НАРУШЕНИЯ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА 7 страница

 

II. ТРАНЗИТОРНЫЕ ЭПИЗОДИЧЕСКИЕ И ПОВТОРЯ-
ЮЩИЕСЯ НАКЛОНЫ ТУЛОВИЩА ВПЕРЕД.

А. Спазм мышц-сгибателей туловища:

1. Дистония аксиальная.

2. Пароксизмальная дистония.

3. Миоклонус аксиальных мышц туловища.

4. Эпилепсия.

5. Нейролептический синдром.


Наклоны туловища вперёд в картине психических (психогенных и эндогенных) заболеваний:

1. Камптокормия психогенная.

2. Периодические поклоны в картине конверсионных или компульсивных расстройств.

3. Стереотипии при психических заболеваниях.

4. Депрессия при эндогенных психических заболеваниях.

Наклоны туловища вперёд как компенсаторная (произвольная) реакция при угрозе падения:

1. Преходящая слабость в ногах при транзиторной недо­статочности спинального кровообращения.

2. Липотимические состояния в картине ортостатических расстройств кровообращения, в том числе при прогрес­сирующей вегетативной недостаточности (ходьба в по­зе «конькобежца»).

 

I. ПЕРМАНЕНТНЫЙ И ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НАКЛОН ТУЛОВИЩА ВПЕРЕД

A. Заболевания позвоночника и крупных суставов

Заболевания позвоночника и крупных суставов обычно сопровождаются болевым синдромом и (или) формируют механическую причину наклона туловища. Имеет место вертеб-ральный синдром. (Патологический кифоз и деформации скеле­та при спондилитах, анкилозирующем спондилартрите, травмах, опухолях и врождённых заболеваниях позвоночника, коксартро-зе, ревматоидном артрите, рефлекторных мышечно-тонических синдромах).

Диагноз подтверждается нейроортопедическим, рентгеноло­гическим или нейровизуализационным исследованием.

B. Постуральные нарушения на поздних стадиях
болезни Паркинсона и паркинсонизма.

Стояние и ходьба в «позе сгибателей», ускоренный шаг с на­клоном туловища вперёд в контексте других проявлений паркинсонизма (гипокинезия, тремор покоя, ригидность мышц, постуральные расстройства). Возможно сочетание обеих вышеуказанных причин (заболеваний суставов и паркинсонизма).

C. Прогрессирующая слабость мышщ-разгибателей.

1. Миопатия с вовлечением мышц тазового пояса и параспи­


нальных мышц (см. раздел «Миопатический синдром») здесь упоминается скорее условно, так как при ней формируется наклон вперёд не всего туловища, а только таза. Таз больного в силу слабости разгибателей наклоняется вперёд и больной компенса­торно, чтобы удержать вертикальную позу, отклоняется назад, формируя гиперлордоз. Фактически здесь туловище постоянно отклонено назад (переразгибание). При отсутствии такой компен­сации туловище было бы постоянно наклонено вперёд.

2. Другие заболевания, сопровождающиеся слабостью мышц-разгибателей туловища, например, БАС (проксимальные формы или редкий дебют болезни со слабости мышц разгибате­лей спины); прогрессирующая спинальная амиотрофия; дерматомиозит; гликогеноз, (тип 2, болезнь Помпе); недостаточ­ность карнитина — по тем же причинам редко сопровождаются постоянным наклоном туловища вперёд. Больные испытывают трудности при разгибании туловища (например, после наклона, чтобы поднять что-то) и помогают себе «миопатическими приёмами».

D. Синдром наклонённого позвоночника у пожилых.

Этот синдром наблюдается только при стоянии и ходьбе у лиц старше 60 лет («Bent spine syndrome»). Синдром следует диффе­ренцировать с вертебральным синдромом (кифозом), но пассив­ное разгибание туловища у этих больных осуществляется нор­мально. У некоторых больных возможны болевые ощущения в по­яснице, но они транзиторны и обычно с течением заболевания проходят спонтанно. КТ параспинальных мышц обнаруживает ги-поденсивность (снижение плотности мышечной ткани). Иногда возможно лёгкое повышение КФК. На ЭМГ неспецифические слабо выраженные признаки миопатии (не у всех больных). Забо­левание относится к медленно прогрессирующим. Его природа и нозологическая самостоятельность до конца не установлены.

 

II. ТРАНЗИТОРНЫЕ ЭПИЗОДИЧЕСКИЕ И ПОВ­ТОРЯЮЩИЕСЯ НАКЛОНЫ ТУЛОВИЩА ВПЕРЕД

А. Спазм мышц-сгибателей туловища.

1. Дистония (торсионный спазм) аксиальная иногда прояв­ляется стойким постуральным дефектом (сгибанием туловища) — дистоническая камптокормия. Этот дистонический синдром часто представляет большие трудности для его диагностической интерпретации. Здесь важен поиск той динамичности симптомов,


которая характерна для дистонии (зависимость торсионного спазма от смены положения тела, времени суток, покоя — актив­ности, эффект алкоголя, корригирующие жесты, парадоксальные кинезии) и исключение других возможных причин постурального расстройства.

2. Наклоны туловища («поклоны») в картине приступов
пароксизмальной дистонии. Пароксизмальная дистония
(кинезиогенная и некинезиогенная) чрезвычайно редко проявля-
ется такой формой приступов, а если и проявляется, то всегда
в контексте других, достаточно типичных её проявлений
(короткие, обычно индуцированные движением, дистонические
позы в конечностях, не сопровождающиеся нарушением сознания
при нормальной ЭЭГ).

3. Миоклонус мышц сгибателей туловища синдромально вы­глядит таким образом, что его трудно спутать с каким-либо дру­гим синдромом. Это — короткие, быстрые, толчкообразные сги-бательные движения туловища обычно небольшой амплитуды, стереотипные. Визуально иногда видны короткие сокращения брюшного пресса, синхронные со сгибательными движениями верхней половины туловища. Полномасштабное сгибание здесь не успевает развиться, есть только намёк на него. Источник мио-клонуса и его природа нуждается в уточнении в каждом отдель­ном случае (спинальный миоклонус, стартл-реакции и т.д.). Необходимо исключать эпилептическую природу миоклонуса.

4. Эпилепсия (инфантильные спазмы, некоторые припадки при сапплементарной эпилепсии) иногда проявляется стреми­тельными сгибательными движениями или более медленными по-стуральными (в том числе сгибательными) феноменами. Необхо­димы настойчивые поиски других клинических и ЭЭГ признаков эпилепсии (длительная и глубокая гипервентиляция, депривация ночного сна, полиграфическая регистрация ночного сна, видеоре­гистрация припадка).

5. «Псевдосалаамовы судороги» в картине острых дистони-ческих реакций (нейролептический синдром) развиваются остро в ответ на введение нейролептика и обычно сопровождаются другими дистоническими феноменами (окулогирные кризы, блефароспазм, тризм, протрузия языка, дистонические спазмы в конечностях и т.п., купируемые холинолитиками или спонтанно прекращающиеся при отмене нейролептика).

В. Наклоны туловища вперёд в картине психичес­ких (психогенных и эндогенных) расстройств.

1. Камптокормия психогенная характеризуется типичной позой в виде наклонённого вперёд под прямым углом туловища


со свободно свисающими руками («антропоидная поза») и на­блюдается чаще всего в картине полисиндромной истерии (мно­жественные двигательные расстройства, сенсорные, вегетатив­ные и эмоционально-личностные расстройства).

2. Периодические поклоны в картине конверсионных или компульсивных расстройств — разновидность камптокормии, от­личающаяся приступообразностью проявлений и наблюдаемая обычно в картине ярких демонстративных проявлений, напомина­ющих псевдоприпадок.

3. Стереотипии при психических заболеваниях могут приоб­ретать самые разнообразные формы в виде элементарных бессмысленных движений, в том числе стеретипно повторяющих­ся наклонов туловища. Стереотипии могут иметь и нейролептиче­ское происхождение («тардивные стереотипии»).

4. Выраженная депрессия при эндогенных психических за­болеваниях характеризуется редуцированной аффективностью, гипомимией, психомоторной заторможенностью и согбенной позой в картине других эмоциональных, когнитивных и поведен­ческих проявлений психического заболевания. Здесь речь идёт не о выраженном сгибании туловища, а скорее о согбенной (сутулой) «приниженной» позе. Камптокормии как таковой здесь нет.

 

С. Наклоны туловища вперёд как компенсаторная (произвольная) реакция при угрозе падения.

1. Преходящая слабость в ногах при недостаточности спинального кровообращения может сопровождаться сгибани­ем не только ног, но и туловища и входит в картину «миелогенной перемежающейся хромоты» (транзиторная слабость в ногах, часто провоцируемая ходьбой, с ощущением тяжести и онемения в них) обычно на фоне системного сосудистого заболевания. Сгибание туловища здесь является рефлекторной или произволь­ной реакцией, направленной на удержание равновесия и устойчи­вости тела, предупреждение повреждений от падения.

2. Липотимические состояния в картине ортостатических расстройств кровообращения, особенно при прогрессирующей вегетативной недостаточности могут сопровождаться стойкой артериальной гипотонией с постоянным головокружением и реальной угрозой постурального обморока. Наличие пирамид­ных, экстрапирамидных и мозжечковых знаков (например, в картине синдрома Шая-Дрейджера) усиливает постуральную неустойчивость и может приводить к характерной дисбазии в «позе конькобежца» (наклон головы и туловища вперёд; ходьба широкими, направленными чуть в сторону, шагами).


Глава 8

НАРУШЕНИЯ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА

Мышечный тонус определяют как остаточное напряжение мышц во время их расслабления или как сопротивление пассив­ным движениям при произвольном рассллаблении мышц («произвольной денервации»). Тонус мышц зависит от таких факторов, как эластичность мышечной ткани, состояние нервно-мышечного синапса, периферического нерва, альфа- и гамма-мотонейронов и интернейронов спинного мозга, а также супраспинальных влияний со стороны корковых моторных центров, базальных ганглиев, облегчающих и ингибиторных систем среднего мозга, ретикулярной формации ствола мозга, мозжечка и вестибулярного аппарата.

Тонус является, таким образом, рефлекторным феноменом, который обеспечивается как афферентными, так и эфферентными компонентами. Мышечный тонус имеет и непроизвольный компо­нент регуляции, принимающий участие в постуральных реакци­ях, физиологических синкинезиях и координации движений.

Тонус мышц может изменяться при заболеваниях и повреж­дениях на разных уровнях нервной системы. Прерывание пери­ферической рефлекторной дуги приводит к атонии. Снижение супраспинальных влияний, которые обычно тормозят спиналь-ные рефлекторные системы, приводит к его повышению. Дисбаланс нисходящих облегчающих и ингибиторных влияний может либо снижать, либо повышать тонус мышц. На него оказывают влияние, но в меньшей степени, психическое состоя­ние и произвольная регуляция.

При клиническом осмотре необходимо помнить, что тонус мышц иногда с трудом поддаётся оценке, так как единственным надёжным инструментом его измерения остаются впечатления врача при исследовании пассивных движений. На него оказыва­ют влияние температура окружающей среды (холод увеличивает, а тепло снижает мышечный тонус), скорость пассивных движе­ний, меняющееся эмоциональное состояние. Многое зависит и от опыта врача, который тоже бывает разным. Трудные случаи требуют повторных исследований мышечного тонуса в лежачем положении больного, применения специальных тестов (тест встряхивания за плечи, тест падения головы, тест качания ног, пронации-супинации, и другие). Полезно не торопиться с катего­рическими оценками тонуса в неясных, диагностически трудных, случаях.


Основные типы нарушений мышечного тонуса:

I. Гипотония

II. Гипертония

1. Спастичность.

2. Экстрапирамидная ригидность.

3. Феномен противодержания (gegenhalten).

4. Кататоническая ригидность.

5. Декортикационная и децеребрационная ригидность. Горметония.

6. Миотонии.

7. Напряжённость мышц (Stiffness).

8. Рефлекторная гипертония: мышечно-тонические синд­ромы при заболеваниях суставов, мышц и позвоночни­ка; ригидность мышц шеи при менингите; повышение тонуса мышц при периферической травме.

9. Другие типы мышечной гипертонии.

10.Психогенная мышечная гипертония.

 

I. Гипотония

Гипотония проявляется снижением тонуса мышц ниже нор­мального физиологического уровня и наиболее характерна для повреждений на спинально-мышечном уровне, но может также наблюдаться при заболеваниях мозжечка и некоторых экстрапира­мидных расстройствах, прежде всего при хорее. Увеличивается объём движений в суставах (переразгибание их) и амплитуда пас­сивных экскурсий (особенно у детей). При атонии не удерживает­ся заданная поза конечности.

К заболеваниям, поражающим сегментарный уровень нерв­ной системы, относят полиомиелит, прогрессирующую спиналь-ную амиотрофию, сирингомиелию, нейропатии и полинейропа­тии, а также другие заболевания, при которых вовлекаются перед­ние рога, задние столбы, корешки и периферические нервы. В ос­трой фазе поперечного поражения спинного мозга развивается спинальный шок, при котором активность клеток передних рогов спинного мозга и спинальных рефлексов временно тормозится ниже уровня поражения. Верхним уровнем спиномозговой оси, дисфункция которого может приводить к атонии, является кау-дальные отделы ствола мозга, вовлечение которых при глубокой коме сопровождается полной атонией и предвещает плохой исход комы.

Мышечный тонус может быть сниженным при церебеллярных повреждениях разного типа, хорее, акинетических эпилептичес­ких припадках, глубоком сне, во время обморока, состояниях на­


рушенного сознания (обмороки, метаболические комы) и непосредственно после смерти.

При приступах катаплексии, обычно связанных с нарколепси­ей, помимо слабости развивается мышечная атония. Приступы ча­ще провоцируются эмоциональными стимулами и обычно сопро­вождаются другими проявлениями полисимптомной нарколеп­сии. Редко катаплексия является проявлением опухоли среднего мозга. В острейшей («шоковой») фазе инсульта парализованная конечность иногда обнаруживает гипотонию.

NB: Отдельной проблемой является гипотония у младенцев («вялый ребёнок»), причины которой весьма разнообразны (инсульт, синдром Дауна, синдром Прадера-Вилли, родовая травма, спинальная мышечная атрофия, врождённая нейропатия с гипомиелинизацией, врождённые миастенические синдромы, ботулизм младенцов, врождённая миопатия, доброкачественная врождённая гипотония).

* Редко постинсультные гемипарезы (при изолированном поражении лентиформного ядра) сопровождаются снижением мышечного тонуса.

 

П. Гипертония

1. Спастичность.

Спастичность развивается при любых поражениях коркового (верхнего) мотонейрона и (преимущественно) кортико-спиналь-ного (пирамидного) тракта. В генезе спастичности имеет значение дисбаланс ингибиторных и облегчающих влияний со стороны ре­тикулярной формации среднего мозга и ствола головного мозга с последующим дисбалансом альфа- и гамма-мотонейронов спинного мозга. Часто выявляется феномен «складного ножа». Степень гипертонуса может вариировать от лёгкой до крайне выраженной, когда врач не в состоянии преодолеть спастичность. Спастичность сопровождается сухожильной гиперрефлексией и патологическими рефлексами, клонусами и, иногда, защитными рефлексами и патологическими синкинезиями, а также снижени­ем поверхностных рефлексов.

При гемипарезе или гемиплегии церебрального происхож­дения спастичность наиболее выражена в мышцах-сгибателях на руках и разгибателях — на ногах. При билатеральных цере­бральных (и некоторых спинальных) повреждениях спастич­ность в приводящих мышцах бедра приводит к характерной дисбазии. При относительно грубых спинальных повреждениях в ногах чаще формируется флексорный спазм мышц, рефлексы спинального автоматизма и флексорная параплегия.


Основные причины: Sсм. разделы «Гемипарез» и «Нижний спастичечкий парапарез».

2. Экстрапирамидная ригидность.

Экстрапирамидная ригидность наблюдается при заболеваниях и повреждениях, затрагивающих базальные ганглии или их связи со средним мозгом и ретикулярной формацией мозгового ствола. Повышение тонуса касается как флексоров, так и экстензоров (по­вышение тонуса мышц по пластическому типу); сопротивление пассивным движениям отмечается при движениях конечностей во всех направлениях. Выраженность ригидности может быть разной в проксимальных и дистальных отделах конечностей, в верхней или нижней части тела, а также на правой или левой его половине. Одновременно часто наблюдается феномен «зубчатого колеса».

Основные причины: ригидность этого типа чаще всего наблю­дается при болезни Паркинсона и других паркинсонических син­дромах (сосудистых, токсических, гипоксических, постэнцефали-тических, посттравматических и других). При этом наблюдается тенденция к постепенному вовлечению всех мышц, но мышцы шеи, туловища и флексоров поражаются грубее. Мышечная ри­гидность сочетается здесь с симптомами гипокинезии и (или) тре­мора покоя низкой частоты (4—6 Гц). Характерны также посту-ральные расстройства разной степени выраженности. Ригидность на одной стороне тела нарастает при выполнении активных дви­жений контралатеральными конечностями.

NB: Реже пластический гипертонус наблюдается при тониче­ских формах дистонических синдромов (дебют генерализованной дистонии, тоническая форма спастической кривошеи, дистония стопы и др.). Этот тип гипертонуса иногда служит причиной серь­ёзных затруднений при проведении синдромального дифференци­ального диагноза (синдром паркинсонизма, дистонический синд­ром, пирамидный синдром). Наиболее надёжный способ распоз­навания дистонии — анализ её динамичности.

SСм раздел «Дистония».

Дистония (термин, предназначенный не для обозначения мы­шечного тонуса, а для специфического типа гиперкинезов) прояв­ляется мышечными сокращениями, которые приводят к характер­ным постуральным (дистоническим) феноменам.

3. Феномен противодержания.

Феномен противодержания или гегенхальтен проявляется на­растающим сопротивлением при любых пассивных движениях во всех направлениях. Врач при этом прилагает всё большие усилия, чтобы преодолеть сопротивление.

Основные причины: феномен наблюдается при поражении кортикоспинальных или смешанных (кортикоспинальных и экс­


трапирамидных) путей в передних (лобных) отделах мозга. Пре­обладание этого симптома (как и хватательного рефлекса) на од­ной руке говорит о двустороннем поражении лобных долей с пре­обладанием повреждения в контралатеральном полушарии (мета­болические, сосудистые, дегенеративные и другие патологичес­кие процессы).

4. Кататоническая ригидность.

Не существует общепринятого определения кататонии. Эта форма повышения мышечного тонуса во многих отношениях ана­логична экстрапирамидной ригидности и, вероятно, имеет с ней частично совпадающие патофизиологические механизмы. Харак­терен феномен «восковой гибкости», заданные «застывающие по­зы» (каталепсия), «странная моторика» на фоне грубых психиче­ских расстройств в картине шизофрении. Кататония — синдром, ещё не получивший чёткого концептуального оформления. Он необычен тем, что стирает границу между психиатрическими и неврологическими расстройствами.

Основные причины: синдром кататонии описан при бессудо­рожных формах эпилептического статуса, а также при некоторых грубых органических поражениях головного мозга (опухоль мозга, диабетический кетоацидоз, печёночная энцефалопатия), что нужда­ется, однако, в дальнейшем уточнении. Обычно он характерен для шизофрении. В рамках шизофрении кататония проявляется ком­плексом симптомов, включающих мутизм, психоз и необычную мо­торную активность, вариирующую от вспышек ажитации до ступо­ра. Сопутствующие проявления: негативизм, эхолалия, эхопраксия, стереотипии, манерность, автоматическое послушание.

5. Декортикационная и децеребрационная ригидность.
Децеребрационная ригидность проявляется постоянной

ригидностью во всех разгибателях (антигравитарных мышцах), которая может иногда усиливаться (спонтанно или при болевой стимуляции у больного в коме), проявляясь форсированным разгибанием рук и ног, их приведением, лёгкой пронацией и тризмом. Декортикационная ригидность проявляется флексией локтевых суставов и лучезапястных с разгибанием ног и стоп. Децеребрационная ригидность у больных в коме («разгибатель-ные патологические позы», «экстензорные постуральные реак­ции») имеют худший прогноз по сравнению с декортикационной ригидностью («флексорными патологическими позами»).

Похожая генерализованная ригидность или спастичность с ре­тракцией (разгибанием) шеи и, иногда, туловища (опистотонус) может наблюдаться при менингитах или менингизме, тонической фазе эпилептического припадка и при процессах в задней черепной ямке, протекающих с внутричерепной гипертензией.


Вариантом экстензорных и флексорных спазмов у больного в коме является быстро меняющийся мышечный тонус в конечностях (горметония) у больных в острой фазе геморрагического инсульта.

6. Миотония.

Врождённые и приобретённые типы миотонии, миотоничес-кая дистрофия, парамиотония и, иногда, микседема проявляется повышенным мышечным тонусом, который выявляется, как пра­вило, не при пассивных движениях, а после активного произволь­ного сокращения. При парамиотонии выраженное повышение мышечного тонуса провоцируется холодом. Миотония выявляет­ся в пробе сжимания пальцев в кулак, проявляясь замедленной ре­лаксацией спазмированных мышц; повторные движения приводят к постепенному восстановлению нормальных движений. Элект­рическая стимуляция мышц вызывает усиленное их сокращение и замедленное расслабление (так называемая миотоническая реак­ция). Перкуссия (удар молоточком) языка или тенара выявляет ха­рактерный миотонический феномен — «ямочку» в месте удара и приведение большого пальца с замедленным расслаблением мышц. Мышцы могут быть гипертрофированными.

SОсновные причины миотонии см. в разделе «Миотоничес­кий синдром».

7. Напряжённость мышц (stiffness).

Напряжённость мышц — особая группа синдромов, связанная своим патогенезом преимущественно со спинальным (интерней­роны) или периферическим поражением (синдромы «гиперактив­ности двигательных единиц»).

Синдром Исаакса (нейромиотония, псевдомиотония) прояв­ляется ригидностью, появляющейся вначале в дистальных отде­лах конечностей и постепенно распространяющейся на прокси­мальные, аксиальные и другие мышцы (лицо, бульбарная муску­латура) с затруднением движений, дисбазией и постоянными миокимиями в поражённых мышцах.

Синдром ригидного человека (stiff-person syndrome), напро­тив, начинается с ригидности аксиальных и проксимально распо­ложенных мышц (преимущественно мышцы тазового пояса и ту­ловища) и сопровождается характерными спазмами, отличающи­мися большой интенсивностью, в ответ на внешние стимулы разных модальностей (усиленная стартл-реакция).

Близко к этой группе мышечно-тонических расстройств стоят болезнь Мак-Ардла, пароксизмальная миоглобулинемия (/см. раздел «Миотонический синдром»), столбняк (тетанус).

Столбняк — инфекционное заболевание, проявляющееся ге­нерализованной мышечной ригидностью, хотя раньше других во­


влекаются мышцы лица и нижней челюсти. На этом фоне харак­терны мышечные спазмы, возникающие спонтанно либо в ответ на тактильные, слуховые, зрительные и другие стимулы. Между спазмами сохраняется выраженная обычно генерализованная ри­гидность

8. «Рефлекторная» ригидность.

«Рефлекторная» ригидность объединяет синдромы мышечно-тонического напряжения в ответ на болевое раздражение при за­болеваниях суставов, позвоночника и мышц (например, защитное напряжение мышц при аппендиците; миофасциальные синдромы; цервикогенные головные боли; другие вертеброгенные синдромы; повышение тонуса мышц при периферической травме).

9. Другие типы мышечной гипертонии включают мышеч-
ную ригидность во время эпилептического припадка, тетании, и
некоторых других состояниях.

Высокий тонус мышц наблюдается во время тонической фазы генерализованных судорожных припадков. Иногда наблюдаются чисто тонические эпилептические припадки без клонической фазы. Патофизиология этого гипертонуса до конца не ясна.

Тетания проявляется синдромом повышенной нервно-мышеч­ной возбудимости (симптомы Хвостека, Труссо, Эрба и др.), карпо-педальными спазмами, парестезиями. Чаще встречаются варианты скрытой тетании на фоне гипервентиляционных и других психовегетативных расстройств. Более редкая причи­на — эндокринопатия (гипопаратиреоз).

10. Психогенная гипертония.

Психогенная гипертония ярче всего проявляется в классичес­кой картине психогенного (истерического) припадка (псевдо­припадка) с формированием «истерической дуги», при псевдо-дистоническом варианте психогенных гиперкинезов, а также (реже) в картине нижнего псевдопарапареза с псевдогипер-тонусом в стопах.

Диагностические исследования при нарушениях мышечного тонуса

 

ЭМГ, определение скорости проведения возбуждения по нерву, общий и биохимический анализ крови, электролиты в крови, КТ или МРТ головного мозга, исследование ликвора. Может понадобиться: биопсия мышц, КФК в крови, консульта­ция эндокринолога, психиатра.


Глава 9

НАРУШЕНИЯ ПОХОДКИ (ДИСБАЗИЯ)

У людей обычная «бипедальная» ходьба является наиболее сложно организованным двигательным актом, который, наряду с речевой способностью, отличает человека от его предшествен­ников. Ходьба оптимально реализуется только при условии нормального функционировании большого количества физио­логических систем. Ходьба, как произвольный моторный акт, требует беспрепятственного прохождения моторных импульсов через пирамидную систему, а также активного участия экстра­пирамидной и мозжечковой систем контроля, осуществляющих тонкую координацию движений. Спинной мозг и периферичес­кие нервы обеспечивает прохождение этой импульсации до соот­ветствующих мышц. Сенсорная обратная связь от периферии и ориентация в пространстве через зрительную и вестибулярную системы также необходимы для нормальной ходьбы, как и со­хранность механической структуры костей, суставов и мышц.

Поскольку в осуществлении нормальной походки участвуют многие уровни нервной системы, то, соответственно, имеется большое количество причин, которые могут нарушать нормаль­ный акт ходьбы. Некоторые заболевания и повреждения нервной системы сопровождаются характерными и даже патогномоничны-ми нарушениями походки. Навязанный болезнью патологический паттерн походки стирает её нормальные половые различия и оп­ределяет тот или иной тип дизбазии. Поэтому внимательное на­блюдение за ходьбой часто является очень ценным для дифферен­циальной диагностики и должно выполняться в начале невроло­гического осмотра.

Во время клинического изучения походки больной ходит с от­крытыми и закрытыми глазами; идёт вперёд лицом и спиной; де­монстрирует фланговую походку и ходьбу вокруг стула; исследу­ется походка на носках и пятках; по узкому проходу и по линии; медленная и быстрая ходьба; бег; повороты во время ходьбы; подъём по лестнице.

Общепринятой унифицированной классификации типов дис-базии не существует, Кроме того иногда у больного походка носит сложный характер, так как в ней одновременно присутствуют сра­зу несколько нижеперечисленных типов дисбазии. Врач должен увидеть все компоненты, из которых складывается дисбазия и описать их отдельно. Многие типы дисбазии сопровождаются


симптомами вовлечения тех или иных уровней нервной системы, распознавание которых также имеет важное значение для диагно­стики. Нужно отметить, что многие пациенты с самыми разными нарушениями походки жалуются на «головокружение».

Нарушения ходьбы — часто встречающийся в популяции синдром, особенно среди пожилых людей. До 15 % людей стар­ше 60 лет испытывают те или иные нарушения ходьбы и перио­дические падения. Среди старых людей этот процент ещё выше.

Основные типы нарушений походки (дисбазии):

1. Атактическая походка:

мозжечковая;

штампующая («табетическая»);

при вестибулярном симптомокомплексе.

2. «Гемипаретическая» («косящая» либо по типу «тройного укорочения»).

3. Параспастическая.

4. Спастико-атактическая.

5. Гипокинетическая.

6. Апраксия ходьбы.

7. Идиопатическая сенильная дисбазия.

8. Идиопатическая прогрессирующая «фризинг-дисбазия».

9. Походка в «позе конькобежца» при идиопатической ортостатической гипотензии.

 

10. «Перонеальная» походка — односторонний или двусто­ронний степпаж.

11. Ходьба с переразгибанием в коленном суставе.

12. «Утиная» походка.

13. Ходьба с выраженным лордозом в поясничной области.

14. Походка при заболеваниях опорно-двигательного аппа­рата (анкилозы, артрозы, сухожильные ретракции и др.).

15. Гиперкинетическая походка.

16. Дисбазия при умственной отсталости.

17. Походка (и другая психомоторика) при выраженной деменции.

18. Психогенные нарушения походки разных типов.

19. Дисбазия смешанного происхождения: комплексная дисбазия в виде нарушений походки на фоне тех или иных комбинаций неврологических синдромов: атаксии, пирамидного синдрома, апраксии, деменции и т.д.

20. Дисбазия ятрогенная (неустойчивая или «пьяная» поход­ка) при лекарственной интоксикации.

21. Дисбазия, вызванная болью (антальгическая).

22. Пароксизмальные нарушения походки при эпилепсии и пароксизмальных дискинезиях.


1. Атактическая походка.

Движения при мозжечковой атаксии плохо соизмеримы с осо­бенностями поверхности, по которой идет пациент. Равновесие нарушается в большей или меньшей степени, что приводит к корригирующим движениям, придающим походке беспорядоч­но-хаотический характер. Характерна, особенно для поражения червя мозжечка, ходьба на широкой базе как результат неустой­чивости и пошатывания.