Костно-мозговая форма ОЛБ (периоды, фазы, степени тяжести); клиническая картина, принципы лечения

Костно-мозговая форма ОЛБ возникает при поглощенной дозе облучения от 1 до 10 Гр. В зависимости от поглощённой дозы выделяют следующие степени тяжести костно-мозговой формы ОЛБ:

а) I (лёгкая) - 1-2 Гр;

б) II (средней тяжести) - 2-4 Гр;

в) III (тяжёлая) - 4-6 Гр;

г) IV (крайне тяжёлая) - 6-10 Гр.

В течении костно-мозговой формы ОЛБ выделяют 3 периода:

1) период формирования - делится на 4 фазы:

а) фаза первичной острой реакции (от нескольких часов до 3 суток) - клинические проявления связаны не только с гибелью клеток в результате облучения, но и с ранними нарушениями нейрогуморальных механизмов регуляции; симптомы могут появиться в первые минуты и часы после облучения и подразделяются на несколько групп:

- диспептические (тошнота, рвота, потеря аппетита, сухость во рту, диарея)

- общеклинические (головная боль, головокружение, слабость, нарушение сознания, изменение двигательной активности, повышение температуры тела)

- местные (преходящая гиперемия).

Наибольшее диагностическое и прогностическое значение среди указанных признаков имеет диспептический синдром (особенно время появления рвоты и ее кратность).

Показатели степени тяжести ОЛБ в фазе первичной острой реакции.

Показатель	Степень тяжести ОЛБ
I (1-2 Гр)	II (2-4 Гр)	III (4-6 Гр)	IV (6-10 Гр)
Рвота	Через 2 ч и более, однократная	Через 1-2 ч, повторная	Через 0,5-1ч, многократная	Через 15-20 мин, неукротимая
Диарея	Нет	Нет	Чаще нет	Может быть
Головная боль	Кратковременная, умеренная	Умеренная	Выраженная	Сильная, сознание спутанное
Температура тела	Норма	Субфебрильная	Субфебрильная	38-39 ⁰С
Состояние кожи	Норма	Слабая преходящая гиперемия	Умеренная гиперемия	Выраженная гиперемия
Продолжи- тельность первичной реакции	Несколько часов	1 сутки	2-3 суток	2-3 суток

При высокой степени тяжести облучения неблагоприятными признаками является:

- развитие коллаптоидного состояния с падением артериального давления

- кратковременная потеря сознания

- субфебрильная температура

- раннее появление диареи.

Изменения в периферической крови в фазе первичной острой реакции следующие:

- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (следствие перераспределительного сдвига нервно-рефлекторного характера)

- абсолютная и относительная лимфопения.

Изменения в костном мозге наиболее заметны на 2-3 сутки: уменьшение общего числа миелокариоцитов, снижение митотического индекса, исчезновение молодых форм клеток.

б) фаза мнимого благополучия, или латентная (14-30 суток, при IV степени тяжести отсутствует) - самочувствие пострадавших улучшается, ослабляются симптомы первичной реакции (прекращаются тошнота и рвота, уменьшается гиперемия кожи, нормализуются сон и аппетит); может сохраняться неспецифическая неврологическая симптоматика (потливость, лабильность пульса и АД). Если пороговая поглощенная доза близка к 2,5-3 Гр, начинает проявляться эпиляция, при этом в первую очередь выпадают волосы на голове и подбородке. На 8-15 день вновь проявляются поражения кожи: на пораженных участках появляется болезненная отечность, развивается интенсивная и стойкая краснота с багрово-синюшным оттенком; при дозах облучения около 6 Гр эти симптомы держатся в течение недели, а затем исчезают, оставляя пигментацию и шелушение, при дозах облучения 8 Гр и более на пораженных участках кожи появляются пузыри и изъявления, которые длительно не заживают.

Изменения в периферической крови в фазе мнимого благополучия следующие:

- выраженная лимфопения;

- лейкопения (на 15 день возможен абортивный гранулоцитоз с последующим падением лейкоцитов до минимума);

- тромбоцитопения.

Решающее прогностическое значение имеет уровень лимфоцитов на 3-6-е сутки и лейкоцитов на 8-9-е сутки.

Показатели степени тяжести ОЛБ в латентной фазе.

Показатель	Степень тяжести ОЛБ
I (1-2 Гр)	II (2-4 Гр)	III (4-6 Гр)	IV (6-10 Гр)
Лимфоциты, *10⁹/л	1,6–0,6	0,5–0,3	0,2–0,1	0,1
Лейкоциты, *10⁹/л	4,0–3,0	2,9–2,0	1,9–0,5	0,5
Эпиляция, время начала	Не выражена	На 12-20 сутки	На 10-20 сутки	На 7-10 сутки
Продолжительность латентной фазы, сут		15-25	8-17	Нет или до 6 суток

в) фаза разгара болезни (1,5-2 недели, при крайне тяжелом поражении в конце 2-й недели может наступить летальный исход) - в основе клинических проявлений - прогрессирующее угнетение кроветворения в костном мозге и сопутствующая глубокая цитопения. О начале фазы свидетельствует развитие агранулоцитоза (уменьшение количества лейкоцитов ниже 1*10⁹/л).

Самочувствие больных ухудшается, повышается температура, появляется резкая слабость, головная боль, головокружение, нарушается сон. Возобновляются и усугубляются желудочно-кишечные расстройства: усиливается рвота, извращается или исчезает аппетит, развивается понос со слизистыми или кровянистыми выделениями, что приводит к обезвоживанию и потере массы тела. Продолжается выпадение волос, начавшееся в латентной фазе.

Ведущими в клинической картине являются 2 синдрома:

1) геморрагический – кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт, мозг, сердце, легкие;

2) инфекционный, вызванный как присоединением экзогенной инфекции, так и активацией собственной микрофлоры - на слизистых оболочках возникают язвенно-некротические образования, которые осложняются воспалительными процессами (язвенным гингивитом, стоматитом, эзофагитом, гастроэнтеритом, некротической ангиной).

В фазу разгара в периферической крови происходят следующие изменения:

- агранулоцитоз - количество лейкоцитов менее 1,0*10⁹/л;

- абсолютная лимфопения;

- относительный лимфоцитоз (морфологический состав крови представлен почти одними лимфоцитами, гранулоциты единичные или отсутствуют);

- тромбоцитопения (менее 40*10⁹/л);

- прогрессирующая анемия.

В костном мозге и лимфоузлах выявляются признаки репаративных процессов, за исключением крайне тяжелых степеней поражения.

Показатели степени тяжести ОЛБ в фазе разгара болезни:

Показатель	Степени тяжести ОЛБ
I (1-2 Гр)	II (2-4 Гр)	III (4-6 Гр)	IV (6-10 Гр)
Тромбоциты, *10⁹/л	100 - 60	50 - 30
Лейкоциты, *10⁹/л	3,0–1,5	1,5 – 0,5	0,5-0,1	Ниже 0,5
Начало агранулоцитоза	Нет	20-30 сут	8–20 сут	6 – 8 сут.
Начало тромбоцитопении	25 – 28 сут	17 – 24 сут	10–16 сут	До 10 сут
СОЭ, мм/ч	10 - 25	25 - 40	40 - 80	60 - 80

г) фаза раннего восстановления (2-2,5 мес.) - самочувствие улучшается, появляется аппетит, восстанавливается сон, температура нормализуется. Прекращается кровоточивость, исчезают или ослабевают диспептические явления. Эпиляция сохраняется. Как правило, в течение длительного времени наблюдается функциональная лабильность сердечно-сосудистой и нервной систем.

Происходит постепенное восстановление показателей периферической крови: повышается количество лейкоцитов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличивается количество тромбоцитов, наблюдается ретикулоцитоз.

Период восстановления