Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.
Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.
• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.
Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз основывается на клинических и лабораторных данных при исключении наследственных форм тромбоцитопении, симптоматических аутоиммунных тромбоцитопений, связанных с СКВ, хроническим активным гепатитом, хроническим лимфолейкозом, а также ДВС-синдрома, тромботической тромбоцитопенической пурпуры и некоторых других заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (В 12-дефицитная анемия, болезнь Маркиафавы - Микеле). Для подтверждения аутоиммунной тромбоцитопении важное значение имеет обнаружение антитромбоцитарных антител с помощью различных методов, из которых наиболее информативен метод Диксона - количественное определение антител на поверхности тромбоцитов.
В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с наследственными формами тромбоцитопений имеют значение более позднее начало болезни (не с самого раннего детства), отсутствие указаний на геморрагический синдром у родственников, отсутствие других признаков врожденной патологии.
При выявлении тромбоцитопении у молодых женщин необходимо думать о возможности СКВ, при которой снижение количества тромбоцитов иногда является первым симптомом болезни, но чаще сочетается с аутоиммунными анемией и лейкопенией, увеличением селезенки, характерным поражением кожи, висцеритами, наличием антинуклеарных антител в крови.
При хроническом активном гепатите аутоиммунная тромбоцитопения сопровождается признаками поражения лечсни - увеличением органа, желтухой, гипербилирубинемией за счет прямой фракции, повышением активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы; диагноз подтверждают морфологически.
Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру приходится дифференцировать и с тромботической тромбоцитопенической пурпурой - заболеванием, клинически проявляющимся лихорадкой, тромбоцитопенической пурпурой, гемолитической анемией, вовлечением нервной системы и почек. Сосудистые поражения являются первичными, обусловливая агрегацию тромбоцитов, тромбоцитопению и развитие анемии с характерной фрагментацией эритроцитов (микроангиопатическая гемолитиче-ская анемия). Этиология тромботической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, в патогенезе определенную роль играют нарушения синтеза эпителием сосудистой стенки простациклина. Со стороны лабораторных показателей, помимо тромбоцитопении и анемии (с ретикулоцитозом и изменением формы эритроцитов), отмечается лейкоцитоз. Время кровотечения увеличено, ретракция кровяного сгустка нарушена, уровень билирубина в сыворотке крови умеренно повышен, реакция Кумбса отрицательная.
Билет 18