Вопрос №2 Гепатиты у новорожденных. Особенности диагностики.Этиотропная терапия

Гепатит неонатальный - это инфекционное поражение печени, развившеесяантенатально или в первые 3 мес после рождения.

Этиология

Гепатит - заболевание инфекционной природы. Причинами возникновения гепатита у новорожденных могут быть вирусы (вирус простого герпеса - ВПГ, цитомегаловирус - ЦМВ, Varicella-Zoster-вирус, другие герпес-вирусы, вирус гепатита В (ВГВ), вирус краснухи, ЕСНО- и Коксаки-вирусы и другие), Тreponemapallidum, бактерии (микобактерии туберкулеза, Listeriamonocytogenes, кишечная палочка, стафилококк и другие бактерии-возбудители сепсиса), Toxoplasmagondii. Передача вируса гепатита С от матери ребенку происходит достаточно редко, а гепатит при этом развивается не в первые месяцы жизни. Риск развития вирусного гепатита А у новорожденных также очень низкий. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), который передается от матери ребенку, не вызывает гепатит. Однако у детей, рожденных ВИЧ-инфицированными матерями, значительно выше риск развития неонатального гепатита, чем в популяции, что объясняется иммунодефицитом у матери, наличием у нее оппортунистических и других инфекций, многие из которых также вызывают перинатальные инфекции (ВПГ, ЦМВ, ВГВ, сифилис, токсоплазмоз и другие), сопровождающиеся гепатитом.

В настоящее время самая частая причина перинатального инфицирования — ЦМВ, который выявляют у 1–2% всех новорождённых. Основным путём инфицирования при этом является гематогенно-трансплацентарный, который реализуется при развитии первичной инфекции у женщины на фоне повреждения плаценты с нарушением её барьерной функции. Возможен также восходящий путь заражения — при наличии ЦМВ в цервикальном и вагинальном секретах, а также через инфицированные околоплодные воды.Интранатально заражаются до 5–7% новорождённых, как путём непосредственного контакта с инфицированным материалом, так и при аспирации околоплодных вод, содержащих ЦМВ. В постнатальном периоде новорождённый заражается в 30% случаев от выделений матери, содержащих вирус: слюны, мочи, выделений из гениталий, грудного молока, крови.

Медицинские манипуляции, ятрогенные вмешательства, патология беременности, нарушающие целостность плаценты, плодных оболочек, кожи плода также способствуют передаче возбудителя.

Важное место среди причин развития НГ занимают вирусы гепатитов В и С. Случаи развития врождённых гепатитов, обусловленных этими вирусами, в настоящее время редки, что вызвано различными причинами. При гепатите В это связано со снижением общей заболеваемости данной инфекцией вследствие вакцинации. Причём особенно эффективным способом перинатальной профилактики гепатита В оказалась комбинация активной и пассивной иммунизации. При гепатите С существует намного более низкая по сравнению с гепатитом В вероятность перинатального инфицирования, которая ко леблется от 4 до 7% [9, 34, 40, 42].

Механизмы

Механизмы повреждения гепатоцитов приНГ инфекционного происхождения различны.Возможны следующие варианты: прямое воздействие вируса (при герпесвирусных инфекциях) — вирусный цитолиз; опосредованное, черезиммунную систему (при гепатите В) — иммунный цитолиз; смешанный вариант (при гепатите С) — вирусно-иммунный цитолиз.

Классификация

І. По этиологии:

1. Вирусный гепатит В.

2. Вирусный гепатит С.

3. Вирусный гепатит Д.

4. Вирусный гепатит G.

5. Вирусные микс-гепатиты.

6. Вирусные гепатиты не установленной этиологии.

II. Соответственно сроку инфицирования:

1. Антенатальный.

2. Перинатальный.

3. Постнатальный.

III. По течению:

1. Острый (циклический, прогредиентный).

2. Хронический

IV. Клинические формы соответственно сроку инфицирования:

1. Врожденный фетальный гепатит.

2. Перинатальный вирусный гепатит.

3. Постнатальный вирусный гепатит.

V. По тяжести течения:

1. Средне-тяжелая форма.

2. Тяжелая форма.

3. Фульминантная форма.

 

VI. По патологическому механизму:

1. Желтушно-цитолитическая форма.

2. Желтушно-цитолитическая с холестатическим механизмом.

3. Желтушно-холестатическая.

4. Безжелтушная.

 

VII. За манифестацией инфекционного процесса:

1. Манифестные формы.

2. Латентные формы (субклинические, инапа-рантные или вирусоносительство).

 

VIII. Осложнения:

1. Геморрагический синдром.

2. Портальная гипертензия.

3. Рецидивы и обострения.

4. Острая гепатодистрофия.

5. Функциональные и воспалительные заболевания желчных путей.

6. Формирование атрезии желчных путей.

7. Поражение других органов и систем (анемия, гломерулонефрит, заболевания кожи, суставов, аллергические реакции).


 

Особенности клиники

Поражение печени может быть единственным проявлением перинатальной инфекции (при вирусных гепатитах В и С, герпесвирусных заболеваниях) либо присутствовать наряду с поражени-ем других органов и систем (генерализованнаяформа при герпесвирусных заболеваниях, токсо-плазмозе, бактериальных инфекциях).

*Клиническая картина НГ характеризуется значительной вариабельностью — от бессимптомного течения до тяжёлых холестатических форм с развитием фиброза и цирроза печени. В то же время, существуют особенности течения НГ в зависимости от этиологии заболевания.

*ЦМВ-гепатит может протекать в безжелтушной и желтушной формах.

Безжелтушная форма ЦМВ-гепатита характеризуется скудной клинической симптоматикой, самочувствие детей, как правило, не страдает. Повышение активности аминотрансфераз в крови в этих случаях может быть единственным доказательством развития гепатита. Активность аминотрансфераз повышается незначительно (в 1,5–2,0 раза), с преобладанием уровняаспартатаминотрансферазы (АСТ) над аланинаминотрансферазой (АЛТ). Прогноз заболевания обычно благоприятный.

Желтушная (холестатическая) форма ЦМВ-гепатита может протекать в двух вариантах: в первом случае отмечают острое течение с последующим выздоровлением, в другом — прогрессирующее хроническое течение с формированием цирроза печени вследствие развития облитерирующего холангита. Желтушная форма ЦМВ-гепатита характеризуется иктеричностьюкожных покровов, появляющейся в большинстве случаев уже с первых дней жизни, тёмной мочой, гепатоспленомегалией, умеренно выраженным нарастанием активности аминотрансфераз, повышением содержания билирубина в крови с преобладанием прямой фракции.

*Герпетический гепатит может развиться как на 1-й неделе жизни (более характерно для виру-са простого герпеса 1-го типа), так и позднее, на 2–3-й неделях (характерно для вируса простого герпеса 2-го типа), и характеризуется развитием желтушного синдрома, гепатомегалией, повыше-нием в крови активности печёночных ферментов, количества прямой фракции билирубина. Исход герпетического гепатита может быть как благоприятным, когда выздоровление происходит в течение 3 мес , так и фатальным вследствие развития фульминантной формы заболевания, характеризующейся быстрым развитием печёночной недостаточности, геморрагическим синдромом, снижением в крови протромбинового индекса. Раннее назначение ацикловира при герпетическом гепатите увеличивает вероятность благоприятного исхода заболевания.

*Врождённый вирусный гепатит В протекает преимущественно в хронической форме. Его диаг-ностируют у 90% детей, родившихся от HBSAg- и HbЕAg-положительных матерей, и у 10–30% детей, рождённых HbЕAg-отрицательными женщинами. Хронический гепатит В характеризуется непродолжительной иктеричностьюкожных покровов и слизистых оболочек, гепатоспленомегалией (оба органа плотной консистенции), умеренно выраженной гиперферментемией, нарушением белковосинтетической функции печени в виде снижения количества общего белка крови, гипергаммаглобулинемией. В дальнейшем отмечают появление «внепечёночныхпризнаков» (телеангиэктазий, пальмарной эритемы и др.). Возможно также возникновение геморрагического синдрома вследствие снижения белковосинтетической функции печени либо дефицита витамина K, развивающегося из-за нарушения процессов всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике при синдроме холестаза. Острая форма врождённого гепатита В встречается редко и манифестирует обычно в конце 2-го или начале 3-го месяца жизни развёртыванием классических признаков «печёночной желтухи» — иктеричности кожных покровов и слизистых оболочек, увеличения в размерах печени, селезёнки. В редких случаях возможно развитие фульминантной формы заболевания. Исход врождённого гепатита В может быть различным. У 40% детей возможно полное выздоровление, у 15% заболевание быстро прогрессирует и приводит к смерти (при фульминантнойформе), 45% детей умирают в дальнейшем вследствие формирования цирроза печени (при хронических формах).

*Врождённый вирусный гепатит С, как и врождённый гепатит В, характеризуется преимущественно хроническим течением (развивается в 80% случаев заболевания), протекающим бессимптомно, с формированием фиброза печени 1-й степени в 33% случаев у детей в возрасте до3 лет. Возможно развитие острого врождённого гепатита Сс высоким риском летального ис-хода.

*НГ при бактериальных инфекциях бывает, как правило, проявлением неонатального сепсиса, при котором, кроме поражения печени, отмечают патологию других органов и систем в форме пневмонии, энтероколита, менингита, а также признаки полиорганной недостаточности. При этом доминируют проявления холестаза: развивается гепатомегалия, повышаются в крови показатели прямого билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, 5’-нуклеотидазы, холестерина и β-липопротеинов. Выявление признаков генерализованного инфекционного процесса в сочетании с признаками системного воспалительного ответа (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение скорости оседания эритроцитов, повышение содержания С-реактивного белка и прокальцитонинав крови, а также выделение микроорганизмов из крови и других эпитопов) — необходимое условие для диагностики бактериального НГ.

Диагностика

Методы диагностики НГ включают проведение следующих исследований:

* молекулярно-генетических (полимеразная цепная реакция) — для выявления ДНК вирусов (гер-песвирусов, вирусов гепатитов В, С и др.) в крови, а также с целью диагностики метаболических заболеваний; в настоящее время полимеразная цепная реакция занимает основное место среди «прямых» методов диагностики инфекционных заболеваний, поскольку позволяет диагностиро-вать острую фазу заболевания, определять продолжительность виремии и эффективность про-водимой терапии;

* бактериологических (посев различных биологических жидкостей и выделений больного наспециальные среды) — для диагностики бактериальных инфекций, протекающих с поражением печени, в частности при развитии неонатального сепсиса;

*реакции иммунофлюоресценции и иммуноферментного анализа — с целью определения в кро-ви «ранних» антигенов возбудителей различных инфекционных заболеваний: при вирусном гепа-тите В — HbEAg, при ЦМВ-инфекции — рр65 и др.; выявление в крови «ранних» антигенов, также как и определение ДНК возбудителя, служитмаркёром активности инфекционного процесса,основанием для ранней диагностики и своевременного начала этиотропной терапии;

*серологических (иммуноферментный анализ) — для обнаружения в крови иммуноглобулинов класса М и низкоавидных иммуноглобулинов класса G (антител к вирусам и бактериям); однако необходимо отметить, что результаты серологических исследований при внутриутробных инфекциях могут быть малоинформативными из-за недостаточного синтеза иммуноглобулинов вследствие незрелости иммунной системы новорождённых, особенно у недоношенных;

*биохимического анализа крови — для выявления признаков гепатита (определение в кровиактивности АЛТ и АСТ, маркёров синдрома холестаза — прямого билирубина, щелочной фос-фатазы, гамма-глутамилтранспептидазы), а также для диагностики метаболических заболеваний: определение в крови содержания железа и ферритина(при подозрении на неонатальный гемохроматоз), α1-антитрипсина (для выявления недостаточности этого протеина), галактозы и галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (с целью диагностики галактоземии), аргиназы (при нарушении мочевинообразования) и др.;

* инструментальных методов диагностики (ультразвукового исследования и эластографиипечени) — для оценки степени выраженности фиброза печени;

*пункционной биопсии печени с проведением иммуногистохимического исследования — для оценки сохранности структуры печени, характера течения заболевания (острое или хроническое),наличия или отсутствия фиброза, выявления маркёров микроорганизмов (антигенов и ДНК-вирусов) insitu, а также определения избыточного накопления в гепатоцитах различных веществ и соединений (гликогена, железа, меди и др.); данный метод диагностики может иметь решающее значение при проведении дифференциальной диагностики заболеваний, протекающих с клинической картиной гепатита и холестаза .Патоморфологические изменения в печени при

*******Для ЦМВ-инфекции характерно развитие гигантоклеточного метаморфоза гепатоцитов, эпителия жёлчных протоков и эндотелия с образованием гигантских цитомегалических клеток (ЦМВ-клеток), получивших название «совиный глаз». ЦМВ-клетки чаще обнаруживают в эпителии жёлчных протоков, реже — в капиллярах эндотелия и клетках паренхимы печени. Однако вследствие медленной репликации ЦМВ обнаружить ЦМВ-клетки в печени можно только через 1–2 мес после инфицирования. При герпетической инфекции отмечают дистрофические изменения гепатоцитов, а также очаговые некрозы.

******Вирус простого герпеса—быстро реплицирующийся вирус, поэтому оказываемое им цитопатическое действие на поражаемые клетки выявляется уже через несколько дней после инфицирования. Возможно также формирование кальцификатов.

*****При вирусном гепатите В возможно несколько вариантов патоморфологических изменений: при острых формах регистрируют дистрофические изменения в гепатоцитах, портальную инфильтрацию лимфоцитами, могут присутствовать очаговые некрозы; при фульминантной форме выявляют крупные очаги некрозов, в части случаев имеющие массивный характер; при хроническом течении отмечают фиброз вокруг центральных и в области портальных вен.

Лечение

Специфической терапии при идиопатическом ВГ не существует, достаточно использование препаратов, позволяющих купировать основные синдро­мы поражения печени.

Специфическая терапия необходима при врожденных сифилисе, токсоплазмозе, герпесе, цитимегаловирусной инфекции, микоплазмозе, листериозе и других бактериальных инфекциях.

Поддерживающая терапия при ВГ включает рациональное питание (оптимально естественное вскармливание), коррекцию обезвоживания и электролитных нарушений, дезинтоксикацию. При ахоличном стуле необходимо парентеральное введение витамина К, витамина Е и с 2-3 недель жизни ребенка - витамина D3. При высоком уровне непрямого билирубина показано назначение фенобарбитала (10 мг/кг в сутки внутрь на 3 приема). Эффективность назначения эссенциале и гепатотропных препаратов, холестирамина, средств, стимулирующих желчевыделение, признается далеко не всеми педиатрами. Это же относится и к целесообразности короткого 7-10-днев-него курса глюкокортикоидов. Длительные курсы гормонов снижают регенеративные процессы в печени, усиливают иммунодефицит, а значит, - и репликацию вирусов. При длительномхолестазе обсуждается возможность хирургической помощи.

!!!!++ИЗ другого источника

Проводится комплексное лечение, включающее: постельный режим; диету; симптоматическое лечение (по показаниям): дезинтоксикационная терапия, сорбенты, гепатопротекторы, витамины, желчегонные препараты, антибиотики, кортикостероиды и другие лекарственные средства); противовирусные препараты (при парентеральных гепатитах).

В остром периоде назначается строгий постельный режим до восстановления нормальной окраски мочи. По мере улучшения лабораторных показателей и уменьшения желтушности режим расширяется постепенно.

При выраженной интоксикации проводится дезинтоксикационная терапия – внутривенно вводятся растворы глюкозы и физиологический раствор; назначается прием внутрь сорбентов (Энтеросгель, Фильтрум, Полифепам, активированный уголь). Глюкокортикостероиды применяют при злокачественных формах гепатитов. При выраженном цитолизе (поражении) печеночных клеток, что подтверждается повышением ферментов в 5 и более раз, применяются противовирусные препараты (Интерферон, Интрон-А, Виферон, Роферон-А и другие). Назначаются также индукторы интерферона, иммуномодуляторы (Циклоферон, Декарис, Тактивин). С целью поддержания функции печеночной клетки применяются гепатопротекторы: Эссенциале Форте, Эссенциале Н – в состав препарата входят фосфолипиды, необходимые для восстановления печеночных клеток. Препараты из экстракта расторопши: Силибор, Легалон, Карсил, Мариол и другие – улучшают восстановление клеток печени. ЛИВ 52 – состоит из экстрактов различных трав, оказывает восстанавливающее действие на ткани печени. Паржин (содержит незаменимую аминокислоту аргинин), Глютаргин – улучшают функцию печени. Показаны в лечении гепатита и витаминные комплексы, витамины группы В, аскорбиновая кислота. В качестве общеукрепляющего лечения применяются Апилак (маточное молочко) и Спирулина (содержит микроэлементы, аминокислоты, витамины, нуклеиновые кислоты и другие биологически активные вещества). Желчегонные препараты (Холензим, Хофитол, Фламин) применяются в периоде выздоровления.

Профилактика

В связи с ограниченными возможностями терапии особое внимание уделяют методам профилактики заболевания, среди которых выделяют: обследование (антител к ВИЧ, токсоплазме, вирусу краснухи, гепатита В, герпесу 1-го и 2-го типов, цитомегаловирусу) и лечение женщин детородного возраста, проведение профилактических прививок серонегативным женщинам (краснуха, гепатит В), консультирование супружеских пар.

В женской консультации проводят диспансерное наблюдение женщин с первого триместра беремен­ности, обследования на сифилис, ВИЧ-инфекцию, скрининг для выявления HbsAg и TОRCH-инфекции. При первичном инфицировании во время беременности (токсоплазмоз, хламидиоз, цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция) женщине назначают лечение.

Также проводятся воспитательные и социальные меры, направленные на уменьшение заболеваний, передающихся половым путем, общегигиенические мероприятия, запрещающие употребление в пищу необработанных мясных продуктов, немытых овощей, сырого молока, а также проводятся меры предосторожности при контакте с домашними животными.

Специфическая профилактика включает вакци­нацию против гепатита В всех новорожденных. Детям, родившимся от HbsAg-положительных или не обследованных матерей согласно рекомендаци­ям, в первые 12 часов жизни вводят вакцину (реком-бинантная суспензия для внутримышечного введе­ния в дозе 10 мкг, что соответствует 0,5 мл) внутри­мышечно и специфический иммуноглобулин против гепатита В из расчета 40МО/кг. Их вводят в разных шприцах и в разные места. Вакцинацию повторяют в 1 и 6 месяцев.

Билет 12

1. Гипогалактия– состояние, ха­рактеризующееся понижением секреторной деятельности молочных желез в период лак­тации.

Классификация:

По этиологии - первичная, вторичная.

Срок проявления – ранняя(в течение 10 дней после родов), поздняя(если с 11 дня и далее)

Степень дефицита молока по отношению к потребности ребенка: I ст. - 25%, II ст. -50%, III ст.- 75%, IV ст.- более 75%.

Первичная гипогалактия развивается вследствие нейроэндокринных нарушений в организме женщины.

В подавляющем большинстве случаев гипогалактия бывает вторичной, развившейся из-за отрицательного воздействия на организм матери комплекса биологических, медицинских, социальных, психологических и экономических факторов. Ведущая роль принадлежит социальным факторам и причинам ятрогенного характера.

Клиника:

Основными симптомами гипогалактии являются:

1) малая прибавка массы тела за месяц

2) снижение суточного объема грудного молока;

3) беспокойство ребенка;

4) симптом "сухих пеленок", свидетельствующий об уменьшении суточного объема мочи (ребенок первых месяцев, находящийся на грудном вскармливании, должен мочить­ся не менее 6 раз в сутки, причем моча должна быть бесцветной;

5) голодный стул (скудный, зеленоватый, плотной консистенции).

Указанные симптомы являются лишь косвенными доказательствами гипогалактии, и окончательный диагноз гипогалактии может быть поставлен только после определения суточного объема лактации, которое осуществляется с помощью контрольного взвешивания. При этом взвешивания необходимо проводить после каждого кормления в течение суток.

Диагностика

Для диагностики, в первую очередь, необходимо УЗ-исследование молочных желез, позволяющее обеспечить визуализацию диагностируемого объекта и получение большого объема достоверной информации при выявлении первичного и вторичного лактостаза, всех стадий мастита, симптомов улучшения или ухудшения в очаге воспаления в процессе лечения, начальных проявлений мастопатии при последующем диспансерном наблюдении женщин, перенесших послеродовой мастит. УЗ-диагностика позволяет выявлять недостаточность развития железистой ткани при первичной гипогалактии.

Диагноз гипогалактии следует ставить не ранее 7-8 дня послеродового периода. В то же время выявление недостаточности лактации после этого срока даст тем хуже результат при лечении, чем позже оно будет начато.

Лечение гипогалактии

наладить режим питания, сна и отдыха.

Рекомендуется:

· Частое (через 2 часа) прикладывание ребенка к груди.

· За 15 минут до кормления теплый компресс на молочную железу.

Курсом 15 дней:

Витаминотерапия:

· Фолиевая кислота - 0,0056, аскорбиновая и пантотеновая кислота по 0,3 в порошках 3 раза в день.

· Витамин Е по 1 капсуле 2 раза в день.

· Раствор тиамина бромида 3% по 1 мл 1 раз в день.

· Раствор пиридоксина гидрохлорида 5% но 1 мл 1 раз в день.

· Апилак по 1 табл. 2 раза в день под язык.

· Глутаминовая кислота по 1,0 3 раза в день за 1 час до кормления. Назначать таблетки, покрытые оболочкой, или таблетки, растворимые в кишечнике (acidi glutaminici abductae, enterosolubiles).

Возможна гормональная коррекция гипогалактии.

Профилактика гипогалактии

В женской консультации профилактика гипогалактии заключается в устранении заболеваний, отрицательно влияющих на лактацию.

Выявление и эффективное лечение девушек подростков с признаками общего и генитального инфантилизма, лечение женщин с эндокринными нарушениями является основным средством предупреждения первичной гипогалактии.

Эффективное лечение невынашивания, гестоза беременных, предупреждение, своевременное устранение осложнений в родах и послеродовом периоде является действенным средством профилактики вторичной гипогалактии.

В акушерском стационаре профилактика гипогалактии заключается в следующем:

· Раннее прикладывание ребенка к груди и раннее начало сцеживания молока. Особое значение раннее сцеживание приобретает у тех родильниц, которым по разным причинам временно не разрешено кормить. Сцеживание молока в часы кормления у этих женщин в определенной степени компенсирует отсутствие естественного нейрогормонального рефлекса молокоотдачи и стимулирует процесс становления лактации;

· Обучение родильниц технике кормления и сцеживания молока, ухода за молочными железами непосредственно в палате послеродового отделения в часы кормления;

ГБН

1 Определение: ГБН- заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным АГ.

2 Этиология::

Rh конфликт возникает, если у Rh отрицательной женщины плод имеет Rh положительную кровь.

ABO конфликт развивается пр наличии O(I) группы крови у женщины, а у плода-A(II)( в 2/3 случаях) или B(III)(в 1/3 случаев)

Патогенез

Rh фактор, АГ А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-АТ или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребенок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконьюгированный гемоглобин нейротоксичен. При определенных концентрациях( свыше 340 мкмоль.л у доношенных и свыше 200 у недоношенных) он может проникать через ГЭБ и повреждать структуры мозга, в первую очередь- подкорковые ядра и кору, что приводит к билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи)

Помимо концентрации неконьюгированного билирубина на его прохождение через ГЭБ влияют следующие факторы:

-концентрация альбумина, способного связывать неконьюгированный билирубин

-концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связь с альбумином

-концентрация глюкозы, которая регулирует концентрацию нежэстерифицированных жирных кислот

-гипоксия ( подавляет переход непрямого билирубина в прямой)

-ацидоз (уменьшает прочность связывания неконьюгированного билирубина с альбумином)

Неконьюгированный билирубин тормозит окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенеративные процессы, вплоть до некроза. В результате повреждения клеток печени в кровь подает коньюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей желчных капилляров. В результате в желчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита.

В результате патологического разрушения эритрпоцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. Возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в периферической крови появляются эритробласты.

В селезенке происходит фагоцитоз эритроцитов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органы происходит отложение продуктов распада эритроцитов. Возникает лдефицит железа, меди, цинка и кобальта. Формируется гепатоспленомегалия из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Классификация

Отечная форма- самая тяжелая, развивается внутриутробно. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии с распространенными отеками. Кожа очень бледная, иногда с субикретичным оттенком, лоснящаяся.

Желтушная форма- наиболее частая, среднетяжелая. Характеризуется рано возникшей желтухой, анемией и гепатоспленомегалией. Увеличивается печень и селезенка. На 3-4 сутки концентрация неконьюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц разгибателей, «мозговой крик», симптом заходящего солнца, выбухание большого родничка.

Анемическая форма

Диагностика

А)антенатальная диагностика иммунного конфликта ( в случае установления риска-исследование околоплодных вод с определение оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, Ig)

-УЗИ(утолщение плаценты, ее ускоренный рост, многоводие, увеличение размеров живота плода)

Б)постнатальная диагностика(желтуха, анемия, гепатоспленомегалия)

-лабораторные данные повышение концентрации неконьюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса

Лечение

А) оперативное лечение (заменное переливание крови, гемосорбции, плазмаферез)

Абсолютные показания к заменному переливанию крови

-концентрация неконьюгированного билирубина в повинной крови более 60 мкмол.л

-почасовой прирост концентрации неконьюгированного билирубина более 6-10 мкмоль.л

-концентрация неконьюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль.л

-тяжелая степень анемии (Hb менее 100 г.л)

Б) после оперативного лечения либо при легкой степени тяжести используют консервативные методы: инфузии белковых препаратов, глюкозы

 

При тяжелых формах с первого дня назначают преднизолон.

Широко применяют фототерапию

Патогенетическое лечение

-улучшаеют работу печени и стабилизируют обменные процессы витамины группы В, Е и С.

-торможение адсорбции билирубина в кишечнике- очистительные клизмы, активированный уголь в первые 12 часов жизни

-синдром сгущения желчи купируют приемом внутрь желчегонных средств (магния сульфат, аллохол, дротаверин)

-при выраженной анемии- трансфузия эритроцитарной массы

 

Прогноз

При тяжелых формах- задержка психомоторного развития, развитие детского церебрально паралича

Более легкое течение- умеренная задержка формирования статических функций и психики, снижение слуха, косоглазие

У всех детей, перенесших ГБН выше общая заболеваемость, неадекватные реакции на профилактические прививки, склонность к развитию аллергических реакций, хроническое поражение гепатобилиарной системы.

Билет 13