Uuml; базофильная пунктация – агрегаты рибосом и митохондрий
ü тельца Жолли – остатки ядра,
ü кольца Кабо – остатки ядерной оболочки,
ü тельца Гейнца - глыбки денатурированного гемоглобина,
Pathological insertions:
ü Punctate basophilia or basophilic stippling is diffuse basophilic granularity in the cell is seen in lead poisoning, infections, aplastic anemia (aggregates of ribosomes and mitochondria)
ü Jolly bodies – are purple nuclear remnants that are present in megaloblastic anemia and after spleenectomy
ü Kabo (Kebot) rings – are nuclear membrane remnants
ü Heinz bodies are masses of denatured Hb
Мембранопатиялар- тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде эритроциттердің мембранасында ақаулар болуы жатыр (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
Мембранопатии- наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежат дефекты мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
Membranopathy hereditary hemolytic anemia caused by membrane disorders (microspherocytosis, ovalocytosis, stomatocytosis)
Энзимопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде гликолиз, глюкозаның пентозды-фосфаттық тотығу жолының, глютатион жүйесінің ферменттерінің жеткіліксіздігі жатыр.
Энзимопатии – наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,системы глютатиона
Enzymopathy hereditary hemolytic anemia caused by enzyme deficiencies
Гемоглобинопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде глобин тізбегіндегі аминқышқылдарының бірізділігінің бұзылуы немесе глобин тізбегінің синтезі бұзылуы жатыр.
Гемоглобинопатии - наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит нарушение структуры гемоглобина, обусловленное нарушением последовательности аминокислот в глобине, либо нарушением синтеза цепей глобина
Hemoglobinopathy hereditary hemolytic anemia caused by abnormal Hb structure due to altered amino acid sequence in globin molecule, or altered synthesis of globin chains.
Лейкоцитоз – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 9x109/л-ден артық көбеюі.
Лейкоцитоз – увеличение лейкоцитов в единице объема крови более 9x109/л
Leukocytosis is an increase in circulating leukocytes above 9x109/L
Нейтрофилдердің ядролық солға жылжуы – жас нейтрофилдердің көбеюі, лейкопоэздің белсенділігінің артқандығын білдіреді.
ü Гипорегенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің көбеюі (5%-дан артық)
ü Регенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің және метамиелоциттердің көбеюі
ü Гиперрегенерациялық ядролық солға жылжу – жас нейтрофилдердің – миелоциттердің, промиелоциттердің, тіпті миелобластардың пайда болуы, бұл анэозинофилиямен қабаттасады, іріңді-сепсистік аурулардың қолайсыз ағымын көрсетеді.
Ядерный сдвиг нейтрофилов влево – увеличение молодых форм нейтрофилов, свидетельствует об активации лейкопоэза.
ü Гипорегенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение содержания палочкоядерных нейтрофилов (свыше 5%)
ü Регенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов
ü Гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево – появление более молодых форм нейтрофилов – миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов, часто сопровождается анэозинофилией, указывает на неблагоприятное течение гнойно-септических заболеваний
“Shift- to- left” is the term used for elevation in blood juvenile granulocytes – band forms, metamyelocytes, myelocytes. It reflects activation of leucopoiesis.
Types of shift-to left:
ü Hyporegenerative shift to left (elevation band-forms)
ü Regenerative shift to left (elevation of band forms and appearance of metamyelocytes)
ü Hyperregenerative shift to left (band forms, Metamyelocytes, myelocytes, myeloblasts). Reflects unfavorable course of septic diseases
Нейтрофилдердің ядролық оңға жылжуы – лейкоциттердің дегенерациялық белгілерімен қосақтасатын көпбөлшектенген нейтрофилдердің пайда болуы және таяқшаядролы нейтрофилдердің саны азаюы.
Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо – появление гиперсегментированных нейтрофилов в сочетании с признаками дегенерации лейкоцитов и уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов
“Shift-to-right” is appearance of hypersegmented granulocytes, absence of juvenile granulocytes, it reflects inhibition of leucopoiesis.
Лейкопения – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 4x109/л-ден азаюы..
Лейкопения (лейкоцитопения) - уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ниже 4,0 х 109/л
Leukopenia - is a decrease in the peripheral white cell count (less than 4x109/L).
Агранулоцитоз - қанда гранулоциттердің (нейтрофилдердің 0,75 х109/л) кенеттен азаюымен сипатталатын синдром. Лейкоциттердің жалпы саны 1,0x109/л-ден аз.
Агранулоцитоз - синдром, характеризующийся резким снижением гранулоцитов (нейтрофилов ниже 0,75 х109/л) в крови. Общее количество лейкоцитов ниже
Agranulocytosis - is severe neutropenia (less than 0,75 х109/L), when the total white cell count is reduced to 1,0x109/L.
ЛИТЕРАТУРА:
Основная:
1. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-324.
2. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-97
3. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-397
4. Патофизиология. Основные понятия.: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С. 83-106
Дополнительная:
5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.
6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.
7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-145.
8. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.
КОНТРОЛЬ (выполнение тестовых заданий)
Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.-С. 243-280
Тема № 2: ОСОБЕННОСТИ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КЛЕТОЧНОГО СОСТАВА КРОВИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ВИДАХ ЛЕЙКОЗОВ. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА. (3 час)
Цель занятия:
· Формирование знаний по этиологии и патогенезу миело- и лимфопролиферативного и геморрагического синдромов, практических навыков анализа гемограмм, совершенствование коммуникативных навыков работы в группе
Задачи обучения:
· С формировать знания по этиологии и патогенезу миело- и лимфопролиферативного синдромов
· Сформировать знания по этиологии и патогенезу геморрагического синдрома
· Сформировать навыки анализа гемограмм при различных видах лейкозов
· Совершенствовать коммуникативные компетенции
Основные вопросы темы:
1. Понятие о гемобластозах. Особенности развития лейкозов в детском возрасте.
2. Этиология и патогенез лейкозов. Нарушение кроветворения и картина крови при острых и хронических миело- и лимфолейкозах.
3. Патогенез клинических проявлений миело- и лимфопролиферативного синдрома
4. Особенности лейкозов у детей
5. Формы нарушений гемостаза, характеристика. Понятие о тромбофилиях.
6. Геморрагический синдром, понятие. Этиология и патогенез вазопатий.
7. Этиология и патогенез тромбоцитопений и тромбоцитопатий
8. Этиология и патогенез коагулопатий.
Методы обучения и преподавания:
Дискуссия по вопросам темы, работа в малых группах: анализ гемограмм, тестирование