ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ГУБЫ И НЁБА
Среди всех врожденных пороков у детей, включающих колобомы лица, мак-ростомы, микростомы, синдромы I—II жаберных дуг, врожденные несращения верхней губы и нёба (Heulopalatognatoshisis), последние составляют наибольшую часть. Их также называют "тригубостью", "заячьей губой", "волчьей пастью", но эти термины совершенно недопустимы в профессиональной среде. Соответственно решению Международного симпозиума по номенклатуре (1970) данный вид порока называется расщелиной. Эта терминология (Cleft Lip and Palate) применяется практически во всем мире. Но патогенетически точнее этот вид порока отображает термин "несращение", поскольку в эмбриогенезе ткани орофациаль-ной области по каким-то причинам не соединились, не срослись.
Статистика. В начале XX ст. дети с врожденными несращениями в Украине появлялись на свет в соотношении 1:2000; в 1960-1970 г. — 1:1000; в 2000-2002 г. — 1:800-1:900. В большинстве стран Европы в настоящее время это соот-ношение составляет 1:600. В 2000 г. в 28 странах Европы родилось 9222 ребенка с несращениями и проведено 7605 первичных оперативных вмешательств на губе и нёбе.
Кроме детей с врожденными несращенпями губы и нёба рождаются дети с другими дефектами и деформациями челюстно-лицевой области. Поэтому правильнее было бы считать, что в среднем в Украине каждый год рождается около 600 детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области. Колебания по областям Украины — от 15-17 до 35-46 детей в год! Так, в 1998 г. в Украине родилось 500 000 детей, из них только с несращением верхней губы и нёба (кроме других пороков челюстно-лицевой области) — 490! В 1999 г. на 387 000 новорожденных — 387 таких детей; в 2000 г. на 385 126 новорожденных — 388, в 2001 р. — на 375 722 новорожденных — 386 детей с несращениями, в 2002 — 404 таких больных. В 2003 г. из 408 589 новорожденных 444 были с несращениями губы и неба. За последние шесть лет больных с несращениями родилось 2541, т.е. в среднем 424 ребенок в год. В наиболее многонаселенных регионах в 2003 г. родилось детей с несращениями: в Киевской области и Киеве — 55; Донецкой области — 40; Днепропетровской — 37; Львовской — 31; в Винницкой, Ивано-Франковской, Одесской области и республике Крым — по 21. В этих 8 областях родилось 55,6%
таких больных.
Тенденции к значительному снижению количества таких детей не предусматривается, поскольку экологические, экономические, социальные и другие условия, влияющие на здоровье родителей и их детей, не улучшаются. В этом смысле важной является консультация отца и матери до беременности у генетика, если:
— в роду уже были дети с несращениями или другими пороками челюстно-лицевой области;
Раздел10
Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевои ооласти
— 
предыдущие роды заканчивались рождением ребенка с несращением;
— работа матери или отца связана с профессиональными вредностями;
— мать длительно болела хроническими заболеваниями;
— в анамнезе несколько абортов, корь, коревая краснуха, токсоплазмоз;
— в 1-м триместре беременности мать болела гриппом и др. простудными заболеваниями, принимала лекарственные средства;
— мать курит и злоупотребляет алко
гольными напитками.
Этиология. Несращение губы и нёба имеет полиэтиологическую природу, где задействованы как генетические, так и тератогенные факторы. В настоящее время идентифицированы гены, ответственные за эти деформации, а именно ген-рецептор фолиевой кислоты и гены, кодирующие фактор трансформации семейного роста, или рецептор ре-тиновой кислоты. Но невзирая на успехи генетики в раскрытии причин формирования несращения, предсказать рождение ребенка с пороками челюст-но-лицевой области во всех случаях пока еще невозможно.
Возникновение этого порока вызывают экзо- и эндогенные факторы. К экзогенным следует отнести физические (радиоактивное излучение, ионизирующая радиация; механическое действие на плод — внутриматочное давление, опухоли матки, повышение температуры тела беременной), химические (профессиональная вредность), биологические (вирусы гриппа, эпидемического паротита, краснухи; токсоплазмоз), нарушение экологического равновесия, имеющее тератогенное действие на организм плода (загазованность атмосферы, интенсивное развитие химической индустрии, наличие пестицидов в продуктах питания).
Рис. 282.Ребенок с врожденным сквозным правосторонним несращением верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
Рис. 283.Тот же ребенок после хейлори-нопластики
Рис. 284.Прицельное изображение носа' губ матери того же больного, которая детстве перенесла хейлопластику и иссече ние свищей на нижней губе
К эндогенным факторам относятся заболевания родителей (хронические заболевания половых органов — трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоплазмоз, гнповитаминозы, гипервитаминозы-А), возраст матери (с возрастом вероятность рождения ребенка с несращением увеличивается), стрессовые ситуации, повышающие достоверность формирования внутриутробных пороков развития плода, вредные привычки родителей (курение, употребление наркотиков, алкого-пя), прием фармакологических препаратов при беременности в первый триместр (6-11-я недели). Все эти факторы в какой-то степени создают предпосылки для развития аномалий челюстно-лицевои области. У 15-20 % детей врожденное несращение губы и нёба является наследственным (рис. 282-284).
Согласно нашим исследованиям (4000 детей, находившихся на лечении в нашей клинике), подавляющее большинство детей с несращением нёба рождается при первых и вторых родах (соответственно 56 % и 34 %); при третьих — 5 % детей, четвертых — 2 %, пятых и шестых — по 0,5 %. Меньше всего детей с несраще-ниямп родилось в апреле — 3 %, а также в сентябре и октябре — 7 %, больше всего — в январе (12 %). В другие месяцы среднее количество рожденных с этим пороком — 8-10 %.
Патогенез. По данным Hns, Dursy, во время эмбриогенеза на 15-20-е сутки в головной его части появляются первичные ротовые углубления, или носо-ротовая ямка. Она имеет пятиконечную форму и окружена пятью выступами: сверху — лобным отростком, по бокам — двумя верхнечелюстными и снизу — двумя нижнечелюстными отростками (так называемая первая жаберная дуга). Они состоят из эк-то- и мсзодермального слоев. Твердое и мягкое нёбо, внешняя часть верхней губы образуются из верхнечелюстных отростков. Лобный отросток делится на внутрино-совые, из которых образуется средняя часть верхней губы и межчелюстная кость с резцами. Если в этот период под действием каких-то факторов происходит задержка роста лицевой области, то сращение отростков может не произойти.
Albrecht, а позже Мейер и Бионди (1889) считали, что благодаря сложной системе щелей в эмбриогенезе носо-ротового отдела нарушения могут быть двоякого рода. Сращение щелей может не наступить совсем или быть неполным; реже сращение бывает "избыточным", то есть когда возникают атрезии. Достаточно частое сочетание несращений с дефектами черепа и мозговыми грыжами позволяет заподозрить повышенное внутричерепное давление и натяжение амниоти-чсских тяжей соответствующей части лица. По Тренде.тенбургу, пороки развития наблюдаются в участке лобного отростка и первой жаберной дуги (соответственно схеме щелей по Меркелю).
Kadenalh (1930) считал, что ко второму месяцу внутриутробного развития этот участок кровоснабжается из системы внутренней сонной артерии через а- stapedia, а после двух месяцев — за счет системы наружной сонной артерии. Период "переключения" кровоснабжения и является причиной образования Пороков челюстно-лицевои области.
Kernahan и Stark (1958) полагали, что в период развития эмбриона нет лицеях отростков, а есть скопление мезодермальной ткани, разделенной эктодер-Ма'1ьными бороздами. При правильном прорастании мезодермы в эктодермаль-нЫе борозды образуется перегородка носа, резцовая часть и серединный отдел ,!с'Рхней губы. Все эти ткани до резцового отверстия авторы объединили в поня-
Раздел 10
Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области
тие "первичное нёбо". По их данным, полное сращение между собой этих мезо-дермальных скоплений завершается на 7-й педеле эмбрионального развития. Твердое и мягкое нёбо ("вторичное нёбо") также образуется из мезодермальных скоплений, но позже, начиная с 7-й недели, и завершается на 12-й неделе эмбрионального развития.
Lynch, Lewns, Bloker (1966) считают, что неполное проникновение мезодермы является более значительной причиной образования несращения, чем незавершенность этих процессов.
Профессор К. Henrichsen на 4-м Гамбургском конгрессе в 1989 г. представил данные о результатах изучения человеческих эмбрионов и сравнил формирование верхней губы и нёба с таким сложным процессом, как формирование зубов, а также продемонстрировал генетически детерминированное мезодермально-эпи-телиальное взаимодействие с высокой точностью во времени и локальной ограниченностью. Выявлены так называемые эпителиальные программные клетки, гибель которых ведет к несращению щелей.
Наличие врожденного несращения верхней губы и нёба с самого начала влияет на неокрепший организм ребенка. У таких детей высокая заболеваемость, которая, по данным большинства исследователей, повышается с возрастом и вызывает, неблагоприятное соматическое состояние у них. Они в 4-5 раз чаще страдают заболеваниями ЛОР-органов (100 % детей имеют снижение слуха), в 25 % определяются нарушения сердечно-сосудистой системы, в 20 % — органов зрения, в 15 % — мочевыводящей системы, в 10 % — опорно-двигательного аппарата. В среднем 25-30 % детей с несращениями лица имеют другие аномалии, проявляющиеся в виде синдромов Клиппеля-Фейля, Робена, Апера, Тричер-Коллинза, орофациально-дигитального и т. п. (около 180 синдромов).
Особую проблему составляют дети с малой для своего возраста массой тела, к группе которых относят и детей с врожденными несращениями губы и нёба. Дети с несращениями губы и нёба имеют особое нервно-психическое состояние, патологические невротические реакции, астенический синдром, вегетативно-сосудистую дистонию.
Таким образом, многогранность проявлений данного порока требует, чтобы лечение детей с несращениями было комплексным, они должны находиться под бдительным и постоянным вниманием многих специалистов.