Идиопатическое кровоизлияние в легкие
Идиопатическое кровоизлияние в легкие(синоним – идиопатический гемосидероз легких) – редкое заболевание, характеризующееся диффузным альвеолярным кровотечением, аналогичным синдрому Гудпасчера, но без поражения почек и без образования антител к базальным мембранам. Микроскопическая картина неотличима от синдрома Гудпасчера.
Клинические проявления
Чаще всего болеют дети, взрослые составляют только 20%, причем это молодые люди (до 30 лет). Среди взрослых мужчины болеют в два раза чаще. Заболевание проявляется кашлем, одышкой, болями за грудиной, усталостью и железодефицитной анемией. Кровохарканье бывает не всегда. Легочные кровоизлияния имеют перемежающийся рецидивирующий характер. По сравнению с синдромом Гудпасчера данное заболевание течет более продолжительное время.
Лечение кортикостероидами не всегда эффективно. Средняя продолжительность жизни составляет от 3 до 5 лет. Одна четверть пациентов умирает сразу от массивного кровоизлияния. У другой четверти пациентов болезнь течет активно, без ремиссий, с повторными эпизодами кровохарканья, в исходе формируется диффузный пневмосклероз и легочное сердце. У следующих 25% пациентов, болезнь течет без обострений, но постоянной одышкой и анемией. Оставшиеся пациенты полностью выздоравливают.
Аллергия к коровьему молокуу детей первых двух лет жизни может закончиться диффузным легочным кровоизлиянием, подобным идиопатическому легочному кровоизлиянию. Удаление молока из рациона питания улучшает состояние.
Эозинофильная пневмония – аллергическое заболевание
Эозинофильная пневмония характеризуется скоплением эозинофилов в альвеолах. В зависимости причин, лежащих в основе болезни эозинофильная пневмония подразделяется идиопатическуюили вторичную(Таблица 12-3).
Табл. 12-3 Типы эозинофильной пневмонии
| Идиопатическая эозинофильная пневмония Хроническая эозинофильная пневмония Острая эозинофильная пневмония Простая эозинофильная пневмония (синдром Лёффлера) Вторичная эозинофильная пневмония Инфекции Паразиты Тропическая эозинофильная пневмония Ascaris lumbricoides, Toxocara canis, filariaDirofilaria Грибы Aspergillus Лекарственные препараты Антибиотики Цитостатики Противовоспалительные средства Антигипертензивные средства L-Триптофан (эозинофильный фасциит) Иммунологические и системные заболевания Аллергический бронхолегочный аспергиллез Синдром Churg-Strauss Гиперэозинофильный синдром |