ГБН, с большей вероятностью обусловленная конфликтом по Rh-фактору, желтушная форма, тяжелая
2. БР пуповинной крови:гипербилирубинемия (более 85 мкмоль/л – тяжелая форма), анемия (≈ средняя тяжесть);
3. Обследование:
· Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка,
· ОАК ребенка с оценкой мазка крови, подсчет ретикулоцитов,
· динамическое определение концентрации БР,
· иммунологические исследования (титр резус-АТ в крови и молоке матери, прямая реакция Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямая с сывороткой крови матери)
4. Ожидаемые изменения в ОАК:анемия (гиперрегенераторная, нормохромная), избыточное количество сфероцитов, псевдолейкоцитоз за счет повышенного количества в крови ядерных форм эритроидного ряда.
5. Патогенез:Эр плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Проникшие Эр плода вызывают синтез Ig у матери (во время первой беременности к синтезу Rh- АТ (IgM) – не проникают через плаценту, затем появляются IgG, которые проходят фетоплацентарный барьер). После рождения ребенка в связи с большим количеством Эр ребенка в кровотоке матери и из-за снятия иммуносупрессии – активный синтез резус-АТ.
6. Особенности обмена БР у новорожденного:↑ уровень БР за счет прямой фракции из-за короткой продолжительности Эр с фетальным гемоглобином (70-90 дней у НР), временная недостаточность глюкоронилтрансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны ребенка, и повышенная энтерогепатогенная циркуляция БР (причем часть БР из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока).
7. наблюдение в женской консультации: определение титра антирезусных АТ не менее 3 раз у женщин с резус-отрицательной кровью. 1- при постановке на учет, 2 – 18-20 нед, в 3 триместре – каждые 4 недели. Если титр резус-АТ 1:16-1:32 и >, то в 26-28 нед амниоцентез с определением концентрации БР в околоплодных водах.
8. Лечение:
· Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.
o фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;
o конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;
o структурные изменения с образованием люмибилирубина.
· Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),
· Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).
· В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.
· ЗПК: показания – НБР>342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови>60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.
· Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации).
9. Кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)
10. Осложнения: билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, синдром «сгущения» желчи, обменные нарушения – гипогликемия.= ранние. Поздние:? Нормохромная гипорегинераторная анемия.
11. Предупреждение заболевания:введение анти-Д-глобулин в 1 день после родов или аборта; кесарево сечение; плазмаферез беременной (удаление антител с обратным введением Эр) на 16-32 неделе беременности с интервалом 6-8 недель.
12. Наблюдение участковым педиатром:в зависимости от степени тяжести, осложнений, поражения органов. в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ