршікті цилиндрлер) болады. Гипопротеинемия, ЭТЖ өсуі анықталады. Анемия СБЖ байланысты туындайды.
Амилоидоз диагнозын қоюдағы ең дәл әдіс – биопсия, ол амилоидтық массаны табуға мүмкіндік береді. Ішек биопсиясы диагнозды 75% жағдайда, бауыр биопсиясы - 50%, қызыл иек биопсиясы – тек 20% жағдайда қоюға мүмкіндік береді, ал бүйрек биопсиясының көмегімен диагнозды 100% жағдайда қоюға болады.
АА және AL-амилоидоздарды бір-бірінен ажырату үшін сәйкес моноклондты антиденелер қолданылады. АН – амилоидозының диагнозын қою үшін кандағы b2 – макроглобулин деңгейін анықтау керек (ол көбейеді).
УДЗ – бүйрек мөлшері ұлғайған немесе қалыпты күйде болады.
Бояулар қолданып орындалатын функциональдық сынамалар аз мағлұмат беретін болғандықтан қазіргі кезде қолданылмайды.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Қатерлі топқа жататын адамда (екінші ретті амилоидоз тудыратын патологиясы бар) протеинурия пайда болса, амилоидоз туралы күдік тууы керек. Тұқым қуалайтын - әулеттік синдромдар (шеткі нейропатия, нефропатия, кардиопатия) диагнозын қойған кезде де амилоидоз жөнінде күдік тууы керек. Жоспарлы гемодиализ алып жүрген адамдарда, иық-жауырын синдромында, білезік каналы синдромында да амилоидоз болуы мүмкін деген пікір болуы керек.
Амилоидты анықтаған жағдайда амилоидтық фибрилдің құрамын иммуногистохимиялық идентификация жолымен анықтау керек (аполипротеин А, моноклонды L-тізбектер, транстиретин т.б. анықтау).
Нефроз синдромы болған жағдайда негізгі аурудың диагнозын қою өте маңызды. Еске ұстау керек жағдай – амилоидозда СБЖ дамуына қарамастан нефроз синдромы жойылып кетпейді.
СБЖ қойғаннан кейін бүйректің мөлшерінің қалыпты немесе ұлғайған күйде болуының жоғарғы дәрежедегі протеинуриямен қоса кездесуі амилоидоз туралы күдік тудырады.
Емге төзімді (резистентті) жүрек әлсіздігінің болуы, әсіресе оның егде жастағы адамдарда болуы да амилоидоз туралы ой тудыруы керек.
Білезік каналының синдромы мен макроглоссия AL-амилоидозда да, гипотиреозда да кездеседі.
Қолбасы терісінің тығыз ісінуі склеродермияда және амилоидозда болады.
Клиникалық диагнозды тұжырымдауда амилоидоздың себебін (егер мүмкін болса) және оның түрін ескеру керек.
Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:
1. Сол жақ үлкен жіліншік остеомиелиті. Бүйрек басым зақымданған АА-амилоидоз. СБЖ ІІ сатысы.
2. Периодикалық ауру. AF-амилоидоз. СБЖ І сатысы.
Емі. Этиотропты ем екінші ретті амилоидозда қолданылады; ол SAA өндіру көзі – ісікті міндетті түрде алып тастау, сүйек секвестрлерін алып тастау, ішек резекциясы, туберкулезді емдеу, басқа созылмалы инфекцияны емдеу т.с.с. түрінде іске асырылады.
Емнің патогенетикалық принциптері:
- амилоид ізашарының синтезін шегеру;
- амилоид синтезін ыдырату және амилоидтың тіндерде жиналуының алдын алу;
- тіндік амилоидтық құрылымдардың лизисін тудыру.
AL-амилоидозын (бірінші ретті амилоидозды) және миелома ауруында болатын амилоидозды емдеуде иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерінің өндірілуін азайту мақсатында полихимиотерапия қолданылады. Ең таныс схема: мелфалан 0,15 мг/кг және преднизолон 0,8 мг/кг – 7 күн бойы беріледі. 4-6 апта үзіліс жасалады. Ем ұзаққа – кем дегенде 6 ай – 1 жылға созылады. Бүйрек жетіспеушілігі бар адамда мелфалан дозасы 50% азайтылады. Бұл әдіс тиімсіз болған жағдайда антрациклин мен иододоксорубицин (AL-амилоидпен байланысады және оның резорбциясына жағдай туғызады) қолданылады.
АА-амилоидозды емдеуде соңғы кезде колхицин қолданылып жүр – колхицинді 1,5-2 г/тәул. дозасында бірнеше жыл бойында қабылдау керек. Периодикалық ауруда болатын АА-амилоидозын емдеуде де колхицин қолданылады – 1,5-2 мг/тәул. дозасында өмір бойы қолдану керек.
Тарату қасиеті бар диметилсульфоксид (ДМСО) қолданылады. Бастапқы дозасы – ДМСО 1% ертіндісінің 10 мл тәулігіне 3 рет береді. Науқас адам препаратты жақсы көтерген жағдайда оның дозасын біртіндеп көтереді (3-5% ертіндінің 100-200 мл тәулігіне 3 рет беруге дейін).
Әулеттік ATTR-амилоидозын емдеуде ең басты бағыт – бауыр трансплантациясы (онда транстиретин өндіріледі).
АН-амилоидозын емдеуде ауырғанды азайту үшін симптоматикалық ем (хирургиялық немесе медикаментозды ем) қолданылады. Сонымен қатар бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер және глюкокортикоидтар қолданылады, олар да анальгетикалық әсер көрсетеді.
СБЖ дамыған кезде жоспарлы гемодиализге көшеді, ол тиімсіз болған жағдайда бүйрек трансплантациясын жасау керек.
Геморрагиялық синдромды жою үшін спленэктомия жасалады (Х фактормен ең көп байланысқа түсетін органды алып тастау).
Профилактикасы. Негізінен екінші ретті амилоидозға байланысты іске асырылады, қолданылатын ең басты бағыт – инфекциямен күрес.
Прогнозы жағымсыз. Өлімнің басты себептері – бүйрек жетіспеушілігі және жүрек әлсіздігі. Бірінші ретті амилоидозбен салыстырғанда екінші ретті амилоидоздың болжамы жайлылау болады. Амилоидоздың қай түрі де егде жастағы адамдарда ауыр дамиды.
Нефроз синдромы
Нефроз синдромы (НС) – аумақты протеинуриямен (тәулігіне 5 г және одан жоғары), белок-липид және су-тұз алмасуының бұзылуымен сипатталатын бейспецификалық симптомокомплекс.
НС деген термин 1949 ж. ұсынылды, қазір ол ескі «нефроз» деген терминді алмастырып, 1949 ж. ДДҰ аурулар номенкулатурасына енгізілді. Онымен көбіне 2-ден 5 жасқа дейінгі балалар мен 17-мен 35 жас ортасындағы ересектер ауырады.
Этиологиясы мен патогенезі. НС көбіне бүйректің өзіндік ауруларында дамиды. Мұндай ауруларға жедел және созылмалы гломерулонефрит, тез үдемелі гломерулонефрит, екіқабаттылар нефропатиясы, әулеттік нефроздық синдром, Альпорт синдромы, Гудпасчер синдромы т.б. жатады. НС басқа себептері:
- дәнекер тінінің жүйелі аурулары (ЖҚЖ, ЖСД, РА);
- инфекциялар мен инвазиялар (инфекциялық эндокардит, стафилококктік сепсис, іш сүзегі, мерез, безгек, шистосоматоз, трипаносомоз);
- аллергиялық аурулар (сарысу ауруы, тамаққа аллергия, полиноз);
- ісіктер (лимфогранулематоз, өкпе рагі, бүйрек, асқазан, қалқанша без рагі, жедел лейкоз, созылмалы миелолейкоз, созылмалы лимфолейкоз, миелома ауруы);
- зат алмасу бұзылуының аурулары (қант диабеті мен диабеттік гломерулосклероз, бірінші ретті амилоидоз, тұқым қуалайтын амилоидоз, екінші ретті амилоидоз);
- бүйректің қан айналысының бұзылуы (бүйрек артериялары мен веналарының тромбозы);
- бауырдың зақымданулары (жедел және созылмалы гепатит, бауыр циррозы, бауырдың алкогольдік зақымдануы);
- жүйелі васкулиттер (геморрагиялық васкулит, түйінді периартериит және басқалары);
- улану (ауыр металдар, жылан мен жәндіктердің шағуы, улы өсімдіктер);
- дәрілер (алтын, висмут және темір препараттары, сульфаниламидтер, аминогликозидтер, цефалоспориндер, бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер).
НС тудыратын аурудың көбі иммундық негізде пайда болады, яғни органдарда (алдымен бүйректерде) иммундық комплекстердің, комплемент жүйесі фрагменттерінің шөгуінен, немесе антиденелердің шумақ капиллярларының базальды мембранасымен өзара әрекеттесуінен пайда болады. Бұған клеткалық иммунитеттің бұзылуы (арнайы органдық үстеме сезімталдықтың баяу реакциясы, Т-лимфоциттердің бақылаушы әсерінің әлсіреуі түрінде) жағдай туғызады. Иммундық механизмдер қабынудың гуморальдық және клеткалық буынын (тіндердің клеткалық инфильтрациясы, фагоцитоз, лизосомалық ферменттер мен лейкоциттер дегрануляциясының басқа өнімдерінің бөлінуі) белсендіреді. Бұл механизмдердің әсерінен шумақ фильтрларының (сүзгілерінің) өткізгіштігі күшейеді. НС шумақтар өткізгіштігінің күшеюі капилляр тұзағы қабырғасының тұрақты электр зарядының азаюымен байланысты екені анықталған. Мұның өзі қалыпты жағдайда жұқа қабат болып эндотелий және оның өсінділерін жауып жатқан және базальды мембрананың құрамына кіретін сиалпротеиннің азаюымен байланысты.
Шумақ өткізгіштігінің күшеюі аумақты протеинурияға әкеледі (альбуминдер, басқа да белоктар – церулоплазмин, трансферин, гаптоглобин, иммуноглобулиндер т.б.), одан кейін гипопротеинемия пайда болады. Гипопротеинемия белокты ішек арқылы жоғалтудың, белоктар катобализмінің күшеюінің, белоктардың тамыр сырты кеңістікке көшуінің, ішекте белок реабсорбциясының азаюының (бүйректің лимфа жүйесінің белоктық блокадасы мен бүйрек интерстицийінің ісінуі себепті) нәтижесінде күшейе түседі. Бұл механизмдер ісінудің негізін құрайды.
Плазманың онкотикалық қысымының азаюы және су мен электролиттердің интерстициальды тінге ауысуы гиповолемия тудырады, оның өзі компенсаторлы түрде процеске альдостерон жүйесін, мүмкін АДГ-да, қосады. Оның нәтижесінде бүйректе натрий мен судың реабсорбциясы күшейеді. Гипоальбуминемия сақталған жағдайда бұл реакциялар ісінудің күшейе түсуіне жағдай туғызады.
Протеинурия және гипопротеинемия нәтижесінде гипоальбуминемия (25 г/л дейін), гипер a2-b-глобулинемия, кейде g-глобулинемия түрінде, ал нефриттің нефроздық түрінде – гипо-g-глобулинемия түрінде диспротеинемия туындайды.
Нефроз синдромында қан сарысуында холестериннің, триглицеридтердің, фосфолипидтердің көбеюі түрінде гиперлипидемия және дислипопротеидемия (көбіне Фредериксон классификациясы бойынша бірінші ретті гиперлипопротеидемияның көбіне ІІА, ІІБ және IV типтеріне сәйкес келетін) болады. НС-дағы гиперлипидемия жоғары молекулалы заттардың синтезінің күшеюі және липопротеидтердің қан арнасында сақталуының, бауырда холестерин синтезінің күшеюінің және оның катаболизмінің азаюының (несеппен өте көп бөлінетін лецитин-холестеринацетилтрансферазаның деңгейінің қанда өте азаюының салдары), липопротеидлипаза белсенділігінің азаюының және бүйректердің метаболизмдік функциясының бұзылуының нәтижесінде пайда болады.
Гиперлипидемиямен өте тығыз байланысты липидурия көрініс береді.
НС-да белок және липид алмасуының бұзылуымен қатар жиі қанның гиперкоагуляция күйі жиі кездеседі, ол бір жағынан қан сарысуы протеиназаларының антикоагулянттық және фибринлизистік факторлары активтілігінің азаюының (антитромбин ІІІ жоғалту), екінші жағынан кининкалликреин жүйесінің активтенуінің нәтижесінде туындайды.
НС су-электролиттік өзгерістерге қоса фосфор кальций алмасуының белгілері (гипофосфатемия, гипокальциемия, остеопороз) қосылады.
Патоморфология. Жоғарыда келтірілген себептердің бәрінде НС бүйректің екі түрлі зақымдануы арқылы (гломерулонефрит және амилоидоз) көрініс береді, ал екінші ретті НС-да бұл өзгерістерге спецификалық нефропатия (қызыл жегілік, ревматоидтық т.б.) қосылады.
Клиникасы. Басты клиникалық симптом – ісіну, ол баяу да, тез де пайда болуы мүмкін. Басында ісіну бетте, қабақ тұсында, бел маңында және жыныс мүшелері аймағында пайда болады, кейін барлық тері асты шелге тарайды. Бұл кезде анасарка көрініс береді. Үлкен ісінулерде қуқыл тартқан теріде керілу жолақтары (stria distensae), тері дериваттары – шаш, тырнақ дистрофиясының белгілері (терінің түлеуі, құрғақтығы, шаштың сынғыштығы) анықталады. Ісінуге қоса олигурия болады. Гидроторакс, гидроперикард және асцит белгілері көрініс береді.
Ісіну азая бастағанда қаңқа бұлшық етінің атрофия (сему) белгілері күшейе түседі.
НС клиникасы негізгі аурудың клиникасына тәуелді болады. Ішкі мүшелер жағынан зат алмасудың әр түрінің бұзылуымен байланысты функциональды өзгерістер байқалады.
Қосымша тексерулер. Ең жиі кездесетін лабораториялық белгі – жоғарғы дәрежелі протеинурия, ол тәулікке 20-50 г жетеді. Протеинурияның селективті (несеп арқылы салыстырмалы молекулярлық массасы 85000 төмен белоктардың бөлінуі – альбумин, сидерофилин, серомукоид, трансферин, a1- және a2 – гликопротеин) және селективті емес (несеп арқылы молекулярлық массасына тәуелді емес барлық плазма белоктарының өтуі) түрлерін ажыратады. Протеинурияның селективтілігі оның болжамының жағымдылығын көрсетеді.
Гипопротеинемия НС тұрақты белгісі. Жалпы белок 40-50 г/л дейін азаяды, бұл жағдайда онкотикалық қысым с.б. 30-40 мм-нен 10-15 мм-не дейін төмендейді.
Диспротеинемия қан сарысуында альбуминнің өте азаюы, a2 - b - глобулин фракцияларының көбеюі түрінде анықталады. Гамма-глобулиндер көбіне азайған, бірақ кейбір нефропатияларда (ЖҚЖ, ТП, амилоидоз) көбеюі де мүмкін.
Ауыр нефроз синдромында қан сарысуындағы иммуноглобулиндердің басты кластарының арасындағы қатынас бұзылады – А және G класының иммуноглобулиндері азаяды, М класының иммуноглобулиндерінің деңгейі көтеріледі.
Гиперлипидемия да НС-на тән белгі, ол холестериннің, триглицеридтердің және фосфолипидтердің көбеюі, дислипопротеидемия (a-липопротеидтердің қалыпты немесе азайған жағдайында пре-b және b-липопротеидтердің көбеюі) түрінде анықталады.
Липидурия несепте май цилиндрларының пайда болуы, кейде бос жүрген май тамшылары түрінде немесе сылынған эпителий арасындағы май түрінде табылады.
НС-да қан ұю жүйесінің әр түрлі дәрежеде активтенуі түрінде қан гиперкоагуляциясы анықталады.
Қанда электролиттік өзгерістер (кальций, калий концентрациясының азаюы), гиповитаминоз (С және Д витаминдерінің жетіспеушілігі басым) болады.
Науқас адамның көбінде анемия, гипертромбоцитоз, ЭТЖ өсуі анықталады.
Даму барысына қарай НС үш вариантын ажыратады: 1) эпизодтық вариант (науқас адамдардың 20%-да) – негізгі аурудың басында көрініп, ремиссияға немесе қайталамалы түрге көшуі мүмкін, кейде рецидив 9-13 жетеді; ремиссия өздігінен немесе дәрі әсерінен болады;
2) персистенциялы вариант (науқас адамдардың 50%) – НС қатарынан 5-8 жыл бойы сақталады, емге көнбейді;
3) үдемелі (және тез үдемелі) вариант (науқас адамдардың 30%), 1-3 жыл ішінде СБЖ сатысына көшеді.
Асқынулары. НС асқынуларының ішіндегі ең жиі кездесетіні – инфекция (пневмония, плеврит, перитонит, сепсис). «Тілме» тәрізді эритемалар болуы мүмкін, олар әр жерде (іштің қабырғасы, аяқтар) орналасады, оларға қоса қызба, жергілікті ауыру байқалады. Себебі көбіне стрептококк инфекциясы. Инфекциялық асқынулар негізінен иммунодепрессивтік емнің нәтижесінде орын алады.
2) Тамыр тромбоздары. Тамыр тромбозында, әсіресе ірі тамырлар тромбозында өте күшті ауырғандық, геморрагиялық бөртпелер, тромбоцитопения, коагулограммада тиісті өзгерістер анықталады.
Тамыр тромбозының түрлеріне миокард инфарктісі, ми инсульті, бүйрек инфарктісі, ОАТЭ жатады.
3) Абдоминальдық нефроздық криз – гиповолемиялық шоктың бір түрі, анорексия, құсу, абдоминальдық ауырғандық, анасаркада диурездің азаюы және ауыр гиперпротеинемия белгілерімен сипатталады. Көптеген авторлар кинин жүйесінің белсенділігінің өте көтеріліп кетуімен байланыстырады.
4) Циркуляторлық бұзылыстар, ең алдымен гиповолемиялық (нефроздық) шок, оның нәтижесінде жедел бүйрек жетіспеушілігінің дамуы. Осы топқа мидың, көз торының ісінуі де жатады.
5) Аллергиялық асқынулар, кейбір дәрілер мен тағамдарды көтере алмаушылық түрінде көрініс береді.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Нефронның, алдымен бүйрек шумағының зақымдануы НС-да екі процесс арқылы іске асады – амилоидоз және нефрит. Сондықтан алдымен осы екі процесті бір-біріне айыра білу керек.
Амилоидоздың себебі болуы мүмкін аурудың болуы (созылмалы іріңдіктер, туберкулез, РА, периодикалық ауру және басқалары), әулеттік анамнез мәліметтері (периодикалық ауру ұстамаларының науқас адамның туыстарында болуы), НС гепатоспленомегалиямен қоса кездесуі, ішекте сіңірудің бұзылуы синдромының болуы, жоғарғы дәрежелі протеинурия мен НС басқа белгілерінің фонында созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің дамуы, гиперфибриногенемия мен тромбоцитоздың болуы, қанда Т- және В-лимфоциттерінің азаюы амилоидоз туралы ой тудыруы керек. Бүйрек амилоидозының диагнозын қоюдағы ең дәл мәлімет беретін әдіс – бүйрек биопсиясы, кей жағдайда оны тік ішектің кілегей қабығының және қызыл иек тінінің биопсиясымен алмастыруға болады.
НС болатын өлім себептері:
а) тежеуге келмейтін негізгі аурудың белсенділігі;
б) бүйрек жетіспеушілігі (жедел және созылмалы);
в) инфекциялық асқынулар (пневмония, плевра эмпиемасы, сепсис, бұғана асты шунттан тараған сепсис, апостематозды нефрит);
г) тромбоздар, тромбоэмболиялар, миокард инфарктісі;
д) ятрогенді себептер (емдеудің нәтижесі): агранулоцитоз, асқазан-ішек жолынан қан кету, үдемелі сарысулық гепатит және басқалары.
Емі. Науқас адамды ерте стационарға жатқызу керек. Тұзы жоқ, калий көп, құрамындағы мал белогінің мөлшері ауру адамның дене массасының 1 кг 1 г есебінде келетін тағам тағайындалуы керек. Белокты көп беру протеинурияны күшейте түседі және қанның фибринолиз жүйесін тежейді.
Гипоальбуминемияда дәрілердің тәуліктік дозасы 1,5-2 есе артық болуы керек, бөлініп берілуі керек, ісіну бар жағдайында дәріні венаға еккен дұрыс.
Тәулік ішінде қабылданатын сұйықтық көлемі диурез көлемінен (тәуліктік диурез + 200-300 мл) артық болмауы керек. Майлардан өсімдік майы мен сары май қолданылады.
Стероидтық ем дәрілік, қызыл жегілік НС-да, мембранозды гломерулонефритте тағайындалады. Преднизолон дене массасының 1 кг 1-2 мг есебінде бөлшектеніп, 4-6 апта беріледі, одан кейін оның дозасы біртіндеп азайтылып, сүйемел дозаға дейін жеткізіледі. Осы дозада оны ұзақ (1-1 ½ жыл) қабылдайды. Кортикостероидтарды беруге болмайтын жағдайлар: аралас НС-да, диабеттік, ісіктік НС-да, тромбогендік нефропатияда, инфекцияларда (туберкулез, сифилис), амилоидозда.
НС-да кортикостероидтарға қарсы көрсетпелер болса немесе кортикостероидтармен емдеу тиімсіз болған жағдайда цитостатиктерді тағайындайды. Әсіресе түйінді периартериит пен Вегенер синдромында бүйрек зақымданып, НС пайда болғанда цитостатиктермен емдеу жақсы нәтиже көрсетеді. Имуран (азатиоприн) 2-4 мг/кг дозасында, циклофосфамид, лейкеран 0,2-0,4 мг/кг дозасында 6-8 айға және одан да ұзақ беріледі. Қарсы көрсетпелер: нефропатияның активтігі жоқ СБЖ, екіқабаттылық, ошақты инфекция, қауіпті тұқым қуалаушылық, цитопениялар.