ПАТОЛОГИЯ ПИГМЕНТНОГО ОБМЕНА
Может наблюдаться при усиленном распаде эритроцитов, при нарушении функции печени и ЖВП. В результате этих нарушений у больных кожа и видимые слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет. Желтушность становится заметной если уровень общего билирубина в крови повышается в 2 -3 раза. Для проведения дифференциальной диагностики желтух необходимо исследовать кровь, мочу и кал на содержание в них желчных пигментов. Различают:
НАДПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ).
Идёт гемолиз эритроцитов по причине их токсического повреждения, переливания несовместимых групп крови, несовместимости групп крови матери и плода по резус-фактору, при дефиците ферментных систем эритроцитов, при гемолитической болезни новорождённых. В крови у таких больных наблюдается: ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ за счёт НБ, количество эритроцитов и гемоглобина ниже нормы. В крови повышается активность АСАТ. В моче количество уробилина выше нормы, билирубин отсутствует. Моча окрашивается в интенсивно оранжевый цвет. Кал интенсивно окрашен. В нём повышается содержание стеркобилина.
ПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (токсические и вирусные и другие гепатиты).
Причиной развития является воспалительное заболевание печени. При этом повреждаются клетки печени, что ведёт к понижению активности ГЛЮКУРОНИЛТРАНСФЕРАЗЫ и, как следствие, нарушается образование КБ. Токсическое влияние на мембраны ведёт к повышению их проницаемости и выходу в кровь НБ и КБ. Так у больных развивается смешанная ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ. Значит, повышается активность ферментов АЛАТ, АСАТ, ГГТ, ЛДГ-4, ЛДГ-5. В моче в большом количестве КБ. Моча окрашивается в коричневый цвет. В кале количество стеркобилина понижается.
ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (механическая).
Развивается по причине нарушения оттока желчи в тонкий кишечник из-за болезней печени, ЖВП, либо давлении опухолью извне. При глистных инвазиях, когда происходит закупорка общего желчного протока. В результате развивается застой желчи в желчном пузыре, что ведёт к повышению проницаемости желчных капилляров и выходу КБ. В крови повышается активность ГГТ, щелочной фосфатазы. В моче обнаруживается билирубин. Количество стеркобилина в кале значительно понижается. Кал приобретает серовато-грязный цвет, т.е. становится АХОЛИЧНЫМ.
4. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЁНЫХ.
Развивается на 3-4 сутки после рождения и держится 7-8 дней. Встречается у 80% новорождённых. Она связана с тем, что в крови содержится много эритроцитов, скорость распада которых после рождения велика, а детоксикация развита слабо по причине низкой активности генов, ответственных за синтез ГЛЮКУРОНИЛТРАНСФЕРАЗЫ.
ЖЕЛТУХА НЕДОНОШЕННЫХ.
Выражена сильнее и держится дольше до 4 -5 недель. Билирубин оказывает большое токсическое влияние на функции мозга. Понизить интоксикацию можно переливанием крови, введением ФЕНОБАРБИТАЛА и проводимой светотерапией, которая повышает конъюгацию билирубина.
НАСЛЕДСТВЕНЫЕ ЖЕЛТУХИ.
Связаны с генетическим дефектом ГЛЮКУРОНИЛТРАНСФЕРАЗЫ. В крови уровень НБ резко повышается. В отличие от гемолитической желтухи количество эритроцитов и уровень гемоглобина в норме. В желчи КБ нет.
Лекция № 30. Биохимия крови и почек.
БИОХИМИЯ КРОВИ.
БИОХИМИЯ ПОЧЕК.
ТИПЫ ИЗМЕНЕНИЯ БИОХИМИЧЕСКОГО СОСТАВА КРОВИ.
Абсолютные и относительные.
Абсолютные изменения обусловлены нарушением синтеза, распада, выделения того или иного
соединения. Относительные обусловлены изменением ОЦК. Когда ОЦК повышается (за счёт воды),
концентрация растворённых в ней соединений понижается. Если же ОЦК понижается
(обезвоживание), то наблюдается сгущение крови и повышается концентрация веществ.