Клинические проявления. Синдромом Гудпасчера обычно страдают молодые мужчины, хотя болезнь может развиваться в любом возрасте
Синдромом Гудпасчера обычно страдают молодые мужчины, хотя болезнь может развиваться в любом возрасте, как у мужчин, так и у женщин. У большинства пациентов (95%) заболевание начинается с кровохарканья, часто сопровождаемого одышкой, слабостью и умеренной анемией. Симптомы гломерулонефрита присоединяются в интервале от 1 недели до 1 года, (в среднем через 3 месяца), а у некоторых пациентов поражение почек вообще не развивается. Рентгенологическое исследование выявляет двустороннее диффузное затемнение, которое может разрешиться в течение нескольких дней (необходимых для лизиса и фагоцитоза эритроцитов). Гипоксемия и респираторный алкалоз – обычное явление при синдроме Гудпасчера, они регрессируют после разрешения кровоизлияний. Диагноз устанавливается на основании биопсии почки или легкого. Лечение синдрома Гудпасчера производится кортикостероидами, цитостатиками и плазмоферезом. Без такого агрессивного лечения летальность составляет 80%. Но даже лечение современными методами оставляет желать лучшего. Так, двухлетняя выживаемость составляет только 50%. Прогноз ухудшается, если имеется почечная недостаточность.
Рис. 12-37. Синдром Гудпасчера.
A. Срез легкого демонстрирует обширнее внутриальвеолярные кровоизлияния. Межльвеолярные перегородки утолщены. Альвеолы выстланы гиперплазированными пневмоцитами II типа.
B. Иммунофлюоресценция выявляет линейные депозиты IgG в межальвеолярных перегородках.