| Общепринятым названием эпилепсия (греческое — внезапно падать, неожиданно быть охваченным) подчеркиваются характерные особенности проявления болезни, Как особая болезнь эпилепсия выделяется уже Гиппократом, который описывает периодически повторяющиеся припадки судорог.
Сохранились упоминания о лунной болезни (morbus iunaticus) египтян. Арабам были известны способы лечения судорожной болезни, настигающей людей в новолуние. Римляне прерывали заедания своих комиций, если с кем-либо из присутствующих случался припадок падучей (m. coraitialis, m. caducus Пления), разбираемые дела тогда снова пересматривались.
Разные названия — священная болезнь, morbus sacer (Цельс), черная немочь, трясучка, порча — в разные времена оттеняли ту или иную сторону сложной картины болезни. Заболевания падучей болезнью отмечаются и среди животных. Так, лошади, свиньи, собаки нередко страдают эпилептическими припадками и могли бы служить объектами для экспериментального изучения «священной» болезни древних.
Типичный припадок эпилепсии протекает с правильностью заведенной граммофонной пластинки. Он начинается внезапно, лишь в течение коротких мгновений некоторые больные ощущают те или другие влияния, возвещающие приступ. Иногда это как бы легкое дуновение (аура) на лице, вспышки красного света, ощущение увеличения предметов, удлинения собственных рук или ног, галлюцинаторное восприятие свиста, барабанного боя, своеобразного запаха, ощущение сосания подложечной, онемения языка, надвигания чего-то огромного, страх или экстаз, иное восприятие времени. Герой «Бесов» Достоевского говорит, что за кратчайшие мгновения перед припадком он готов отдать всю жизнь. «Идиот» князь Мышкин ощущал ауру как миг вневременного бытия, когда становится понятным вещее слово о том, что «времени больше не будет», когда разом он ощущает «напряжение всех жизненных сил». Интересно, что нередко все мельчайшие детали ауры переживаются больным неизменно те же, повторяясь с каждым приступом. И несмотря на то, что больной знает, что означает аура, он не успевает ни сесть ни лечь, а падает на землю нередко с пронзительным криком или мычанием. Лицо покрывается смертельной бледностью, и сознание оставляет больного. Рот и лицо искривляются, голова поворачивается в сторону, все тело больного вытягивается тонической судорогой. Появляется на губах пена, часто окрашенная кровью из закушенного языка или щек. Глаза закатываются, зрачки расширяются и не реагируют на свет. Дыхание сначала задерживается, потом становится хриплым и затрудненным. Вскоре бледность лица сменяется сине-багровой окраской («черная немочь»), пульс слабеет. Этот период тонических судорог длится несколько секунд — полминуты. Затем напряжение разрешается, и по телу сначала в отдельных мышечных группах, а затем в туловище и конечностях начинают пробегать клонические судороги. Вскоре ими охватываются все мышцы тела, выступает пот, происходит непроизвольное мочеиспускание. На внешние раздражения не получается никакого ответа, корнеальные рефлексы отсутствуют, коленные рефлексы угасают. Температура обычно повышается. Период ритмических движений сгибания и разгибания (клонический) длится минуты 3—4, сменяясь общим ослаблением и иногда рядом бессознательных движений и бессвязным бормотанием. Редко весь эпилептический припадок длится более 5 минут.
В тяжелых случаях припадки быстро следуют один за другим (status epilepticus), доводя больного до полного изнеможения и нередко до гибели.
По затихании последних клонических подергиваний наступает сонливость. Часто больные, если их не трогать, спят несколько часов, по пробуждении ощущают разбитость и головную боль. Воспоминания о припадке не остается. Дети и те эпилептики-взрослые, у которых приступы падучей случаются ночью, во время сна, часто совершенно не знают о своей болезни.
Большой и яркий припадок падучей не всегда целиком разыгрывается в моторике больного. Судорожный припадок— это несомненно главный признак, по которому ставится диагноз эпилепсии. Его нужно видеть, чтобы запомнить на всю жизнь. Но есть и другие, менее бурные проявления болезни, зато и более интимные, окрашенные своеобразным эпилептическим колоритом. Таковы приступы малой эпилепсии — petit mal, короткие затемнения сознания — absence, особые головокружения — vertige, обмороки, рудиментарные припадки судорог — secousses, фуги — кратковременные расстройства сознания со стремлением блуждать, расстройства настроений — более или менее кратковременные состояния тоскливости, смешанной с беспричинным раздражением, — Verstimmungen. Несмотря на свою кратковременность абортивные эпилептические припадки (кризы) глубоко возмущают поток сознания и субъективно воспринимаются как потеря способности дифференцировать свою личность, тело и окружающее.
В малом припадке — petit mal — выпадают резкие двигательные компоненты. Больной во время разговора или какой-либо работы внезапно бледнеет, глаза его неподвижно смотрят вперед, иногда в мышцах лица или конечностей бьются короткие судороги, сознание теряется на несколько секунд, но он не падает. Очнувшись, больной продолжает свое дело и благодаря амнезии не помнит о случившемся или поражается ощущениями чего-то совсем нового во всем окружающем. При этом не бывает ни начального вскрикивания, ни падения, ни прикусывания языка, ни мочеиспускания. Известны случаи, когда больные повторяют какое-нибудь слово, фразу, делают стереотипные жесты во время petit mal. У несомненных эпилептиков иногда после ауры не наступает припадка, а лишь короткое обморочное состояние, сопровождающееся выступанием пота и сном! В других случаях бывает только кратковременное ощущение головокружения —vertige. Мгновенное забытье, настигающее больного и тотчас же его покидающее, носит характерное французское название absence: как будто на миг подвижная кулиса падает вокруг человека, отгораживая его от всех впечатлений живого мира. Есть предание, что Магомет в своих болезненных переживаниях был вознесен до седьмого неба в течение того короткого мгновения, которое нужно для того, чтобы поднять упавший кувшин и не дать воде вылиться из него.
У маленьких детей в течение долгого срока могут проявляться лишь малые приступы падучей — absence, пока вдруг не появится типичного припадка с судорогами.
Одна форма рудиментарных судорог выделяется под именем secousses, периодически наступающих клонических подергиваний в какой-либо определенной для каждого больного части тела. Разновидность таких судорог. пластически создающая впечатление быстрого кивания головой и сгибании вперед всего корпуса, как бы в виде приветствия, издавна, от арабов, ведет название судорожного селяма, судорожного приветствия (epilepsia nutans). Сознание и способность держаться на ногах при этом вполне не теряются, но интересно, что подобного рода экстрапирамидальные дистонии встречаются у эпилептиков. Характерное стремление к бегу (пропульсия), наблюдающееся у перенесших энцефалит, имеет свою аналогию в прокурсивной эпилепсии (epilepsia procursiva). Смутные переживания эпилептического сдвига, мало дифференцированные ощущения ищут для себя моторного выражения, отреагирования. И вот больной внезапно куда-то бежит с тем, чтобы также внезапно остановиться или упасть в судорогах, для которых убегание служило предваряющей аурой. Стремление к движению остается в иных случаях и после приступа падучей, завершаясь беспорядочными взрывами возбуждения. Если дело идет о продолжительных блужданиях больных (амбулаторный автоматизм, транс), о совершении ими далеких путешествий, хождениях во сне, сложных актах, описаниями которых полна старая психиатрическая литература, то здесь надо иметь в виду возможность истерических компонентов, идущих под знаком сужения сознания, гипобулии. Лично нами неоднократно наблюдались такие явления у эпилептиков.
Однажды мы имели случай встретить в трамвае у вокзала Моск. — Бел. ж. д. в Москве своего больного, типичного эпилептика, который ехал из психиатрической клиники II ММИ (т. е. по-видимому сделав несколько пересадок) домой. Он был бледен, с вялой мимикой, в запачканной одежде, в руке у него был билет на 11/2 станции. Разговорившись с больным, нам пришлось убедиться, что он дезориентирован, не знает, что он едет в другом направлении и не помнит, что было после того, как он вышел из лечебницы, около 11/2 часа назад. Сойдя у вокзала, больной окончательно пришел в себя.
В некоторых случаях весь припадок выражается в том, что у больного на короткое время появляются зрительные и слуховые галлюцинации, иногда ощущение со стороны тела того характера, который они имеют в качестве ауры, предшествующей настоящему судорожному припадку, здесь же этой судорожной фазы не наступает, и дело ограничивается психос¨нсорными явлениями — психосенсорная эпилепсия.
Равнозначащим разрядом наряду с припадками могут быть в течение эпилепсии и так называемые эквиваленты, под которыми первоначально разумели (Гофман) периодические расстройства сознания у эпилептиков, не связанные во времени с припадками. К эквивалентам в таком понимании следовало бы отнести absence и vertige, но из практических соображений стали (Оппенгейм) называть эквивалентами только состояния кратковременного психического расстройства, заменяющего судорожный припадок и как бы построенного из явлений послеприпадочного характера. Могут быть и висцеральные эквиваленты— приступы грудной жабы, спазмы голосовой щели у детей, астматические явления, свист в ушах и временная глухота. Обыкновение заменяющие припадок психические картины очень сходны между собой у одного и того же больного, с годами они усиливаются, и больные становятся нередко опасными для окружающих. Появляется галлюцинаторная спутанность с буйством, стремлением убивать, рвать и терзать. Самые жестокие преступления совершаются больными в таком состоянии, во время которых удары и повреждения наносятся с необычайной силой. Эквивалентные сумеречные состояния бывают различной продолжительности и глубины. В более глубоких случаях страдает интеллектуальное функционирование, проглядывает бессвязность, спутанность, больной подыскивает слова для обозначения простых предметов, иногда, идя по улице, заходит в незнакомое место, не узнает дороги. Сумеречное состояние развивается очень быстро. Одна из наиболее встречающихся форм — галлюцинаторная. Преобладают иллюзии и галлюцинации зрения и пожалуй общего чувства. Красный свет, огонь, кровь, ад обычно фигурируют в таких сноподобных галлюцинаторных переживаниях. Иногда переживания принимают устрашающий характер, больных охватывает ужас, заставляющий их пускать в ход все средства защиты и нападения. Мистические переживания, видения рая, ощущение блаженства, легкости, полета также свойственны эпилептическому сумеречному состоянию. Интересны изменения в переживаниях собственного тела, потеря различения между правым и левым, неумение ответить на вопросы, обычно предлагаемые маленьким детям: «Где твой нос, рука?» Нередки у эпилептиков в феномены видения или ощущения двойника, быть может стоящие в связи с расстройствами оптической и тактильной схем тела. Обычные сочетания отдельных комплексов схемы тела несомненно резко нарушаются дистониями абортивного или полного эпилептического припадка, центры мышечного и висцерального тонуса претерпевают периодические сдвиги. Соответственно с новой мелодией движений создается и новое представление о времени, исчезает мера времени, вечность кажется мигом. С нарушением схемы тела возникает иное восприятие себя и объекта, характеризующееся блаженным слиянием субъекта и объекта. Быть может и мышление в легких случаях сумеречных состояний под давлением низших центров производит автоматически новые сочетания схем и фигур мыслительного процесса. Наряду с сексуальными взрывами в сумеречных состояниях переживается смерть, гибель и новое рождение, «потрясение разом всех жизненных сил», шок вегетативного «я», или, выражаясь языком Вернике, мутация сомато-психической сферы. Слуховые галлюцинации довольно ярки: голоса, пение, угрозы, писк и завывание страшных чудовищ, готовых уничтожить больного, запах серы, огонь, разливающийся в комнате; кажется, что стены надвинулись, ток пробегает по телу.
Поведение эпилептиков во время сумеречного состояния причиняет много беспокойств в больнице и особенно опасно в обычной житейской обстановке: больные чем попало защищаются от постороннего воздействия, баррикадируют двери, размахивают стульями, выскакивают в окно; бывают попытки самоубийства.
Экстатические переживания, наоборот, скорее характеризуются застыванием, малоподвижностью; внешне они могут походить на эпилептический ступор. По большей части ступорозные явления наступают после припадка, но бывают и без него. Больные растеряны, дезориентированы, сознание неясное, на вопросы или не отвечают, или дают ответы невпопад, не могут назвать обыденных предметов и своего имени. Словесный материал ответа крайне скуден, спутан, так что может возникнуть мысль об органических поражениях речевых центров. Мимика и движения напоминают кататоников, появляется склонность к восковой гибкости, наблюдается персеверация. В то же время чувствуется, что больные напряжены, полны боязливым страхом, внутренним раздражением, которое вот-вот готово прорваться наружу.
Нам вспоминается одна больная, которая после нескольких приступов падучей впала в состояние ступора, говорила с врачом, как маленькая дочь со своим отцом, большей частью двумя-тремя короткими фразами, мочилась и испражнялась на полу у окна, исполняла какие-то сложные движения не то игры не то вышивания, на болевые раздражения ничего не отвечала. Один раз, поглядев в окно (дело было ранней весной), внезапно сказала: «Хорошо нынче будет на пасхе, сухо» Через три дня больная пришла в свое обычное состояние, о бывшем с ней не помнила.
Вообще расстройства памяти не идут параллельно с расстройствами: сознания. Те же больные, обнаружившие хорошую способность запоминания (восприимчивость), впоследствии в известном состоянии обнаруживают — по отношению к нему амнезию, состояние же спутанности отчасти сохраняется памятью. Обычно амнезия наступает не тотчас после сумеречного состояния, а несколько часов спустя. Сохранившиеся светлые места из прежних сумерек кажутся какими-то чужими, будто не своими переживаниями. Иногда наблюдается забывание не только всего периода сумеречного состояния, но и некоторого времени перед ним.
Многие в основу классификации психических изменений при эпилепсии кладут ту или иную связь во времени с припадком. Разделяют до- и послеэпилептическое помешательство и так называемые затяжные психозы. Предприпадочные психозы отличаются своей кратковременностью, протекая по типу эквивалентов — сумеречные состояния, фуги, возбуждения, меланхолические состояния, разного рода автоматизмы, в конце концов разрешающиеся припадком судорог, после чего больной приходит в состояние обычного равновесия. Послеприпадочные психозы протекают более длительно, они начинаются непосредственно после клонических судорог, сонливости или спустя несколько часов и даже дней после приступа. Картина их пестра и слагается из галлюцинаторных переживаний, маниакального возбуждения, экстатических состояний, тяжких импульсивных вспышек, Иногда депрессии и даже паранойяльных интерпретаций.
Отличительными чертами эпилептических психозов являются: расстройства памяти, по большей части лоскутного характера, тяжелая агрессивность состояния невыносимого ужаса, преходящие речевые расстройства, религиозная окраска бреда, глубокие изменения сознания. Все эти черты отличаются периодичностью и быстротой возникновения; в отношении деталей развертывания их можно сравнить с кинематографической лентой, автоматически повторяющей с каждым сеансом те же жесты своих персонажей.
Встречаются иногда вслед за эпилептическим припадком особые состояния оживления, шаловливости, ребяческого дурачества с прыжками, с приставаниями к соседям, — такое состояние носило у прежних авторов название «мориа».
Перед началом приступа некоторыми больными еще задолго, за несколько часов или даже дней, ощущается нерасположение к работе, раздражительность, капризность, беспокойный сон, тоскливость, потеря аппетита, головные боли, парестезии, желание выпить вина, беспокойный страх, предчувствия. Больные не знают, что делать с собой, куда деваться, бесцельно бродят по улицам (см. описание этих предприпадочных блужданий в романах Достоевского).
Часто возвращающиеся психозы с бредовыми сумеречными состояниями, галлюцинациями и возбуждением, протекающие на фоне эпилепсии, можно считать затяжными формами. Судорожный припадок то обрывает то, наоборот, вносит обострение в развитие психоза.
Таким образом симптомы психической картины эпилепсии разнообразны. Исход страдания тоже может оказаться неодинаковым; в одних случаях это медленно нарастающее слабоумие, в других — долгое время личность больного не обнаруживает никаких признаков дементности. Так, история говорит нам о страдавших якобы эпилепсией великих людях: Цезаре, Наполеоне, Петре Великом и многих других. Часто бывает трудно, руководствуясь симптоматологией, предсказать дальнейшее развитие болезни. Однако невидимому сила и частота припадков влияют особенно губительно. Срок развития дементных форм весьма различен: иногда это 10-летие, иногда 1—2 года. Эпилептическое слабоумие, если не знать из анамнеза о припадках, не всегда легко дифференцировать от других процессов, ведущих к психическому распаду. Больные падучей постепенно теряют интерес к окружающему, не могут ориентироваться в новых жизненных комбинациях, теряют инициативу. В то же время их тело, болезнь и лечение становятся центром внимания. Больные остаются доступными, чувствительными к тому, как к ним относятся. Так, Груле приводит слова одного эпилептика: «Вы не думайте, что мои способности или, скажем, граница моего разума или рассудочные мои функции пострадали таким образом, что я не помню, как вы, когда меня увидели 26 ноября 1901 г. в половине четвертого днем на улице Гете в первый раз, обошлись тогда со мной, если позволите так выразиться, достаточно неблаговидно и оскорбительно на меня посмотрели».
Память эпилептика одинаково удерживает главное и мелочи. Он долго помнит и мстительно сохраняет в себе воспоминание о полученной обиде. Он помнит детали происшедшего, но нередко самый смысл событий уже недоступен ему. Во время визитаций больные бесконечно долго и обстоятельно говорят с врачом о незначительных событиях, так как окончательно теряют способность выражаться кратко. Стереотипно возвращаясь к тем же оборотам речи и словам, уснащая речь разными вводными предложениями, витиеватыми ухищрениями и уменьшительными словечками, дементные эпилептики в заключение отводят врача в сторону, сообщая ему таинственным образом какой-нибудь пустячок из больничной жизни, уже давным-давно всем известный и позабытый. Эпилептик до педантичности любит порядок и чистоту, любит вещи, привыкает к ним, аккуратен в костюме, любит ходить в церковь, украшает свою речь именами бога, святых и выражениями из библии. В больницах для хроников, инвалидных домах эпилептики, особенно женщины, собирают разные ненужные вещицы, тщательно укладывают их в какой-нибудь узелок и не расстаются с ним, пряча на ночь под подушку (рис. 53).
Рис. 53 Эпилептичка со своим узелком, который постоянно держит при себе.
Нередко они очень трудолюбивы, причем много времени отдают одной какой-нибудь несложной работе; им свойственны кропотливость и тщательная отделка деталей. Один больной сделал картину из мелких кусочков листьев с разных деревьев (рис. 54).
Рис. 54. Фотография с большой картины, сделанной из листьев деревьев.
Такой же характер носят и их рисунки: они тщательны, аккуратны, все детали выполнены с необычайным старанием (рис. 55).
Рис. 55. Тщательность отделки рисунка эпилептика.
Изучая рисунки аномальных детей, всегда можно выделить произведения эпилептиков. Иногда обращает на себя внимание и сюжет; нередко фигурируют гробы, кресты, нечистая сила, но в особенности характерны аккуратность и педантичность работы, отделки мельчайших деталей и тщательность раскраски (рис. 56).
Рис. 56. Тщательность отделки рисунка эпилептика.
Понимание действительного положения дела у больных все более страдает, но они не отдают себе отчета в происшедших изменениях, не падают духом, а, наоборот, их эгоизм и самолюбие расцветают все пышнее, они требуют к себе всеобщего уважения, и если им противоречат, становятся безудержны и импульсивны. Усидчивость и кропотливость долго не оставляют больных. Припоминается одна старуха-больная, потерявшая руку, получившая тяжелые ожоги тела во время припадков, убогая, но до конца дней своих не оставлявшая неизменного чулка и вышивания. Другая больная, своенравная, могущая жить лишь одна в комнате психиатрической колонии, вышивала удивительные занавески и полотенца, вязала редкие по изяществу и рисунку кружева. У дементных эпилептиков встречаются различные сексуальные извращения и дефекты, склонность к самобичеванию и аскетизму, ко всякого рода эксцессам. Замт отмечает особенным термином склонность эпилептиков к возвеличиванию своего «я» и своего рода (Familienlobreden), Легран дю-Соль называет эпилептиков сухими эгоистами. В конечных стадиях эпилептического оскудения разговор с больными крайне затруднителен, речь их становится стереотипной, односложной, крайне бедной запасом слов, и они должны жестикуляцией дополнять недостающее. Бывают у больных наряду с выпадениями памяти и псевдореминисценции, нередки двигательные парамнезии. Ассоциативный процесс больных ограничивается небольшим количеством связей, преобладают эгоцентрические мотивы, по большей части внешнего характера. Равным образом и мистико-религиозные переживания, глубокие в первые годы болезни, теперь становятся лишь оболочкой, формальными привычками (Gottesnomenklatur).
Слабоумие наступает у страдающих как большой, так и малой эпилепсией. У многих эпилептиков, несущих ежедневную практическую работу (инженеры, врачи), при редких припадках до конца жизни может не отмечаться резких признаков слабоумия. Эти люди продолжают работать без существенных недочетов. Аффекты, как и мышление эпилептиков, вязки, липучи: раз возникнув, они трудно поддаются отвлечению. Один из старых авторов сравнил таких больных со жвачными, пережевывающими уже проглоченную пищу. Миньковская объединяет разные ступени эпилептической дегенерации обидам свойством именно этой вязкости, неуклюжести, неповоротливости психики (ср. наблюдения проф. Аствацатурова над больными энцефалитом).
Слабоумные эпилептики плохо узнают предметы и их обычное употребление, плохо идентифицируют (Вернике, Бернштейн). В периоды более ясные выступает другое расстройство — амнестически-афазическое, которое А. Н. Бернштейн назвал олигофазией: больные узнают показываемый предмет, но могут подыскать ему названия, пытаются описательными выражениями, жестами объяснить его назначение. Нередко они многократно повторяют случайно сказанное слово и досадуют, что оно не соответствует смыслу. Если врач наконец называет предмет, больные с облегчением повторяют найденное слово. В письмах больных очень много повторений, напоминающих поклоны каждому члену семьи и каждому знакомому в отдельности в письмах старой деревни. Темп речи у эпилептиков медленный, монотонный, иногда напоминающий ласковый и сладкий речитатив, часто-переходящий в приторность. Настроение больных отличается немотивированными колебаниями: внезапно возникают и стойко держатся в течение нескольких часов и дней раздражительность, тоскливость, наклонность к импульсивным действиям, потом все также быстро сглаживается, напоминая течение эквивалентов.
С развитием болезни мы видим скорее количественные, чем качественные изменения. Конечно различие внутренних и внешних констелляций, присоединение других болезненных черт, часто наследственного характера, придают в отдельных случаях индивидуальный характер как течению, так и феноменологии. Неподражаемые образцы описаний эпилептиков завещаны нам Ф. М. Достоевским. Достаточно перебрать в памяти генеалогию, развитие, поведение, мышление и внешность одного Смердякова, чтобы перед глазами встал, как живой, образ одержимого падучей.
Этиологию эпилепсии до сего времени нельзя считать вполне выясненной. Есть много оснований предполагать ее конституциональную обусловленность. Эпилептик вырастает на больном генеалогическом дереве, на «древе смерти», так выражается русский исследователь эпилепсии проф. Ковалевский. Дальнейшие работы показали, что эпилепсия как таковая передается редко и что наследственное отягощение выражается в самых разнообразных нервно-психических расстройствах. Так, общее отягощение дает до 70 %, а чисто эпилептическое —30 % и даже меньше, до 8 % (Крепелин). Предрасположение к падучей болезни выражается в особой возбудимости мозга (как коры, так и нижележащих отделов) к внутренним и внешним воздействиям, легко провоцирующим судорожный разряд. Эта врожденная диспозиция, о которой говорил еще Тиссо, и служит основным фоном для пестрых эпизодов болезни. Исследования Рюдина и Гофмана позволяют думать, что передача эпилептического предрасположения имеет место как рецессивный признак. В новых работах генеалогического характера об этом говорится менее определенно. Эпилептоидные психопаты, больные падучей без наступающей дементности, врожденные и рано развившиеся формы эпилептического слабоумия, левши, страдающие расстройствами речи—встречаются чаще в эпилептических семьях, нежели среди родственников других психических больных.
При оценке исследовании патологической наследственности у эпилептиков необходимо иметь в виду, что у разных авторов по-разному трактуется эпилепсия как определенная единица; отсюда возможны и известные разногласия. Быть может, как думает Бумке, алкоголь способен провоцировать новую мутацию в виде эпилептической диспозиции зародыша, которая рецессивно наследуется в последующих поколениях. Более вероятно однако, что алкоголизм родителей может дать эпилепсию у детей только при наличии соответствующих генов в восходящих поколениях.
В индивидуальной жизни Пьер Мари ставит на первом месте травму при рождении: могут иметь значение ушибы беременной матери, асфиксия новорожденного, щипцы при родах, головная водянка, энцефалиты, влекущие за собой рез и дуальную эпилепсию. В дальнейшей жизни алкогольные злоупотребления, особенно абсентом, сифилитические и артериосклеротические изменения мозга служат стимулом к развитию падучей.
Неизвестно, в какой степени важны отдельные внутренние и внешние факторы эпилептической конституции: нужно ли поставить на первый план мозг или существуют корреляции с теми или иными системами и органами тела, с железами внутренней секреции, обменом веществ и т. д.
Со стороны наследственности более всего приходится думать о «церебральной диспозиции», об особенностях физико-химической динамики организма, о диатезе. Из экзогенных провоцирующих моментов виднее всего роль травмы, интоксикации, инфекции.
О климатических влияниях как причине, усиливающей или вызывающей припадки, упоминается еще у древних. Гиппократ называл эпилепсию весенней болезнью. Современные наблюдения называют март и апрель наиболее неблагоприятными для эпилептиков. Нередко приходится слышать, что припадки наблюдаются преимущественно во время новолуния («На молодика»).
Соматический тип эпилептика распределяется между диспластическим (27 %), атлетическим (36 %) и лептозомным (12 %), иногда с чертами инфантилизма, плюригландулярной недостаточности. Эпилептика часто можно заподозрить по внешности, манере держаться и говорить, по движениям.
Особенно ясно выступают характерные черты лица и всего внешнего вида эпилептика, когда слабоумие уже достаточно выражено. Необычайно отчетливые впечатления получаются от тупого и малоподвижного лица больных этого рода, если они собраны в одну группу (рис. 57).
Рис. 57. Соматические типы и выражение лица эпилептиков.
Проф. Чиж указывал на особый блеск глаз у страдающих падучей, это действительно так, но часто туберкулез, легкие формы базедовизма, простой блефарит, каряя окраска радужки могут имитировать эпилептический свинцовый блеск. Часто кожа на лице эпилептиков покрыта угрями. Следы припадков остаются нередко в виде рубцов на голове, лице и прикусов языка. Слух больных часто бывает понижен, нередки расстройства со стороны внутреннего уха, поле зрения ограничено, вкусовые ощущения ослаблены. Брюшные рефлексы после припадков неясно выражены, признак Бабинского получается гомо- или контралатерально. В интерпароксизмальном периоде наблюдаются феномен Гордона, гипотония, сегментарные расстройства чувствительности (Мускенс). Микроскопическая формула, химизм, физические свойства и распределение крови подвержены у эпилептиков известным колебаниям. То же можно сказать о свойствах мочи, спинномозговой жидкости, ее барьере, об основном обмене. Концентрация водородных ионов в жидкостях тела и известное соотношение между степенью щелочности крови и желудочного сока отмечены многими авторами. Абдергальденовская проба кровяной сыворотки эпилептиков со щитовидной железой чаще выпадает положительной. Отмечается также гипогликемия крови перед припадком. К вину и наркозу больные невыносливы, дают стереотипную реакцию. Кроме соматического habitus некоторые авторы принимают группировки эпилептических признаков соответственно предполагаемой локализации болезни в центральной нервной системе. Так, имеются фронтальные, париетальные, центральные, субкортикальные (стриарные, туберальные) симптомокомплексы падучей.
Мужчины по-видимому чаще страдают падучей. Максимальное число заболеваний обнаруживается в юношеском возрасте —14—20 лет, причем в некоторых случаях припадки начинаются еще с раннего детства, потом затихают и вновь вспыхивают с началом занятий в школе или несколько позже, в переходном возрасте. Менструальный период, беременность, климактерий как будто предрасполагают к припадкам. Первый припадок, в особенности в детском возрасте, иногда бывает вызван какой-либо внешней причиной (испуг, ушиб, пожар) или какими-нибудь соматическими заболеваниями (повышение температуры, непорядки со стороны желудочно-кишечного канала и пр.); типичным однако для эпилепсии нужно считать появление припадка без всякого внешнего толчка.
Принято считать в разных странах около 1 больного падучей на тысячу здорового населения. В психиатрических колониях и больницах эпилептики составляют приблизительно одну десятую.
Распознавание эпилепсии при внимательном исследовании и критическом сопоставлении всех данных анамнеза и настоящего состояния не представляет обычно больших затруднений. Военным и судебным врачам конечно приходится быть настороже и не жалеть лишнего времени для собирания достаточного количества материала, обосновывающего их заключение. Симуляция падучей даже специально тренированными лицами представляет много затруднений. Имитируя отдельные симптомы, весьма трудно создать впечатление целого симптомокомплекса. Иногда случается, что больные не заявляют врачу о своих припадках, жалуются лишь на неприятное самочувствие, расстройство настроений, головные боли и своеобразные, точно не формулируемые изменения сознания. На предлагаемые наводящие вопросы эпилептик дает расплывчатые ответы, размышляет и тем вводит в сомнение врача. Ночные припадки, короткие absence не сразу замечаются больным. Нужно расспросить родственников больного, особенно мать, если речь идет о ребенке.
Детская спазмофилия в разнообразных ее проявлениях может дать повод для смешения в падучей. Здесь необходимо обратить внимание на сопровождающие признаки: ларингоспазм, тетанические проявления, признаки Труссо, Хвостека и наконец повышение электрической возбудимости.
Тщательный анамнез часто помогает диагностике. Лучше спрашивать об одном припадке, предлагая точно, до деталей, дать его описание: где и как случилась с больным потеря сознания, что предшествовало приступу, что делал больной, о чем говорил, не кричал ли во время припадка, сколько времени длились судороги, что было после и т. д. Необходимо трезво оценивать рассказы больного и его родных. Прикусы языка и следы ушибов не всегда найдутся даже у старого эпилептика. Тем не менее тщательное физическое и психическое исследования помогут найти отличительные черты. Иногда распознаванию болезни могут способствовать рубцы от прикусов языка и ожогов кожи, которые иногда наблюдаются у эпилептиков, если припадок случился в какой-нибудь особой обстановке (рис. 58). Если приходится видеть самый припадок, то это несомненно убедительнейшее из всех доказательств. Если годами через известные промежутки продолжаются типичные приступы, то по всей вероятности налицо эпилепсия.
Рис. 58. Ожоги у эпилептички, полученные во время припадка.
Чаще всего приходится разграничивать эпилептический припадок от истерического. При истерии нередко отмечается. волнение, огорчение перед припадком; у эпилептиков начало бывает неожиданное. Истеричные падают постепенно, обычно днем, эпилептики валятся где и куда попало, внезапно, иногда с нечленораздельными криками; у них частые припадки во время сна. Лицо эпилептика во время припадка резко отличается от обычного состояния своей крайней бледностью, а потом синевой. Движения и судороги истеричных носят печать известной экспрессивности, захватывают большие комплексы, в них больше пластики, судороги падучей элементарны, стереотипны. Истеричные обычно не мочатся и не прикусывают щек и языка. Тяжких ушибов и ран, обычных у эпилептиков, не бывает у истеричных, разве только «на зло» себе и другим. Длится приступ истерии гораздо дольше падучей, иногда часы. Такая длительность может равняться лишь со status epilepticus. При истерии признак Бабинского отрицателен, зрачки большей частью реагируют на свет, хотя возбуждение больных может затруднять исследование и даже сделать его невозможным. Сознание истеричных сужено, воспоминание о припадке смутно, эпилепсия вызывает потерю сознания и сопровождается амнезией.
Никогда не следует спешить с диагнозом эпилепсии у детей, у которых сравнительно легко возникают судорожные припадки под влиянием самых различных моментов: инфекция или случайное повышение температуры, наличие глист в кишечнике, расстройства обмена, в особенности спазмофилия. В силу большой возбудимости детского мозга различные экзогенные моменты легко дают судорожные явления, а последние вследствие недостаточного обложения нервных волокон миелином обыкновенно генерализуются и дают общий припадок. Поэтому, встречаясь с судорожным припадком у детей, всегда нужно исключить возможность, что он вызван рефлекторно каким-либо местным раздражением или зависит от общего состояния, характеризующегося моментами, повышающими наклонность к судорогам. При этом нужно иметь в виду, что спазмофилические припадки чаще всего наблюдаются у детей при искусственном вскармливании; Они чаще бывают в осеннее и зимнее время и вместе свырастанием ребенка и с улучшением его общего состояния исчезают. При этом обычно наблюдаются повышенная мышечная возбудимость и другие признаки спазмофилии.
Существуют основания выделять согласно предложениям М. Фридмана и Гейльброннера особый тип припадков у детей в качестве пикнолепсии. Это — кратковременные, очень приближающиеся к petit mal припадки, почти никогда не сопровождающиеся прикусыванием языка, но очень частые (до 50 в день) у детей, чаще всего в возрасте от 4 до 7 лет. Общее состояние и самочувствие остаются несмотря на частые припадки хорошими; как и спазмофилические припадки, пикнолептические не дают ослабления интеллекта и характеризуются доброкачественным течением. Нужно однако иметь в виду, что на фоне общих изменений организма, проявляющихся как спазмофилия или пикнолепсия, впоследствии может развиться настоящая падучая болезнь.
В качестве сопутствующих явлений приступы судорог могут быть при различных заболеваниях, связанных с отравлением организма. При шизофрении, артериосклерозе, туберозном склерозе, опухолях мозга, сифилитических поражениях центральной нервной системы. у алкоголиков и лиц, перенесших энцефалит, встречаются судорожные припадки, весьма похожие на эпилептические. В особенности нужно иметь в виду, что эпидемический энцефалит у детей может дебютировать судорожными припадками, которые легко принять за начало настоящей эпилепсии, причем истинный характер болезни выясняется только с дальнейшим течением.
G припадками падучей имеют некоторые общие черты приступы меньеровской болезни и мигрени. Легко могут ввести в заблуждение эпилептиформные приступы прогрессивных паралитиков, поэтому никогда не надо забывать о необходимости тщательного неврологического исследования. В начале белой горячки бывают также эпилептиформные судороги, но общий тремор, грубый юмор пьяниц или просто запах винного перегара помогают исключить падучую. Необходимо знать также, какой вид имеют припадки так называемого травматического невроза, специфической истерической реакций на ту или иную травму (война, плен, близость смерти, тюремное заключение). Если больной в истерических судорогах бьется на полу и выкрикивает отдельные слова команды, то эта «командная эпилепсия» мало имеет общего с настоящей.
Сопровождаемые расстройством настроения аффективные взрывы у так называемых аффект-эпилептиков еще ближе стоят к эпилептическому кругу, но пока не могут быть в него включены.
Эпилептика в состоянии возбуждения можно принять за маниакального больного, но эпилептика не отвлечь от предмета его ярости, от одной цели, напротив, внимание маниака можно легко отвлечь в сторону. Аффекты эпилептика естественны и психологически понятны, в то время как нелепость шизофреника недоступна нашему вчувствованию. Эпилептические речевые неологизмы и стиль берутся из обыденной речи и всегда адекватны обычному смыслу. Продукции шизофреника носят совершенно «заумный» характер. Эгоцентрическая направленность эпилептиков иногда может быть истолкована как паранойяльный синдром; здесь нужно, как и всегда, сообразоваться с анамнезом и течением болезни.
Особенно затруднительны в диагностическом отношении смешанные формы падучей болезни с другими заболеваниями. Здесь могут помочь в оценке больного структурная диагностика и клиническая оценка тех или иных форм патогенетических и патопластических компонентов.
Чаще всего могут вызывать сомнения конечно отдельные проявления эпилепсии на фоне других болезней. Так, головокружения бывают у разного рода невротиков, при мозговых заболеваниях, при артериосклерозе, при поражениях внутреннего уха, при малокровии, желудочно-кишечных расстройствах и т. п.
Трудность диагностики эпилепсии в интерпароксизмальном периоде, а также необходимость быстрого и доказательного установления болезни в судебной и военной практике вызвали к жизни некоторые приемы, провоцирующие появление припадка. Так, если больному давать ежедневно граммов по 6 брома в течение 2—3 недель, а затем, сразу оборвав бром, назначить соленую пищу, то такая пертурбация нередко вызывает припадок. Глубокие вдыхания в течение нескольких минут (гипервентиляция) несомненно повышают готовность к судорожной реакции.
Сильное (на несколько секунд) прижатие к позвоночнику сонных артерий вызывает обморочное состояние, в некоторых случаях переходящее в судорожный приступ. Эти приемы, известные уже в древности (см. в историях культуры о дыхании йогов, о состояниях экстаза с падением на землю после сдавления шеи у примитивных народов), могут быть применимы в психиатрической практике конечно с согласия больного Своеобразную реакцию всей эпилептической личности мы видим в эфирном наркозе (этеризация) и в обыденной жизни в состоянии алкогольного опьянения.
Протекает падучая разнообразно, даже в нелеченных случаях. Иногда припадки наступают ежедневно, еженедельно, раз в месяц или раз в несколько лет. Одни больные выздоравливают (5—15 %) либо после долгого лечения либо самостоятельно; у других достигается при помощи систематического лечения ослабление припадков и удлинение промежутков между ними; нередко в таких случаях наблюдается слабоумие; третьи погибают в status epilepticus или от несчастного случая при внезапном падении в воду, огонь, под машину во время работы.
Случаи ранней падучей, особенно связанные с органическими признаками, дают неблагоприятное предсказание в смысле развития слабоумия. Как уже указывалось, в течении болезни могут быть периоды затихания, особенно во время возмужалости, наступления регул, беременности, но нередко те же моменты оказывают отрицательное воздействие. Печальный прогноз эпилепсии заставляет врача быть осторожным и не торопиться сообщать больному название его болезни. Если же необходимость вынуждает врача быть откровенным со своим пациентом или его родственниками, то всегда нужно выяснить особенности течения болезни и ее разнообразные исходы, указав по преимуществу на возможность благоприятного течения в случае систематического лечения и режима.
|