ТЕРАТОМЫ КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВОЙ ОБЛАСТИ
Тератомы – смешанные опухоли сложного строения – чаще всего локализуются в крестцово-копчиковой области. По своемe течению и прогнозу они могут быть расценены как порок развития (ряд авторов относит тератомы к категории опухолей в связи с наличием в них незрелых эмбриональных тканей). Морфология тератом чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает своё название «чудесных опухолей». В них можно встретить ткани возникающие из двух-трех зародышевых листков. Тератомы могут содержать сформированные части тела плода, а иногда и целый плод.
Тератоидные опухоли возникают в ранние периоды эмбрионального развития, когда клеточные элементы еще не детерминированы. Различные внешние и внутренние факторы могут вызвать длительную или более короткую задержку в развитии группы бластомеров. Последние в ряде случаев начинают развиваться в то время, когда организм почти заканчивает свое построение, и дают добавочны образования – организмоидные тератомы. Соответственно различают моно- и бигерминальный способы закладки тератом.
По литературе отмечается высокая летальность у детей с тератомами крестцово-копчиковой области. Дети погибают от тяжелых осложнений, связанных с наличием опухоли: сдавление и непроходимость кишечника, нагноение кистозных полостей с последующим развитием сепсиса, кровотечения и злокачественные перерождения. Осложнения могут встречаться в любом возрасте, но чаще в период новорожденности.
Выделяют 4 основные группы осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчиковой области:
а) быстрый рост тератомы, сдавление опухолью прямой кишки или уретры;
б) разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;
в) изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей;
г) подозрение на злокачественное перерождение.
Клиническая картина. При наружном расположении опухоли ребенок после рождения обычно не проявляет беспокойства, берет грудь, имеет нормальный стул и мочеиспускание. Опухоль вначале не влияет на общее состояние больного, и только в последующем можно отметить постепенное понижение питания ребенка, связанное, видимо, с ростом опухоли, которая, развиваясь за счет больного, истощает его силы. До 6—8-месячного возраста тератома обычно увеличивается медленно, пропорционально росту ребенка.
Диагностика тератомы крестцово-копчиковой области обычней не вызывает затруднений из-за типичной локализации и внешнего вида новообразования, размер которого варьирует в значительных пределах, превышая иногда окружность головы больного.
Опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц, переходит на промежность, сдвигая ее кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы. При наружно-внутреннем расположении переднюю и верхнюю границы можно определить только исследованием через прямую кишку. Форма опухоли бывает самой разнообразной, кожа над ней обычно неизмененная или покрытая волосами, но иногда резко истончена и мацерирована, с выраженным венозным рисунком. Пальпаторно удается выявить неоднородность опухоли: участком плотной, почти хрящевой консистенции сменяются более мягкими, иногда флюктуирующими. Это связано с тем, что ткань опухоли содержит большое количество кистозных полостей различного диаметра. Плотные включения в ряде случаев представляют собой зачатки органов. Иногда тератома имеет характер кисты.
При внутреннем расположении опухоли узлы ее прощупываются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь между копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы промежности, но не прорастает их. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяженность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обычно в связи с малигнизацией.
Рентгенологический метод имеет большое значение для диагностики в комплексе клинического обследования новорожденного с тератомой крестцово-копчиковой области. Определяемые на снимках участки обызвествления или костные включения делают диагноз несомненным. Если у новорожденного имеется кистозная форма опухоли, то на рентгенограммах видна мягкотканная тень. В таких случаях следует обратить внимание на форму дужек пояснично-крестцовых позвонков – наличие дефекта в них позволяет заподозрить спинномозговую грыжу.
В последние годы активно в диагностике тератом используется УЗИ – исследование как на уровне пренатальной диагностики, так и после рождения ребенка при сомнении в диагнозе (УЗИ мягких тканей).
Дифференциальный диагноз чаще всего приходится проводить со спинномозговой грыжей. Последнюю исключают путем пальпаторного выявления в толще опухоли плотных включений. Нормальная функция конечностей и тазовых органов ребенка говорит против спинномозговой грыжи так же, как и обнаруженное при пальцевом исследовании сдавление прямой кишки опухолью. Кроме того, в отличие от грыжи, напряжение тератомы не усиливается при плаче ребенка, надавливание на опухоль не вызывает выбухание родничка. Быстрый рост новообразования не наблюдается при спинномозговой грыже. В сомнительных случаях для уточнения диагноза можно прибегнуть к пункции – при грыже получают прозрачную спинномозговую жидкость.
Осложнения обычно проявляются довольно яркой симптоматологией и ухудшением общего состояния ребенка.
Сдавление опухолью прямой кишки или уретры чаще наблюдается в первые дни после рождения, однако может развиться и в более старшем возрасте.
Сдавление уретры возникает сравнительно редко, при высоком расположении опухоли. Осложнение проявляется задержкой мочи; ребенок беспокоится при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Вскоре моча начинает отделяться каплями, мочевой пузырь растянут. В запущенных случаях наступает полная задержка мочи. Сдавление уретры часто сочетается с нарушением проходимости прямой кишки.
Опухоль может к моменту рождения настолько сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней у новорожденного отмечаются явления кишечной непроходимости. Это чаще наблюдается у детей с внутренним расположением тератомы.
Быстрый рост опухоли, если он и не приводит к сдавливанию органов промежности, все же надо расценивать как показание к неотложной операции из-за возможного злокачественного перерождения.
У новорожденных с многокамерной тератомой при разрыве тонких оболочек тератомы опорожняется одна или несколько полостей, но опухолевидное образование остается. В ряде случаев истончение оболочек тератомы достигает такой степени, что стенка делается полупрозрачной, блестящей. Создается впечатление, что от неосторожного прикосновения киста вскроется, что иногда и бывает при пеленании ребенка.
Изъязвление опухоли или некроз кожи является показанием для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и раннего оперативного лечения. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести новорожденного) к сепсису и летальному исходу, что наблюдалось нами у одного из четырех новорожденных с подобным осложнением.
У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели.
Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые элементы, склонны к раннему злокачественному перерождению. Быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка – основные признаки малигнизации тератомы. Чаще у детей старше 10—12 месяцев, чаще после нерадикальных операций.
Прогноз крестцово-копчиковых тератом у детей в большей степени зависит от вида осложнений, своевременного начала лечения, величины опухоли и техники оперативного вмешательства. Не меньшее значение имеет правильное ведение предоперационного и послеоперационного периода.
Оперативное лечение. Хирургическое вмешательство чаще проводят по экстренным показаниям при возникающих осложнениях у новорожденных. Характер и продолжительность предоперационной подготовки зависят от вида осложнений.
Детей, поступающих с явлениями непроходимости прямой кишки или уретры, а также разрывами оболочек опухоли, берут в операционную после проведения обычной предоперационной подготовки подготовки.
При истончении оболочек обычно не требуется специальной подготовки.
Длительная предоперационная подготовка показана детям с нагноительными и воспалительными изменениями со стороны опухоли. Назначаются антибактериальные препараты (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрываются гнойные затеки и проводится активное общеукрепляющее лечение (трансфузия препаратов крови, плазмы, гамма-глобулин и др.). Операция проводится по улучшении общего состояния, стихания местных воспалительных процессов, нормализации температуры и показателей анализов крови.
Дети, поступившие для плановой операции радикального удаления тератомы крестцово-копчиковой области, проходят обычное клиническое обследование. Если выявлена анемия, то проводят ее коррекцию. Специальной подготовки к операции больные не получают.
Обезболивание. Оперативное вмешательство проводят под масочным наркозом. Положение ребенка во время операции — на спине с приподнятыми согнутыми в коленях и разведенными ногами.
Техника операции. После дугообразного рассечения кожи и подкожной клетчатки опухоль выделяют вначале спереди, стараясь не вскрывать оболочек. Применяется гидравлическая препаровка 0,25% раствором новокаина, выполняется отделение опухоли от задней поверхности прямой кишки. В ряде ситуаций может потребоваться резекция копчика и части крестца, часто при рецидивах опухоли или внутренним расположением тератомы (обычно у более старших детей).
Производят тщательный гемостаз ложа образования, тазовое дно ушивают отдельными кетгутовыми швами, на рану накладывают узловатые капроновые швы, при необходимости оставляют дренаж.
Послеоперационное лечение включает: перевязки, антибиотики, инфузионную терапию.
В дальнейшем необходимо систематическое наблюдение хирурга за ребенком для раннего выявления возможного рецидива опухоли.
Отдаленные результаты оперативного лечения тератом крестцово-копчиковой области при своевременном радикальном удалении опухоли вполне благоприятные.