Проявляется астмой, эозинофилией и васкулитами
Синдром Чардж-Стросса – заболевание неизвестной этиологии.
Патология
При синдроме Чардж-Стросса в легких обнаруживаются изменения, характерные для астматического бронхита или бронхиолита (см. выше). Гистологические особенности включают эозинофильную пневмонию, васкулит (рис.12-72A), паренхиматозный некроз (см. рис.12-72B) и гранулематозное воспаление. Эозинофильные инфильтраты могут располагаться в любых отделах легких. Вовлечение стенок кровеносного сосуда вызывает васкулит, а поражение стенок дыхательных путей приводит к бронхиту или бронхиолиту. Васкулит представлен эозинофилами, лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, гигантскими клетками и нейтрофилами (см. рис.12-72A). Некротические очаги имеют эозинофильные центры, обусловленные скоплением погибших эозинофилов (см. рис. 12-72B).
Клиническая картина
Синдром Чардж-Стросса имеет три клинических фазы.
· Начальная фаза. У пациентов развивается одно или несколько следующих проявлений: аллергический ринит, астма, периферическая эозинофилия, и эозинофильная инфильтративная болезнь (эозинофильная пневмония или эозинофильный энтерит).
· Фаза системного васкулита. Приоединяются внелегочные васкулитны, такие как кожный лейкоцитокластический васкулит или периферическая невропатия.
· Постваскулитная фаза. У больных может сохраняться астма и аллергический ринит, а также быть осложнения невропатии. Часто отмечаются осложнения со стороны сердечно-сосудистые в виде перикардита, гипертензии и сердечной недостаточности. Поражение почек и придаточных пазух носа выражены слабее, чем при ГВ.
У пациентов с синдромом Чардж-Стросса в фазу системного васкулита обычно выявляется P-ANCA. Большинство пациентов отвечает на кортикостероидную терапию, но в тяжелых случаях может понадобиться наначение циклофосфамида.
Рис. 12-72. Синдром Чардж-Стросса. A. На снимке представлена артерия с плотной инфильтрацией стенки мононуклеарными клетками и эозинофилами. B. Некротическая («аллергическая») гранулёма имеет в центре область эозинофильного некроза, окруженного валом макрофагов и гигантских клеток.