ПУХ0ЛЕП0Д0БНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ
ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Название происходит от греческого dys — нарушение и plasis — формирование. Ранее заболевание имело название "фиброкистозная болезнь".
По данным научной литературы, фиброзная дисплазия (болезнь Брайце-ва-Лихтенштейна) у детей составляет 22 % всех новообразований лицевого скелета и является пороком развития костей в эмбриогенезе и в постнатальный период. При фиброзной дисплазии в костях развивается ткань со всеми костеобразую-щими признаками, но с разной степенью дифференциации, начиная от первых фаз образования кости, размножения остеобластов и остеокластов и заканчивая формированием фиброзной ткани. Образование кости не завершается. По выражению Брайцева, это остеобластная мезенхима, создающая кость незаконченного строения. Болезнь проявляется в раннем детстве, прогрессирует до 16 лет с последующим (в большинстве случаев) самостоятельным угасанием процесса. Фиброзная дисплазия имеет циклическое течение, что обусловлено иммуно-эндокринным влиянием на развитие организма ребенка. По характеру разрастания подразделяется на очаговую и диффузную. Клинически проявляется в виде монооссального и полиоссального поражения (одно- или двустороннего), синдрома Олбрайта и херувизма. Поскольку суть фиброзной дисплазии заключается в превращении ме-зенхимальной ткани в фиброзную, клиническая картина зависит от того, на какой стадии заболевания врач столкнулся с этой болезнью.
Жалобы ребенка или его родителей — на слабую боль в челюсти и незначительную деформацию тканей в начале заболевания. При его прогрессировании
Раздел 7
Доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевой области
ребенка тревожит выраженная деформация челюсти и боль в ней, чаще возникающая ночью.
Кл иника. При монооссальной форме наблюдается асимметрия лица за счет увеличения костной ткани, цвет кожи над новообразованием не изменяется. Пальпация пораженного участка челюсти безболезненна, опухоль плотная, поверхность ее может быть бугристой, слизистая оболочка над ней не изменена. На поздних стадиях в очаге поражения появляется боль.
Для полиоссальной формы характерно поражение нескольких костей лица или его сочетание с очагами в других костях скелета (бедро, плечо). Эта форма встречается значительно реже. Может сопровождаться разными видами врожденных дефектов (сужение аорты, атрофия зрительного нерва и т. п.), иногда выявляется диабет. Именно эта форма проявляется как синдром Олбрайта (обычно возникает у девочек). Для него кроме поражения кости (или костей) скелета характерны наличие пигментных пятен коричневого цвета на туловище и конечностях ("географическая карта") и раннее (преждевременное) половое созревание.
Рентгенограмма при очаговой форме фиброзной дисплазии представлена характерными участками "просветления" костной ткани круглой и овальной формы с ободком склероза по периферии, кроме того, определяется неравномерное истончение кортикального слоя кости, непрерывность его не нарушена. Периос-тальные наслоения отсутствуют.
|
| Рис.216. Ортопантомограмма нижней челюсти ребенка с фиброзной дисплазией. Определяются атипично расположенные зачатки 45, 46, 84 зубов, участки неравномерного разрежения костной ткани обоих углов, резорбция альвеолярного отростка |
Для диффузной формы характерно отсутствие четких границ со здоровой костью, однако заметен переход патологически измененной костной ткани в здоровую через участок кости крупнопетлистого строения (рис. 216). Участки "просветления" могут быть множественными, разделенными плотными костными пе-
репонками, что придает кости вид пчелиных сот. Определяются массивные пери-остальные наслоения. При фиброзной дисплазии верхней челюсти происходит односторонняя облитерация верхнечелюстной пазухи, рентгенологически определяющаяся ее затемнением.
Херувизм
Одной из форм фиброзной дисплазии является херувизм. В литературе это заболевание имеет несколько названий: семейная поликистозная болезнь, семейная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюсти (рис. 217-222).
Симптомы херувизма появляются не сразу после рождения ребенка, а значительно позже — от 2-3 до 10-11 лет, что связано с незаметным прогрессированием болезни в начальной стадии. Проявляется херувизм симметричным увеличением костной ткани в участке ветвей и углов нижней челюсти, вследствие чего лицо становится подобно лицу херувима, которое изображается всегда круглым и пухлым.
Наиболее интенсивное развитие болезни приходится на возраст 11-16 лет, то есть на период полового созревания, после чего изменения в кости могут прекра-
Рис. 217.Внешний вид при фиброзной Рис. 218.Деформированная верхняя че-
|
| Рис. 219.Ортопантомограмма того же ребенка |
дис-плазии челюстей (наследственная) люсть того же ребенка, частичная адентия
inn
Доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевои ооласти
титься. В последующем наблюдается уменьшение деформации лица, а в участке патологического очага челюсти дефект постепенно замещается костной тканью.
Жалобы родителей — на симметричную деформацию лица ребенка в участках углов нижней челюсти, увеличение нижней трети лица. Дети старшего возраста указывают на постепенное расшатывание и самостоятельное выпадение некоторых зубов.
Клиника. Во время осмотра определяется значительная деформация лица с обеих сторон на уровне углов челюсти. При выраженном процессе лицо имеет почти квадратную форму. Пальпаторно в участках от 34 до 44 или от 36 до 46 зубов по направлению к ветвям челюсти выявляют "выпячивание" костной ткани с бугристой, неровной поверхностью только со стороны преддверия. Со стороны язычной поверхности челюсти обычно изменений не наблюдается. В новообразовании рядом с плотными участками определяются участки размягчения кости. Открывание рта не ограничено. Слизистая оболочка на стороне поражения ни-
Рис. 220.Челюсти того же ребенка после Рис. 221. Мать того же больного. В детс-
временного протезирования ком возрасте она была прооперирована по
|
| . 222.Ортопантомограмма матери того же больного (см. рис. 221) |
поводу фиброзной дисплазии нижней челюсти
ие отличается от окружающей слизистой оболочки полости рта. Возможно пушение сроков прорезывания зубов (позднее) или частичная адентия. Подче-юстные лимфатические узлы увеличены, безболезненны и подвижны при паль-гяции. Своеобразие рентгенологической картины при херувизме заключается в п шчпп множественных кистевидных просветлений (ячеек) разной формы и размеров. Кость челюсти истончена, однако непрерывность ее не нарушена. С возрастом количество ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими. Постоянные зубы в участке поражения часто ретенированы.
Следует сказать об отсутствии биохимических изменений крови, что является дифференциально-диагностическим признаком, отличающим дисплазию от паратиреоидной остеодистрофии, эозинофильной гранулемы (генерализованной ее формы). Последняя принадлежит к группе ретикулогистиоцитозов, которые у детей встречаются очень редко.
Дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии следует проводить с остеобластокластомой, одонтогенной кистой и амелобластомой, эозинофильной гранулемой, остеоид-остеомой, паратиреоидной остеодистрофией, деструктивно-продуктивной формой хронического остеомиелита.
Лечение. Показанием к хирургическому лечению фиброзной дисплазии у детей является боль в очаге поражения, размеры и расположение новообразования, которые определяют выраженность деформации и прогрессирование процесса. Основной вид хирургического вмешательства — выскабливание очагов поражения с целью прекращения прогрессировання процесса, нивелировка деформированной кости или частичная резекция пораженной части челюсти с сохранением костного края.
Фиброзно измененный участок четко отделен от здоровой кости, легко поддается выскабливанию (кость напоминает влажный сахар), полости заполнены серой и бурой скользкой мягкой тканью.
Про/поз благоприятный. Дети с фиброзной дисплазией должны находиться под наблюдением челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и эндокринолога до 16 лет.
ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ
Фиброзная остеодистрофия — заболевание, для которого характерны дистрофические изменения, лакунарнос рассасывание костной ткани, разрастание соединительной ткани. Эти процессы последовательны, реактивны, происходят в зрелой кости.
Этиология заболевания до конца не известна. Реклингаузен считал, что первопричиной его является хронический воспалительный процесс, Мейер-Борс-тель — эндокринные нарушения. Травма также может привести к развитию фиброзной остеодистрофии.
Начало развития болезни происходит в раннем детстве, но клинически она "роявляется лишь в возрасте 20-30 лет.
Фиброзная остеодистрофия у детей практически не наблюдается. Особенное-'и клиники и лечения ее обстоятельно описаны в учебниках по хирургической стоматологии.
Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области
Раздел 8