ВРОДЖЕНІ ВАДИ РОЗВИТКУ БРОНХОЛЕГЕНЕВОЇ СИСТЕМИ

1 Для якої вади розвитку бронхолегеневої системи характерна деформація грудної клітки, укорочення звука на стороні деформації, відсутність чи різке послаблення дихальних шумів, зміщення границь серця?

A. *агенезія, аплазія, гіпоплазія легені

B. полікістоз легень (кістозна гіпоплазія)

C. трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна)

D. трахеобронхомаляція

E. синдром Вільямса-Кемпбелла

2 Яка з перелічених вад бронхолегеневої системи зустрічається найчастіше?:

A. агенезія, аплазія, гіпоплазія легені

B. *полікістоз легень (кістозна гіпоплазія)

C. трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна)

D. трахеобронхомаляція

E. синдром Вільямса-Кемпбелла

3 Яку ваду бронхолегеневої системи можна запідозрити при наявності кашля з великою кількістю мокроти, при аускультації – тріскучі, вологі хрипи (“барабанна дріб”)

A. агенезія, аплазія, гіпоплазія легені

B. *полікістоз легень (кістозна гіпоплазія)

C. трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна)

D. трахеобронхомаляція

E. синдром Вільямса-Кемпбелла

4 Для якої вади бронхолегеневої системи характерним є кашель, що нагадує бекання кози, захриплість голосу, рясну гнійну мокроту, при рентгенологічному дослідженні діаметр трахеї рівний діаметру тіл грудних хребців, крива зовнішнього дихання із зламом або типовою зазубреною?

A. агенезія, аплазія, гіпоплазія легені

B. полікістоз легень (кістозна гіпоплазія)

C. *трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна)

D. трахеобронхомаляція

E. синдром Вільямса-Кемпбелла

5 Яка з перелічених вад бронхолегеневої системи проявляється стенозом трахеї та крупних бронхів, що має такі клінічні прояви, як: стридор, “пиляне дихання”, лаючий кашель, напади задухи, що не купуються спазмолітиками, рецидивуючі обструктивні бронхіти?

A. агенезія, аплазія, гіпоплазія легені

B. полікістоз легень (кістозна гіпоплазія)

C. трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна)

D. *трахеобронхомаляція

E. синдром Вільямса-Кемпбелла

6 Що лежить в основі синдрому Вільямса-Кемпбелла?

A. гіпоплазія легеневої тканини

B. кістозне переродження легень

C. розширення трахеї та главних бронхів

D. збільшена м’якість хрящів трахеї та крупних бронхів

E. *дефіцит хрящових кілець в стінці бронхів з ІІІ-ІV до VI-VIII порядків

7 Для якої вродженої вади розвитку бронхолегеневої системи характерна наступна рентгенологічна картина: розтягнуті бронхи мають вигляд порожнин, іноді з рівнем рідини?

A. агенезія, аплазія, гіпоплазія легені

B. полікістоз легень (кістозна гіпоплазія)

C. трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна)

D. трахеобронхомаляція

E. *синдром Вільямса-Кемпбелла (дефіцит хрящових кілець в стінці бронхів з ІІІ-ІV до VI-VIII порядків)

8 До моногенно успадкованих захворювань легень відносять усе перелічене, крім:

A. ідіопатичного дифузного фіброзу легень

B. синдрома Гудпасчера

C. первинної легеневої гіпертензії

D. альвеолярного мікролітіаза

E. *синдрома Муньє Куна

9 Якому спадковому захворюванні легень відповідають наступні клініко-рентгенобронхологічні ознаки: персистуюча задишка, цианоз, сухий кашель, “барабанні палички”, крепітуючі хрипи, дифузний фіброз легень, рестриктивний тип дихальних порушень:

A. первинній циліарній дискенезії

B. *ідіопатичному дифузному фіброзу легень

C. гемосидерозу легень

D. синдрому Гудпасчера

E. первинній легеневій гіпертензії

10 Якому спадковому захворюванню легень характерно сполучення зворотного положення внутрішніх органів (situs viscericum invertus) та синдрома нерухомих війок?

A. синдрому Гудпасчера

B. *синдрому Картагенера

C. муковісцидозу

D. синдрому Хамена Річа

E. гемосидерозу легень

11 Яка клінічна ознака відрізняє синдром Гудпасчера від гемосидероза легень?

A. кашель, задишка

B. кровохаркання, виявлення сидерофагів в мокроті

C. анемія в періоді кризів

D. збільшення селезінки, іктеричність

E. *гематурія

12 Для якого спадкового захворювання легень характерна задишеа, цианоз, болі в області серця, тахікардія, акцент ІІ тона над легеневою артерією, гіпертрофія правих відділів серця, послаблення легеневого малюнка на периферії, розширення коренів?

A. альвеолярного мікролітіазу

B. сімейного спонтанного пневмоторакса

C. гемосидероза легень

D. *первинної легеневої гіпертензії

E. ідіопатичного дифузного фіброзу легень

Муковісцидоз

1 Муковісцидоз відносять до :морфодисплазій

A.гістіодисплазій

B.*хіміодисплазій

C.морфо- та хіміодисплазій

D.морфо-, хіміо- та гістіодисплазій

2 Назвіть шляхи наслідування МВ

A.аутосомно-домінантний

B.*аутосомно-рецесивний

C.зчеплений з Х-хромосомою домінантний

D.зчеплений з Х-хромосомою рецесивний

E.мультифакторіальний

3 Яка частота зустрічаємості МВ?

A.*1:2500 новонароджених

B.1:10000 новонароджених

C.1:25 новонароджених

D.1:100000 новонароджених

E.1:250 новонароджених

4 Назвіть правильно основні ланки патогенезу МВ.

A.Порушення вуглеводного обміну, ураження екзокринних залоз, м‘язової системи, порушення мукоциліарного кліренсу

B.Порушення обміну мікроелементів, функції ендокринних залоз

C.*Порушення електролітного обміну (Cl), ураження екзокринних залоз, ураження сполучної тканини, порушення мукоциліарного кліренсу

D.Порушення обміну білків, екзокринних залоз

E.Порушення КОС, ураження ендокринних залоз, ураження сполучної тканини

5 Мокрота при МВ:

A.Піниста, рясна

B.Легко відділяємі гнійні комочки з прожилками крові

C.*Суха, клійка, щільна, визиває обструкцію

D.Слизового характеру, з домішками гнійного вмісту

E.Щільна, рясна

6 Які діти повинні обстежуватися на МВ?

A.з серцевою недостатністю

B.з сечовим синдромом та електролітними порушеннями

C.*з частими респіраторними обструктивними захворюваннями, кишковим синдромом, гіпотрофією

D.порушеннями вуглеводного обміну

E.порушеннями білкового та жирового обмінів

7 Який правильний план обстеження для постановки діагнозу МВ?

A.*генеалогічне обстеження, потова проба, ДНК-зондування

B.рентгенологічна проба, цукор крові, каріотипування

C.визначення фактору Спока в крові та еластази в мокроті

D.визначення морфології підшлункової залози та альвеолоцитів

E.каріотипування

8 Що є основою для базисної терапії при МВ?

A.антибіотики, преднізолон, нестероїдні протизапальні препарати

B.ферменти, місцеві кортикостероїди, антіцитокіни

C.*кінезотерапія, муколітики, антибіотики, ферменти

D.місцеві кортикостероїди, ферменти

E.антибіотики, кінезотерапія

9 Назвіть правильну флору, яка тропна до дихальних шляхів

A.стафілокок

B.стрептокок

C.протей

D.*синьогнійна паличка

E.кишкова паличка

10 Методика антибіотикотерапії при важкому перебігу легеневої форми МВ.Назвіть найбільш правильну відповідь.

A.цикли в/м‘язової терапії по 10 днів 2 р. на рік (пеніциліновий ряд)

B.двохтижневі курси пероральних макролідів 3 р. на рік

C.*пролонговане (2-3 тижня) введеня в/венно за чутливістю флори (в-лактамні, монобактами, фторхінолони). У проміжках між ними пероральний прийом фторхінолонів.

D.чотирьотижневі курси карбапенемів 2 рази на рік перорально

E.аміноглікозиди за інтермітуючою схемою

11 Назвіть, з якими вродженими та спадковими хворобами легенів необхідно диференціювати Мв, який перебігає з респіраторним синдромом.

A.ідіопатичним дифузним фіброзом легенів

B.синдромом Картагенера

C.гемосидерозом легенів

D.ураженням легенів при агамаглобулінемії

E.*зі всіма названими захворюваннями

12 З яким елементом зв‘язують патогенез МВ?

A.*хлор

B.фтор

C.кальцій

D.калій

E.натрій

13 Назвіть початкову дозу мікрокапсульованих панкреатичних ферментів з рН-чутливою оболонкою

A.*2000-6000 ОД ліпази/кг/добу

B.6000-8000 ОД ліпази/кг/добу

C.1000-2000 ОД ліпази/кг/добу

D.8000-10000 ОД ліпази/кг/добу

E.100-200 ОД ліпази/кг/добу

14 Назвіть препарат для лікування МВ, який не відноситься до інкапсульованих гранульованих з рН-чутливою оболонкою

A.креон

B.ультраза

C.панцитрат

D.*панкреатин

E.панореаза

15 Яка добова калорійність молочних коктейлів для додаткового харчування дітей хворих на МВ необхідна дітям 1-2 років?

A.*200 ккал

B.400 ккал

C.600 ккал

D.800 ккал

E.100 ккал

16 Яка добова калорійність молочних коктейлів для додаткового харчування дітей хворих на МВ необхідна дітям старше 12 років?

A.200 ккал

B.400 ккал

C.600 ккал

D.*800 ккал

E.100 ккал

17 Назвіть форму МВ, яка не відноситься до більш рідких форм.

A.ретенционна жовтяниця

B.меконієва непрохідність (у новонароджених)

C.дистрофічна та набряково-анемічна (у дітей раннього віку)

D.*змішана з ураженням кишково-шлункового тракту

E.ізольована електролітна або колаптоїдна

18 Визначте необхідну частоту диспансерних спостережень

A.кожен місяць

B.*кожні 3 місяці

C.кожні півроку

D.1 різ на рік

E.1 раз у 2 роки

19 Назвіть максимальну довжину життя хворих на МВ, які отримують специфічну терапію

A.15 років

B.*30 років

C.50 років

D.5 років

E.55 років

20 Назвіть причину смерті хворих на МВ

A.*легенево-серцева недостатність

B.кишково-шлункова кровотеча

C.ниркова недостатність

D.печінкова недостатність

E.розвиток уклинення головного мозку

21 Що не є клінічними проявами синдрому Хаммена-Річа:

A Прогресуюча задишка.

B Відставання у фізичному розвитку.

C Ніжні крепітуючи хрипи в легенів.

D Вологий нападоподібний кашель.

E Рентгенологичеськаяя картина стільникової легені

22 Для ідіопатичного дифузного фіброзу легенів не характерний:

A Сухий, малопродуктивний кашель.

B Стеаторея.

C Крепітація в легенів.

D Прогресуюча задишка.

E Відставання у фізичному розвитку.

23 Тріада синдрому Картагенера включають всі, окрім:

A Зворотне розташування внутрішніх органів.

B Кардіомегалія.

C Синусити, часто отити.

D Бронхоектази.

E Все перераховане

24 В основі с-ма Картагенера лежить:

A Природжений дефект війчастого епітелію слизистої оболонки.

B Порушення структури і функції білка, що є хлорним каналом.

C Патологія структури мукополісахаридів сполучної тканини легенів.

D Гіперпродукція колагену, атрофія еластичних волокон.

Підсумкові тести.

1 Яке харчування ви призначите дитині перших трьох місяців життя, хворій на кишкову форму МВ, який знаходиться на штучному вигодовуванні?

A.коров‘яче молоко

B.кефір

C.“Малиш”

D.“Детолакт”

E.*“Альфаре”

2 Дитині 6 років: На протязі 2 років спостерігається періодично експіраторна задишка, дистанційні хрипи без лихоманки, ПШВ 70 % від норми, хлориди поту 15 мМ/л. Найбільш імовірно це:

A.С-м Картагенера

B.Муковісцидоз

C.ГРВІ, гострий бронхіт

D.С-м Хаммена - Річа

E.*Бронхіальна астма

3 у фізичному розвитку. Ознаки бронхообструктивного синдрому, ДН 1. З народження – диспепсія: зловоний кал, хлориди поту 70 ммоль/л. Наибільш імовірно діагноз:

A.*Муковісцидоз

B.Бронхіальна астма

C.Бронхіт

D.бронхіоліт

E.Синдром Картагенера

4 Дівчинка віком 3 місяці знаходиться на природньому вигодовуванні. Протягом 2 місяців спостерігаються рідкі, смердючі випорожнення. Дефіцит маси – 22%. Попередній діагноз – муковісцидоз, кишкова форма. Яке лабораторне дослідження є визначним для підтвердження такого діагнозу?

A.*Визначення хлоридів поту

B.Рівень екскреції білку з калом

C.Протеїнограма

D.Глікемічна крива з навнтаженням лактозою

E.Копроцитограма

5 У дитини віком 5 місяців тричі рецидивував бронхообструктивний синдром без попередніх катаральних явищ. Спостерігався кашел з харкотинням, що важко відходило, постійний. Запідозрено муковісцидоз. Яке дослідження допоможе підтвердити цей діагноз?

A.*Хлориди поту

B.Копроцитограма

C.Рентгенографія органів грудної клітки

D.Сцинтиграфія легенів

E.Визначення рівню ліпідів крові

6 Дитина віком 1 рік протягом останніх 6 місяців хворіє на рецидивуючу пневмонію з обструктивним синдромом та ателектазами. Традиційне лікування малоефективне. При проведенні потової проби рівень хлоридів становить 95 ммоль/л. Який найвірогідніший діагноз?

A.Бронхіальна астма

B.*Муковісцидоз

C.Обструктивний бронхіт

D.Хронічний бронхіт

E.Вроджена аномалія легенів

7 У дитини 3 років з гіпотрофіею спостерігається тривалий, кашель, значна дихавиця у стані спокою. Хвора з восьмимісячного віку, коли після ГРВІ стан дитини прогресивно погіршувався: зберігався сухий кашель, посилилась дихавиця., спостерігається ціаноз носогубного трикутника, кінцівок, деформація грудної клітини (вона пласка), потовщення нігтьових фалангів пальців (“барабанні палички”), при перкусії – легеневий звук; при аускультації – ніжна крепітація (як тріск целофану). На рентгенограмі - симптом “матового скла” – зменшення прозорості легеневої тканини, фіброзні зміни, вогнещеві тіні. Ваш попередній діагноз?

A.*Синдром Хаммена-Річа

B.Бронхіальна астма

C.Бронхолегенева дисплазія

D.Муковісцидоз

E.Синдром Картагенера

8 У дитини віком 2 роки спостерігається поважчене носове дихання з гнійними виділеннями з носових ходів, кашель із гнійним харкотинням. Дитина народжена від шлюбу двоюрідних брата і сестри. При обстеженні виявлено скорочення перкуторного звуку з двох боків у базальних відділах, при аускультації над всією поверхнею легенів вислуховуються численні різнокаліберні вологі хрипи. Діяльність серця ритмічна, тони вислухуються у грудній клітині праворуч. Печінка пальпується ліворуч. Ваш попередній діагноз?

A.Синдром Хаммена-Річа

B.Бронхіальна астма

C.Муковісцидоз

D.*Синдром Картагенера.

E.Брохолегенева дисплазія

9 У дитини 2 р., яка відстає у розвитку, спостерігається постійний вологий кашель. У анамнезі – декілька перенесених пневмоній, що перебігали з явищами обструкції. Об’єктивно: задишка, цианоз шкіри при физичному навантаженні, грудна клітина роздута, над легенями – скорочення перкуторного звуку в нижніх відділах; аускультативно – маса різнокаліберних вологих хрипів. Рівень хлоридів поту – 80 ммоль/л. Встановлено діагноз Муковісцидоз, змішана форма, важкий перебіг. Чим зумовлена дихальна недостатність у дитини?

A.гіпотрофіею

B.*пневмофиброзом та обструкціей дихальних шляхів

C.Рецидивуючим бронхітом

D.перенесеной пневмоніей

E.явищами обструкції

10 У хворого 3-х років діагностована бронхоектатична хвороба із двобічною локалізацією. З народження відмічаються диспептичні явища. Дитина відстає у фізичному розвитку. У копрограмі визначена велика кількість нейтрального жиру. Яких змін нижче наведених лабораторних показників слід очікувати?

A.Зменшення хлоридів поту

B.Збільшення гемосідеріну у харкотінні

C.Наявність інгібуючої здатності сироватки

D.Дефіцит альфа-фракції гама-глобулінів

E.*Збільшення хлоридів поту

11 Д. Оля 2 рокiв: в анамнезi повторні бронхіти з обструктивним синдромом. При обстеженнi виявлено акроцiаноз, пальцi у виглядi барабанних паличок, при аускультацiї легень - вологi хрипи i свистяче дихання. Якi найбiльш вiрогiднi критерiї можуть вказати на iмовiрнiсть муковісцидозу?

A.*Пiдвищення концентрацiї хлоридiв поту

B.Наявнiсть пальцiв у виглядi барабанних паличок

C.Позитивний сiмейний анамнез по кистозному фiброзу

D.Виявлення бронхоектазiв на рентгенограмi

E.Стiйкiсть фiзикальних змiн в легенях

12 Хлопчик 8 років скаржиться на постійний кашель з виділенням зеленуватого харкотиння, задишку при фізичному навантаженні. Вперше захворів у віці 1 рік 8 місяців двобічною пневмонією, яка мала затяжний перебіг. В подальшому спостерігались рецидиви хвороби 5-6 разів на рік, в періоди ремісії стійко утримувався вологий кашель. Результати якого обстеження будуть найбільш вагомими у встановленні клінічного діагнозу?

A.Бронхоскопія

B.Рентгенографія органів грудної клітки

C.Бакпосів харкотиння

D.*Бронхографія

E.Спірографія

13 До дільничного педіатра звернулась мати 3- місячної дитини зі скаргами на приступоподібний кашель, задишку, відставання дитини у фізичному розвитку. З анамнезу: дитина від другої доношеної вагітності, яка перебігала із загрозою переривання (перша дитина померла у віці 4 місяці від патології легень, зі слів матері). Маса при народженні 2500 г. З перших днів життя спостерігався приступоподібний кашель, двічі лікувалася з приводу бронхіту. Враховуючи тяжкість стану дитини, лікар виписав направлення на госпіталізацію. Який найбільш вірогідний діагноз ?

A.*Муковісцидоз

B.Гострий обструктивний бронхіт

C.Рецидивуючий обструктивний бронхі.

D.Кашлюк

E.Пневмонія

14 У хворого 10 років кашель з гнійним харкотинням, частіше зранку, задишка, стійки вологі хрипи нижче лівої лопатки. Пальці у вигляді барабанних паличок. Харкотиння - трьохшарове. Гемограма: лейкоцитоз, зсув вліво, прискорення ШОЕ.Вміст хлоридів у потовій рідині 40 ммоль/л. Бронхограмма - розширення кінцевих відділів бронхів нижньої частки зліва. Який діагноз найбільш вірогідний?

A.Синдром Картагенера

B.Хронічний бронхіт

C.*Бронхоектатична хвороба

D.Муковісцидоз, легенева форма.

E.Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

15 У дитини віком 11 міс спостерігається поважчене носове дихання з гнійними виділеннями з носових ходів, кашель із гнійним харкотинням. При обстеженні задишка, при аускультації над всією поверхнею легенів вислуховуються численні різнокаліберні вологі хрипи. Діяльність серця ритмічна, тони вислухуються у грудній клітині праворуч. Печінка пальпується ліворуч. Ваш попередній діагноз?

A.Синдром Хаммена-Річа

B.Бронхіальна астма

C.Муковісцидоз

D.*Синдром Картагенера.

E.Брохолегенева дисплазія

16 У дівчинки 5 місяців діарея та гіпотрофія. Народилася з масою 3300 г. З 2-х місяців переведена на штучне вигодовування коров’ячим молоком. Шкіра суха, м’язовий тонус знижений, випорожнення рідкі, зеленуваті. У копрограмі багато нейтрального жиру. Хлоріди поту 70мекв/л. Яке захворювання найбільш імовірне?

A.Муковісцидоз

B.Галактоземія

C.Кишкова інфекція

D.Фруктоземія

E.Целіакія

17 У дитини 2-х років після гри з "мозаїкою" раптово виник кашель, стридорозне дихання, поклик до блювоти, ціаноз. Що має запідозрити лікар в першу чергу?

A.Гострий ларинготрахеїт.

B.Гострий ларингіт.

C.*Аспірацію стороннього тіла.

D.Гостру пневмонію.

E.Кашлюк

18 У дівчинки 3 місяців діарея та гіпотрофії. Народилася з масою 3300 г. З 2-х місяців переведена на штучне вигодовування коров’ячим молоком. Шкіра суха, м’язовий тонус знижений, випорожнення рідкі, зеленуваті. У копрограмі багато нейтрального жиру. Хлоріди поту 70мєкв/л. Встановлено Муковісцидоз. До якого класу захворювань відноситься?

A.інфекційне

B.*вроджене

C.идиопатичне

D.хромосомне

E.професійне

19 Дитина 11 міс. З перших тижнів життя бентежить постійний кашель, харкотіння відділяється важко. Відстає у фізичному розвитку. Ціаноз носо-губного трикутника. При обстеженні – нейтрофільний лейкоцитоз, електроліти сироватки – натрій 130 ммоль/л, хлор – 88 ммоль/л, електроліти поту – хлор 80 ммоль/л. Найімовірніший діагноз?

A.Бронхіоліт

B.Синдром Картагенера

C.Ідіопатічний фіброзуючий альвеоліт

D.*Муковісцидоз

E.Гострий обструктивний бронхіт

20 Хворого 2-х років з рецидивуючим бронхо - легеневим захворюванням, гіпотрофією, діагностований муковісцидоз. Яке дослідження слід призначити для підтвердження клінічного діагнозу?

A.*Пілокарпіновий тест

B.Рівень кальцію в крові

C.Добова сеча на білок

D.Рівень лужної фосфотази

E.Преднізолоновий тест

21 Хворій 3 роки, скарги на кашлюково-подібний кашль з виділенням густого мокротиння, стійкі зміни в легенях з 6 місячного віку, коли вперше діагностована гостра пневмонія. Хлоріди в поті – 112 ммоль/л. Що є патогенетичною основою хвороби?

A.Відкладення в альвеолах трифосфатів і карбонатів кальцію

B.Дефіцит альфа-1-антитріпсина

C.*Порушення клітинного транспорту іонів хлору та натрію

D.Кисти легенів

E.Гіпоплазія легеневих артерій

22 У трирічної дитини спостерігається тривалий, малопродуктивний кашель, значна дихавиця у стані спокою. Дитина одна в сім’ї. Захворювання почалося з восьмимісячного віку, коли дитина перенесла ГРВІ. Стан дитини прогресивно погіршувався: посилилась дихавиця, зберігався сухий кашель. Огляд: дитина відстає у фізичному розвитку, спостерігається ціаноз носогубного трикутника, кінцівок. Має місце деформація грудної клітини (вона пласка), потовщення нігтьових фалангів пальців (“барабанні палички”). при перкусії – легеневий звук; при аускультації – ніжна крепітація (як тріск целофану). На рентгенограмі спостерігається симптом “матового скла” – зменшення прозорості легеневої тканини, фіброзні зміни, вогнещеві тіні. Ваш попередній діагноз?

A.Бронхіальна астма

B.Бронхолегенева дисплазія

C.*Синдром Хаммена-Річа

D.Муковісцидоз

E.Синдром Картагенера

23 У дворічної дитини, яка має дефіцит маси тіла, спостерігається постійний вологий кашель. У анамнезі – декілька перенесених пневмоній, що перебігали з явищами обструкції. Об’єктивно: грудна клітина роздута, над легенями – скорочення перкуторного звуку в нижніх відділах; аускультативно – маса різнокаліберних вологих хрипів. Рівень хлоридів поту – 80 ммоль/л. Ваш попередній діагноз Муковісцидоз, бронхолегенева форма. Які препарати слід призначити хворому постійно?

A.амброксол

B.креон, лазолван

C.мукалтин

D.массаж ГК

E.витамин Е

24 Дитині 1 рік. Кашель приступоподібний. Відстає у фізичному розвитку. Ознаки бронхообструктивного синдрому, ДН 1. З народження – диспепсія: зловоний кал, хлориди поту 70 ммоль/л. Встановлено діагноз Муковісцидоз. Який тіп успадковання у даної хвороби?:

A.аутосомно-доминантний

B.сцеплен зі статтю

C.аутосомно-рецесивний

D.мультифакторіальний

E.хромосомна хвороба

25 У дитини віком 1 рік з муковісцидозом, яка знаходилась на лікуванні у стаціонарі з приводу гнійного отиту, на другому тижні розвинулась гостра полісегментарна пневмонія з плевритом. Який збудник найімовірніше явився чинником хвороби у дитини

A.Стрептокок

B.Пневмокок

C.Стафілокок

D.*синегнойна паличка

E.Паличка інфлюєнці

26 Дворічна дитина лікується вдруге з приводу гострої деструктивної пневмонії. у реанімації 14 діб, яка протикає на тлі муковісцидозу. Який антибіотик необхідно призначити з метою єтіотропної терапіїї для другого курсу?

A.*цефтазидим

B.пенициллин

C.цефтриаксон

D.Стафілококовий анатоксин

E.Комерційний поліімуноглобулін

27 У дитини 6 років у відсутності етіологічних чинників виявлено прогресуюче захворювання, яке супроводжується наростаючою задишкою, розвитком легеневого серця, вентиляційною недостатністю за рестриктивним типом, постійними, в невеликій кількості, дрібнопухирчастими вологими хрипами та крепітацією. При рентгенологічному дослідженні: дифузне зниження прозорості легень, високе стояння діафрагми, картина “сотової легені”. Антибактеріальна терапія ефекту не дає. Ваш діагноз?

A.Полікістоз легень

B.Гемосидероз легень

C.Хронічний деформуючий бронхіт

D.*Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

E.Агенезія легень

28 Хлопчику 3 роки. Після народження була затримка з відходженням меконію. Після введення прикорму у хворого з’явились рідкі, блискучі, зеленуваті з домішками жиру випорожнення. Незважаючи на задовільний апетит відстає у вазі, схильний до ГРВІ, має стійкий кашлюкоподібний кашель, нерідко з блюванням. Який найбільш ймовірний діагноз?

A.Целіакія

B.Ексудативна ентеропатія

C.Дисахаридазна недостатність

D.Дизбактеріоз кишечника

E.*Муковісцидоз

29 У хлопця 14 років з легеневою формою муковісцидозу погіршився стан, з’явилась ядуха, напади болю в серці, які супроводжувались посиленням цианозу, відчуттям страху. При аускультації II тон серця акцентований, шум недостатності клапанів легеневої артерії, печінка збільшена, ЕКГ: гіпертрофія правого шлуночка, ЕхоКГ: ділатація порожнини правого шлуночка. Погіршення стану обумовлено розвитком:

A.Гострого міокардиту

B.Хронічного міокардиту

C.Інфекційного ендокардиту

D.Загостренням пневмонії

E.*Хронічного легеневого серця

30 Хлопчик 7 років неодноразово перебував на стац. лікуванні з приводу полікістозу нижньої долі лівої легені. Наразі стан дитини різко погіршився. З’явився біль в грудній клітині, утруднене поверхнє дихання. Перкуторно коробковий звук зліва, дихальні шуми зліва не прослуховуються. Серце зсунуте вправо. Укажіть першочергову тактику

A.Штучна вентиляція легень

B.Сеанси дихання під позитивним тиском на видиху

C.Санація трахеобронхіального дерева

D.Бронхоскопія

E.*Дренаж по Бюлау

31 Хлопчик 7 років неодноразово перебував на стац. лікуванні з приводу полікістозу нижньої долі лівої легені. Наразі стан дитини різко погіршився. З’явився біль в грудній клітині, утруднене поверхнє дихання. Перкуторно коробковий звук зліва, дихальні шуми зліва не прослуховуються. Серце зсунуте вправо. Яке ускладнення з’явилось у дитини

A.пневмонія

B.затримка дихання

C.инородне тіло бронхів

D.*пневмоторакс зліва

E.пневмоторакс справа

32 У дитини 2 місяців з періоду новонародженості відмічається стридорозне дихання, повторні стенози гортані та бронхіти. При бронхоскопії: зміна контурів трахеобронхіального дерева, їх піддатливість при проходженні бронхоскопу, недостатнє контурування трахеобронхіальних хрящових кілець. Ваш діагноз

A.Гіпоплазія легень

B.Обструктивний бронхіт

C.Вроджена дольова емфізема

D.*трахеобронхомаляція

E.Агенезія легень

33 У дитини 6 місяців, яка була переведена на штучне годування, виникли кашлюкоподібний кашель з в,язкою мокротою та блискучі, в,язкі, надлишкові, смердючі випражнення. Був діагностований муковісцидоз. Які механізми лежать в основі підвищення в,язкості секрету залоз?

A.*Присутність високополімерних мукопротеїнових комплексів

B.Інфекційний процес у бронхах

C.Інфекційний процес у бронхіолах

D.Інфекційний процес у альвеолах

E.незрілість легеневої тканини

34 Визначите препарат патогенетичної терапії за життєвими показниками з метою лікування пневмонії при муковісцидозі?

A.Фліксотид

B.Ацетилцистеин

C.*Ципрофлоксацин

D.креон

E.пульмозим (рекомбінантна людська ДНКаза)

35 В основі розвитку муковісцидозу лежить генетичний дефект – мутації в гені, що відповідає за синтез білка-трансмембранного регулятора МВ. Обгрунтуйте основні зміни, що виникають при його недоліку?

A.Руйнування легеневої тканини протеазами та ін. ферментами

B.*Висока концентрація електролітів у потовій рідині і виділення дуже грузлого мокротиння

C.Домінування в мікробному пейзажі бронхіального секрету синегнойної палички і стафілокока

D.Множинні вогнища деструкції еозинофильним вмістом у жовчних протоках.

E.Атрофія, фіброз або повна відсутність сем’явиносячого каналу, тіла і хвоста додатка яєчка, насінних пухирців у хлопчиків

Завдання №1.

У дитини 3-х років наголошується тривалий, малопродуктивний кашель, виражена задишка у спокої. Дитина єдина в сім'ї. Захворювання почалося з 8-ми місяців, коли дитина перенесла ОРВІ. Стан дитини прогресивно погіршувався: посилювалася задишка, зберігався сухий кашель.

При огляді дитина відстає у фізичному розвитку, наголошується ціаноз носогубного трикутника, кінцівок. Має місце деформація грудної клітки (вона уплощена), потовщення нігтьових фаланг пальців («барабанні палички»). При перкуссии – легеневою звук, при аускультації – вислуховується ніжна крепітація (як тріск целофану).

На R-грамме легенів визначається симптом «матового скла» – зменшення прозорості легеневої тканини, фіброзні зміна, осередкові тіні.

Питання.

1. Гаданий діагноз.

2. Тип спадкоємства?

3. Основні діагностичні ознаки?

4. Додаткові методи дослідження?

5. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальний діагноз?

Завдання №2.

. У дитини 3-х років наголошується тривалий, малопродуктивний кашель, виражена задишка у спокої. Дитина єдина в сім'ї. Захворювання почалося з 8-ми місяців, коли дитина перенесла ОРВІ. Стан дитини прогресивно погіршувався: посилювалася задишка, зберігався сухий кашель.

Питання.

1 Попередній діагноз.

2 Причини розвитку даного захворювання?

3 Прогноз захворювання?

4 До якої групи захворювань дана патологія відноситься?

5 Сучасна діагностика?

Завдання №3.

У дитини 2-х років наголошується утруднене носове дихання з гнійним відокремлюваним з носових ходів, кашель з гнійною мокротою.

Дитина народжена від браку двоюрідного брата і сестри.

При обстеженні виявлено укорочення перкуторного звуку з 2-х сторін в базальних відділах; при аускультації з 2-х сторін прослуховується безліч різнокаліберних вологих хрипів. Діяльність серця ритмічна, тоны серця прослуховуються в правій половині грудної клітки. Печінка пальпується зліва.

Питання.

1. Попередній діагноз?

2. Тип спадкоємства?

3. Назвати повну тріаду захворювання?

4. Який дефект приводить до розвитку бронхолегочной патології?

5. Скласти план обстеження.

Завдання № 4.

Дитина народжена від браку двоюрідного брата і сестри.

Питання.

1. Попередній діагноз?

2. Критерії діагностики?

3. Які зміни можуть бути виявлені при бронхоскопії і бронхографії?

4. Назвати тріаду розвитку даної патології.

5. Оцінити необхідність оперативного лікування.

Завдання №5.

У дитини 2-х років наголошується заложенность носа, гнійне відокремлюване з носа, часто кашляє з отхождением гнійної мокроти, наголошується задишка у спокої. Хворіє з перших місяців життя.

При огляді дитина відстає у фізичному розвитку, наголошується потовщення нігтьових фаланг у вигляді «барабанних паличок». При перкуссии укорочення перкуторного звуку в базальних відділах легенів по задній поверхні грудної клітки, при аускультації з 2-х сторін над местомом укорочення вислуховуються вологі різнокаліберні хрипи, тоны серця вислуховуються справа, печінка пальпується зліва. Часто наголошуються гнійні отити, синусити. У дідуся дитини – хронічне захворювання легенів.

Питання.

1. Попередній діагноз?

2. План обстеження хворого?

3. Критерії діагностики?

4. Назвати причину, що приводить до розвитку хронічної бронхолегочной патології?

5. Назвати тип спадкоємства.

Завдання № 6.

У дитини 4-х років наголошується частий нападоподібний кашель з в'язкою, гнійною мокротою, дистанційні хрипи, задишка у спокої.

Народився недоношеним (маса 2 400), в період новонародженості переніс пневмонію, наголошувався замазкообразный стілець. Неодноразово госпіталізувався з приводу обструктивних бронхітів і пневмоній. Поліпшення стан наголошувався на тлі антибактеріальної терапії і прийому ферментів. При огляді: відстає у фізичному розвитку, блідий, акроцианоз, участь допоміжної мускулатури в акті дихання, перкуторно - звук коробочки, укорочення в паравертербральных областях. При аускультації вислуховуються різнокаліберні вологі і сухі з 2-х сторін, печінка і селезінка збільшені.

Питання.

1. Попередній діагноз?

2. План обстеження хворого?

3. Назвати основні ланки патогенезу даного захворювання.

4. До якої групи захворювання відноситься дана патологія?

5. Які форми цієї патології вам відомі?

Завдання № 7.

При огляді: відстає у фізичному розвитку, блідий, акроцианоз, участь допоміжної мускулатури в акті дихання, перкуторно - звук коробочки, укорочення в паравертербральных областях. При аускультації вислуховуються різнокаліберні вологі і сухі з 2-х сторін, печінка і селезінка збільшені.

Питання.

1. Попередній діагноз?

2. Який тип спадкоємства? Намалюйте схему.

3. Назвати свідчення для обстеження хворих для виключення цієї патології.

4. Назвіть основні принципи лікування.

5. Назвати специфічний додатковий метод дослідження для діагностики даного захворювання. Назвати нормальні показники.

Завдання № 8.

Дитина 7 міс. поступив в стаціонар з скаргами на частий нападоподібний кашель з гнійною мокротою, задишку у спокої, слабкість, зниження апетиту, підвищення температури до 38,5С.°

Дитина почала хворіти з 5 міс. Наголошувалися часті обструктивні бронхіти, 5 разів переніс пневмонію, часто наголошуються риносинуситы, отити.

Отець дитини страждав хронічним бронхітом.

При огляді дитина відстає у фізичному розвитку, наголошуються акроцианоз, деформація нігтьових фаланг у вигляді «барабанних паличок», нігті у вигляді «годинних стекол». Задишка у спокої змішаного характеру. Перкуторно над легенями звук коробочки з укороченням в /паравертербральных зонах. Дихання жорстке, вислуховується з 2-х сторін маса сухих і вологих різнокаліберних хрипів, ЧД: ЧСС 1:2,5.

У ОАК лейкоцитоз з нейтрофільним зрушенням, прискорене СОЕ, хлориди поту 89 ммоль/л.

Питання.

1. Діагноз?

2. До якої групи захворювань відноситься дана патологія?

3. Назвати гаданий збудник загострення захворювання.

4. Скласти план лікування.

5. Визначити ступінь дихальної недостатності.

Завдання № 9

Отець дитини страждав хронічним бронхітом.

При огляді дитина відстає у фізичному розвитку, наголошуються акроцианоз, деформація нігтьових фаланг у вигляді «барабанних паличок», нігті у вигляді «годинних стекол». Задишка у спокої змішаного характеру. Перкуторно над легенями визначається звук коробочки з укороченням в

паравертербральных зонах. Дихання жорстке, вислуховуються з 2-х сторін маса сухих і вологих різнокаліберних хрипів, ЧД: ЧСС 1:2,5.

У ОАК лейкоцитоз з нейтрофільним зрушенням, прискорене СОЕ, хлориди поту 89 ммоль/л

Питання.

1. Діагноз?

2. Які форми даної патології ви знаєте ?

3. Назвати тип спадкоємства і намалювати генеалогічне дерево.

4. Назвати основні ланки патогенезу даної патології?

5. Назвати сучасні ферментні препарати, вживані для лікування даної патології.

Завдання №10.

У дитини 6 мес наголошується частий кашель, дистанційні хрипи, підвищення температури до 38,5С°, відрижка, зниження апетиту, млявість.

Народився з низькою масою (2500), переніс пневмонію з бронхообструктивным синдромом, яка важко піддавалася терапії.

З народження наголошується рясний жирний замазкообразный стілець, з різким неприємним запахом, погано додає в масі.

Отець дитини страждав хронічним бронхітом, не обстежився.

При огляді дитина зниженого живлення, бліда, периоральный і периорбитальный ціаноз. Участь допоміжної мускулатури в акті дихання, перкуторный звук коробочки з укороченням звуку нижче за кут лопатки справа. Дихання жорстке, з 2-х сторін маса різнокаліберних вологих хрипів, ЧД 46 в 1 мин. Печінка виступає з-під ребрового краю на 4 див.

При обстеженні в аналізі крові – анемія, лейкоцитоз з нейтрофільним зрушенням, прискорення СОЕ, хлориди поту 50 ммоль/л.

Питання.

1. Діагноз?

2. Назвати ланки патогенезу даного захворювання?

3. Назвати основні форми даного захворювання?

4. Що таке чинник Спока?

5. Назвати основні принципи терапії?

ЕТАЛОНИ ВІДПОВІДЕЙ.

До завдання №1.

Ідіопатичний дифузний фіброз легенів (с-м Хаммена – Річа).
Аутосомно-домінантний.
Клінічні: прогресуюча задишка

- ціаноз

- «барабанні палички»

- сухий кашель

- ніжні крепитирующие хрипи

Рентгенологічні : с-м «матового скла».

Бронхоскопія, спірографія, біопсія легені.
Хронічні захворювання легенів, що протікають з бронохоэктазами або микрокистозом, міліарний туберкульоз, гемосидероз, саркоїдоз, поразка легенів при колагенозах, муковісцидозі.

До завдання №2.

Ідіопатичний дифузний фіброз легенів (ідіопатичний фиброзирующий альвеолит с-м Хаммена-річа).
Причини невідомі ( ідіопатичний – тому і називається) .Большое значення у формуванні захворювання відводиться аутоіммунним процесам.
Прогноз несприятливий. Середня тривалість життя 4-6 років.
Спадкове захворювання органів дихання.
Діагностика грунтується на характерній клінічній симптоматиці (прогресуюча задишка, особливості функціональних даних в легенів), наявність дифузних фіброзних змін і осередкових тіней в легенів; біопсія легенів, підвищення рівня протилегеневих антитіл, циркулюючих імунних комплексів, компліментарної активності крові.

До завдання №3.

1. Синдром Картагенера.

2. Аутосомно-рецесивний.

3. У тріаду синдрому входять:

Зворотне розташування внутрішніх органів, бронхоектази, синусити.

4. У основі лежить відсутність синхронізованих коливань вій, що приводить до порушення мукоцилиарного транспорту.

5. ОАК, ОАМ, R-графия ОГК, бронхоскопія і бронхографія, спірографія, бактеріологічне дослідження мокроти, УЗІ серця, печінки.

До завдання № 4.

1. Синдром Картагенера.

2. Синдром Картагенера – це тріада, що включає зворотне розташування внутрішніх органів, бронхоектази і синусити.

3. Бронхоскопічна картина відображає зворотне розташування бронхіального дерева, характерна наявність дифузного гнійного ендобронхіту. При бронхографії визначаються мешотчатые або циліндрові бронхоектази і деформуючий бронхіт.

4. Синдром Картагенера належить до генетичних детермінованих захворювань. Часто розвивається при близькоспоріднених браках. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

5. Наявність в основі бронхолегочного процесу генеральзованного тканинного дефекту примушує з обережністю відноситься до оперативного лікування. Лікування доцільно обмежити переважно консервативними методами.

До завдання № 5.

1. Синдром Картагенера.

2. ОАК, ОАМ, R-графия ОГК, бронхоскопія і бронхографія, УЗІ внутрішніх органів, спірографія, мікроскопія мокроти; бактеріологічне дослідження мокроти.

3. Тріада синдрому: зворотне розташування внутрішніх органів, бронхоектази, синусити.

4. Природжений дефект війчастого епітелію слизистої оболонки респіраторного тракту приводить до порушення мукоцилиарного транспорту і тим самим створює основу формування хронічних бронхолегочных процесів.

До завдання № 6.

1. Муковісцидоз, змішана форма.

2. ОАК, ОАМ, R-графия ОГК, бактеріологічне і мікробіологічне дослідження мокроти, пилокарпиновый тест, имунограмма, УЗІ підшлункової залози і печінки, копрограмма, визначення ферментативної активності калу, протеинограмма.

3. Ланки патогенезу:

- порушення електролітного обміну

- порушення екзокринних залоз

- ураження сполучної тканини

- порушення мукоцилиарного кліренсу

4. Спадкове захворювання у дітей (химиодисплазия).

5. Основні форми:

- змішана

- переважно легенева форма

- переважно кишкова форма.

Рідкісні форми:

- ретенційна жовтяниця

- печінкова

- ізольована електролітна

- мекониевая непрохідність

- дистрофічна

- набрякло-анемічна

До завдання №7.

1. Муковісцидоз, змішана форма.

2. Аутосомно-рецесивний тип спадкоємства.

3. Діти з частими обструктивними бронхітами, бронхіальною астмою, пневмоніями з бронхообструктивным синдромом; синдромами мальабсорбції, рецидивуючими синуситами, гіпотрофією.

4. Антибактеріальна терапія.

Муколітична терапія;

Лікувальна фізкультура (кінезотерапія);

Ферментотерапія;

Вітамінотерапія;

Дієтотерапія;

Лікування ускладнень.

5. Проведення електрофорезу з пілокарпіном для визначення хлора в потовій рідині норма до 7 років 23 м міль/л, більше 7 років 28 ммоль/л. Достовірною для діагностики муковісцидозу є концентрація NaCl понад 40 м міль/л у дітей до року і вище 60 ммоль/л у дітей старший за рік.

До завдання № 8.

1. Муковісцидоз, переважно легенева форма.

2. Спадкове захворювання, що відноситься до групи химиодисплазий.

3. Провідним мікробним агентом в даний час при МВ є синегнойная паличка. Можливі збудники - гемофільна паличка, полирезистентные штами стафілокока.

4. Антимікробна терапія.

Муколітики.

Кінезотерапія (лікувальна фізкультура).

Ферментотерапія препаратами підшлункової залози.

Вітаміни. Дієтотерапія. Лікування ускладнень.

5. ДН 2 ст.

До завдання №9.

1. Муковісцидоз, переважно легенева форма.

2. Основні форми:

- змішана форма

- переважно легенева форма

- переважно кишкова форма

Рідкісні форми:

Ретенційна жовтяниця, печінкова, ізольована електролітна, мекониевая непрохідність, дистрофічна і набрякло-анемічна.

3. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

4. Порушення електролітного обміну; поразка екзокринних залоз; поразка сполучної тканин; порушення мукоцилиарного кліренсу.

5. Креон, Ultrase, Panzitrat.

До завдання №10.

1. Муковісцидоз, змішана форма.

2. Порушення електролітного обміну, поразка екзокринних залоз; ураження сполучної тканини; порушення мукоцилиарного кліренсу.

3. Змішана, переважно легенева, переважно кишкова форма.

4. Кистофіброзний чинник або чинник Спока, він порушує рухи ворсинок епітелію трахеї.

5. Антибактеріальна, муколітична терапія, кінезотерапія, ферменто- і вітамінотерапія, дієта.