Лечение: Переливание свежезамороженной плазмы по показаниям и Интерферонотерапия

ДифДз с Болезнь Бадда-Хиари (первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и окклюзией, а также аномалии их развития, ведущие к нарушению оттока крови из печени.)

В воспалительном инфильтрате преобладают плазматические клетки (при аутоиммунном гепатите)

Повыш образ гепатоспецифич аутоантител к компонент мембрангепатоцитов (аутоиммунный гепатит)

Хронический гепатит (ХГ) – дифф. восп. процесс в печени >6 мес без улучшения. Классификация по этиологии • Аутоиммунный ХГ •Вирусный ХГ В, D, C • Вирусный ХГ неуточнённый • ХГ, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный • Лекарственный ХГ, токсический, алкогольный, метаболический, идиопатический, неспецифический реактивный, вторичный билиарный при внепеченочном холестазе. ХГ вследствие первичного билиарного цирроза • ХГ вследствие первичного склерозирующего холангита • ХГ вследствие недостаточности антитрипсина. По морфологии: агрессивный, персистирующий, лобулярный. По клинике: хр активный вирусной этиологии, аутоиммунный, персистирующий, лобулярный. Классификация по стадиям •Портальный фиброз, Перипортальный фиброз, Перигепатоцеллюлярный фиброз. Пато-морфология дистрофия и некроз гепатоцитов Лимфомакро-фагальная инфильтрация, Фиброз печени. Клиника гепатита В: 1. астеновег. с-м, 2. диспепсич. с-м, 3. болевой с-м, 4. с-м печен. нед-ти (кровоточивость, желтуха, асцит, энцефалопатия),5. холестаз ( зуд, ↑ прямого билирубина и ЩФ). Малые печен. знаки: сосуд. звездочки, ладонная эритема, геникомастия.

Клиника гепатита С: выраж. астеновег. с-м, незначит. ↑ и уплотнение печени, + см гепатитВ.

Клиника гепатита Д: часто → в цирроз, рано признаки отечно- асцетического синдрома, позже портальная гипертензия.

Синд при пораж печ: цитолитич (желт, потемн мочи, обесц кала, боли, п еч астения, диспепс, лих, гепатомег, печ запах, пальмарн эрит, печ звезд, наруш менс, увел АсТ, АлТ, гамма-глутамил-ТП, альтепл, связ бил, ХС); гепатоцеллюлярн нед-ть (геморрагии, отеки, сниж массы тела, астеновегет); иммуновоспалит (лих, артралг, васкулиты, спленомег, лимфаденопат, увел глоб, тимол пробы, появл LE-кл); холестатич (кожн зуд, желт, ксантомы, стеаторея, деф жирораст вит, ахолия кала, гепатомег, лих, увел ЩФ, нуклеотидазы гамма-глут-ТП, хс, β-ЛП, связ бил желч к-т).

Лабораторн: Б/Х крови: ↑ СОЭ, гиперпротеинемия, диспротеинемия (↑ у-глобулинов, ↑ тимоловой пробы, ↓ альбуминов крови, ↓ сулемовой пробы), ↑ АЛТ и ACT, ↑ связанного (прямого) билирубина. Специальные методы УЗИ, Радиоизотопное исследование печени, лапароскопия.

Тактика: полное исключение алкоголя; Терапия осн. забол-я (интерферон при вирусном ХГ, глюкокорти-коиды и иммунодепрессанты при аутоимм. ХГ) Симптоматич. терапия (п/рвотные, антигистаминные, холеретические, холекинетические средства), поливитамины и гепатопротекторы (карсил), трансплантация печени. Схемы терапии препаратами интерферона При HBV-инфекции• Рекомбинантный а-интерферон (интрон-А) 2,5-5 млн МЕ/м2 3 р/нед в/м 6 мес + п/вирусныt препаратs с другим механизмом действия (рибавирин). При холестазе - урзофалк Дезintox: гемодез 400 мл 1 р/день, глюкоза, NACL. Метаболическая терапия: кокапбоксилаза, липоевая кислота, рибоксин

ЦП – хр. забол-е печ с постепенн гибелью гепатоцит, фиброзом и узелками-регенератами → недостат ф-ций гепатоцит, изм кровотока печ → желтуха, портальн гипертёнзия и асцит. Класс-я: По этиологии: 1. вирусн 2. алкогольн 3. аутоиммунн 4. токсич 5. генетич 6. кордиальный 7. вследств внутри- и внепеченочного холестаза 8. криптогенный. По морфологии: 1. микронодулярный 2. макронодулярный 3. смешан 4. неполн септальный 5. биллиарный. Стадии портальн гипертенз: 1 ст - компенсир. 2 ст.- субкомпенсир. 3ст -декомпенc Активность и фаза: 1. обостр (активная фаза): активность мин, умер, выраж. 2. ремиссия (неактивн фаза). Теч: 1.медл прогрессир. 2.быстро прогрессиир. 3.стабильное. Патогенез: некроз гепатоцит и воспал → избыточный фиброз, соединительнотк септы. По сосудам в септах идет сброс крови из центральн вены в с-му печеночн вен, в обход паренхимы → ишемия и некрозу гепатоцит. Обр-ся узлы регенерации, сдавливающие сосуды и дальнейшее ↑ ишемии. Клиника: ↓ аппет, похудание, атрофия мышц, ксантелазмы, тошнота, рвота, диарея, лакированный язык бруснично- красного цвета, гинекомастия. Слабость, ↑ утомляемость, ↓ работоспособн. Тяжесть и боль в пр подреберьи. Печёночн знаки - телеангиэктазии (звёздочки, паучки) на лице и плечах, эритема ладоней (печёночн ладони), «барабанные палочки», красный (лакированный) язык. М.б. ↑ t.• Портальн гипертенз - ↑ селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикоз вен пищевод, жел, геморроидальн, кровотеч из них. Анемия: микроцитарная гипохромная (при жел-киш кровотеч), макроцитарная из-за нар-я обмена вит В12 и фолиевой к-ты. Поверхность печ деформир. Лаб: ↑ билирубина и аминотрансфераз, ↑ протромбина и холестерина, диспротеинемия Спец. исслед-я: Биопсия, радионуклидное сканир: диффузное ↓ поглощения изотопа, неравномерн распредел радиоактивного преп. ФЭГДС, Rg с взвесью бария сульфата: варикоз вен пищевод. Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и налич коллатералей.УЗИ печени, Допплеровское УЗИ: определ направлен кровотока в портальн и печёночн венах и их проходимость

Лечение: Диета № 5. Полное исключ алкоголя, Запрещ физиотерапии, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных преп. Ферменты не содержащ жёлчных кислот (панкреатин) для ↓ диспепсии. ЛС, ↑ обмен печёночн кл (кокарбоксилаза, липоевая к-та, глютаминовая к-та, эссенциале). ГК в активной стадии вирус и билиарного цирроза, при гиперспленизме (15-25 мг 3-4 нед). При хр. вирус гепатитах - тер интерфероном. При асците: диета с огранич белка, мочегонные (фуросемид 80 мг + гипотиазид 100мг + альдактон 200мг, асцитосорбция , абдоминальный парацинтез, ультрафильтрация крови). Огр-е приёма жидкост, спиронолактон 100-400 мг 1 раз/сут. Парацентез: на 1 л удал жидк необход в/в введ 10 г альбумина. Хирургич. леч: шунтирование. П/показания: выраж. печен. нед-ть, кровотеч из варикозно расширенных вен пищевода.

Алкогольн цирроз: снач бессимп, далее- диспепсия, сниж ап-та, неперен жир пищи, тошн, боли в прав подреб, метеоризм, асцит, похуд, сос звезд, пальм эрит, желт, периф невриты из-за деф фол к-ты и тиамина ,деф-т вит А- гиперкератоз. Сгибат контрактура Дюпюитрена, энцефалопат, полинейропат, кардиопат, гастрит, атроф мышц, выпад волос, гинекомастия. Псевдокушингоидный и псевдотиреоидный статус (одутлов лицо с покрасн кожей, багровый нос, отеч цианотич веки, выпуч глаза, инъек склер, тремор, телеангиэкт. Порт гипертенз разв раньше и сильно выраж, к/т из варикоз расшир вен пищ-да, голова медузы, с-м Крувилье-Баугартена: сос шум в обл пупка. В конеч стад –печ нед-ть. Морфол: центролобуляр скопл гиалина (тельца Малори) и нейтроф р-ция вокр гепатоцит. Печ внач увелич, затем уменьш. Леч: уродезоксихолевая к-та+ колхицин, лактулоза (пред отвращ всас NH3 в киш). Нитраты, β-бл- пофил к/т. Отказ от алкоголя!

ЗАДАЧА 38

Б 3., 65 л, в теч 3-х л набл в клиник по повод цирроз печ. гамма-глутаматтранспептидаза - 15 МЕ (N до 106 МЕ).

Дз: ЦП. Портальная гипертензия. Печеночноклеточная недостаточность

Ухудшение состояния обусловлено: Нарастанием печеночно-клеточной недостаточности. Нарастанием явлений вторичного гиперальдостеронизма. Нарастанием отечно-асцитического синдрома

Морфологическая картина в биоптатах печени: Диффузное разрастание соединительной ткани. Извращенная регенерация. Наличие ложных долек. Дистрофия гепатоцитов

Как объяснить асцит и периферические отеки: Нарушение обмена натрия и калия вследствие гиперальдостеронизма. Снижение онкотического давления в плазме крови из-за прогрессирующей печеночно-клеточной недостаточности

С какими биохимическими механизмами связано нарушение сна: Повышенное образование ложных нейротрансмиттеров. Гипераммониемия. Гиперацидемия. Гиперглюкагонемия

Назначьте леч с учетом выявленных осл ЦП: Ограничение белка в пище. Блокаторы альдостерона (верошпирон, альдактон). Внутривенное введение белковых растворов. Блокаторы образования аммиака в кишечнике (невсасывающиеся антибиотики, синтетическая лактулоза)

Клиника гепатита С: выраж. астеновег. с-м, незначит. ↑ и уплотнение печени, + см гепатитВ.

Печеночноклеточная недостаточность - термин, объединяющий разл. нар-я функций печ. Печён. энцефалопатия - нейропсихический с-м в связи с нар-ем ф-ии печ и портально-системным шунтированием венозной крови. Этиология повр-е паренхимы печени (О. и хр. гепатиты, цирроз, опухоли печени, паразитарные забол-я, холестаз и др. Патогенез: Гипергликемия в рез-те ↓ способн печ утилизировать глюкозу (↓ кол-ва гепатоцитов) → ↓ запасов гликогена в печ. Подавлен синтеза мочевины, Накопл аммиака. М.б. наруш-е ф-ии почек при гепаторенальном с-ме • Алкалоз и гипоКемия ингибируют выдел ионов аммония почками→ накопл-е ионов аммония, токсич влияние на ЦНС. Гипоальбуминемия в рез-те ↓ синтеза гепатоцит, Депонир-е альбумина в асцитич. жидк. Недостаток вит К зависимых ф-ров свёртыв (II, VII, IX, X), вит К независ ф-ров свёртыв (V). Страдает детоксикац ф-ия: избыток меркаптанов, фенолов. Обмен гормонов – наруш-е метаболизма эстрогенов, выпадение волос, атрофия яичек. Обмен липидов: ↓ холестерина. Клиника: печён. энцефалопатия - расстр-ва сознания от сомноленции до комы. Глазные рефлексы оживлены, нистагм, наруш-е конвергенции. Печёночный запах изо рта, Астериксис (хлопающий тремор) - при сгибании кистей рук в тыльном направлен. Двигательн наруш; миоклонус, ригидность, спастичность. Стад печён. энцефалоп: I - эйфория или депрессия, замедленн психич. р-ции, наруш-е сна, речи; II - летаргия, более глубок наруш психики; III – наруш-е сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость; IV - кома. Спец. исслед-я: ЭЭГ – симметр. замедление А-ритма. Биопсия для верификации Ds, вызвавшего печён. нед-ть.

Лечение: огранич кол-во ЛС. Леч основн заб печ. Леч печён: энцефалопатии: огр-е белка до 20-40 г/сут (лучше растительн). Коррекция электролитов, коагулопатии (Свежезаморож. плазма, Витамин К). Лактулоза как слабительное, связывает аммиак в кищечнике. АБ внутрь (неомицин 1-4 г/сут в 4 приёма или амоксициллин 4 г/сут).

ЗАДАЧА 39

У б М, 46 л, в анамнезе тяж ф остр вирусн гепатита…варикозн расшир вен пищевода.

I-1, II-2,4; III-1,2,3; IV-1,3; V-1,2,3

Дз: Вирусный цирроз печени. Портальная гипертензия

Морфологическая картина: Внутрипеченочный холестаз. Крупноузловой цирроз печени

Желтуху, повышение уровня холестерина и кожный зуд у данного больного возможно объяснить ретенцией в крови: Желчных кислот. Холестерина. Билирубина

Бессонница больного обусловлена повышенным содержанием в крови следующих веществ: Аммиака и Ложных нейротрансмиттеров

Основные направления лечения: Подавление образования аммиака в кишечнике. Ограничение приема белка с пищей. Глютаминовая кислота

Клиника гепатита С: выраж. астеновег. с-м, незначит. ↑ и уплотнение печени, + см гепатитВ.

ЗАДАЧА 40

Б Д., 44 л, шофер, обратился с жал на боли в эпигастральной обл с иррадиацией в спину, усиливающ после приема …Селезенка не пальпируется.

Дз: Хронический алкогольный панкреатит. Алкогольная жировая дистрофия печени. Алког ЦП – ?

Наиболее характерные морфологические признаки: Кальцинаты в панкреатических протоках. Крупнокапельное ожирение печени. Псевдокисты в поджелудочной железе

Патофизиологические механизмы болевого синдрома: Панкреатическая внутрипротоковая гипертония и Воспаление внутрипанкреатических нервных стволов

Повышение активности каких ферментов в крови: Амилазы, Фосфолипазы А и Липазы

Лечение: Диета: дробное питание, жиры менее 60 г/сутки. Отказ от алкоголя. Панкреатические ферменты, блокаторы рецепторов к гистамину, спазмолитики. Ненаркотические анальгетики

Хрон Панкреатит - хрон воспалительно-дистрофическое заб поджелуд жел, вызывающее при прогрессир патологич процесса наруш проходимости ее протоков, склероз паренхимы и значит наруш экзо- и эндокринной ф-ции. В основе заб лежит развит воспалит-склеротич процесса, ведущ к прогрессир сниж ф-ций внешн и внутр секреции; происходит уплотн паренхимы поджел жел (индурация) вследств разрастания соединит ткани, появления фиброзных рубцов, псевдокист и кальцификатов. Классиф: Марсельско-Римская: •Хр кальцифицирующий панкр • Хр обструктивный панкр •Хр фиброзно-индуративный панкр • Хр кисты и псевдокисты поджелуд жел. По этиологии: 1. первичный хрон. 2.вторичный. По морфологии: 1.отечная ф.

2. склеротически-атрофическая. 3.фиброзная (диффузная или диффузно-узловая). 4.псевдокистозная. 5.кальцифицирующая. По клинике: 1.полисимптомная.2.болевая.3.псевдоопухолев. 4.диспепсическая.

5.латентная. По течению: 1.легк степ (1 стад- начальная).2.средне тяж (2 стад). 3.тяж (3 стад- терминальн).

2 стадимеются наруш внешне и/или внутри секреторн ф-ции. 3 стад упорные панкреатические поносы, прогрессир истощение, полигиповитаминозы. Этиология •Алкоголизм• Забол жёлчн путей, желу и ДПК (желчнокаменная бол, язв бол, дивертикулы ДПК, хр гастрит), Рацион с резко огранич содержанием белка и жиров (недоедание) -особенно в тропических странах •Дефицит антиоксидантов в пище. Токсич воздействия - хим в-ва, включая лек преп • Наруш кровообращ • Аллергич р-ции • Наследственн предрасполож. Перенесенн остр панкреатит. Клин картина Хр панкреатит на ранних стад проявл приступами остр панкреатита. • Особенности болевого с-ма (при прогрессир функциональной недостат уменьш продолжительность и интенсивность) • Язвенно-подобный болевой с-м (голодные или ранние боли, ночные боли) • Болевой с-м по типу левосторонней почечной колики• Боли в прав подрёберной обл (в 30-40% случ сопровожд желтухой) • Болевой с-м с наруш моторики (в сочет с ощущением тяжести после еды и рвотой) • Распространённый болевой с-м (без чёткой локализации).• Экзокринная недостат (поносы, стеаторея , метиаризм, боли в животе, отрыжка, тошнота, эпизодическая рвота, потеря аппетита, похудание) •С-м мальабсорбциис последующ сниж М тела • Проявления сах диабета • Для хр .фиброзно-индуративного панкреатита характерна перемежающаяся желтуха, обусловленная сдавлен общего жёлчного протока увеличенной головкой поджел жел. Эндокринная недостат (на груди, животе, спине мелкие ярко красные пятна, округлой ф, не исчезающ при надавливании – с-м Тужилина, положит френикус с-м, локальная пальпоторная болезненн.)

Лаб иссл • Анализ крови в период обостр • Лейкоцитоз со сдвигом лейкоц формулы влево,повыш СОЭ, ↑активности амилазы (крови и мочи)• Гипопротеинемия и диспротеинемия за счёт повыш содерж глобулинов • Наруш толерантности к глюкозе• Копрологическое иссл - креаторея и стеаторея, что свидетельств о сниже внешн секреции поджел жел • Дуоденальное содержимое: уменьш активности ферментов в дуоденальном содерж до и после стимуляции поджел жел соляной к-той, секретином и панкреозимином указыв на сниж внешнесекретор ф-ции вследств пораж паренхимы поджел жел. Спец иссл • Рентген иссл органов брюшной полости - в 30-40% случ панкреатический кальциноз. •УЗИ кальцификация поджел жел или псевдокисты, •КТ -размер и контуры поджел жел, опухоль или киста, кальцификация •Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - деформация и диффузн расшир протока, задержка камней в общем жёлчном протоке, камни панкреатического протока. Радиоизотопн сканирование (метионин меченный селеном-75): железа увеличена или уменьшена в размерах, диффузное не равномерное накопление изотопа.

Лечение: Тактика • В период обостр необход подавлен внешнесекреторн ф-ции поджел жел Купирование болев с-ма: переферич М- холинолитики (атропин, метацин, платифиллин), миотропные спазмолитики (паповерин, но-шпа), не наркотич анальгетики (анальгин, баралгин). •Голодание, употребление минеральн воды• Инфузионная тер: дисоль, трисоль, реоглюкин. антигистаминн преп, антибиотики ,для профилактики вторичн инфициров кист (ампициллин, оксациллин, ампиокс). Блокаторы гистамин Н,-рецепторов ( циметидин) или антациды Панкреатические ферменты (панкреатин, панзинорм, метионин, фестал) - для леч стеатореи и облегч боли • Паранефральная новокаиновая блокада • В период ремиссии • Диета № 5а • Панкреатические ферменты, витаминотер •Леч сопутств патологии • Санаторно-курортное леч Боржоми, Ессентуки, Железноводск. Хирургическое лечение : показания : неэффективность консервативной терапии , упорный болевой синдром- эффективность 60-80% , осложнённые формы (киста, свищ, желтуха). Основные вмешательства на поджел жел при первичном хр панкреатите - резекции и операции внутреннего дренирования • Больн с ЖКБ выполн вмешательства, направленн на восстановл оттока жёлчи и панкреатического сока (холецистэктомия, холедохостомия, папиллосфинктеропластика).

Синд при пораж печ: цитолитич (желт, потемн мочи, обесц кала, боли, п еч астения, диспепс, лих, гепатомег, печ запах, пальмарн эрит, печ звезд, наруш менс, увел АсТ, АлТ, гамма-глутамил-ТП, альтепл, связ бил, ХС); гепатоцеллюлярн нед-ть (геморрагии, отеки, сниж массы тела, астеновегет); иммуновоспалит (лих, артралг, васкулиты, спленомег, лимфаденопат, увел глоб, тимол пробы, появл LE-кл); холестатич (кожн зуд, желт, ксантомы, стеаторея, деф жирораст вит, ахолия кала, гепатомег, лих, увел ЩФ, нуклеотидазы гамма-глут-ТП, хс, β-ЛП, связ бил желч к-т).

ЗАДАЧА 41

Б Ш., 23 л, переведена из инфекц…При УЗИ обнаруж камни желчн пуз.

Дз: ЖКБ. Б-нь Крона:

Эндоскопические и морфологические изменения: В энтеробиоптате саркоидоподобная гранулема. Слизистая тонкой кишки инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами. Эндоскопически вид '' булыжной '' мостовой в терминальном отделе тонкой кишки. Псевдополипы в терминальном отделе тонкой кишки

Механизмы камнеобразования в желчном пузыре: Дефицит желчных кислот и Усиление литогенных свойств желчи

Чем объяснить возникновение диареи: Нарушением всасывания жира. Гиперэкссудацией жидкости в просвет тонкой кишки. Повышением осмолярности в просвете тонкой кишки. Нарушением моторики тонкой кишки

Как объяснить '' сальный '' вид кала: Содержанием жира в кале более 9 г/ сутки

Чем объяснить наличие анемии у больной: Дефицит витамина В-12 и фолиевой кислоты. Дефицит железа

Концепция лечения: Парентеральное питание. Противовоспалительная, иммуносупрессивная терапия (5-аминосалицилловая кислота, трихопол, глюкокортикоиды, цитостатики ). Лечение дисбактериоза

Болезнь Крона - неспецифич воспалит пораж различн отдел ЖКТ неизвестн этиологии, характеризующ сегментарн, рецидив теч с образ воспалит инфильтр и глубоких продольных язв, нередко сопровожд осложнениями. В завис от пораж отдела ЖКТ выдел тонкокиш, толстокиш и смеш ф заб. Этиология: семейн, генетич, инфекц, иммунологич, психологич, вирусн Патоморфология • Значит утолщ поражённ стенки кишечника с трансмуральным воспал, изязвл в виде булыжной мостовой. Клин картина• Общ проявл для всех ф бол Крона •Диарея Боль в животе, обычно схваткообразн, усиливающ перед дефекацией и стихающая после Обструкция кишечника Общ с-мы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) Свищи прямой кишки и др пораж аноректальной обл (абсцессы, стриктуры) Внекишечн проявл: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит. • Тонкокиш ф • Боль в животе, похож на аппендикулярную, не уменьшающ после дефекации и усилив после еды • Синдром мальабсорбции (сниж М тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеинемия, отёки)• Обтурационная кишечная непроход (в одной трети случ) • Кишечн кровотеч• Пораж аноректальн обл). Толстокиш ф • Примесь крови, гноевидной слизи в стуле • Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации • Запоры, Пораж аноректальн обл • Для диффузн пораж толст кишки более хар-ны кишечн, а для сегментарного -внекишечн проявл заб • При диффузн пораж ободочн кишки возможно развит остр токсич дилатации. • Смешанн ф • Боль в прав полов живота, похож на аппендикулярную • Кишечн непроход возникает чаще, чем при др форм. На основан клиники выдел: воспалит, фибростенотическую, и ф с образован свищей.

Клин стадии (характерн периоды обостр и ремисс). • Остр. На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его пр половин). • Подостр. Увелич число язвенн пораж, образ гранулёмы и сегментарн стеноз кишки. В связи с этим боли носят схваткообразн хар-р. Возм с-мы непроход кишечн. • Хронич. Хар-ся дальнейш распростран склеротич процесса в стенке кишки и развит осложн. Лаб диагн • Анализ крови: анемия, СОЭ, гипопротеинемия, электролитн наруш, низк содерж фолиевой к-ты, вит В12, D • Копрологич исслед при наруш перевар и всас -стеаторея, амилорея, примесь крови, слизи, эпителиальн кл и лей. Специальн исслед: • ФЭГДС • Позвол выявить пораж верхн отд ЖКТ. Локализ процесса в желудке - 1-1,5% всех случ б Крона • Наибол хар-но изолир пораж антральн отд жел или сочет пораж жел и начальн отд ДПК• Часто жел вовлек в процесс в терминальн стадии пораж киш. • Ректороманоскопия (изм в прям киш) • Колоноскопия позвол осмотр слизист всей толст и терминальн отд подвздошн киш. • Начальн период заб хар-ся скудн эндоскопич данными: тусклая слизистая; на её фоне видны эрозии по типу афт, окружённ белесоватыми грануляциями, в просвете кишки и на стенках - гноевидн слизь. 4 Рельеф слизист -по типу булыжной мостовой выявл в период наибольш активн процесса. Для этой же стадии хар-но образов свищей. • С уменьш активности процесса на месте язв-трещин образ рубцы, что привод к образов стеноза. • Колоноскопия даёт возможн произвести прицельн биопсию слизист в любом из участков толст и терминальн отд подвздош кишки. УЗИ (распространённ процесса) Рентген: сегментарность пораж, сужен кишки в виде шнура, продольн язвы.

Лечение: Режим. В период обостр - стационарн, в стадии ремиссии – амбулаторный .Диета • В период обостр - механич и химич щадящ диету с повыш содерж белков, вит, исключ молока при его непереносим и огранич колич грубой растит клетчатки, особенно при суж участков кишки (диета № 4, затем № 46) • Сниж аллергич и воспалит реакций • Устран инфекц, интоксик • Регулир обменн и ферментативн наруш • Коррекция с-ма мальабсорбц при тяж пораж тонк кишки • Диетотерап и витаминотер. Лекарств тер • Леч - симптоматич (дифеноксилаатропин по 2,5-5 мг, лоперамид по 2-4 мг или кодеин по 15-30 мг внутрь до 4 р/сут - для ослабл схваткообразн болей и диареи). Сульфаниламидные преп • Сульфасалазин - с 500 мг 2 р/сут и (при хорош переносим) повыш дозу кажд 4 дня до 1 г 4 р/сут. Действие развив в теч 4-6 нед • Месалазин - внутрь 1,5 г/сут в 3 приёма (при тяж теч до 3-4 г/сут не более 8-12 нед); при пораж нисходящ отдела ободочн кишки и прям кишки - per rectum 1,5 г/сут в 3 приёма. • Стероидн преп - при остр ф б, тяж рецидивах и среднетяж ф, резистентных к другим ЛС • Преднизолон 20-40 мг/сут. Вит В12 парентерально при пораж подвздошн кишки. Антибиот широк спектра, антидиарейные, антигистаминные. Хирургич леч: при стенозир кишки, перфорации, перетоните, абсцессе, сепсисе, кишечн кровотеч, неэффективн консерват тер, свищах.

Диф дз: НЯК - заб неизвест этиол, характеризующ развит некротизир воспалит процесса слизист толст киш с образов язв, геморрагий и гноя. Предположит этиол ф-ми явл: инф (вирусы, бактерии), нерациональное питание. Патоморфология: выраж воспал процесс в слиз толст кишки. Прогрессир деструкция эпителия и слияние воспалит инфильтратов - развит язв слиз. Микроабсцессы крипт толст кишки. При хрон теч - дисплазия кишечн эпителия и фиброз стенки кишки. Часто пораж дистальн участки ободочн киш и прям киш. Классф: 1. по клинике: молниеносная ф, остр, хронич (рецидивир, непрерывн). 2. по локализац: дистальн колит, левосторонн колит, тотальн. 3. по тяж: легк теч (стул не > 4 р в сут, незначит ректальн кровотеч, Т в норме, ЧСС в норме, СОЭ < 26, Hb 111), ср тяж (стул 5-6, кровот. выраж, субфебрил Т, ЧСС до 90, СОЭ 26-30, Hb 105-111), тяж (стул > 6, резко выраж кровотеч ректальн, Т= 38 и >, ЧСС > 90, СОЭ > 30). 4.по степени: мин, умер, резко выраж. Клиника: Основн с-мы: 1. диарея с кровью, слизью и гноем варианты_-а) вначале диарея, а затем слизь и кровь, б) сразу ректальн кровотеч при этом стул кашецеобразн, в) одноврем диарея и кровотеч ректальн. 2. Боли в животе: схваткообразн и локализ в проекции толст кишки, они усил перед дефекацией и проходят после стула (сильн боли не хар-ны так как воспалит процесс огранич слизист и подслизист). 3. Болезненность живота при пальпации.4. Интоксикац с-м (слабость, адинамия, похуд, тошнота, депрессия, плаксивость). 5.С-м системн проявл (полиартрит, сакроилиит, узлов эритема, поражен кожи (гангренозн пиодермия, очагов дерматит), пораж глаз (ирит, увеит, кератит, эписклерит), пораж печени (жиров дистрофия, портальный фиброз, гепатит, цирроз), пораж слизист полости рта (стоматит, глоссит, гингивит), нефротич с-м, аутоиммунн тиреоидит, аутоиммунн гемолит анемия. 6. Дистрофич с-м (похудание, бледность и сухость кожи, гиповитаминоз, выпад волос, измен ногтей). Осл: перфорация толст киш, токсич дилатация толст киш, кишечн кровотеч, стриктуры т к, полипы, рак толст киш. Лаб: ОАК: анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, повыш СОЭ. ОАМ: протеинурия, микрогематурия (при тяжелом течении).БАК: снижение белка, альбумина,гипербилирубинемия при поражении печени. Капрологический анализ: много лей, эритр, киш эпител, р-я на р-римый белок в кале (р-я Трибуле) резко + .Бактериол исслед кала: дисбактериоз, кровь, гной, слизь. Эндоскоп иссл: Легк степ (диффузн гиперемия слиз, нет сосуд . рис, эрозии, единич поверхн язвы, локализ в прям киш). Ср ст (зернистая слиз. толс. киш , контактн кровоточив, множеств поверхност язвы неправ ф покрыт слизью фибрином гноем, локализ в лев отд толс . киш ). Тяж ф (некротезир восп слиз толст киш , гнойная экссудация, спонтанные кровоизлиян, микроабсцесс, псевдополипы, локал все отделы киш). Рентген: отек, измен рельефа слиз толст кишк, псевдополипоз, нет гаустрации, ригидность, сужен, укороч и утолщ кишки, язвенн дефект. Лечение: 1. Диета богат белком, огранич жиров. 2. Базисные преп: производн 5- аминосалицил к-ты (сульфасалазин 4-8 г/сут, месалазин 2-4 г/сут), глюкокортик (преднизолон внутрь 1 мг/ кг при тяж теч доза до 240-360 мг/кг), иммунодепресс (метотрексат 25 мг в/м 2 раза в неделю, азатиоприн 2 мг/кг в сутки). 3. Плазмоферез, гемосорбция.4. Хирургическое лечение.

ЗАДАЧА 42

Б М., 32 л, перевед в терапевт отд из инфекц стационара. В анализе крови: бил - 95 г/л, СОЭ - 52 мм/ч.

Дз: Болезнь Крона

Эндоскопические и морфологические изменения: В энтеробиоптате саркоидоподобная гранулема. Слизистая тонкой кишки инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами. Эндоскопически вид '' булыжной мостовой '' в терминальном отделе тонкой кишки. Псевдополипы в терминальном отделе тонкой кишки

Как объяснить '' сальный '' вид кала: Содержанием жира в кале более 9 г/ сутки

Лечение: Парентеральное питание. Комбинация препаратов 5-аминосаллициловой кислоты с метронидазолом. Глюкокортикоиды. Цитостатики

ЗАДАЧА 43

Больная С., 25 лет, мастер спорта по гимнастике… СОЭ - 47 мм/ч.

Дз: НЯК

Эндоскопические и морфологические изменения: Множественные эрозии и поверхностные язвы неправильной формы в толстой кишке. Псевдополипы слизистой оболочки толстой кишки. Крипт-абсцессы слизистой оболочки толстой кишки

Возникновение афтозного стоматита, конъюнктивита и поражение суставов: Нарушение клет и гумор иммунитета

Нарушение всасывания воды в кишечнике за счет механизмов: Связанных с системой аденилатциклазы и с нарушением проницаемости эпителия кишки

Лечение: Противовоспалительная терапия (cульфасалазин, препараты 5-аминосалициловой кислоты; Глюкокортикоиды. Цитостатики (метотрексат, азатиоприн)

НЯК - заб неизвест этиол, характеризующ развит некротизир воспалит процесса слизист толст киш с образов язв, геморрагий и гноя. Предположит этиол ф-ми явл: инф (вирусы, бактерии), нерациональное питание. Патоморфология: выраж воспал процесс в слиз толст кишки. Прогрессир деструкция эпителия и слияние воспалит инфильтратов - развит язв слиз. Микроабсцессы крипт толст кишки. При хрон теч - дисплазия кишечн эпителия и фиброз стенки кишки. Часто пораж дистальн участки ободочн киш и прям киш. Классф: 1. по клинике: молниеносная ф, остр, хронич (рецидивир, непрерывн). 2. по локализац: дистальн колит, левосторонн колит, тотальн. 3. по тяж: легк теч (стул не > 4 р в сут, незначит ректальн кровотеч, Т в норме, ЧСС в норме, СОЭ < 26, Hb 111), ср тяж (стул 5-6, кровот. выраж, субфебрил Т, ЧСС до 90, СОЭ 26-30, Hb 105-111), тяж (стул > 6, резко выраж кровотеч ректальн, Т= 38 и >, ЧСС > 90, СОЭ > 30). 4.по степени: мин, умер, резко выраж. Клиника: Основн с-мы: 1. диарея с кровью, слизью и гноем варианты_-а) вначале диарея, а затем слизь и кровь, б) сразу ректальн кровотеч при этом стул кашецеобразн, в) одноврем диарея и кровотеч ректальн. 2. Боли в животе: схваткообразн и локализ в проекции толст кишки, они усил перед дефекацией и проходят после стула (сильн боли не хар-ны так как воспалит процесс огранич слизист и подслизист). 3. Болезненность живота при пальпации.4. Интоксикац с-м (слабость, адинамия, похуд, тошнота, депрессия, плаксивость). 5.С-м системн проявл (полиартрит, сакроилиит, узлов эритема, поражен кожи (гангренозн пиодермия, очагов дерматит), пораж глаз (ирит, увеит, кератит, эписклерит), пораж печени (жиров дистрофия, портальный фиброз, гепатит, цирроз), пораж слизист полости рта (стоматит, глоссит, гингивит), нефротич с-м, аутоиммунн тиреоидит, аутоиммунн гемолит анемия. 6. Дистрофич с-м (похудание, бледность и сухость кожи, гиповитаминоз, выпад волос, измен ногтей). Осл: перфорация толст киш, токсич дилатация толст киш, кишечн кровотеч, стриктуры т к, полипы, рак толст киш. Лаб: ОАК: анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, повыш СОЭ. ОАМ: протеинурия, микрогематурия (при тяжелом течении).БАК: снижение белка, альбумина,гипербилирубинемия при поражении печени. Капрологический анализ: много лей, эритр, киш эпител, р-я на р-римый белок в кале (р-я Трибуле) резко + .Бактериол исслед кала: дисбактериоз, кровь, гной, слизь. Эндоскоп иссл: Легк степ (диффузн гиперемия слиз, нет сосуд . рис, эрозии, единич поверхн язвы, локализ в прям киш). Ср ст (зернистая слиз. толс. киш , контактн кровоточив, множеств поверхност язвы неправ ф покрыт слизью фибрином гноем, локализ в лев отд толс . киш ). Тяж ф (некротезир восп слиз толст киш , гнойная экссудация, спонтанные кровоизлиян, микроабсцесс, псевдополипы, локал все отделы киш). Рентген: отек, измен рельефа слиз толст кишк, псевдополипоз, нет гаустрации, ригидность, сужен, укороч и утолщ кишки, язвенн дефект. Лечение: 1. Диета богат белком, огранич жиров. 2. Базисные преп: производн 5- аминосалицил к-ты (сульфасалазин 4-8 г/сут, месалазин 2-4 г/сут), глюкокортик (преднизолон внутрь 1 мг/ кг при тяж теч доза до 240-360 мг/кг), иммунодепресс (метотрексат 25 мг в/м 2 раза в неделю, азатиоприн 2 мг/кг в сутки). 3. Плазмоферез, гемосорбция.4. Хирургическое лечение.

Для ДифДз: Болезнь Крона - неспецифич воспалит пораж различн отдел ЖКТ неизвестн этиологии, характеризующ сегментарн, рецидив теч с образ воспалит инфильтр и глубоких продольных язв, нередко сопровожд осложнениями. В завис от пораж отдела ЖКТ выдел тонкокиш, толстокиш и смеш ф заб. Этиология: семейн, генетич, инфекц, иммунологич, психологич, вирусн Патоморфология • Значит утолщ поражённ стенки кишечника с трансмуральным воспал, изязвл в виде булыжной мостовой. Клин картина• Общ проявл для всех ф бол Крона •Диарея Боль в животе, обычно схваткообразн, усиливающ перед дефекацией и стихающая после Обструкция кишечника Общ с-мы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) Свищи прямой кишки и др пораж аноректальной обл (абсцессы, стриктуры) Внекишечн проявл: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит. • Тонкокиш ф • Боль в животе, похож на аппендикулярную, не уменьшающ после дефекации и усилив после еды • Синдром мальабсорбции (сниж М тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеинемия, отёки)• Обтурационная кишечная непроход (в одной трети случ) • Кишечн кровотеч• Пораж аноректальн обл). Толстокиш ф • Примесь крови, гноевидной слизи в стуле • Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации • Запоры, Пораж аноректальн обл • Для диффузн пораж толст кишки более хар-ны кишечн, а для сегментарного -внекишечн проявл заб • При диффузн пораж ободочн кишки возможно развит остр токсич дилатации. • Смешанн ф • Боль в прав полов живота, похож на аппендикулярную • Кишечн непроход возникает чаще, чем при др форм. На основан клиники выдел: воспалит, фибростенотическую, и ф с образован свищей.

ЗАДАЧА 44

У ж 56-л месяц назад начал упорн лихорадка с вечерн подъем темп до 38,5-39º С… онколог рекомендовал исключить острый лейкоз.

Дз: ост лимфобластный лейкоз

Допол исследование: Цитологическое исследование стернального пунктата

Морфологический субстрат острого лейкоза: Бластная клетка