ЭТИОЛОГИЯ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Генетические факторы. При наличии у одного из однояйцевых близнецов аутоиммунного заболевания, вероятность аналогичной патологии у другого – 100%. У разнояйцевых близнецов эта вероятность составляет 50%. Изменения в генетическом аппарате у пациентов с аутоиммунными заболеваниями носят множественный характер. Большое значение имеют изменения в генах, кодирующих белки главного комплекса гистосовместимости. Инфекционные агенты. Среди наиболее известных примеров можно отметить формирование перекрестных аутоантител в ответ на присутствие гемолитического стрептококка группы А. Лекарства. Некоторые лекарственные препараты и их метаболиты могут связываться с тканями организма, что приводит к формированию аутоантител. Примером могут служить метаболиты пенициллина, которые связываются с эритроцитами. Токсины. При синдроме Гудпасчера, считается, что продукты табачного дыма приводят к повреждению базальных мембран легких, что в свою очередь может привести к выработке аутоантител. Пищевые продукты. Влияние пищевых продуктов на развитие аутоиммунных заболеваний, в частности коровьего молока на развитие сахарного диабета носят дискуссионный характер.
Аутоиммунные заболевания, характеризующиеся наличием аутоиммунного ответа в отношении одного органа, принято называть органоспецифическими. Если имеет место аутоиммунизация в отношении спектра антигенов, принято говорит о системных аутоиммунных заболеваниях. К органоспецифическим аутоиммунным заболеваниям, при которых происходит образование аутоантител против антигенов, локализованных на клеточной поверхности, относятся, в частности, аутоиммунные тиреоидиты и миокардиты, увеиты, а также myasthenia gravis. Myasthenia gravis (тяжёлая псевдопаралитическая миастения) – аутоиммунное заболевание, сопровождающееся нарушением передачи нервного импульса и мышечной слабостью, обусловлено накоплением аутоантител, взаимодействующих с ацетилхолиновыми рецепторами.
Системные аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка – СКВ, системная склеродермия и др.) характеризуются появлением аутоантител к широкому кругу антигенов с неограниченным диапазоном специфичностей, а именно, к внутриклеточным (ядерным) и мембранным белкам, а также белкам микробного происхождения. Так, патогенетической основой СКВ является системное поражение соединительной ткани.
Иммунодефициты – состояния, характеризующиеся угнетением функции иммунной системы, результатом чего является снижение сопротивляемости к инфекциям, частое развитие опухолевых заболеваний, аутоиммунной патологии. Все иммунодефициты делятся на две большие группы: Первичные – врожденные иммунодефициты. Вторичные – приобретенные иммунодефициты.
Первичные иммунодефициты в большинстве случаев являются генетически детерминированными заболеваниями, при этом страдает как звено врожденного иммунитета, так и приобретенного. По данным ВОЗ, существует более 70 первичных иммунодефицитов. Клинически, большинство иммунодефицитов начинают проявляться в возрасте от 6 месяцев до 2 лет. При нарушениях, связанных с иммуноглобулинами, компонентами комплемента и фагоцитарной активностью, резко возрастает восприимчивость к повторным инфекциям, вызываемыми бактериями. В случаях нарушений в системе T-клеточного иммунитета повышается чувствительность к микроорганизмам (от дрожжей до вирусов), широко распространенных и в норме безвредных: у здоровых людей к ним быстро развивается резистентность, но у больных с недостаточностью T-клеточной функции они способны вызвать летальные инфекции. Это так называемые оппортунистические инфекции. Классификация первичных иммунодефицитов основана на поражении того или иного звена иммунитета: недостаточность гуморального иммунитета (составляет 50-60% всех первичных иммунодефицитов); недостаточность клеточного иммунитета (5-10% всех первичных иммунодефицитов); комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета (20-25%); недостаточность фагоцитов (10-15%); недостаточность комплемента (не более 2% всех первичных иммунодефицитов).
Вторичный иммунодефицит – недостаточность иммунной системы, развивающаяся как результат других заболеваний или лечения. Причины вторичных иммунодефицитных состояний многообразны: Протозойные и глистные болезни. Бактериальные инфекции (лепра, туберкулез). Вирусные инфекции (ВИЧ, цитомегаловирус, вирус ЭпштейнаБарра, грипп, гепатит В, С). Нарушения питания. Злокачественные новообразования. Ожоги. Хронические заболевания. Стрессы. Возраст (дети, пожилые). Ионизирующая радиация. Ятрогении.
СПИД (ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ) -Заболевание, вызываемое ретровирусом (вирус иммунодефицита человека), характеризующееся инфицированием Т-хелперов (CD4+). При выраженном снижении этих клеток в организме человека развиваются оппортунистические инфекции, вторничные опухоли, неврологические нарушения.