және оның критерийлері

СБА сатысы Бүйрек қызметі Шумақ фильтрация жылдамдығы (ШФЖ), мл/мин
I қалыпты, не жоғары ≥90
II аздап төмендеген 89-60
III орташа төмендеген 59-30
IV ауыр бұзылған 29-15
V терминальды, диализдік кезең <15

 

 

Шумақ фильтрациясын тез анықтауға балаларға қолайлы әдіс −Шварц формуласы:

 

40* х бойы,см

ШФ =

Қандағы креатинин (мкмоль/л)

 

*40 – константа. Жасына қарай: 33-40 − нәрестелерде, 38-40 − пубертатқа дейін, 48-62 − пубертаттан кейін алынады.

 

Жасөспірімдер мен ересектерде Кокрофт-Голт формуласын қолданады:

 

(140* − жасы, жыл) х салмағы, кг. х 1,23 ерлерде, 1,05 әйелдерде

ШФ =

Қандағы креатинин (мкмоль/л)

 

*140 – константа. 1,23, 1,05 – жынысқа байланысты коэфициент.

 

Бұл әдістер бірден бүйрек жұмысының шамасын топшылауға мүмкіндік туғызады. Әрі қарай дәрігер науқасты диспансерлік бақылауға алып, терең зерттеулерге жол ашады. СБА сатыларын анықтау аурудың ерте кезеңдерін табуға, ауруға ерте көмек көрсетуге мүмкіндік береді. Жеке ауруға сай емдер және барлық СБА-ң ортақ механизмдеріне сай ем (ангиотензин өзгеруші ферменттік ингибиторы (АОФИ, АІІ блокаторы, статиндер т.б.) беріледі.

Патоморфологиясы. Склероз салдарынан көп нефрондар бірте-бірте істен шығады. Қалған нефрондарда гипертрофиялык өзгерістер байқалады. Гломерулонефрит сияқты кабыну үрдісінің үнемі дамуымен қатар барлық бүйрек ауруларының соңғы сатыларында дамитын шумақтардағы гиперфильтрация құбылысы склероздың әрі қарай үдеуіне әкеліп соғады. Сонымен, СБЖ үнемі бір қалыпта тұрмайды, дами келе, тағы да калған нефрондардың беріштенуін туғызады.

Негізгі симптомдарының патогенезі. СБЖ-да бүйректің негізгі экскреторлық (су, электролит, азот калдықтары, Н+ иондар экскрециясы) және инкреторлық функциялары бүзылады. Азотемия, гиперкреатининемия дамиды, фильтрация төмендейді.

Су-электролит өзгерістері. Бастапқы СБЖ сатыларында өзекше функциялары (концентрациялау кабілеті) ерте бүзылып, компенсаторлық полиурия дамиды. Су-электролит тепе-теңдігі әсіресе олигоанурия кезеңінде тез бұзылады. Ауру аз ғана артық су ішсе, гиперволемия, жүрек жетіспеушілігі дамуы мүмкін. Гипонатриемия − негізінен гипергидратация салдарынан болатын құбылыс. Кейде "тұз жоғалту" сиңдромы да кездеседі. Гипермагниемия, гиперфосфатемия − олардың бүйректен шығуы азайған соң пайда болатын өзгеріс. Гиперкалиемия дамуына ацидоз, гипоальдостеронемия әсер етеді. Гипокальциемия себептері рахиттік езгерістермен (витамин Д жеткіліксіздігі), ацидозбен байланысты.

Ацидоз − бүйрек өзекшелерінің ацидогенез, аммониогенез функцияларының, яғни Н+ ион секрециясы бұзылуының, салдары.

Анемия генезі күрделі. Себептері әр түрлі: 1) ең бастысы – бүйректе эритропоэтин түзілуінің төмендеуі, 2) эритропоэзге токсиндер әсері, 3) эритроциттер өмірінің қысқаруы (гемолиз), 4) белок, темір тапшылығы (метаболикалық өзгерістерден), 5) гиперпаратиреоидизм салдары – паратгормонның токсикалык әсері.

Гипертензия симптомы гиперренинемияға, бүйректегі простагландин синтезінің төмендеуіне, натрий экскрециясының азаюына байланысты. СБЖ-ға тромбоцитгер сапасының (токсиндер әсерінен) төмендеуі, осыған байланысты гипокоагуляция көрінісі тән.

Остеопатия себептері: 1) витамин Д3-1,25-дигидрооксихолекальциферолдың (кальцитриол) бүйректік синтезінің төмендеуі; 2) ацидоз; 3) гиперпаратиреоидизм. Балалардың бойы өсуінің шектелуіне эндокриндік өзгерістерге байланысты соматотропин түзілісінің төмендеуі қатысты. Сүйек өзгерістері, бой өсуінің шектелуі іштен болатын ауруларда ерте білінеді.

Клиникасы. Егер ісік, гипертония болмаса, СБЖ көп айқын білінбеуі мүмкін. Басында СБЖ туғызған аурудың белгілері табылады. Одан басқа, шаршау, басы ауыруы, бара-бара тамақтан қалу, лоқсу, құсу болады. Тері бозарып, соңғы сатысында сарғыш тартады, қышиды. Остеопатия салдарынан аяғы, басқа да сүйектері ауырады. Іштен болатын бүйрек аурулардың белгісі қай уақытта да айқын емес, оларға көбіне көңіл аударылмайды. Олар тек СБЖ қалыптасқанда анықталуы мүмкін. Осы ауруларда балада ерте пайда болатын полиурияға, суды көп ішетіндігіне (түнде тұрып ішу), аяғы қисаюы, бойы өспеуіне көңіл аудару қажет. Тексеру кезінде шумақ фильтрациясы төмендеу (Шварц әдісі ), оның жыл сайын кеми беруі, азотемия, анемия т.б. кесел белгілері анықталады. Зәрде ерте гипоизостенурия білінеді. Зәр анализінде аз ғана белок (тәулікте 1 г-нан кем) болады, кейде эритроцит, лейкоциттер анықталуы мүмкін, бірақ олар болмауы да мүмкін. Терминальды уремия (V-сыты) кезеңінде зәр мөлшері азайып, азотемия өте жоғарылайды. Неврологиялық симптомдар (есінен тану, тырысу, діріл т. б.), геморрагиялық синдром көрініс береді.

Ажырату диагнозы. 1) Анемиялар. СБЖ-мен ауыратын бала қате диагнозбен гематологтардың қарауына түсуі мүмкін. Анамнез, гипостенурия, азотемия табылса, УД-тексеру арқылы, және т.б. СБЖ-не тән белгілері болса, олар дұрыс диагноз қоюға көмектеседі. 2) Гипофизарлык кантсыз диабеттің ұқсастығы − полиурия, шөлдеу және зәрдің салыстырмалы тығыздығының төмендеуі. Антидиуретикалық гормон (АДГ) берілсе, гипофиздің бұл ауруыңда зәрдің тығыздығы жоғарылап, полиурия азаяды, ал бүйрек кеселдерінде (жеке тубулопатия не СБЖ болса) бұл дәрі әсер етпейді, 3) ЖБЖ-нен де айыру керек. Оған анамнез ерекшеліктері, кенеттен дамыған өте жоғары азотемия т. б. ЖБЖ сипаттары көмектеседі. СБЖ созылмалы аурудан кейін біртіндеп дамитындықтан склерозды эхография, изотопты скандау анық көрсетеді. Бүйрек көлемі кішірейеді, екі бүйрек те бірте-бірте семеді. СБЖ –ң ағымында да ЖБЖ эпизодтары көлденең әсерлерден болуы мүмкін.

Емі. СБЖ-ның әрі карай дамуын азайтуға, гомеостазды қалпында ұстауға бағытталады. Диета емі. СБЖ бар баладағы диета еміне негізгі талаптар: 1) диета азот балансын ұстап тұруға көмектесуі керек; 2) балаға керекті алмаспайтын аминқышқылдарын қамтамасыз ету керек. Диета энергия талаптарына сәйкес болуы тиіс; 4) тағам дәмді болуы керек. Бұл талаптарды орындау оңайға түспейді. СБЖ-ның әр кезеңіне қарай диета өзгертіледі. Белоктың 70%-нан кем емесі мал-жануар тектес белок болуы керек. Ол көбіне жұмыртқа сарысы арқылы берілуі тиіс. Нәрестелерге қоспалар беріледі. Белок тәулікте 0,6-0,7 г/кг мөлшерге дейін азайтылады.

Қосымша дайын алмаспайтын амин қышкылдары (кетоқышқылдар одан да тиімді) беріледі. Тағамның тұздылығы гломерулонефриттің белсенді кезеңі, гипертензия, ісінуінде азайтылады. Ал "тұз жоғалту" синдромы орын алса (тубуло- интерстициалдық аурулар), қосымша тұз беріледі, ол қан қысымын мұқият кадағалауды керек етеді.

Белсенді гломерулонефритке қарсы алғашқы кезеңдерінде патогенетикалық ем қолдануға болады. Бірақ креатинин деңгейі жоғары болса ол тағайындалмайды. Су, натрий, калий, кальций, фосфор баланстарын диета, сұйықты өлшеп беру, диуретиктер көмегі арқылы қадағалайды. Гипокальциемия және остеодистрофияға байланысты кальций карбонаты, Д витаминінің ең белсендісі – 1,25 (ОН) Д3 – пайдалы. Қанда Са, Р, паратгормон үнемі тексерілуі керек.Гиперфосфатемияны төмендететін фосфат-биндерлер (севеламер карбонат т.б.) берілуі тиіс. Д витамині бақылаусыз көп берілсе, қан тамырларда кальцификация асқынуы болуы мүмкін.

Ацидоз кезінде қан қысымы жоғары болмаса, ас содасы өлшеніп қолға беріледі. Анемияны емдеуге рекомбинантты эритропоэтин қолданылады. Қосымша темір препараттары тағайындалады. СБЖ-де гипертензиямен күресу де қиындық туғызады. Натрийуретиктер, гипотензивті дәрілер (АӨФИ, кальций каналының блокаторлары – нифедепин, амлодипин) қолданылады. Қатерлі гипертензия, басқа кейбір СБЖ белгілерімен қатар (гиперкалиемия), гемодиализді дереу жүргізуді талап етеді.

СБЖ аскынуларына байланысты қолданылатын антибиотиктер, дигоксин мөлшері төмендетіледі. СБЖ-мен ауырған балаларға витаминдер міндетті түрде берілуі керек. Уремияны азайту үшін басқа да әдістер (сорбенттер беру, емдік, тазарту клизмасы т.б.) қолданылады. Барлық жүргізілген консервативтік ем көмектеспесе, диализ жасау (перитонеальдық диализ, гемодиализ) қосылады. СБЖ-мен ауырған науқастарға радикальды көмек − бүйрек трансплантациясы.


 

«Бүйрек аурулары» тарауына әдебиеттер тізімі:

 

1. Абеуова Б.А. Первичный нефротический синдром у деетй. Метод.пособие, 2004. Алматы.

2. Возианов А.В., Майданник В.Г. и др. Основы нефрологии детского возраста, Киев, 2002 г.

3. Игнатова Н.В., Вельтищев Ю.Ч. Детская нефрология. 1989.

4. Канатбаева А.Б., Диканбаева С.А. Геморрагический васкулит и поражение почек у детей. Алматы. 1997.

5. Коровина И.А., Гаврюшов Н.П. Гломерулонефрит у детей. 1990.

6. Коровина М.А., Захарова И.Н. и др. Антимикробная терапия инфекций мочевой системы у детей. Руководство для врачей. М., 1998 г.

7. Наумова Н,В., Папаян А.В. Почечная недостаточность у детей. М., 1991.

8. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. С-П., 1997.

9. Савенкова Н.Д. Нефротический синдром у детей. С-П, 2000.

10. Тареева И.Е. Нефрология. Руководство для врачей, 2000.

11. Шабалов Н.П. Детские болезни (учебник для мед ВУЗов). СПб, Питер, 2000, 2002.

12. Эрман М.В. Нефрология детского возраста в схемах и таблицах. С-П., 1997. 414 с.

 

37-сурет

 

38-Сурет