ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ
Соотношение изолированных несращений верхней губы, сквозных несращений верхней губы и нёба и изолированных несращений нёба — 1:2:1. Различают такие виды врожденных несращений губы:
1) по глубине несращения (явные, скрытые):
2) в зависимости от локализации несращения в трансверзальной плоскости (боковые — 99 % и срединные — 1 %). Боковые, в свою очередь, делятся в зависимости от стороны несращения на односторонние — 82 % (левосторонние чаще, чем правосторонние) и двусторонние — 17 %; двусторонние несращения губы могут быть симметричными и асимметричными;
3) по высоте несращения в сагиттальной плоскости губы (частичные, полные или сквозные);
4) изолированные и сочетанные (с несращением альвеолярного отростка верхней челюсти, нёба).
Жалобы родителей — на наличие у ребенка косметического дефекта тканей верхней губы, невозможность сосать грудь и питаться естественно.
Клиника. Клиническая картина врожденных несращений губы имеет характерные признаки и обычно не вызывает трудностей при постановке диагноза. При изолированных скрытых несращениях губы дефект и деформация мягких тканей наименьшая, иногда это лишь втянутость кожи в проекции колонки верхней губы. Несращение является частичным при наличии дна носового хода (рис. 285, 286). При сквозных дефектах верхней губы клиническая картина более тяжелая (рис. 287).
Односторонние изолированные несращения верхней губы выявляются в виде дефекта верхней губы с одной стороны. При этом красная кайма состоит из двух фрагментов, на большем фрагменте она поднимается на 1/3-1/2 высоты верхней губы, а иногда и выше. Колонка верхней губы на стороне несращения разделена также на две части, высота колонки на большом фрагменте всегда уменьшена, а на малом — нормальная. Крыло носа на стороне несращения уплощено (мышцы верхней губы на малом фрагменте вплетены в основание крыла носа, что вызывает фиксацию его в патологическом положении), кончик носа также уплощен и вместе с перегородкой смещен в здоровую сторону, дно носового хода отсутствует — его "заменяет" дефект. Если несращение верхней губы сочетается с несращением альвеолярного отростка, то большой фрагмент последнего (благодаря росту сошника) перемещается вперед и кверху (будто выворачивается), уздечка верхней губы всегда короткая. Малый фрагмент при этом повернут медиально книзу и выглядит недоразвитым.
Двусторонние несращения губы представляют собой самый тяжелый порок челюстно-лицевой области как по клинической картине, так и при оказании врачебной помощи. Биомеханизм развития таких несращений значительно отличается от односторонних. При этом пороке верхняя губа разделена на три фрагмента, мягкие ткани на боковых фрагментах достаточно выражены, высота колонок несколько уменьшена, красная кайма и мышечный слой обычно хорошо выражены (рис. 288, 289). Серединный фрагмент представлен межчелюстной костью, мягкими тканями пролябиума (центральный участок верхней губы, ограниченный колонками), красной каймой и перегородкой носа. От его положения (наличие протрузии межчелюстной кости, ее поворота, смещения в одну из сторон; рис. 290, 291), взаиморасположения с боковыми фрагментами и выраженностью мягких тканей на нем зависят сроки и вид хирургического вмешательства, а также необходимость ортодонтического лечения. Мягких тканей на серединном фрагменте всегда недостаточно (как красной каймы, так и кожной части верхней губы), особенно по высоте. Преддверие полости рта мелкое. При таком виде несращения происходит значительная деформация носа. Перегородка носа всегда очень короткая, медиальные ножки крыльных хрящей недоразвиты. Иногда перегородка носа притянута к мягким тканям губы, кончик носа раздвоен, крылья растянуты и нос имеет вид бараньего.
Соматическое состояние таких детей зависит от вида несращения и наличия сопутствующих заболеваний. При изолированных несращениях губы ребенок может
о/? о
Раздел 10
Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области
Рис. 285.Врожденное изолированное правостороннее частичное несращение верхней губы
Рис. 287.Врожденное сквозное правостороннее несращение верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
Рис. 289.Двустороннее сквозное асимметричное несращение верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
Рис. 286.Вид верхней губы у того же ребенка через 2 года после хейлопластики
Рис. 288.Врожденное двустороннее асимметричное несращение: справа — сквозное верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба; слева — частичное несращение верхней губы
Рис. 290.Врожденное двустороннее полное несращение верхней губы и альвеолярного отростка с протрузией и смещением вправо и поворотом на 30° межчелюстной кости
Рис. 291.Врожденное двустороннее полное несращение верхней губы, альвеолярного отростка, твердого, мягкого нёба с протрузией и смещением вправо межчелюстной кости |
хорошо питаться, поэтому он нормально физически развивается, набирает вес, что очень важно, особенно на 1-м году жизни. При сквозных (одно- и двусторонних) несращениях верхней губы, сочетающихся с несращением нёба, нарушаются функции сосания и дыхания. Это вызывает развитие различных воспалительных процессов верхних дыхательных путей и ЛОР-органов, анемии и гипотрофии. Так, например, противопоказания к оперативному лечению общесоматического характера имеют 30 % таких детей. При тщательном обследовании у них определяются тимомегалия, отит, хронические заболевания почек и т. п. Только дополнительные методы исследования позволяют выявить сопутствующие заболевания, что очень важно для подготовки ребенка к хирургическому вмешательству.
Принципы проведения хейлоринопластики(имеется в виду не ринопластика в полном объеме, а частичное устранение деформации носа, поскольку формируется лишь дно носового хода и изменяется положение перегородки, крыла носа или обоих его крыльев, но не ликвидируется деформация кончика).
Ежегодно в Украинском центре по лечению детей с врожденными и приобретенными заболеваниями челюстно-лицевой области выполняются в среднем 75 первичных хейлопластик и ПО операций по поводу вторичных деформаций губы и носа. Первичная хейлопластика проводится в такие сроки: при изолированных и односторонних сквозных несращениях — от 3 до 8 мес (в зависимости от вида несращения), двусторонних сквозных несращениях — от 6 до 10 мес (в один или два этапа).
Существует много методик хейлопластики как односторонних, так и двусторонних несращений (С. Тенисона, С. Хагедорна, А. Ле Мезурье, А.А. Лимберга, Л.М. Обуховой, Д. Милларда, К. Кобуса, Л.В. Харькова-Л.Н. Яковенко и др.). Их делят в зависимости от раскроя тканей на Z-образные, линейные, прямоугольные. Но все они преследуют одну цель — восстановить анатомическую целостность элементов губы (красной каймы, колонок, носового хода, мышц, преддверия ротовой полости) и ее функциональную состоятельность. Этапы операции предусматривают: раскрой тканей кожной части фрагментов губы по одной из методик; мобилизацию мышц основания крыльев носа и круговой мышцы рта на фрагментах губы, слизистой оболочки красной каймы, преддверия ротовой полости; ушивание краев раны послойно с учетом репозиции тканей.
Выбор метода первичной хейлоринопластики при одностороннем несращении верхней губы зависит от глубины дефекта мягких тканей по сагиттали (скрытые, явные), выраженности мышечного слоя, дефицита высоты колонки на кожной части губы, степени деформации крыла и перегородки носа, ширины дефекта.
При скрытых или частичных несращениях верхней губы чаще применяют ли-
3R5
Раздел 10
Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области
Рис. 292.Врожденное изолированное Рис. 293.Тот же ребенок через год после
правостороннее частичное несращение линейной хейлопластики
верхней губы
Рис. 294.Схема раскроя тканей верхней губы по С. Hagedorn: а —линии разрезов; б — расположение лоскутов после ушивания раны
нейные методики раскроя тканей. Одна из первых была предложена A. Pare еще в 1564 г, затем G.Muraul (1844), V.Veau (1938), А.А.Лимберг (1952) усовершенствовали ее (рис. 292, 293).
Прямоугольный раскрой кожной части несросшейся губы впервые применили С. Hagedorn (1892; рис. 294) и A.Le Mesuruer (1949). Но эти методики значительно реже использовались в клинической практике, поскольку после операции формировался неэстетичный рубец, губа была большой по высоте.
Наиболее эффективны при широких сквозных односторонних несращениях верхней губы методики, предусматривающие выкраивание треугольных лоскутов (V.Veau, 1910; С. Tennison, 1952; D.Millard, 1976; рис. 295, 296). При таком раскрое тканей можно достичь максимального удлинения колонки фильтрума на большом фрагменте, а также перемещать кожные лоскуты на значительные расстояния (рис. 297-308).
Сложным хирургическим заданием является ликвидация дефекта при двустороннем несращении губы, что обусловлено малым запасом мягких тканей (особенно среднего фрагмента), деформацией всех отделов носа, протрузией межчелюстной кости (выпячивание ее вперед).
Протрузия межчелюстной кости усложняет проведение хирургического вмешательства на губе, что заключается в трудности перемещения мягких тканей с боковых фрагментов к середине. Поэтому до операции необходимо межчелюстную кость переместить ортодонтическими способами в правильное положение относительно боковых фрагментов, что приведет к уменьшению дефекта несращения и тем самым создаст условия для осуществления одномоментной двусторонней хейлопластики. Существуют и хирургические методы устранения прот-рузии межчелюстной кости. Они в основном сводятся к проведению разных видов остеотомии, остеоэктомий, компактостеотомий. Неоднозначность полученных результатов после таких вмешательств, а именно негативное влияние на рост средней зоны лица, сдерживает большинство хирургов в применении этого способа коррекции положения межчелюстной кости. Однако, когда ортодонтическими аппаратами не удается репонировать резцовую кость в правильное положе-
А б
Рис. 295.Схема раскроя тканей верхней губы по С. Tennison: а — линии разрезов; б — расположение лоскутов после ушивания раны
рис. 296.Схема раскроя тканей верхней губы по D. Millard: а — линии разрезов; б — расположение лоскутов после ушивания раны
QCC
iai
Раздел10
ЮрОКИ раЗВИТИЯ ТКанеи и upi сшик таничпи-лицсв
Рис. 297.Врожденное сквозное левостороннее несращение верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
Рис. 298.Вид верхней губы через полтора года после хейлоринопластики у того же ребенка
Рис. 303.Ребенок с врожденным правосторонним несращением верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
Рис. 304.Тот же ребенок после хейлоринопластики на 8-е сутки
Рис. 299.Врожденное сквозное правостороннее несращение верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
Рис. 300.Вид верхней губы через год после хейлоринопластики у того же ребенка
Рис. 305.Ребенок с врожденным сквозным правосторонним несращением верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
Рис. 306.Тот же ребенок сразу после хейлоринопластики
Рис. 301.Врожденное сквозное левостороннее несращение верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
Рис. 302.Вид верхней губы того же ребенка сразу после хейлоринопластики
Рис. 307.Врожденное сквозное правостороннее несращение верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
Рис. 308.Вид верхней губы через полгода после хейлоринопластики у того же ребенка
Раздел 10
Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области
ние, косая остеотомия сошника решает этот вопрос. Выполненная в правильном направлении и участке, она дает свои положительные результаты — возможность проведения одномоментной двусторонней хейлопластики.
При значительной протрузии межчелюстной кости и малом количестве мягких тканей на ней, а также невозможности проведения дооперационной ортодон-тической коррекции положения ее, осуществляют хейлопластику в два этапа по методикам D. Millard, К. Kobus.
После решения вопроса относительно положения межчелюстной кости хирург, оценив ширину дефекта, состояние мягких тканей на фрагментах и положение последних относительно друг друга, избирает ту или иную методику. Для выбора методики двусторонней хейлопластики одним из определяющих факторов является степень недоразвития мягких тканей срединного фрагмента. На основании клинических и антропометрических исследований установлено, что наиболее оптимальным раскроем тканей верхней губы при недоразвитии срединного фрагмента на 1/3 или 1/2 его высоты является тот, который предусматривает формирование линейных рубцов на кожной части (D. Millard, W. Manchester, Л.В. Харьков-Л.Н. Яковенко), а при недоразвитии на 2/3 высоты — прямоугольных либо Z-формы рубцов (С. Hagedorn, Tenisson-Обухова, Л.В. Харьков-Л.Н. Яковенко) (рис. 309-317).
Рис. 309.Схема раскроя тканей при двусто- Рис. 310.Схема раскроя тканей при двусто
роннем несращении верхней губы (а) по ме- роннем несращении верхней губы (а) по ме
тодике Харькова-Яковенко и схема распре- тодике Харькова-Яковенко и схема распре
деления ее тканей {б) после наложения швов деления ее тканей (б) после наложения швов
В ранний послеоперационный период особое внимание уделяют обеспечению свободного дыхания ребенка. Это касается тех случаев, когда хейлопласти-ка проводилась при широких одно- или двусторонних несращениях. После хирургического вмешательства на губе назначают антибиотики, обезболивающие и антигистаминные препараты. Ежедневно хирург делает перевязку, стремясь к тому, чтобы линия швов на губе была чистой и сухой. На 7-8-е сутки снимают швы и для укрепления и развития круговой мышцы рта, увеличения ее массы, а также повышения эластичности кожных покровов верхней губы и формирования атрофичного косметического рубца назначают массаж (разные его виды), обработку рубца мазями-эластопротектора-ми ("Ворен", "Контрактубекс", "Цепан"), гелий-неоновое облучение, магнитотера-пию, ультрафонофорез и т. п.
Врожденные несращения верхней губы обычно сопровождаются деформацией носа. При первичной хейлопластике деформация кончика носа устраняется частично, поэтому после операции желательно изготовить эндоназальный активатор, формирующий носовой ход и крыло.
Последствиями неправильно проведенной хейлопластики будут деформации губы и носа: уменьшение высоты верхней губы, несимметричность ноздрей, образование мелкого преддверия ротовой полости, уменьшение сагиттальных и трансверзальных размеров верхней челюсти.
Принципы и время лечения таких деформаций определяются их степенью: чем значительнее они выражены и чем большие функциональные нарушения они вызывают (то есть они являются источником формирования последующих деформаций прилегающих тканей), тем раньше их нужно ликвидировать.
Рис. 311.Врожденное двустороннее несращение, справа — сквозное верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба, слева — частичное несращение верхней губы
Рис. 312.Вид дефекта того же пациента в профиль
Шшшшш^шшшшяш
Рис. 313.Вид того же ребенка через полгода после двусторонней хейлопластики
Раздел 10
Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области
Рис.314. Врожденное двустороннее Рис. 315.После двусторонней одномо-
сквозное несращение верхней губы, альве- ментной хейлопластики
олярного отростка и нёба
Рис. 316.Двустороннее сквозное несра- Рис. 317.Вид верхней губы и носа сразу
щение верхней губы, альвеолярного отро- после двусторонней хейлопластики у того
стка и нёба, протрузия и поворот межчелю- же ребенка
стной кости