Сущность эпилепсии. Генез отдельных явлений. Отграничение
Благодаря исследованиям последнего времени, в особенности исходившим из эксперимента и данных генеалогического изучения, во многих основных пунктах проблема эпилепсии должна считаться выясненной с достаточной полнотой. В первый, в общем очень длительный, период изучения болезни понятие эпилепсии было чрезвычайно широким, так как этим именем объединялись все случаи, в которых налицо был один кардинальный признак—характеризующийся вышеописанными особенностями судорожный припадок. Но давно уже установлено, что судорожные припадки—только особая форма реакции нервной системы на самые различные раздражения и что они поэтому могут наблюдаться при самых различных заболеваниях. Естественно, что из громадной и расплывчатой группы эпилепсии прежде всего были выделены случаи так называемой симптоматической эпилепсии, в которых припадок является симптомом какого-то иного заболевания и потому дает право говорить лишь о внешнем сходстве с эпилепсией. Сюда нужно отнести все случаи, где судорожные припадки стоят в связи с травматическими повреждениями, Рубцовыми изменениями, опухолями и другими органическими повреждениями, интоксикациями и инфекциями.
По линии отделения от генуинной эпилепсии случаев, которые к ней не относятся, идет концепция Бонгеффера реактивной эпилепсии. Припадки судорог, иногда просто потеря сознания здесь развиваются у людей, способных глубоко чувствовать и привыкших себя сдерживать; самый припадок появляется в результате ангиоспастического состояния, развившегося в результате хронического раздражения и напряжения. Бумке такие же припадки называет функциональной эпилепсией. Но отграничение понятия «эпилепсия» и более точное его установление шли не только путем отбрасывания всего того, что к ней по существу не относится, а путем выяснения всех признаков, которые характеризуют эпилепсию как заболевание sui generis. Стали обращать внимание на свойственные этой болезни психические особенности и в частности своеобразные черты характера, которым в общей картине болезни стали придавать даже большее значение, чем самому припадку.
По мнению Гауппа, Ашаффенбурга, Ремера и других психика эпилептиков может быть чрезвычайно характерна, и диагноз эпилепсии возможен даже при полном отсутствии каких бы то ни было двигательных расстройств. В частности собственно эпилептические психозы иногда могут иметь настолько характерную форму, что мысль именно об эпилепсии невольно приходит в голову, даже если не т точных сведений о наличности судорожных припадков. Теоретически нельзя отрицать даже возможность чисто психических форм эпилепсии.
Криш справедливо утверждает, что доказать верность такого толкования при отсутствии судорожных компонентов невозможно, тем более что в некоторых случаях интоксикационные и инфекционные психозы могут принимать чрезвычайно близкую к эпилепсии форму. Во всяком случае психические особенности в характеристике клинической картины эпилепсии играют очень большую роль. Нужно обращать внимание не только на отдельные, хотя бы и очень важные признаки, например на своеобразное изменение настроения, большую возбудимость и другие черты характера, но, как говорит Крепелин, на всю психическую личность в целом. В связи с этим можно говорить как о чем-то до известной степени специфическом для эпилепсии о полиморфизме клинической картины. Выражением его являются разнообразие и множественность симптомов, из которых в каждом отдельном случае могут выступить не все, а только некоторые. Полиморфизм свойственен не только психическим компонентам, но и самим припадкам. Типично в данном случае, что дело не ограничивается только судорожными припадками как таковыми. Кроме них всегда налицо малые припадки или ночные страхи или ночное недержание мочи, иногда лунатизм, приступы головных болей или обмороки. Можно сказать, что для эпилепсии характерны не припадки сами по себе, а повторение в форме припадков одних и тех же явлений, которые по своей внешней форме могут быть очень различны. Эта особенность эпилепсии была причиной того, что к ней стали относить различные болезненные состояния только потому, что и им свойственен признак появления их в виде приступов. Это повело к расширению рамок эпилепсии в смысле отнесения к ней таких клинических картин, как дипсомания, нарколепсия, аффект-эпилепсия, эпизодические сумеречные состояния в смысле Клейста и некоторые другие, в том числе даже некоторые формы мигрени.
Тщательное клиническое изучение и в особенности генеалогическое исследование показали известное родство перечисленных состояний, но в то же время известную их самостоятельность. Это все не выражения одной и той же болезни, как бы эквиваленты эпилепсии, а самостоятельные конституциональные единицы, каждая из которых имеет свой особый тип наследственной передачи. С этой точки зрения от эпилепсии как бы отделяется ряд патологических радикалов; они однако, как говорит Клейст, образуют вместе с ней как таковой один общий эпилептический наследственный круг заболеваний, вырастая как бы из общего корня.
Генеалогические исследования помогли выяснить взаимные отношения отдельных картин, относящихся к этому кругу, и обособить его от других заболеваний и таким образом подойти к более точному пониманию того, что можно назвать эпилепсией в собственном смысле—эссенциальной, или генуинной, эпилепсией. И здесь приходится применять тот же метод исключения, который помог отграничить эпилепсию от других заболеваний, сопровождающиеся судорожными припадками, на основании данных клинического анализа. Прежде всего следует высказать сомнение в принадлежности к эпилептическому кругу заболеваний мигрени, хотя она и вырастает, как можно думать, на одном общем с эпилепсией генеалогическом древе. Головные боли среди родственников эпилептиков чаще, чем в других случаях, но они не имеют прямого отношения к эпилепсии. Мигрень имеет свой собственный, отличный от последней порядок наследования, причем он неодинаков во всех случаях, так что приходится говорить с генеалогической стороны о двух или может быть даже больше различных формах мигрени. К эпилепсии видимо более близки ангиоспастические формы. То же самое следует сказать о дипсомании. После Гауппа, впервые выдвинувшего вопрос о принадлежности ее к эпилепсии, было много исследований, в результате которых можно сказать, что ее никоим образом нельзя считать просто симптомом эпилепсии; это собственно не болезнь, а особое патологическое состояние, которое обыкновенно наступает у лиц с психопатическим предрасположением и алкогольным наследственным отягощением. По Добнингу и Экономо в одной трети случаев оно развивается на фоне эпилептического психопатического предрасположения, в другой трети генетически близко к маниакально-депрессивному психозу и в последней трети оно стоит в связи с общим психопатическим отягощением. По данным клиники Клейста эта пропорция должна быть изменена в пользу эпилептического предрасположения. Таким образом и с генетической стороны можно говорить о каком-то родстве дипсомании с эпилепсией, но это родство идет по линии более общих признаков, главным образом по признаку периодичности, который сближает ее также и с маниакально-депрессивным психозом. Можно сказать поэтому, что дипсомания не относится собственно к эпилептическому кругу заболеваний, а вместе с эпилепсией, равно как и с циркулярным психозом, относится к более обширному кругу, объединенному принципом периодичности. То же самое следует сказать относительно нарколепсии, приступов спячки или по крайней мере сонливости, преимущественно у молодых субъектов, продолжающейся по нескольку часов и более, возникающей внезапно и видимо без всякой причины. Выделение этих случаев в особую форму связывают с именем Желино, хотя отдельные наблюдения этого рода были известны и раньше. Иногда при этом наблюдаются также приступы потери мышечного тонуса, причем больной падает, хотя сознания не теряет (катаплексия). Наследственное отягощение нарколепсии эпилепсией не доказано. У родственников обычно наблюдаются заболевания, в основе которых много расстройств внутренней секреции, нередко со стороны гипофиза, или случаи истерических или вообще невротических реакций. В ряде случаев констатирована прямая наследственная передача. С генеалогической стороны нет оснований думать, что нарколепсия стоит вообще в каком-нибудь отношении к генуинной эпилепсии. По существу это симптомокомплекс, в основе которого лежит изменение деятельности центров, заложенных в подкорковой зоне, почему его и наблюдают в довольно различных по существу случаях, в которых можно предполагать такие изменения; неудивительно, что кроме случаев, так сказать, эссенциальной нарколепсии приступы сонливости такого же характера могут наблюдаться при шизофрении, эпилепсии, иногда вместе с истерическими реакциями, не говоря уже об эпидемическом энцефалите. Более близким нужно признать отношение к эпилепсии так называемой пикнолепсии. Некоторые авторы причисляют пикнолепсию к эпилептическому кругу, но по другому мнению—это судорожная форма того же типа, что и так называемые психастенические припадки, вазомоторные припадки и обмороки, вообще то, что Оппенгейм обозначал как промежуточные судорожные состояния, стоящие на середине между эпилептическими и истерическими припадками. Пикнолепсия характеризуется своим отличным от эпилепсии порядком наследственной передачи.
Наибольшие трудности представляют отграничения генуинной эпилепсии от тех многочисленных и довольно разнородных случаев, которые относят к так называемой эпилептоидной психопатии, в частности от аффект-эпилепсии в смысле Братца. Случаи последнего рода с клинической стороны характеризуются общей неустойчивостью, возбудимостью и наличием отдельных судорожных припадков, которые наступают на высоте психического возбуждения; зависимость припадков от психических моментов ясно сказывается и в том факте, что они обычно прекращаются в случае помещения больного в больницу. Неустойчивость в связи с ослаблением моральных задержек ведет нередко к различным антисоциальным проявлениям, в связи с чем стоит тот факт, что самого Братца к мысли о необходимости выделения особой аффективной эпилепсии привели наблюдения над преступниками. Принадлежность этих случаев к эпилепсии нужно признать сомнительной уже по данным клинической характеристики. У них не наблюдается типических особенностей характера, равно как не развивается слабоумия. Кроме судорожных припадков нередко констатируются различные истерические проявления, приступы спутанности, возникающие на аффективной почве, сумеречные состояния. Вообще болезненные проявления в этих случаях ближе к истерии, чем к эпилепсии. Существенное отличие от эпилепсии они представляют и по данным генеалогического исследования. Общее наследственное отягощение в этих случаях едва ли не больше, чем при каком-либо другом заболевании, доходя до 96 %, но особенный интерес представляет качественный анализ данных наследственности. Медов только в 1 случае из 7 констатировал эпилепсию у брата больного. Меггендорфер не находил отягощения ни психозами ни эпилепсией, не часто констатировал алкоголизм и в противоположность этому почти постоянно—психопатии, в особенности типа неустойчивых. По его мнению нет вообще нитей, связывающих аффективную эпилепсию с падучей болезнью в собственном смысле, так что в генетическом отношении приходится думать об отщеплении генов, выявление которых дает аффективную эпилепсию еще в восходящих линиях, или о генезе ее путем сложения более простых расстройств, наблюдаемых в отдельности у предков. Также и по мнению Керера аффективная эпилепсия не может быть причислена к эпилептическому наследственному кругу.
Все сказанное приложимо не только к собственно аффект-эпилепсии, но и к так называемой эпилептоидной психопатии. Вообще это обозначение применяется очень часто и по отношению к довольно различным случаям, объединяемым одним признаком, указывающим на известное сходство с эпилепсией, именно повышенной возбудимостью. Аффект-эпилептики являются наиболее яркими представителями этой группы и выделяются из ряда других только наличностью такого неспецифического для какого-либо заболевания признака, как отдельные судорожные припадки. Если, как мы видели, нужно признать недостаточно определенным положение аффективной эпилепсии, то еще более это справедливо по отношению ко всей группе эпилептоидных психопатов, характеристика которой еще не достаточно определена, а границы совсем расплывчаты. Учению о психопатах этого рода особенно много внимания уделяется в русской психиатрической, особенно криминологической, литературе. В этом нет ничего удивительного, так как оно относится к области, наименее разработанной психиатрией, именно к психопатиям, и, с другой стороны, затрагивает учение об эпилепсии, которым интересовались всегда русские психиатры; очень большие корреляции психопатии этого рода с преступностью, повышая социальную значимость случаев этого рода, еще больше фиксируют на себе внимание в настоящее время, когда акцент ставится на факторах социального порядка. Все же на аффект-эпилепсию больше приходится смотреть как на общепсихопатологическое понятие, а не клиническую единицу. При этом за сохранение понятия даже и самого названия аффект-эпилепсии едва ли можно выдвинуть какие-либо серьезные основания. Наличие отдельных судорожных припадков на высоте возбуждения—единственное, что могло бы считаться критерием для такого обособления,—не может иметь особого значения, так как является далеко не постоянной примесью, тем более что, как указал недавно Ланге, возможно при очень сильном возбуждении появление эпилептиформных припадков под влиянием свойственного такому состоянию усиленного судорожного дыхания—своего рода гипервентиляции.
Менее ясно дело обстоит с понятием эпилептоидной психопатии, которым в конце концов покрывается и понятие аффект-эпилепсии.
По мнению К. Шнейдера, к которому присоединяется в последней работе о психопатических личностях Э. Кан, аффект-эпилепсия является одним из самых неясных в своем существе и расплывчатых в смысле отграничения от других понятий, родственных ему в психиатрии. Прежде всего следует сказать, что нет ни клинических ни генеалогических обоснований для отнесения случаев, в которых можно говорить об эпилептоидных личностях, прямо к эпилепсии. За их обособленность от эпилепсии говорит и гораздо большая, чем при последней, зависимость болезненных явлений от психогенных и вообще экзогенных моментов. Но нельзя отрицать возможности какого-то родства между ними й можно думать, что болезненные состояния этого рода аналогично нарколепсии, мигрени и другим вышеупомянутым картинам вырастают из близкой к эпилепсии конституциональной основы. Во всяком случае прав Кан, когда он предостерегает от недостаточно критического отношения к понятию «эпилептоидии», так как в конце концов нет достаточного основания для установления единого определенного типа или нескольких типов эпилептоидных психопатий. Кан не выделяет в своей классификации типа этого рода и указывает, что комплекс явлений, который можно назвать этим именем, встречается на фоне психопатий другого рода, именно у возбудимых, взрывчатых, равно как и раздражительных психопатов, но выделенный им в свою очередь тип эксплозивных психопатов по своему кардинальному признаку—взрывчатости—совпадает с общим представлением об эпилептоидных психопатах. Может быть разрешение вопроса нужно видеть в том, что взрывчатость, характеризующую так называемую эпилептоидную психопатию, нельзя считать настолько значительным признаком, чтобы на основании только е¨ одной говорить о каком-либо типе психопатии. Ее можно приравнять в этом отношении к судорожному припадку, который сам по себе является особой реакцией, наблюдающейся в самых различных случаях,—иными словами может быть следовало бы, не выделяя особой группы эпилептоидных психопатов, говорить только об эпилептоид-ном типе реакции, который можно встретить на фоне различных заболеваний и в частности различных психопатий.
С отграничением от эпилепсии нарколепсии, пикнолепсии, мигрени как самостоятельных клинических картин, имеющих свои особые закономерности наследственной передачи, хотя и вырастающих до известной степени на общем генеалогическом древе, и в особенности с выявлением взаимных отношений с эпилептоидной психопатией, положение эпилепсии как болезни оказывается достаточно определенным; оно оказывается во всяком случае не менее ясно очерченным, чем положение шизофрении. В понятие генуинной, или эссенциальной, эпилепсии входит представление о вышеописанной своеобразной клинической картине с большим полиморфизмом судорожных и припадочных проявлений и о своеобразном складе всей психической личности, в частности о своеобразных характерологических особенностях.
Для того чтобы полнее представить себе сущность эпилепсии и внутреннее сцепление отдельных симптомов, составляющих клиническую картину, необходимо войти в рассмотрение генеза главных ее проявлений. Судорожный припадок, являясь особой формой реакции нервной системы, может вообще иметь различные механизмы развития; при генуинной эпилепсии он является ответом на отравление ядовитыми веществами, накопляющимися в организме и дающими,
когда это отравление достигает определенной силы, судорожный разряд. Несомненно, что у эпилептиков порог раздражения для различного рода отравлений понижен, почему судорожная форма реакции возникает особенно легко. В основе этой судорожной диспозиции лежат особенности не столько в функционировании мозговых механизмов, сколько в сложении всего организма, определяющего особый обмен веществ, ведущий к явлениям аутоинтоксикации. Большую роль вэтом отношении играют железы внутренней секреции. Об этом нужно думать уже потому, что соматический тип строения эпилептиков представляет очень много особенностей. Нужно думать, что гормоны некоторых желез, как например мозгового вещества, надпочечников, щитовидной железы, эпифиза, передней доли гипофиза, повышают спазмогенные компоненты, тогда как другие не обнаруживают такого действия или может быть влияют противоположным образом; например впрыскивание адреналина сможет спровоцировать припадок у эпилептика и, с другой стороны, экстирпация надпочечников у животных ведет к тому, что судорожные припадки не могут быть вызваны даже электрическим раздражением коры головного мозга. Иногда резкое расстройство той или другой железы настолько выдвигается на первый план, что можно понять предложение некоторых авторов, как например М. Я. Серейского, выделять особую эндокринотоксическую эпилепсию. Мы наблюдали случаи преждевременного полового развития и очень быстрого роста всего организма вместе с судорожными припадками; возможны судорожные припадки на фоне евнухоидизма. По существу закрытые железы в той или другой форме затронуты во всех случаях эпилепсии, о чем говорит уже один факт обязательных глубоких вегетативных расстройств при этой болезни, связанных с изменениями внутренней секреции.
Какова химическая натура тех ядовитых веществ, с которыми связан механизм судорожного припадка, в точности не известно. Большое число исследований, в том числе и русских, из которых нужно упомянуть монографию Н. В. Краинского, предпринятых с целью отыскать то отравляющее вещество, действие которого дает припадок, не дало определенных результатов. Может быть, как думает Ф¨рстер, приходится считаться с повышенной возбудимостью определенной зоны, а при наличии этих условий каждое раздражение, в том числе и психическое, может быть тем последним толчком, который дает припадок. Самый механизм судорожного припадка связан со спазмом сосудов и малокровием мозга (первая фаза), с последующей застойной гиперемией (вторая фаза).
Припадок в конце концов вызывается возбуждением моторной зоны, которое к передней центральной извилине может пройти различными путями, причем более вероятным по предположению Ф¨рстера является расторможение возбуждения в двигательной зоне вследствие возбуждения других участков. Поэтому понятно, что припадки не во всех случаях бывают тождественны по своим проявлениям. Неодинаковой локализацией первичного источника раздражения в зрительной, слуховой или иной какой-либо зоне видимо объясняется и различный характер ауры, если она имеется. Той же причиной нужно объяснить частое отсутствие полной симметричности судорожных проявлений.
По мнению А. Д. Сперанского весь моторный комплекс эпилептического припадка с тоническими и клоническими судорогами обусловливается возбуждением субкортикального аппарата при обязательном одновременном подавлении деятельности коры.
В некоторых случаях источником раздражения, ведущего к судорожному припадку, являются рубцы в результате кровоизлияний или энцефалитических процессов. Здесь не имеется в виду так называемая джексоновская, или кортикальная, эпилепсия, припадки которой вызываются наличностью опухоли, цистицерка или других каких-либо местных изменений в двигательной зоне и которая исчезает с их удалением. В некоторых случаях источник раздражения находится более или менее в стороне от двигательной зоны, и так как речь обыкновенно идет об остатках какого-то процесса, имевшего место задолго до появления припадков, то Крепелин объединяет их под именем остаточной, резидуальной эпилепсии. В связи с этим Редлих объясняет нередко наблюдающееся левшество у эпилептиков как последствие заболевания энцефалитом или вообще каким-либо местным изменением в левом полушарии, благодаря которым в дальнейшем развитии преобладающее значение получает правое, полушарие. Нужно думать однако, Что и при наличии очаговых изменений в том или другом участке мозга главная роль принадлежит не им, а общему сложению организма с наличием особого очага возбуждения в двигательной зоне.
Как видно из изложенного, генез самих припадков при эпилепсии и их полиморфизм, равно как и генез приступов затемнения сознания и психозов, являющихся следствием более тяжелых степеней того же по существу отравления, которое ведет к судорожному припадку, можно считать более или менее понятными. Интересен вопрос: в каком отношении к существу болезни находятся особенности характера эпилептиков? Что между этими сторонами клинической картины существует определенная связь, не подлежит никакому сомнению. Можно думать, что характер, как И вообще психические особенности, это что-то основное, фон, на котором развивается наклонность к судорожным формам реакции. Ремер проследил в течение нескольких поколений две швейцарские семьи, в которых было много эпилептиков, и мог убедиться не только в том, что между тем и другим существует определенная корреляция, но что появление особого характера в ряде поколении является чем-то основным, первичным, вслед за чем в следующем поколении появляются и судорожные припадки. При этом из различных компонентов эпилептического характера к существу болезни особенно тесное отношение имеет взрывчатость, типичная для определенной группы эпилептиков, именно эксплозивных. Ее нужно объяснять главным образом своеобразными сдвигами в эндокринных системах с усилением всего того, что ведет к повышению возбудимости. Аналогичными сдвигами, хотя идущими в другом направлении, нужно объяснять те черты, которые характеризуют так называемый дефензивный тип. Связь относящихся к нему признаков с существом болезни нужно признать однако более рыхлой. Это видно и из того, что не только отдельные черты, но и целые комплексы их, характерные именно для эпилепсии, можно встретить и в других случаях. Например педантизм, аккуратность, грубый эгоизм и наклонность собирать около себя всякое имущество очень обычны у кретинов.